新生兒腎臟先天性發(fā)育異常

關(guān)于新生兒腎臟先天性發(fā)育異常腎剖面示意圖第2頁,共52頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)腎盂輸尿管重復(fù)畸形第3頁,共52頁，2024年2月25日，星期天左重復(fù)腎盂畸形第4頁,共52頁，2024年2月25日，星期天右雙腎盂、腎盞、輸尿管畸形第5頁,共52頁，2024年2月25日，星期天右腎盂、腎盞、輸尿管畸形第6頁,共52頁，2024年2月25日，星期天右腎缺如第7頁,共52頁，2024年2月25日，星期天左腎缺如第8頁,共52頁，2024年2月25日，星期天右腎缺如，左腎擴張、積水第9頁,共52頁，2024年2月25日，星期天異位腎交叉腎盆腎第10頁,共52頁，2024年2月25日，星期天馬蹄腎第11頁,共52頁，2024年2月25日，星期天馬蹄腎第12頁,共52頁，2024年2月25日，星期天右側(cè)小腎畸形第13頁,共52頁，2024年2月25日，星期天左側(cè)先天性小腎畸形及大體標(biāo)本第14頁,共52頁，2024年2月25日，星期天左腎發(fā)育不良第15頁,共52頁，2024年2月25日，星期天

類型腎數(shù)目異常腎缺如額外腎腎結(jié)構(gòu)異常腎發(fā)育不全多囊腎（嬰兒型、成人型）單純性腎囊腫髓質(zhì)海綿腎多房性腎囊性變腎多房性囊腫腎位置、形態(tài)及旋轉(zhuǎn)異常融合腎異位腎（盆腔腎、胸腔腎、交叉腎）腎旋轉(zhuǎn)異常第16頁,共52頁，2024年2月25日，星期天新生兒腎臟的特點

腎皮質(zhì)更薄髓質(zhì)錐體更為明顯右腎位置較低更趨于球形第17頁,共52頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查方法

泌尿系平片(KUB)：最常用的檢查方法能觀察腎臟大小、形態(tài)及位置顯示結(jié)石、鈣化及腹部包塊等征象第18頁,共52頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查方法

分泌性尿路造影(IVU)

觀察泌尿系的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀況，為小兒泌尿系疾病造影檢查首選而常用的基本方法。但出生后兩周內(nèi)的新生兒其腎臟濾過率低且濃縮功能差，IVU的使用價值有限。第19頁,共52頁，2024年2月25日，星期天

IVUPatientPreparation:

NoneContrast:

Nonionic,doseis2cc/kgor1cc/poundofpatientweightTechnique:

Scoutfilm

Askispatientisallergictocontrast

Injectcontrast

Ifpatienthasknownreflux,considerplacingacatheterinthebladdertokeepthebladderemptysorefluxdoesnotmimicrenalfunctionViewstoTake:

Immediatefilmofkidneys

5minutesupinetoseetherenalcollectingsystems

15minutepronetoseeureters.Takeapostvoidfilmifrequestedbytheclinicalservice.第20頁,共52頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查方法

逆行尿道造影逆行腎盂造影經(jīng)皮腎盂穿刺造影超聲檢查

放射性核素檢查

CT掃描

MR尿路成像（MRU）

第21頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎缺如概述500－1500活產(chǎn)中見一例。對側(cè)腎功能正常，可無任何臨床癥狀。左側(cè)多于右側(cè)。80％同側(cè)輸尿管和膀胱三角缺如。第22頁,共52頁，2024年2月25日，星期天單側(cè)腎缺如（孤立腎）

影像學(xué)表現(xiàn)IVU：一側(cè)腎盂未顯影，局部密度于注藥后未見增濃。孤立腎大多解剖、功能正常。CT、MR表現(xiàn)：患側(cè)腎窩內(nèi)無腎影，有肝、胰腺、腸管等充填。第23頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良概述：少見，可單獨發(fā)生或并發(fā)于其它發(fā)育畸形，發(fā)育不良的腎可以實性或囊性為主。組織學(xué)特點:

存在原始導(dǎo)管、不成熟腎小管、腎小球、軟骨巢、過量的纖維組織及囊性結(jié)構(gòu)，腎內(nèi)可含不等量的正常腎成分。第24頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

分類:

腎不發(fā)育發(fā)育不完全性腎發(fā)育不良多房性腎囊變或多囊性腎發(fā)育不良第25頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

Potter綜合癥瞼裂間距增寬、鼻扁平、小下頜、耳大而位置低，皮膚干燥松弛，手相對大并呈爪型，下肢常呈弓狀，髖、膝關(guān)節(jié)過度屈曲，可有并趾畸形。腎不發(fā)育第26頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良影像學(xué)表現(xiàn)患腎僅為一小塊組織，IVU示患腎不顯影，無腎盂、腎盞。逆行造影示輸尿管近端為盲端，遠側(cè)細小，可有異位開口。對側(cè)腎有時發(fā)育異?；蛉比纭ＤI不發(fā)育第27頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

概述

非遺傳性畸形病變可為單側(cè)或雙側(cè)，雙側(cè)腎發(fā)育不良生后不久可因尿毒癥而死亡，單側(cè)新生兒期無明顯癥狀。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良第28頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

