先天性心臟的超聲診斷

關(guān)于先天性心臟的超聲診斷

一、房間隔缺損

房間隔缺損（ASD）為常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占各類先心病的18％；女性較多見。房缺由于胚胎期原始心房間隔的發(fā)生、吸收及融合異常，導(dǎo)致左右心房之間殘留未閉的房間孔。房間隔缺損可單獨(dú)存在，或與其他心血管畸形合并存在。第2頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【超聲檢查】

（一）超聲掃查方法與注意事項(xiàng)常規(guī)檢查心前區(qū)、心尖、劍突下各長(zhǎng)軸、短軸及四腔觀、測(cè)量腔室大小并觀察瓣葉活動(dòng)、間隔連續(xù)等;發(fā)現(xiàn)右心容量負(fù)荷過重、或疑似回聲失落者應(yīng)重點(diǎn)觀察。第3頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

切面超聲心動(dòng)圖有四個(gè)主要切面觀可顯示房間隔缺損：①劍突下四腔觀；②主動(dòng)脈根部短軸觀；③胸骨旁四腔觀；④心尖四腔觀。劍突下四腔觀是顯示房間隔缺損的最佳切面。檢查時(shí)探頭置于劍突下，聲束指向上偏后與皮膚呈15o～30o。房間隔呈細(xì)線狀回聲帶，上自房間隔頂部下至室間隔交界處，完整地顯示房間隔。房間隔中部呈菲薄的低回聲光帶為卵圓窩（圖5～33A）。在心尖及胸骨旁四腔、主動(dòng)脈根部短軸觀上卵圓窩處易出現(xiàn)假性回聲失落。第4頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

房間隔缺損

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（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．切面超聲心動(dòng)圖（1）房間隔局部回聲中斷：是診斷房間隔缺損的直接征象。房間隔回聲連續(xù)中斷。繼發(fā)孔型房間隔缺損回聲失落多位于房間隔中部（圖5～34）。原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。

辨認(rèn)房間隔回聲失落的真?zhèn)斡幸韵乱c(diǎn)：①間隔中部出現(xiàn)可疑回聲失落時(shí)，應(yīng)提高儀器靈敏度；②為避免一個(gè)切面的假陽性，應(yīng)在多個(gè)切面上均顯示同一解剖部位回聲失落；③缺損處斷端回聲略增強(qiáng)、增寬；④缺損處斷端在心動(dòng)周期中左右擺動(dòng)幅度較明顯；⑤小缺損在切面觀中難以確定者可作彩色多普勒檢測(cè)。第6頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

房間隔缺損第7頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共111頁，2024年2月25日，星期天右房、右室及右室流出道增大；室間隔呈異常運(yùn)動(dòng)；即室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。第9頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（2）右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：①右心室擴(kuò)大右房室腔不同程度增大。房室間隔呈弧形向左側(cè)房室腔膨出。分流量大的病人，心室短軸觀顯示，右室腔正常新月形或三角形消失而呈半圓形。室間隔正?；《茸冃∩踔脸势街?，②三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，三尖瓣葉活動(dòng)幅度大。③右室流出道、肺動(dòng)脈增寬、搏動(dòng)增強(qiáng)。右室流出道及肺動(dòng)脈主干、左右肺動(dòng)脈均有不同程度擴(kuò)大，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)可顯示肺動(dòng)脈瓣瓣葉提前關(guān)閉，開放時(shí)間短。④室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常，嚴(yán)重者室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)同向。第10頁,共111頁，2024年2月25日，星期天2、M型超聲心動(dòng)圖（1）房間隔回聲連續(xù)中斷，探頭置于第3、4肋間顯示M尖瓣波群后，轉(zhuǎn)動(dòng)探頭使聲束逐漸向右下方掃查，顯示三尖瓣波群，在三尖瓣回聲后方為房間隔曲線，大于lcm的房缺可能顯示回聲中斷。（2）室間隔運(yùn)動(dòng)異常：左室長(zhǎng)軸或短軸觀顯示室間隔曲線呈兩種類型：①運(yùn)動(dòng)平坦，幅度?。虎谂c左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。（3）伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺動(dòng)脈瓣曲線EF段平坦，a波消失，伴收縮期瓣葉提前關(guān)閉呈V或W形。第11頁,共111頁，2024年2月25日，星期天右房、右室及右室流出道增大；室間隔呈異常運(yùn)動(dòng)；即室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)，系右室容量負(fù)荷過重的超聲表現(xiàn)。

