心血管風(fēng)濕病心瓣膜病

關(guān)于心血管風(fēng)濕病心瓣膜病

心血管系統(tǒng)疾病的重要性

心血管系統(tǒng)疾病的種類：

１、炎癥性疾病：風(fēng)濕病、感染性心內(nèi)膜炎等

2、血管性疾?。焊哐獕翰?、A粥樣硬化癥等

3、先天性心血管發(fā)育畸形

4、肺源性心臟病

5、原發(fā)性心肌病

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風(fēng)濕病（rheumatism)[概述]:風(fēng)濕病是一組與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病;病變主要累及全身結(jié)締組織,其中以心臟及關(guān)節(jié)的受累最常見,且又以心臟的受累最嚴(yán)重。本病大多始發(fā)于5~15歲兒童；本病以氣候較寒冷的地區(qū)高發(fā)；或以氣候較寒冷的季節(jié)高發(fā)。第3頁,共56頁，2024年2月25日，星期天[病因和發(fā)病機(jī)理]

病因：與A組乙型溶血性鏈球菌的感染有關(guān)，依據(jù)：

1、流行病學(xué)調(diào)查：患者發(fā)病前有鏈球菌感染史，如咽炎、扁桃體炎、猩紅熱等。而鏈球菌的感染以氣候較寒冷時易發(fā)生；2、活動期患者血中抗‘O’效價；90%患者早期咽拭子培養(yǎng)-----鏈球菌（+）；3、藥物（抗鏈球菌）預(yù)防可降低發(fā)病率。第4頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

本病又不是由鏈球菌直接感染所致，而是該菌感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，理由如下：1、患者血或病灶中從未培養(yǎng)出此菌；2、病變性質(zhì)為變態(tài)反應(yīng)性炎,免疫學(xué)檢查病變處有抗體和補(bǔ)體存在;3、風(fēng)濕病變于鏈球菌感染后2～3周發(fā)生。第5頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

發(fā)病機(jī)制

交叉免疫學(xué)說：鏈球菌細(xì)胞壁抗原成分（M蛋白與C多糖）與機(jī)體心肌及結(jié)締組織中的某些成分具有共同的抗原性，其刺激機(jī)體產(chǎn)生的抗體既可作用于鏈球菌，也作用于心肌及結(jié)締組織，發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，引起心肌及結(jié)締組織的病變。

第6頁,共56頁，2024年2月25日，星期天[基本病變]

根據(jù)病變發(fā)展過程可分為三期*：

1、變質(zhì)、滲出期

2、增生期

３、纖維化期為早期（急性期）改變：

變質(zhì)----結(jié)締組織粘液樣變性及纖維素樣壞死滲出----病灶內(nèi)漿液、纖維素滲出和淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤。此期約持續(xù)1個月左右。第7頁,共56頁，2024年2月25日，星期天2、增生期（亦稱肉芽腫期）病理特征：形成對風(fēng)濕病具有診斷意義的風(fēng)濕小體（Aschoff小體）。風(fēng)濕小體體積很小，僅能在鏡下看到：鏡下：中央:纖維素樣壞死物；周圍:成團(tuán)的風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff細(xì)胞）及數(shù)量不等的成纖維細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞所構(gòu)成的一種境界清楚的梭形小體。風(fēng)濕小體多出現(xiàn)于心肌間質(zhì)（多在小血管旁）、心內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織。此期約持續(xù)２～2.5個月。第8頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

３、纖維化期（亦稱愈合期或瘢痕期）

病理特征為：風(fēng)濕小體纖維化，變?yōu)樗笮涡●：?。纖維素樣壞死物逐漸被溶解吸收，炎細(xì)胞逐漸減少，風(fēng)濕細(xì)胞演化為成纖維細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，進(jìn)而風(fēng)濕小體纖維化，最終形成瘢痕。

此期約持續(xù)２～3個月。

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風(fēng)濕病的整個病程約為４～６個月。并且風(fēng)濕病易反復(fù)發(fā)作，故新舊病變常同時并存，且纖維化和瘢痕形成越來越多，最終導(dǎo)致組織、器官的結(jié)構(gòu)破壞。第10頁,共56頁，2024年2月25日，星期天［各器官的病變］

（一）風(fēng)濕性心臟病

風(fēng)濕性心臟病急性期風(fēng)濕性心臟炎靜止期慢性心臟病第11頁,共56頁，2024年2月25日，星期天1.急性風(fēng)濕性心臟炎（1）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（2）風(fēng)濕性心肌炎（3）風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎）

