心肌病的超聲診斷

關于心肌病的超聲診斷定義?心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進癥等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。第2頁,共69頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類?1.原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。第3頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?按照1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學會(WHOISFC)分為：?擴張型心肌病?肥厚型心肌病?限制型心肌病?致心律失常型右室心肌病?未分類心肌病第4頁,共69頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類?

2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血壓性心肌病

(4)代謝性心肌病

(5)內(nèi)分泌性心肌病第5頁,共69頁，2024年2月25日，星期天心肌疾病的分類????(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原

因不明的心肌病。?3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。第6頁,共69頁，2024年2月25日，星期天擴張型心肌病擴張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見的類型特點：左心室及左心房擴大，亦有兩側心室擴張者。 因心臟收縮功能受損，可導致充血性心力衰竭。第7頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?病理及病理?心肌細胞呈不均勻性肥大，并在此基礎上發(fā)生非特異性退行性變，使心肌細胞變性、壞死、纖維化，其中以心壁內(nèi)層及乳頭肌最為嚴重；心肌間質亦發(fā)生灶性壞死及纖維化，導致心腔擴大，泵功能衰竭。第8頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?DCM的臨床表現(xiàn)無特異性，本病起病緩慢，一般先發(fā)生心臟增大。患者可多年無癥狀或只有輕微癥狀，病情進展后，于勞累時出現(xiàn)氣急，繼而輕度活動后甚至休息時也出現(xiàn)胸悶、氣急或陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰竭表現(xiàn)，及心律失常、房室腔內(nèi)血栓形成及栓塞并發(fā)癥第9頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖表現(xiàn)??

1．M型和二維超聲心動圖 心室明顯擴大，呈球形，尤以左室為著，室壁運動呈彌漫性運動減低，室壁收縮無力，收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項收縮功能指標均減低。第10頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?2．多普勒超聲心動圖?

二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功能的評價較有意義。嚴重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。第16頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?3.彩色多普勒血流顯像?

主要用于觀察擴張型心肌病合并瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主。第18頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共69頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病?屬于家族性疾病，通過常染色體顯性遺傳。也有散發(fā)病例。?編碼肌小節(jié)的相關蛋白發(fā)生基因突變第20頁,共69頁，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病心肌肥厚的部位：?心室肥厚可發(fā)生于心室的任何部位?室間隔非對稱性肥厚(約占90%)?心室對稱性肥厚?心尖肥厚?左室中段肥厚第21頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混亂，其外包繞心肌纖維原細胞和細胞外矩陣。心肌排列混亂和纖維化是肥厚型心肌病的診斷特征，是心室舒張僵硬和心律失常的病理基礎。第22頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?病理生理：肥厚型心肌病的典型特征為心室肥厚所致 順應性和心肌松馳功能(舒張功能)下降，充盈受限。?根據(jù)血流動力學分型，可分為梗阻型和非梗阻型。第23頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖是評價肥厚型心肌病最有效的檢查?？梢源_定心室肥厚的部位和程度，發(fā)現(xiàn)左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向的異常運動和收縮中期血流暫時中斷引起的主動脈瓣閉合。?超聲多普勒可準確測量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。第24頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第28頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖表現(xiàn)??

1．二維超聲心動圖 室間隔明顯肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態(tài)呈紡錘形。梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。第30頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?2．M型超聲心動圖?二尖瓣前葉收縮期CD段前向運動（即SAM征），致使左室流出道內(nèi)徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。第31頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?3．多普勒超聲心動圖?梗阻型肥厚型心肌病時，取樣容積由左室腔移向左室 流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首 狀”，峰值后移。第33頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?4．彩色多普勒血流顯像?