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3聲學(xué)造影檢查正常情況下從外周靜脈注人造影劑后，右房?jī)?nèi)充滿造影劑回聲，四腔觀顯示右房?jī)?nèi)大量造影劑以房間隔為界限分明、整齊。房間隔缺損時(shí)：①房水平左向右分流時(shí)，于缺損口右側(cè)出現(xiàn)造影劑缺損區(qū)稱負(fù)性造影（圖5～35A），由于左房?jī)?nèi)無造影劑的血液進(jìn)人右房所致；部分無房水平右向左分流者作Valsalva動(dòng)作，使右房壓力升高，可見造影劑進(jìn)人左房。②若伴有肺動(dòng)脈高壓，右房壓升高可見造影劑經(jīng)過缺損口進(jìn)人左房（圖5～35B）。少數(shù)無肺動(dòng)脈高壓病人，在心動(dòng)周期中有極少量造影劑進(jìn)人左房。第13頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

4多普勒超聲心動(dòng)圖（1）脈沖多普勒法：①房水平分流取樣容積置于房間隔缺損口右房側(cè)偏右下，顯示正向（左向右分流）湍流頻譜，始于收縮早、中期，持續(xù)至舒張末期（圖5～36），收縮末期達(dá)最大分流速度。②肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期血流速度快，流量增加。伴肺動(dòng)脈高壓者多有肺動(dòng)脈瓣返流③三尖瓣口流速增快及流量增大。第14頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（2）彩色多普勒顯像：①過隔血流，于四腔觀顯示紅色（左向右分流）血流穿越房間隔進(jìn)人右房并指向三尖瓣，于收縮中晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?，彩色明亮；②肺?dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)返流彩色血流。第15頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損第16頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損第17頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損第18頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損第19頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

置取樣容積于房間隔右側(cè)面，可探及到房間隔部位舒張期湍流頻譜，方向向上。第20頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房間隔缺損第21頁,共111頁，2024年2月25日，星期天5經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）疑有小的房間隔缺損或經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TEE）顯示不清楚，房水平分流不明確者，應(yīng)作TEE檢查。TEE探頭位于左房后方，離房間隔近，聲束與房間隔接近垂直，可顯示房間隔全貌及缺損的大小、部位。彩色多普勒顯示左向右分流呈藍(lán)色，右向左分流呈紅色。第22頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】1．診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）切面超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面顯示房間隔局部回聲中斷。（2）多普勒超聲心動(dòng)圖顯示心房水平有左向右分流。（3）常伴有或不伴右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。第23頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2鑒別診斷（1）卵圓孔未閉：胚胎發(fā)育過程中，原發(fā)隔與繼發(fā)隔融合異常，在卵圓窩頂端遺留月牙形裂隙未閉合即卵圓孔未閉。通常不引起兩心房間分流，右房壓力增高的先天性心臟病常合并卵圓孔未閉。切面超聲心動(dòng)圖顯示卵圓窩薄膜樣回聲上部回聲中斷或錯(cuò)位，邊緣擺動(dòng)幅度較大。注意：嬰兒，新生兒發(fā)現(xiàn)可提示少量左向右分流第24頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【臨床價(jià)值】

房間隔缺損通常缺損口較大，伴有不同程度右心容量負(fù)荷過重。1cm以下小缺損，右房、室擴(kuò)大不明顯者，或因儀器分辨力受限，回聲失落顯示不清楚者，可作多普勒超聲檢查。彩色多普勒可直觀顯示過房間隔缺損口的分流血流。大部分房間隔缺損應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可以確診，并定位及大小。疑有房間隔缺損但不能確診者應(yīng)作經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。第25頁,共111頁，2024年2月25日，星期天（2）肺靜脈畸形引流：分部分型和完全型，常合并房間隔缺損，臨床癥狀較單純房間隔缺損重。完全型者常有紫紺與杵狀指，超聲檢查右心容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)較單純房間隔缺損重，或與缺損口的大小不相符合。于四腔觀上顯示并觀察四條肺靜脈開口。部分性者常為右上及／或右下肺靜脈開口于右房或上腔靜脈，只有左側(cè)肺靜脈開口于左房。完全型則無肺靜脈開口于左房，于左房后方發(fā)現(xiàn)肺總靜脈干，通過垂直靜脈引流人左無名靜脈等，必要時(shí)作X線肺動(dòng)脈造影明確診斷。第26頁,共111頁，2024年2月25日，星期天二、室間隔缺損室間隔缺損（VSD）是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全，心室間形成異常通道，產(chǎn)生室水平的血流分流，通常單獨(dú)存在，亦可為復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。其發(fā)病率約占先天性心臟病的23％。第27頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【超聲檢查】