病變主要累及心瓣膜：其中以二尖瓣受累最常見；其次為二尖瓣與主動脈瓣同時受累；再次為主動脈瓣受累。（三尖瓣與肺動脈瓣極少受累）。第12頁,共56頁，2024年2月25日，星期天病理變化

早期：①瓣膜腫脹，間質(zhì)粘液樣變性和纖維素樣壞死，有時可見有風(fēng)濕小體形成；

②閉鎖緣處疣狀贅生物形成。第13頁,共56頁，2024年2月25日，星期天位于瓣膜閉鎖緣上——疣狀心內(nèi)膜炎疣狀、單行排列、細(xì)?。é?～2mm，粟粒大）、灰白半透明。附著牢固，一般不易脫落。鏡下：由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。主要發(fā)生于二尖瓣的心房面和主動脈瓣心室面。疣狀贅生物特點：第14頁,共56頁，2024年2月25日，星期天晚期（風(fēng)濕病常反復(fù)發(fā)作，瘢痕形成越來越多）

①心瓣膜：增厚、變硬、彈性下降或喪失；瓣膜卷曲、縮短；瓣葉間粘連；瓣膜環(huán)縮窄。

②腱索：增粗、縮短、融合。

③心瓣膜與腱索病變反復(fù)發(fā)生終致慢性心瓣膜病形成。

④心內(nèi)膜：灶性纖維性增厚、粗糙，附壁血栓形成，尤以左房后壁較重，常形成纖維增厚的斑塊，稱McCallum斑（馬凡氏斑）。第15頁,共56頁，2024年2月25日，星期天一般與心內(nèi)膜炎并存。主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織→間質(zhì)性心肌炎。病理變化：（成人）局灶性間質(zhì)性心肌炎：特征：心肌間質(zhì)內(nèi)小血管附近出現(xiàn)風(fēng)濕小體。最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期：纖維化，形成梭形小瘢痕。（兒童）彌漫性間質(zhì)性心肌炎（2）風(fēng)濕性心肌炎第16頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（兒童）彌漫性間質(zhì)性心肌炎：滲出性病變特別明顯——明顯水腫及彌漫性炎性細(xì)胞浸潤（淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞甚至中性粒細(xì)胞浸潤）。心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性，有時可見左房心肌發(fā)生條束狀纖維素樣壞死，心臟擴(kuò)大。嚴(yán)重者常引起心功能不全。第17頁,共56頁，2024年2月25日，星期天風(fēng)濕性心肌炎（圖）第18頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（3）風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎）

部位：主要累及臟層心外膜。病變性質(zhì)：以滲出性改變?yōu)橹鳚B出物以纖維素為主絨毛心滲出物以漿液為主心包積液第19頁,共56頁，2024年2月25日，星期天絨毛心心包粘連第20頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部位：主要累及大關(guān)節(jié)（如：膝、肩、肘、腕、髖等）臨床特點：大關(guān)節(jié)游走性、多發(fā)性、對稱性疼痛，局部紅腫熱痛，功能障礙等。病變：滑膜充血；關(guān)節(jié)腔大量漿液、少量纖維素滲出；周圍軟組織出現(xiàn)纖維素樣壞死及不典型風(fēng)濕性肉芽腫形成。（不累及關(guān)節(jié)軟骨）第21頁,共56頁，2024年2月25日，星期天風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第22頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（三）皮膚病變1.環(huán)行紅斑好發(fā)部位：四肢和軀干的皮膚病變：肉眼：淡紅色環(huán)狀或半環(huán)狀，微隆起鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫，炎細(xì)胞浸潤（滲出性病變）意義：出現(xiàn)于風(fēng)濕急性期（活動），1－2天消退，出現(xiàn)具有診斷意義。

第23頁,共56頁，2024年2月25日，星期天環(huán)形紅斑第24頁,共56頁，2024年2月25日，星期天2.皮下結(jié)節(jié)好發(fā)部位：大關(guān)節(jié)伸側(cè)面病變：肉眼：圓形或橢圓形，?0.5－2cm，質(zhì)較硬，活動，無痛。鏡下：結(jié)節(jié)中央纖維素樣壞死，周圍風(fēng)濕細(xì)胞呈柵狀排列，淋巴細(xì)胞浸潤。（不典型的風(fēng)濕小體）意義：同前

第25頁,共56頁，2024年2月25日，星期天皮下結(jié)節(jié)第26頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（四）風(fēng)濕性動脈炎好發(fā)部位：累及大小A，但以中小A更常見。病變：血管壁發(fā)生纖維素樣壞死，炎細(xì)胞浸潤，可有風(fēng)濕小體形成。晚期，管壁纖維化增厚，管腔狹窄。第27頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（五）風(fēng)濕性腦?。–SN病變）