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮的血流頻譜。第35頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?與高血壓左室肥厚的鑒別問題：?一般高血壓造成左室肥厚多是對稱性的，室間隔與左 心室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非對稱性的，室間隔與左心室游離壁 的厚度比大于1.3。?但也有些高血壓患者可以導致非對稱性肥厚。如果患者有明顯的高血壓，室間隔肥厚明顯，則應結合患者的高血壓程度和事件綜合考慮。第36頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?一般認為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5，則診斷為肥厚型心肌??；?如比值小于1.3，則診斷為高血壓；?如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有根據(jù)臨床綜合分析第37頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診，診斷主要依靠影像學檢查。?AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血流動力學影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少第38頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?診斷線索來源于常規(guī)心電圖，即心前導聯(lián)示有巨大的 倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前導聯(lián)QRS高電 壓(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。第39頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?左心室造影:左室收縮期心尖強有力對稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔明顯狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見狹窄，左室與主動脈連續(xù)測差無壓力階差第40頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時，有病情加重的可能，輕度的兒童和青少年患者也應定期行經(jīng)胸超聲心動圖檢查。?預后第41頁,共69頁，2024年2月25日，星期天限制型心肌病?限制型心肌病比較少見，約占心肌病的3%。?原因不明，病變以心內(nèi)膜、心內(nèi)膜下心肌纖維及乳頭肌進行性纖維化并增厚為主。由于心內(nèi)膜廣泛纖維化，使心室順應性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量減少，心房擴大?多為原發(fā)性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)之一第42頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?臨床上多發(fā)現(xiàn)多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎。第43頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖特征性表現(xiàn)在于心肌不同程度肥厚，心肌內(nèi)顆粒樣閃光點。心房擴大，心室內(nèi)徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強，增厚，關閉不全。第44頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第45頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第47頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第48頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖表現(xiàn)???

1．M性超聲心動圖 左室后壁和室間隔活動幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。

2．二維超聲心動圖?心內(nèi)膜、乳頭肌及腱索增厚，有時可見局限性增厚突 向左室腔，回聲明顯增強，心室腔變小，心房擴大， 室間隔和左室后壁活動幅度減低。??

3．多普勒超聲心動圖可見各瓣膜口血流速度變慢。第49頁,共69頁，2024年2月25日，星期天致心律失常型右室心肌病?致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicright ventricularcardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐漸被脂肪和纖維組織替代而繼發(fā)室性心律失常為主 要特征的遺傳性心肌病，嚴重者可表現(xiàn)為心力衰竭或 心源性猝死。第50頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?ARVC人群發(fā)病率約為0.02%一0.1%?多見于年輕人和運動員?年輕患者更多表現(xiàn)為室性心動過速引起的暈厥或心源性猝死第51頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?心肌活檢發(fā)現(xiàn)典型的纖維脂肪浸潤便能診ARVC，由于大多數(shù)心肌活檢因為考慮安全性僅在室間隔取材，不能發(fā)現(xiàn)發(fā)生在右室游離壁的病理改變，從而敏感性低。第52頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?目前，ARVC的臨床診斷依靠有創(chuàng)和無創(chuàng)的心電學和 影像學證據(jù)，包括12導ECG、信號平均心電圖、超聲 心動圖、放射性核素心肌顯像、心室造影、心內(nèi)電生 理檢查(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。第53頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲心動圖可評估心室的形態(tài)和功能，包括右心室、 右心房、RvOT的擴大、局部室壁瘤、室壁運動障礙 或運動喪失等。?但超聲心動圖對ARVC診斷的敏感性、特異性都不高。?CT和MRI具有較高的分辨率，是目前理想的無創(chuàng)性檢查手段，可以顯示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齒狀表現(xiàn)等ARVC特征性改變第54頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第55頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第56頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第57頁,共69頁，2024年2月25日，星期天第58頁,共69頁，2024年2月25日，星期天未分類心肌病??1.心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocardium,NVM)是心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所導致的先天性畸形，NVM具有家族性發(fā)病傾向第59頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?心肌致密化的胚胎發(fā)育在人類胚胎發(fā)育的最初2個月，胚胎原始心管分隔，心室形成，此時，胚胎的冠狀動脈未發(fā)育完善，心肌小梁呈海綿狀，肌小梁無血管和毛細血管，而由與心室相通的小梁間隙或竇狀隙供血，隨著心肌的發(fā)育，組成心臟的疏松的小梁網(wǎng)逐漸轉變?yōu)橹旅芑募?，網(wǎng)間間隙也隨之變平或消失，較大的小梁間隙變?yōu)槊氀苄纬晒跔顒用}微循環(huán)系統(tǒng)。如果上述過程發(fā)育缺陷，致密化失敗，導致海綿狀心肌。第60頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?特點為心臟擴大，病變主要累及左右心室壁，以左室 為主。病變范圍在心室壁的內(nèi)2/3。左心室具有明顯 的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。室壁常增厚，心外膜 致密薄而心內(nèi)膜增厚。一些患者可伴有左心室擴張和 收縮功能障礙，有些新生兒也會短暫出現(xiàn)這些癥狀。第61頁,共69頁，2024年2月25日，星期天?超聲診斷標準為:?(1)心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結構。?(2)病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局 部低運動狀態(tài)，而內(nèi)層強回聲的非致密化心肌疏松增厚,

肌小梁組織豐富。?(3)彩色多普勒可測及隱窩間陷之間有低速血流與