（一）超聲掃查方法與注意事項(xiàng)重點(diǎn)在于尋找室間隔有無回聲失落及異常血流，尋找室間隔缺損部位。大缺損伴左心容量負(fù)荷過重，小缺損腔室大小可正常。室間隔缺損類型多，可發(fā)生在室間隔任何部位，超聲檢查必須運(yùn)用各種切面觀，全面掃查室間隔各部分。常見的膜部間隔與漏斗間隔缺損均分布在三尖瓣隔瓣下至肺動(dòng)脈瓣環(huán)，與主動(dòng)脈右冠瓣有密切關(guān)系。因此，超聲檢查應(yīng)重點(diǎn)注意觀察上述部位，常用切面為左室長(zhǎng)軸觀，心前區(qū)各短軸觀，四腔及五腔觀。脈沖多普勒應(yīng)在缺損處或可疑缺損的右室面取樣；彩色多普勒應(yīng)觀察各個(gè)切面，以便發(fā)現(xiàn)小的缺損。第28頁,共111頁，2024年2月25日，星期天（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．切面超聲心動(dòng)圖（1）室間隔回聲連續(xù)中斷：二維超聲心動(dòng)圖顯示室間隔缺損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此為診斷室間隔缺損的直接征象，檢出室間隔回聲失落可以確定診斷并分類。第29頁,共111頁，2024年2月25日，星期天①各型缺損的顯示切面觀及部位：A．漏斗部缺損位置高，偏左上前方，在右室流出道長(zhǎng)軸觀及主動(dòng)脈根部短軸觀偏下方顯示，其中干下型缺損在肺動(dòng)脈瓣環(huán)下方。嵴內(nèi)型缺損位于主動(dòng)脈短軸觀室上嵴（位于主動(dòng)脈根部短軸觀圖12點(diǎn)處）的左側(cè)。B．肌部間隔缺損在左室長(zhǎng)軸觀、四腔、五腔觀及各短軸觀均可顯示不同部位的肌部間隔缺損。第30頁,共111頁，2024年2月25日，星期天C．膜部間隔缺損中嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀上于主動(dòng)脈右冠瓣下方主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷；主動(dòng)脈根部短軸觀上位于室上嵴的右側(cè)。單純膜部缺損多為小缺損，顯示切面觀同嵴下型缺損，位置略偏右后方，主動(dòng)脈根部短軸觀上位于主動(dòng)脈右冠瓣與無冠瓣交界處，恰在三尖瓣隔葉根部旁，胸骨旁、心尖及劍突下五腔觀可顯示室間隔與主動(dòng)脈根部連續(xù)中斷。隔瓣下型缺損更偏右后方，在靠近主動(dòng)脈根部后方的四腔觀顯示室間隔上部回聲與房間隔連續(xù)中斷。第31頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

各型室間隔缺損的顯示切面觀及部位

第32頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第33頁,共111頁，2024年2月25日，星期天②缺損的大?。河捎谌睋p形態(tài)不對(duì)稱，同一缺損在不同切面觀上大小不完全一致。收縮末期缺損口較舒張末期縮小20％～50％,舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與術(shù)中測(cè)值接近。③回聲失落的真?zhèn)舞b別：A一部位的缺損，應(yīng)在兩個(gè)以上切面觀的相應(yīng)解剖部位顯示回聲失落，若更換切面觀在相應(yīng)部位無回聲失落多為假陽性。B膜部間隔菲薄，回聲細(xì)弱，疑似回聲失落時(shí)應(yīng)提高儀器靈敏度，正常間隔回聲增高可清楚顯示，若為缺損則兩斷端回聲增高，缺損顯示清晰。第34頁,共111頁，2024年2月25日，星期天C缺損邊緣若為纖維緣則常伴斷端回聲增高，略增寬。肌緣斷端常粗面整齊。在主動(dòng)脈根部短軸觀上，主動(dòng)脈環(huán)形切面兩側(cè)聲束與界面幾乎平行，常有假性回聲失落。D缺損的回聲失落在收縮期縮小，舒張期增大。E若回聲失落太小或因儀器條件受限分辨不清，于疑似缺損處以超聲多普勒檢測(cè)觀察室水平有無左向右分流。對(duì)小缺損的檢出均很有幫助。第35頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（2）膜部間隔瘤：常于主動(dòng)脈根部短軸觀、四腔和五腔觀顯示，少數(shù)可于左室長(zhǎng)軸觀顯示。瘤呈漏斗狀、壁薄，基底較寬位于室間隔膜部，頂端小突入右室腔，位于三尖瓣隔葉下方，收縮期瘤體膨大，舒張期縮小。臨床與超聲隨訪觀察已證明，膜部間隔瘤的形成是室間隔缺損自然閉合的過程。第36頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（3）左室容量負(fù)荷過重：小缺損左、右室多不擴(kuò)大；中等以上缺損、左室擴(kuò)大，左房輕度擴(kuò)大；在左室長(zhǎng)軸、短軸及四腔觀均可顯示左室擴(kuò)大，室間隔向右側(cè)膨出、室壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)、二尖瓣活動(dòng)幅度大；右室、肺動(dòng)脈徑擴(kuò)大。（4）肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，肺動(dòng)脈瓣開放時(shí)間縮短及瓣葉于收縮中期振動(dòng)。第37頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2、M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓：M型顯示肺動(dòng)脈左瓣葉曲線呈現(xiàn)a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“W’或“V”形。

