血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座

血液(blood)組成血漿(plasma)

紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板血清(serum)---血液凝固后析出淡黃色透明液體血液固體成份無機(jī)物：以電解質(zhì)為主有機(jī)物：蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖類和脂類等血液概況血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第1頁第一節(jié)

血漿蛋白PlasmaProtein血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第2頁一、血漿蛋白分類與性質(zhì)

血漿蛋白總濃度：70～75g/L血漿蛋白是指血漿含有蛋白質(zhì)，是血漿中主要固體成份。血漿蛋白種類很多，含量也極不相同，有各種分類方法，現(xiàn)介紹幾個(gè)最慣用分類方法。血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第3頁1.依據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類（一）血漿蛋白分類

2球蛋白清蛋白(albumin)

1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第4頁A

清蛋白

1

2

清蛋白

1

2

B血清蛋白電泳圖譜血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第5頁人類血漿蛋白質(zhì)分類

種類

血漿蛋白1.載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制劑6.激素7.參加炎癥應(yīng)答蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和補(bǔ)體C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、2酸性糖蛋白等2.依據(jù)生理功效分類血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第6頁

1.絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。2.血漿蛋白合成場(chǎng)所普通位于膜結(jié)合多核蛋白體上。3.除清蛋白外，幾乎全部血漿蛋白均為糖蛋白。4.許多血漿蛋白展現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。5.在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白都有自己特異半衰期。6.在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，一些血漿蛋白水平會(huì)增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋白質(zhì)(acutephaseproteinAPP)。（二）血漿蛋白性質(zhì)血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第7頁維持血漿膠體滲透壓維持血漿正常pH運(yùn)輸作用免疫作用催化作用營(yíng)養(yǎng)作用凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白功效血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第8頁第三節(jié)

血細(xì)胞代謝MetabolismofBloodCells血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第9頁一、紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞是血液中最主要細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成紅系細(xì)胞。在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝改變。血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第10頁紅細(xì)胞成熟過程中代謝改變

代謝能力

有核紅細(xì)胞

網(wǎng)織紅細(xì)胞

成熟紅細(xì)胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白質(zhì)合成血紅素合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖路徑＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分別表示該路徑有或無*晚幼紅細(xì)胞為“-”血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第11頁（一）糖代謝1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖路徑,主要功效是產(chǎn)生NADPH+H+血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第12頁葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第13頁3.紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝生理意義⑴ATP功效維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中脂質(zhì)進(jìn)行交換少許ATP用于谷胱甘肽、NAD+生物合成ATP用于葡萄糖活化，開啟糖酵解過程血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第14頁2,3-BPG是調(diào)整血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧主要原因，可增加Hb與氧親和力。⑵2,3-BPG功效血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第15頁反抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞正常功效。⑶NADH和NADPH功效葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第16頁成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，經(jīng)過主動(dòng)參入和被動(dòng)交換不停與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常脂類組成、結(jié)構(gòu)和功效。（二）脂代謝血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第17頁（三）血紅蛋白合成與調(diào)整珠蛋白，血紅素(heme)*血紅素合成*珠蛋白合成*血紅蛋白合成血紅蛋白組成血紅蛋白合成血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第18頁1.血紅素生物合成合成組織和亞細(xì)胞定位參加血紅蛋白組成血紅素主要在骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第19頁⑴合成過程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血紅素合成關(guān)鍵酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第20頁膽色素原生成ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第21頁③尿卟啉原與糞卟啉原生成4x膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應(yīng)部位：胞液血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第22頁④血紅素生成胞液中糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第23頁血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第24頁①合成主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；②合成原料簡(jiǎn)單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；③合成過程起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成特點(diǎn)血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第25頁①ALA合酶是血紅素合成限速酶受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制一些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成⑵合成調(diào)整血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第26頁③促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin,EPO)與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞成熟以及血紅素和合成促使原始紅細(xì)胞繁殖和分化。②ALA脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)。

血液的生物化學(xué)專題知識(shí)講座第27頁血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白合成同普通蛋白質(zhì)合成，其合成受血紅素調(diào)控。2.血紅蛋白合成血液的生物化