上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座

概述腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：是腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中一個特殊亞型。，主要由上皮樣細胞和厚壁血管等成份組成，呈浸潤性破壞性生長，含有惡性潛能，是一個罕見間葉組織源性腫瘤，1996年Mai等首先報道，年WHO腎臟腫瘤分類中將其單獨分類，定義為一個含有惡性潛能間葉腫瘤，主要發(fā)生在腎，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例匯報上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第1頁概述臨床少見，約占腎血管平滑肌脂肪瘤4.6%—7.7%?？缮l(fā)或與結(jié)節(jié)性硬化綜合征相關(guān)平均發(fā)病年紀約40歲，女性好發(fā)較小EAML普通無癥狀，腫瘤較大時可出現(xiàn)腹痛，腹部包塊，血尿。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第2頁病理普通為邊界清楚或有包膜、較大實性腫塊

腫瘤內(nèi)出血壞死比經(jīng)典AML更常見

腫瘤組織可進入腎竇甚至侵及腎靜脈，也可累及淋巴結(jié)。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第3頁組織學檢驗主要由形態(tài)多樣上皮樣腫瘤細胞組成上皮樣細胞在血管周圍呈套袖樣排列；瘤細胞呈圓形、多角形，細胞核較大，核仁顯著，可見核分裂像缺乏經(jīng)典AML血管和脂肪成份上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第4頁免疫組化腫瘤細胞特征性免疫表型是黑色素細胞（HMB45）和平滑肌細胞（SMA）特異性標識陽性上皮細胞標識（CK、EMA）陰性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第5頁影像學表現(xiàn)EAML腫瘤體積多較大，腫瘤大多邊界清楚，密度不均勻，可呈實性或囊實性，Tsukada依據(jù)腫瘤密度形態(tài)等影像特征，將其分為單房囊性型，多房囊性型，均質(zhì)實性腫塊型，不均質(zhì)實性腫塊型。平掃：實性成份稍高于正常腎實質(zhì)，主要與以下幾個原因相關(guān)：1）EAML主要由排列密集上皮樣細胞組成；2）腫瘤含有較豐富血管成份；3）腫瘤內(nèi)極少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并出血。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第6頁影像學表現(xiàn)EAML罕見鈣化，曾有報道EMAL內(nèi)鈣化非腫瘤鈣化，而是腎組織鈣化被腫瘤包埋所致。CT增強掃描可表現(xiàn)可表現(xiàn)為“快進快出”或“快進慢出”，強化特點與腫瘤組織組成尤其是腫瘤內(nèi)厚壁血管數(shù)量相關(guān)，厚壁血管數(shù)量較多者延遲期排空較慢，所以表現(xiàn)為“快進慢出”，厚壁血管較少者排空較快，常呈“快進快出”強化特點。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第7頁影像學表現(xiàn)EAML內(nèi)含有明確異常血管成份，增強后顯示更為清楚，不過這種血管發(fā)育常不成熟，結(jié)構(gòu)欠完整，常合并動靜脈畸形，所以常造成瘤內(nèi)出血。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第8頁男性，43歲，體檢彩超發(fā)覺左腎占位。EAML上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第9頁男，30歲，體檢發(fā)覺右腎占位，右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，雙腎多發(fā)血管平滑肌脂肪瘤。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第10頁男性，26歲左腎占位EAML上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第11頁判別診療上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第12頁透明細胞癌為最常見腎臟惡性腫瘤，占75%以上，絕大多數(shù)為富血供腫瘤，多位于腎皮質(zhì)，有完整假包膜，平掃呈較低密度，體積較小者密度較均勻，其余密度欠均勻。增強掃描呈顯著不均勻強化，皮質(zhì)期呈顯著強化，整體呈“快進快出”特點。透明細胞癌易發(fā)生出血，壞死、囊變。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第13頁右腎透明細胞癌上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第14頁乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎癌約占腎腫瘤15%，惡性程度較低，為少血供腫瘤，CT增強后呈不均勻或均勻輕中度強化，強化程度顯著低于腎透明細胞癌，因為血供稍，這類腫瘤易發(fā)生出血、壞死、囊變。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第15頁

乳頭狀腎癌為乏血供腫瘤，呈漸進性強化，大部分強化程度低于嫌色細胞癌，但強化變異較大，有時可稍顯著，據(jù)文件資料顯示，乳頭狀腎癌峰值不會高于84Hu。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第16頁乳頭狀腎癌上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第17頁嗜酸細胞腺瘤是源于遠曲小管和集合管良性腫瘤，發(fā)生率低，約占腎實質(zhì)腫瘤3-7%，各年紀均可發(fā)病，高發(fā)年紀在70歲左右，臨床癥狀不顯著，多為偶然發(fā)覺，該病確實切病因不明，但該病細胞遺傳學特點較顯著，有1號染色體和Y染色體缺失，14號染色體雜合性缺失，11913重排等。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第18頁平掃多呈等或略高密度，壞死囊變及鈣化少見，有完整包膜，與鄰近腎組織分界清楚，部分中央可見星芒狀低密度瘢痕影，增強掃描多顯著強化，但強化程度低于透明細胞癌。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第19頁上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第20頁嫌色細胞癌腎癌中少見一個類型，約占腎癌5%。Thones于1985年首先提出其為一獨立類型腎細胞癌，此癌起源于腎集合管，惡性度低，預(yù)后好，是一類低度惡性潛能腫瘤。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第21頁腫瘤生長遲緩，多含有完整包膜，長久局限于腎臟內(nèi)，臨床多因腫塊增大產(chǎn)生壓迫癥狀就診，部分因集合系統(tǒng)受累出血血尿。CT平掃呈等密度或稍高密度影，密度較均勻，部分可見鈣化，增強掃描病灶呈輕中度強化，程度低于透明細胞癌及正常腎皮質(zhì)，實質(zhì)期繼續(xù)漸進性強化。部分病例見輪輻狀強化，普通認為輪輻狀強化是因為多量血管穿梭于纖維分隔內(nèi)，造成再生血管聚集，故強化顯著。而瘢痕形成系腫瘤生長遲緩長久缺血所致，故瘤體越大越輕易發(fā)生。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第22頁上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第23頁少脂型血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤（AML）是腎良性腫瘤中最常見者，約占腎腫瘤3%，腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成，可同時有結(jié)節(jié)性硬化癥。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占位大多數(shù)。大部分AML都有脂肪成份，乏脂AML少見。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤專家講座第24頁CT表現(xiàn)取決于三種成份百分比，大部分以脂肪成份為主，CT值在-10—-100Hu之間，在CT平掃及增強掃描均能給予明確診療。少脂AML