3、聲學(xué)造影于外周靜脈注人造影劑，右房、右室顯影，通常無右向左分流。①室水平左向右負(fù)造影直接觀察不易發(fā)現(xiàn)。②室水平右向左分流出現(xiàn)于右室壓力增高，收縮壓達(dá)左室壓的2／3時(shí)，于舒張?jiān)缙谟猩倭吭煊皠┙?jīng)缺損口進(jìn)人左室流出道，右室壓達(dá)左室壓的75％左右時(shí)，于舒張?jiān)?、中期顯示室水平中等量右向左分流；右室壓與左室壓相當(dāng)或高于左室壓時(shí)，全舒張期及／或收縮均有右向左分流，大量造影劑進(jìn)人左室。第38頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

4、多普勒超聲

(1）脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線；小缺損未顯示明確回聲失落者，取樣容積沿室間隔右室面尋找，收縮期高速湍流頻譜曲線所在部位即為室缺部位。（2）連續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流，于收縮中期達(dá)最高峰，最大血流速度可達(dá)3～5m／s，頻譜曲線呈正向或雙向單峰形。第39頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第40頁,共111頁，2024年2月25日，星期天（3）彩色多普勒：

顯示紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)人右心室或右室流出道，有助于小室缺、篩孔狀室缺及多發(fā)性室間隔缺損的檢出及分型。過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。伴肺動(dòng)脈高壓者可顯示室水平左向右分流為紅色，舒張期右向左分流為藍(lán)色

。第41頁,共111頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損第42頁,共111頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損第43頁,共111頁，2024年2月25日，星期天室間隔缺損第44頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】1診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）切面超聲心動(dòng)圖明確顯示室間隔局部回聲中斷?？赡馨橛凶?、右心室容量負(fù)荷過重及肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。

2）切面超聲心動(dòng)圖顯示回聲中斷處，彩色多普勒顯示以收縮期紅色為主的多彩色、過室間隔的血流束或于室間隔右室面局部顯示收縮期高速正向湍流頻譜曲線。第45頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2鑒別診斷

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較干下型室間隔缺損的雜音位置高，伴肺動(dòng)脈高壓者可能只有收縮期雜音，切面超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)均為左心容量負(fù)荷過重，伴肺動(dòng)脈主干顯著擴(kuò)大及運(yùn)動(dòng)幅度大。必須全面檢查室間隔各部分，通常有較大缺損，不難發(fā)現(xiàn)，也可合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，應(yīng)予注意。第46頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【臨床價(jià)值】

切面超聲心動(dòng)圖對(duì)室間隔缺損的診斷正確率與儀器性能及操作水平有密切關(guān)系。切面超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒、聲學(xué)造影三者聯(lián)合應(yīng)用對(duì)室間隔缺損的檢出率可達(dá)98％～100％，已部分替代了創(chuàng)傷性檢查，并可用于術(shù)后隨訪補(bǔ)片情況，有無殘余漏及心腔恢復(fù)狀態(tài)。伴有肺動(dòng)脈高壓者宜做右心導(dǎo)管檢查以確定肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)方案。

X線左心室造影可顯示室缺大小，但為有創(chuàng)檢查，病人有一定痛苦及危險(xiǎn)。磁共振檢查可顯示3mm以上缺損，不如超聲心動(dòng)圖敏感。第47頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占先心病的10％～15％，可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形合并存在。第48頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【超聲檢查】

（一）超聲檢查方法及注意事項(xiàng)