多見于5－12y兒童，女孩多見病變：腦內(nèi)風(fēng)濕性動脈炎皮質(zhì)下腦炎：皮質(zhì)下神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)。臨床特點：小舞蹈病（病變累及基底節(jié)、黑質(zhì)等錐體外系時，患者出現(xiàn)面肌及肢體不自主的運動）第28頁,共56頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共56頁，2024年2月25日，星期天［慢性心瓣膜?。?/p>

概念*：指心瓣膜因先天發(fā)育異?；蚝筇旄鞣N致病因素造成的瓣膜變形等器質(zhì)性病變。病因：主要風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和感染性心內(nèi)膜炎。表現(xiàn)：瓣膜口狹窄、瓣膜口關(guān)閉不全。第30頁,共56頁，2024年2月25日，星期天瓣膜口狹窄：指當(dāng)瓣膜在開放時不能充分張開，瓣膜口縮小，以致血流通過障礙。引起病變有*：

a、瓣膜增厚、變硬、彈性下降或喪失

b、相鄰瓣葉間粘連

c、瓣膜環(huán)縮窄第31頁,共56頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共56頁，2024年2月25日，星期天瓣膜關(guān)閉不全：指當(dāng)瓣膜在關(guān)閉時，瓣膜口不能充分閉合，使一部分血液返流。引起病變*有：

a、瓣膜增厚、變硬、彈性下降或喪失

b、瓣膜卷曲、縮短

c、瓣膜缺損、穿孔

d、腱索融合、縮短第33頁,共56頁，2024年2月25日，星期天第34頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（1）、二尖瓣狹窄/二狹正常成人二尖瓣口面積約為5cm2，可通過兩個手指。狹窄時依面積縮小情況分為:

輕度:1.5cm2—2.0cm2、

中度:1.0cm2—1.5cm2、

重度:小于1cm2。第35頁,共56頁，2024年2月25日，星期天二尖瓣狹窄第36頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

二狹時血流動力學(xué)和心臟的變化*

二狹心臟舒張期左心房血液流入左心室受阻左心房內(nèi)血液量左心房代償性肥大、擴(kuò)張失代償左心房衰竭左心房收縮力顯著左心房淤血、壓力肺V回流受阻肺淤血、水腫肺循環(huán)阻力肺動脈高壓右心室代償性肥大失代償右心室衰竭

右心室血液淤積、壓力右心房血液進(jìn)入右心室受阻右心房淤血、壓力體循環(huán)V回流受阻體循環(huán)淤血。

第37頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

二狹時，由于左心室所接受的血液量減少，故無明顯改變。當(dāng)狹窄嚴(yán)重時，左心室可輕度縮小（廢用性萎縮）。第38頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

臨床病理聯(lián)系①、聽診*：心尖區(qū)舒張期隆隆樣（雷鳴樣）雜音。（由心臟舒張期左心房血液流人左心室受阻使血液在加壓下迅速通過狹窄瓣口，并引起漩渦和震動而產(chǎn)生。）此為二狹最重要的體征，若能聽到，二狹的診斷即可確立。第39頁,共56頁，2024年2月25日，星期天②、X線檢查*

由于左心房肥大、擴(kuò)張而左心室不增大或輕度縮小，故X線顯示為梨形心。③、左心房衰竭時，肺靜脈回流受阻，引起肺淤血、水腫。臨床上患者可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、咳嗽和咳帶粉紅色泡沫狀痰等的表現(xiàn)。④、右心衰時，體循環(huán)淤血，患者臨床上出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝淤血腫大、下肢水腫、漿膜腔積液等表現(xiàn)。第40頁,共56頁，2024年2月25日，星期天（2）、二尖瓣關(guān)閉不全/二閉第41頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

血流動力學(xué)和心臟變化心收縮期左心室部分血液返流到左心房肺靜脈回流血左心房代償性肥大、擴(kuò)張左心房血容量增加，壓力升高第42頁,共56頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共56頁，2024年2月25日，星期天心舒張期左房大量的血液涌入左心室左心室代償性肥大、擴(kuò)張晚期肺靜脈回流受阻右心衰竭及大循環(huán)淤血失代償(左心衰竭)左心室左心房全心衰竭第44頁,共56頁，2024年2月25日，星期天

臨床病理聯(lián)系①、聽診*：心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。（由收縮期，左心室部分血液通過未完全關(guān)閉的瓣膜口返流入左心房，產(chǎn)生漩渦與震動引起。）②