顱腦和脊髓先天性畸形

顱腦和脊髓先天性畸形顱腦和脊髓先天性畸形第1頁(yè)定義：腦積水是指腦脊液循環(huán)通路受阻、吸收障礙或分泌過(guò)多，使腦脊液積聚于腦室系統(tǒng)或網(wǎng)膜下腔，腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)充，造成頭顱增大或顱內(nèi)壓增高和腦功效障礙。第一節(jié)先天性腦積水顱腦和脊髓先天性畸形第2頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第3頁(yè)腦室是否與蛛網(wǎng)膜下腔相通交通性腦積水非交通性腦積水分類顱腦和脊髓先天性畸形第4頁(yè)病因腫瘤炎癥出血先天性疾病何國(guó)棟顱腦和脊髓先天性畸形第5頁(yè)嬰兒腦積水主要表現(xiàn)為頭顱增大，前囟擴(kuò)充、張力高，顱縫增寬、顱骨變薄，叩擊有破壺音。頭下垂、頭皮靜脈怒張。眼球呈“日落狀”。顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)顱腦和脊髓先天性畸形第6頁(yè)依據(jù)：頭圍改變顱內(nèi)壓增高顱骨Ｘ線攝片、CT、MRI確診診療顱腦和脊髓先天性畸形第7頁(yè)藥品手術(shù):治療:1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻2、旁路手術(shù)：（1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室----枕大池分流，適合用于導(dǎo)水管阻塞。（2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開(kāi)。3、分流術(shù)：（1）腰池---腹腔分流術(shù)。（2）腦室---體腔分流術(shù)。①腦室---腹腔分流術(shù)。②腦室---心房分流術(shù)。顱腦和脊髓先天性畸形第8頁(yè)并發(fā)癥：1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)----梗阻。原因：（1）腦脊液蛋白高；（2）腦室內(nèi)出血；（3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端。2、感染：原因：（1）皮膚破潰；（2）操作污染；（3）分流管消毒不嚴(yán)。顱腦和脊髓先天性畸形第9頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第10頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第11頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第12頁(yè)定義：顱裂和脊柱裂都是因?yàn)榕咛グl(fā)育障礙所致，好發(fā)于骶尾部和頭枕部。分類：分顯性和隱性兩類。

1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損，無(wú)內(nèi)容膨出。

2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+顱內(nèi)容或椎管內(nèi)容膨出。第二節(jié)顱裂和脊柱裂顱腦和脊髓先天性畸形第13頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第14頁(yè)臨床表現(xiàn)和診療：好發(fā)于枕部及鼻根部，局部包塊，囊性，表面皮膚變薄，易感染，可出現(xiàn)腦及腦神經(jīng)損害癥狀和體征。Ｘ線攝片，ＣＴＭＲＩ輔助診療。一·顱裂·顱腦和脊髓先天性畸形第15頁(yè)手術(shù)治療。治療顱腦和脊髓先天性畸形第16頁(yè)臨床表現(xiàn)和診療：出生后在背部中線有一囊性腫物，逐步增大，表面皮膚可長(zhǎng)毛及色素從容合并血管瘤等。易感染，可出現(xiàn)脊神經(jīng)損害癥狀和體征。Ｘ線攝片，ＭＲＩ輔助診療。二·脊柱裂·顱腦和脊髓先天性畸形第17頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第18頁(yè)手術(shù)治療：治療手術(shù)時(shí)機(jī)：1—3個(gè)月最好。切開(kāi)囊壁游離組織還納切除囊壁縫合。栓系---切斷終絲顱腦和脊髓先天性畸形第19頁(yè)定義：狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。因?yàn)轱B縫過(guò)早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦發(fā)育。第三節(jié)狹顱癥顱腦和脊髓先天性畸形第20頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第21頁(yè)１·頭顱畸形２·腦功效障礙和顱內(nèi)壓增高３·眼部癥狀和其它臨床表現(xiàn)：·顱腦和脊髓先天性畸形第22頁(yè)臨床表現(xiàn)Ｘ線顱骨攝片診療顱腦和脊髓先天性畸形第23頁(yè)手術(shù)治療：

6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。一、切除早閉顱縫。二、切除大骨塊減壓。治療顱腦和脊髓先天性畸形第24頁(yè)顱腦和脊髓先天性畸形第25頁(yè)定義：顱底陷入癥主要是枕骨大孔周?chē)B底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔前后徑縮短和顱后窩狹小，使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。常與扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝等合并存在。第四節(jié)顱底陷入癥顱腦和脊髓先天性畸形第26頁(yè)嬰幼兒多不出現(xiàn)癥狀，成年后出現(xiàn)頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損癥狀和延髓小腦功效障礙。癥狀呈遲緩進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體下疝。常伴有頸項(xiàng)粗短、枕后發(fā)際低、頭顱歪斜等外觀。臨床表現(xiàn)·顱腦和脊髓先天性畸形第27頁(yè)Ｘ線攝顱骨側(cè)位片：

1）Chamberlain線：硬腭后緣—枕大孔上緣連線，齒突高于3mm可確診。

2）Booggard線：顱前窩底---斜坡夾角，

115—145度，大于145度為扁平顱底。ＭＲＩ：

顯示頸髓受壓、下疝畸形、脊髓空洞癥等----有利于制訂手術(shù)方案。診療·顱