1．切面超聲心動(dòng)圖常規(guī)檢查心前區(qū)及心尖各切面觀，觀察并測(cè)量心腔及大血管徑。重點(diǎn)在于檢出未閉動(dòng)脈導(dǎo)管及其分流。①胸骨旁心底部短軸觀，顯示主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸左、右肺動(dòng)脈分叉處及其后方的胸主動(dòng)脈，觀察左肺動(dòng)脈根部?jī)?nèi)側(cè)后壁有無回聲失落，與后方的胸主動(dòng)脈有無交通。第49頁,共111頁，2024年2月25日，星期天②小兒可在胸骨上顯示主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸觀后，轉(zhuǎn)動(dòng)探頭使聲束略向左掃查，顯示主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)端短軸及主動(dòng)脈峽部，在左鎖骨下動(dòng)脈開口的對(duì)側(cè)略了方尋找有無回聲失落及異常通道。若發(fā)現(xiàn)異常通道應(yīng)測(cè)其兩端回聲失落的寬徑及導(dǎo)管長(zhǎng)度。第50頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2．脈沖多普勒取樣應(yīng)置于回聲失落處肺動(dòng)脈側(cè)；彩色血流顯像時(shí)探頭應(yīng)在原部位略作掃查，以免小導(dǎo)管的細(xì)分流束漏診。

3．伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)可采用聲學(xué)造影，顯示右向左分流。第51頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（1）切面超聲心動(dòng)圖

1）直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管：①于主動(dòng)脈根部短軸觀顯示左、右肺動(dòng)脈分叉處或肺動(dòng)脈根部有回聲失落，并與其后方的胸主動(dòng)脈相通，可顯示導(dǎo)管的形態(tài)、粗細(xì)及長(zhǎng)度進(jìn)行測(cè)量。②胸骨上主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸觀于左鎖骨下動(dòng)脈對(duì)側(cè)（即主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)）或略下方管壁回聲失落并與主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端相通。第52頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

第53頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（2）肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大，搏動(dòng)增強(qiáng)：于主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀顯示主肺動(dòng)脈擴(kuò)大，有時(shí)呈瘤樣擴(kuò)張，左、右肺動(dòng)脈均有擴(kuò)張伴搏動(dòng)明顯增強(qiáng)。（3）左心容量負(fù)荷增大：左房、左室長(zhǎng)軸及四腔觀顯示房、室間隔向左側(cè)膨出，室壁運(yùn)動(dòng)幅度增大，二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度增大。第54頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2．M型超聲心動(dòng)圖

伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)可顯示肺動(dòng)脈瓣曲線呈“W”型或“V”型。左室壁運(yùn)動(dòng)幅度明顯增大。

3．多普勒超聲心動(dòng)圖（1）脈沖多普勒：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處，可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線。通常分流血流多位于主肺動(dòng)脈外側(cè)部分，肺動(dòng)脈高壓者可能只顯示收縮期湍流頻譜曲線、舒張期分流時(shí)間縮短。第55頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（2）彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)人主肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行，同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)部分為藍(lán)色血流。若主、肺動(dòng)脈壓差大，則出現(xiàn)以舒張期為主的雙期、多彩色鑲嵌血流伴折返（混疊）血流，直達(dá)肺動(dòng)脈瓣。

4、聲學(xué)造影肺動(dòng)脈壓顯著升高者，外周靜脈注人造影劑于肺動(dòng)脈顯影后可經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)人降主動(dòng)脈。第56頁,共111頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第57頁,共111頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第58頁,共111頁，2024年2月25日，星期天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第59頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】1．診斷標(biāo)準(zhǔn)①切面超聲顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管為直接征象，伴有不同程度左心容量負(fù)荷增加。②彩色多普勒顯示典型的雙期左向右分流血流，伴有或不伴有左心容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。第60頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2．鑒別診斷

(1）主動(dòng)脈竇瘤破裂：多為突然發(fā)病，病程進(jìn)展快，胸骨左緣雙期粗糙雜音，臨床常誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。超聲檢查易發(fā)現(xiàn)擴(kuò)大的主動(dòng)脈竇突入某心腔，并有破口。脈沖多普勒示雙期湍流頻譜曲線，彩色多普勒示雙期多彩血流自瘤口進(jìn)人某心腔(破入左室～舒張期)。彩色多普勒未見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉表現(xiàn)。（2）室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：室間隔缺損干下型及嵴下型常合并主動(dòng)脈瓣脫垂，主動(dòng)脈瓣進(jìn)人缺損口合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。切面超聲顯示室間隔缺損及主動(dòng)脈瓣脫垂、多普勒超聲顯示收縮期室水平左向右分流及舒張期主動(dòng)脈瓣返流。第61頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（3）主一肺間隔缺損：屬罕見病，為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈根部間隔缺損，常伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，癥狀重，常有紫紺。切面超聲心動(dòng)圖可顯示主．肺動(dòng)脈根部間隔缺損的大小及類型，肺動(dòng)脈搏動(dòng)顯著增強(qiáng)。彩色多普勒可見從主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈多彩的分流血流。（4）冠狀動(dòng)脈心腔瘺：冠狀動(dòng)脈與心腔交通。超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張明顯。彩色多普勒于分流心腔內(nèi)可顯示瘺口處噴射多彩鑲嵌血流。第62頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【臨床價(jià)值】

