腎上腺髓質(zhì)激素專家講座

腎上腺髓質(zhì)激素合成及代謝腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第1頁(yè)腎上腺髓質(zhì)激素腎上腺髓質(zhì)可分別合成、釋放激素：主要有腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化學(xué)結(jié)構(gòu)上均為兒茶酚胺類。血液及尿中腎上腺素幾乎全部為腎上腺髓質(zhì)分泌。去甲腎上腺素、多巴胺還可來(lái)自其它組織中嗜絡(luò)細(xì)胞。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第2頁(yè)髓質(zhì)激素合成腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第3頁(yè)備注NADPH:煙酰胺腺嘌呤二核甘酸磷酸PNMT:苯乙醇胺氮位甲基轉(zhuǎn)移酶腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第4頁(yè)激素合成髓質(zhì)激素合成與交感神經(jīng)節(jié)后纖維合成去甲腎上腺素過(guò)程基本一致，不一樣是在嗜鉻細(xì)胞胞漿中存在大量苯乙醇胺氮位甲基移位酶（PNMT），可使去甲腎上腺素甲基化而成腎上腺素。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第5頁(yè)激素合成腎上腺素與去甲腎上腺素一起貯存在髓質(zhì)細(xì)胞囊泡里內(nèi)，以待釋放。髓質(zhì)中腎上腺素與去甲腎上腺素百分比大約為4：1，以腎上腺素為主。在血液中去甲腎上腺素除由髓質(zhì)分泌外，主要來(lái)自腎上腺素能神經(jīng)纖維末梢，而血中腎上腺素主要來(lái)自腎上腺髓質(zhì)。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第6頁(yè)激素代謝在體內(nèi)腎上腺素與去甲腎上腺素經(jīng)過(guò)單胺氧化酶（MAO）與兒茶酚-O-甲基移位酶（COMT）作用而滅活。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第7頁(yè)髓質(zhì)激素分泌調(diào)整交感神經(jīng)髓質(zhì)受交感神經(jīng)膽堿能節(jié)前纖維支配，交感神經(jīng)興奮時(shí)，節(jié)前纖維末梢釋放乙酰膽堿，作用于髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞上N型受體，引發(fā)腎上腺素與去甲腎上腺素釋放。若交感神經(jīng)興奮時(shí)間較長(zhǎng)，則合成兒茶酚胺所需要酪氨酸羥化酶、多巴胺β-羥化酶以及PNMT活性均增強(qiáng)，從而促進(jìn)兒茶酚胺合成。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第8頁(yè)激素調(diào)整ACTH與糖皮質(zhì)激素動(dòng)物摘除垂體后，髓質(zhì)中酪氨酸氫化酶、多巴胺β-羥化酶與PNMT活性降低，而補(bǔ)充ACTH則能使這種酶活性恢復(fù)，如給予糖皮質(zhì)激素可使多巴胺β-羥化酶與PNMT活性恢復(fù)，而對(duì)酪酸羥化酶未見(jiàn)顯著影響，提醒ACTH促進(jìn)髓質(zhì)合成兒茶酚胺作用，主要經(jīng)過(guò)糖皮質(zhì)激素，也可能有直接作用。腎上腺皮質(zhì)血液經(jīng)髓質(zhì)后才流回循環(huán)，這一解剖特點(diǎn)有利于糖皮質(zhì)激素直接進(jìn)入髓質(zhì)，調(diào)整兒茶酚胺合成。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第9頁(yè)激素調(diào)整本身反饋調(diào)整去甲腎上腺素或多巴胺在髓質(zhì)細(xì)胞內(nèi)量增加到一定數(shù)量時(shí)，可抑制酪氨酸羥化酶。一樣，腎上腺素合成增多時(shí)，也能抑制PNMT作用，當(dāng)腎上腺素與去甲腎上腺素從細(xì)胞內(nèi)釋入血液后，胞漿內(nèi)含量降低，解除了上述負(fù)反饋抑制，兒茶酚胺合成隨即增加。腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第10頁(yè)病例陳粵君，女，39歲，居民重復(fù)頭暈六個(gè)月，發(fā)覺(jué)血壓升高4天。當(dāng)前診療：嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)檢驗(yàn)：CTA：腹主動(dòng)脈左側(cè)、左側(cè)腎上腺區(qū)占位，考慮左側(cè)腎上腺起源嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第11頁(yè)病例第一次第二次第三次MN76.8pg/ml88.2pg/ml69.3pg/mlNMN3092.8pg/ml3805.3pg/ml腎上腺髓質(zhì)激素專家講座第12頁(yè)病例發(fā)作時(shí)尿游離腎上腺素1.15ug/