切面超聲心動(dòng)圖顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或彩色多普勒顯示降主動(dòng)脈向主肺動(dòng)脈分流的直接征象，可伴有（或不伴）左心容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)。X線血管造影可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，磁共振顯像不如超聲心動(dòng)圖。第63頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占先心病的12％，在紫紺型先天性心臟病中占首位，是包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、升主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚的綜合畸形。第64頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【超聲檢查】

（一）超聲檢查方法及注意事項(xiàng)患者肺動(dòng)脈及左心較小，心臟大部分位于胸骨后，患者常需左側(cè)臥位，常規(guī)切面觀觀察心臟形態(tài)。腔室及大血管徑、心內(nèi)各結(jié)構(gòu)的連續(xù)關(guān)系，瓣膜活動(dòng)等。重點(diǎn)注意：探測(cè)主動(dòng)脈騎跨時(shí)，探頭垂直于第3肋間聲束垂直入射，顯示左室長(zhǎng)軸觀，略調(diào)整探頭位置使主動(dòng)脈根部及室間隔交界處位于圖像中心，并測(cè)量主動(dòng)脈騎跨率及室間隔缺損大小。第65頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

肺動(dòng)脈狹窄探測(cè)漏斗部狹窄時(shí)應(yīng)在胸骨左緣第3助間主動(dòng)脈根部短軸觀，觀察并測(cè)量前壁、隔束厚度、于室上嵴前方分別測(cè)量右室流出道收縮期與舒張末期徑，若為隔膜型狹窄應(yīng)測(cè)量膜中心孔大小，若伴第三心室應(yīng)測(cè)量舒張末期徑。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣狹窄常使該部位肺氣多，患者需左側(cè)90o臥位或＞90o臥位，探頭緊貼胸骨緣，聲束略向右上傾斜，才能顯示肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干及分支。第66頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

若仍不能清楚顯示，囑患者深吸氣、呼氣時(shí)顯示肺動(dòng)脈瓣后立即凍結(jié)圖像，進(jìn)行觀察與測(cè)量。或于劍突下右室流出道長(zhǎng)軸（左室短軸）觀顯示肺動(dòng)脈瓣。干下型室間隔缺損者左室長(zhǎng)軸觀不能顯示主動(dòng)脈騎跨應(yīng)先在心底短軸觀找到室缺部位，用通過室缺口的長(zhǎng)軸或五腔觀顯示騎跨，在上述切面基礎(chǔ)上彩色多普勒有助于評(píng)價(jià)右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。第67頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．切面超聲心動(dòng)圖

1）主動(dòng)脈增寬伴騎跨：左室長(zhǎng)軸觀顯示主動(dòng)脈徑明顯增寬、前移，右室流出道變窄，主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔斷端位于主動(dòng)脈前、后壁之間即主動(dòng)脈騎跨在此觀上測(cè)量并計(jì)算主動(dòng)脈騎跨率。

騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離／主動(dòng)脈根部前后徑x100%第68頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

法洛四聯(lián)癥

第69頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第70頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第71頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

通常騎跨率為3O％～50％。于主動(dòng)脈根部短軸觀顯示主動(dòng)脈徑增寬，主、肺動(dòng)脈關(guān)系正常。干下型室間隔缺損者，切面需向左上方移動(dòng)，或于心尖五腔觀聲來向前掃查，方能顯示騎跨及室間隔缺損。（2）室間隔缺損：嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀顯示位于主動(dòng)脈瓣下，缺損多較大。干下型缺損通常在左室長(zhǎng)軸觀不能顯示（即不能顯示主動(dòng)脈根部與室間隔連續(xù)中斷及主動(dòng)脈騎跨），需在主動(dòng)脈根部短軸觀或右室流出道長(zhǎng)軸觀上顯示缺損位于肺動(dòng)脈瓣下。（3）右心室肥厚：右室前壁及游離壁均有不同程度增厚，可伴有右室腔擴(kuò)大。第72頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

（4）肺動(dòng)脈狹窄①漏斗部狹窄位于主動(dòng)脈根部短軸觀顯示：A．局限肌肥厚型：顯示室上嵴、隔束、壁束均有肌肥厚，通常在主動(dòng)脈短軸觀上12點(diǎn)處狹窄最明顯，在該處分別測(cè)量舒張末期與收縮末期內(nèi)徑，嚴(yán)重者僅數(shù)毫米。狹窄近側(cè)右室壁、肌索及室間隔普遍肥厚。狹窄處遠(yuǎn)側(cè)與肺動(dòng)脈瓣間擴(kuò)大形成第三心室，應(yīng)測(cè)量其前后徑及左右徑。B．隔膜型多于漏斗部顯示，一端連于前壁，另一端連接室上嵴附近的線狀回聲，中央回聲中斷處為小孔，使漏斗部狹窄，常伴第三心室，應(yīng)測(cè)量小孔大小。C．長(zhǎng)管型顯示起自肺動(dòng)脈瓣下整個(gè)右室漏斗部肌肥厚，形成管狀狹窄。第73頁,共111頁，2024年2月25日，星期天②肺動(dòng)脈瓣葉及／或瓣環(huán)狹窄：于主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)?。▋和?．3cm，成人＜1．6cm），收縮期瓣葉開放不能貼近血管壁，瓣尖懸于管腔中央呈圓頂帳篷樣，由于瓣葉開放受限，舒張期與收縮期沿血管長(zhǎng)軸方向上下運(yùn)動(dòng)。常伴有瓣葉短小，回聲增強(qiáng)。常伴主肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。③肺動(dòng)脈主干及左右分支近側(cè)段可能有局限性或普遍狹窄，應(yīng)分別測(cè)其內(nèi)徑。④左房、左室腔徑減小程度不一，二尖瓣形態(tài)正常，幅度小，左室功能常偏低下。第74頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第75頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第76頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第77頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2．M型超聲心動(dòng)圖①主動(dòng)脈前移，右室流出道變窄。③主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷、室間隔起于主動(dòng)脈前后壁之間。③右室壁增厚及右室腔大，室間隔增厚。④二尖瓣幅度減小，曲線形態(tài)正常。⑤左房、左室腔小，室壁運(yùn)動(dòng)幅度小。

3．聲學(xué)造影于外周靜脈注人造影劑，右室顯影后：①收縮期造影劑自右室進(jìn)人主動(dòng)脈根部，量不等。若靜息時(shí)無造影劑自右室進(jìn)人主動(dòng)脈，可作運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（臥床抬腿運(yùn)動(dòng)），運(yùn)動(dòng)后有右向左分流，有助于輕型法洛四聯(lián)癥的診斷。②舒張期有少量造影劑進(jìn)人左室流出道。③肺動(dòng)脈內(nèi)有造影劑，有助于與假性動(dòng)脈干的鑒別。第78頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

4．多普勒超聲心動(dòng)圖（1）脈沖多普勒：取樣容積置于室間隔缺損近室間隔斷端處顯示收縮早期低速左向右分流。收縮中晚期右向左分流頻譜曲線。（2）彩色多普勒：①心尖五腔觀于收縮期顯示來自左、右心室的藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部。③左室長(zhǎng)軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大。③肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流。④若為肺動(dòng)脈瓣及／或肺動(dòng)脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無彩色血流信號(hào)。第79頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第80頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第81頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第82頁,共111頁，2024年2月25日，星期天第83頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

置取樣容積于在缺損部位探及收縮期湍流頻譜。第84頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

置取樣容積于在狹窄部位探及收縮期湍流頻譜。第85頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】1．診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨。主、肺動(dòng)脈位置關(guān)系正常。（2）室間隔缺損。（3）肺動(dòng)脈狹窄，右室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄或兩者并存的混合性狹窄。（4）右心室肥厚伴擴(kuò)大。第86頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2．鑒別診斷（1）永存動(dòng)脈干：為紫紺型先天性心臟病，切面超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸觀顯示主動(dòng)脈明顯增寬，騎跨。大血管短軸觀顯示大血管前方及左側(cè)無右室流出道及肺動(dòng)脈，大血管常有三個(gè)以上瓣葉。（2）右室雙出口：切面超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸觀顯示兩大血管發(fā)自右心室，或后方血管騎跨。第87頁,共111頁，2024年2月25日，星期天【臨床價(jià)值】

法洛四聯(lián)癥的解剖結(jié)構(gòu)異常中主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚、右室流出道狹窄等，切面超聲多易于檢出，顯示率高；肺動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣葉、肺動(dòng)脈主干及分支近側(cè)的檢出操作上有一定難度，掌握操作要點(diǎn)通常仍能檢出而確診。肺動(dòng)脈分支遠(yuǎn)側(cè)超聲不能顯示，必要時(shí)可作X線血管造影。疑輕型法洛四聯(lián)癥者應(yīng)作運(yùn)動(dòng)超聲造影，可提高檢出率。對(duì)于主動(dòng)脈徑明顯增大伴有心室肥厚疑似法洛四聯(lián)癥但左室長(zhǎng)軸觀未見室間隔缺損者，應(yīng)多切面觀顯示室間隔缺損及騎跨。第88頁,共111頁，2024年2月25日，星期天五、心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊在胚胎期發(fā)育成房間隔下部、室間隔膜部及二、三尖瓣一部分。心內(nèi)膜墊發(fā)育不全或缺如形成多種先天畸形。第89頁,共111頁，2024年2月25日，星期天房室隔缺損病理特征以往稱心內(nèi)膜墊缺損，指房室瓣水平上下的間隔組織發(fā)育不全或缺如，同時(shí)伴有不同程度房室瓣發(fā)育異常。分為：

1、部分型：多見，為單純?cè)l(fā)孔型房間隔缺損或并存二尖瓣前葉或/和三尖瓣裂，或隔葉部分缺如。第90頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

2、完全型：次之，包括原發(fā)孔型房間隔缺損，少數(shù)可并存繼發(fā)型，甚至房間隔完全缺失形成單心房，膜周室間隔缺損，少數(shù)可并存肌部室間隔缺損。上述改變導(dǎo)致心內(nèi)十字交叉結(jié)構(gòu)消失，加上共同房室瓣，與正常的二尖瓣、三尖瓣呈左右排列且兩側(cè)瓣環(huán)不在同一平面不同，共同房室瓣呈前后排列且在同一平面，由5個(gè)瓣葉組成，后側(cè)的后橋葉，左側(cè)的壁葉，右側(cè)的下葉，左前側(cè)的前橋葉和右前側(cè)的前上葉，左室腔的乳頭肌呈前后排列。第91頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

可劃分為三個(gè)亞型：A型：常見，前橋葉和前上葉大小相似，兩葉相交的腱索與室間隔頂部相連，由于前橋葉和后橋葉存在，左室內(nèi)的房室瓣實(shí)際上為三葉瓣。B型：前橋葉與前上葉交界處的腱索不附在室間隔上，而連于右室異常的乳頭肌上，此型前橋葉增大，騎跨室間隔，前上葉縮小。C型：前上葉很小，或幾乎不發(fā)育，前橋葉異常增大，無腱索與室間隔相連，為成于游離漂浮的共同前葉。第92頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

3、中間型（過渡型）：少見，此型介于完全與部分型之間，即存在原發(fā)孔型房間隔缺損和室間隔流入部缺損，同完全型，前橋葉與后橋葉間有橋舌組織分開左、右兩側(cè)房室孔，未形成共同房室瓣，同部分型。第93頁,共111頁，2024年2月25日，星期天

【超聲檢查】

（一）超聲檢查方法與注意事項(xiàng)左室長(zhǎng)軸觀可顯示二尖瓣口前移，二尖瓣環(huán)與心臟短軸不平行，切面幾乎與胸骨長(zhǎng)軸平行，才能顯示二尖瓣短軸觀及二尖瓣前葉裂。胸骨及劍突下四腔觀均可顯示房間隔下部及室間隔膜部缺損，二、三尖瓣瓣葉及其附件結(jié)構(gòu)類型特點(diǎn)。M型超聲于沿左室短軸掃查可顯示異常曲線，彩色多普勒可顯示缺損口的分流及房室瓣返流情況。

第94頁,共111頁，2024年2月25日，星期天（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、切面超聲心動(dòng)圖（1）部分型心內(nèi)膜墊缺損：①四腔觀顯示房間隔下部回聲失落，通常在劍突下四腔觀測(cè)定其斷端間距離。②二尖瓣水平短軸觀顯示二尖瓣前葉于舒張瓣葉斷裂成兩部分，斷端指向左室流出道。③右心容量負(fù)荷增加，右房、右室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大。④二尖瓣裂伴有返流者可有左心容量負(fù)荷過重