臨床病理特點患腎一般低位，甚至進入盆腔。腎體積小，一般在正常腎的50％以下，外形可為實質(zhì)瓣狀，腎蒂血管細短。腎小球及腎小管數(shù)目減少，但發(fā)育及分化正常。約75％伴患側(cè)輸尿管畸形，約50％伴輸尿管異位開口，其它畸形包括輸尿管囊腫、輸尿管細小、巨輸尿管。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良第29頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良影像學(xué)表現(xiàn)IVU表現(xiàn)：⑴靠近脊柱或低位異位的小腎，外形不規(guī)則，失去正常輪廓，腎盂呈三角形或壺腹形，腎大盞常缺如，腎小盞呈棒狀，輸尿管多擴張迂曲；⑵腎功能低下，腎顯影淡薄，約85％的病例不顯影；⑶健側(cè)腎呈代償性增大。輸尿管閉鎖可由逆行腎盂造影顯示。沒有輸尿管阻塞的患兒行排泄性膀胱造影時，造影劑可返流至腎實質(zhì)內(nèi)并勾出小囊腫，為腎發(fā)育不良的特點。發(fā)育不全性腎發(fā)育不良第30頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良發(fā)育不全性腎發(fā)育不良左腎發(fā)育不良右腎發(fā)育不良第31頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良無家族遺傳傾向，常合并其它泌尿系畸形。新生兒期腹部出現(xiàn)腫塊是最常見的癥狀?；寄I呈不規(guī)則分葉的多數(shù)囊腫或呈葡萄狀，幾乎看不到腎實質(zhì)。多囊性腎發(fā)育不良第32頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

影像學(xué)表現(xiàn)IVU表現(xiàn)：患腎不顯影，在腎顯影期，腎區(qū)相對性密度減低。有時見境界模糊、密度稍高的邊緣征或腎區(qū)不規(guī)則的弧線征。多囊性腎發(fā)育不良第33頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：腎區(qū)見一簇葡萄樣呈水密度囊腫，囊腫大小不一，有分隔，無腎實質(zhì)及腎盂結(jié)構(gòu)，部分囊腫越過中線至對側(cè)腹部。增強掃描無明顯強化，或囊壁輕度強化。本病腎體積可大可小。在病程中囊腫可增大或縮小，甚至完全退變消失。多囊性腎發(fā)育不良第34頁,共52頁，2024年2月25日，星期天腎發(fā)育不良

影像學(xué)表現(xiàn)MR表現(xiàn)：腹膜后腎窩內(nèi)外見一大簇?zé)o規(guī)則排列，大小不等的囊腫，呈長T1、長T2信號?；紓?cè)輸尿管閉鎖、缺如或擴張積水。多囊性腎發(fā)育不良第35頁,共52頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎概述常染色體隱性遺傳的腎多囊性疾病基本病理：遠端腎小管和集合管呈梭形囊狀擴張，膽小管增生、擴張，門脈周圍纖維化可并發(fā)門脈高壓。臨床類型：圍生期型新生兒型嬰兒型少年型第36頁,共52頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎影像學(xué)表現(xiàn)

IVU表現(xiàn)：雙腎增大，輪廓光滑，腎實質(zhì)造影期明顯延長，腎實質(zhì)增厚，密度不均勻，并且見自腎門向周圍呈彌漫性放射狀排列的條狀及斑狀小囊構(gòu)成的類似海綿狀致密影。分泌期延遲，腎盂、腎盞顯影淡，輪廓不清。新生兒因腎病變廣泛、腎功能差，IVU多不顯影。第37頁,共52頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：

雙腎明顯增大，橫斷面呈圓形或橢圓形，輪廓光滑，密度普遍不均勻減低，腎葉間隔致密構(gòu)成輪輻狀。增強掃描腎實質(zhì)造影期延長，皮髓質(zhì)分界不清，腎密度不均勻顯示細網(wǎng)樣結(jié)構(gòu)。腎盂、腎盞造影期明顯延遲。第38頁,共52頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎影像學(xué)表現(xiàn)MR表現(xiàn)：

雙側(cè)增大的腎臟于T1WI見小蜂窩樣結(jié)構(gòu)，皮髓質(zhì)界限不清，呈低或混雜信號，T2WI呈不均勻高信號。第39頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎

概述系胚胎早期，腎胚上升時發(fā)生融合，常常并發(fā)旋轉(zhuǎn)異?；蚪徊娈愇?。最常見的融合腎為蹄鐵形腎，另外包括乙狀腎、塊狀腎、“L”形腎及盤狀腎。大約400個新生兒中有1例，1/3患兒合并其它組織器官畸形。第40頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎90％為兩腎下極橫過中線，相互融合，融合部分名為峽部。少數(shù)為上極融合。

馬蹄腎第41頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎馬蹄腎

影像學(xué)表現(xiàn)

IVU：

雙腎位置低，靠近中線，腎下極向中線內(nèi)收，見不到腎下極完整輪廓。峽部常位于L3、4水平。腎旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于前方，腎盂腎盞重疊。雙腎長軸呈“V”形，與正常腎軸剛好相反。輸尿管起始于同側(cè)腎盂的外前或外下方，兩側(cè)腎盂似花瓶狀。第42頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎馬蹄腎

影像學(xué)表現(xiàn)

CT及MRI：

T1WI以冠狀位掃描顯示融合腎較好。于腎下極處見不同密度或信號的腎組織之峽部，位于主動脈和下腔靜脈的前方，呈帶狀橫過中線。

第43頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎

乙狀腎：第二常見的腎融合畸形。交叉異位的腎位于下方，在腎極部彼此融合，每個腎都在各自的垂直軸線上旋轉(zhuǎn)，腎盂方向剛好相反，外形呈S形，異位腎的輸尿管越過中線由原側(cè)連接膀胱，正常腎的輸尿管經(jīng)下腎的凸緣向下連接膀胱。塊狀腎：兩側(cè)腎廣泛融合成一個不規(guī)則的腎塊，通常位于骶骨岬水平。兩腎各自引流同側(cè)腎實質(zhì)，輸尿管無交叉。第44頁,共52頁，2024年2月25日，星期天融合腎“L”形腎：交叉異位腎橫臥于正常腎的下極，異位腎在中線或越過中線，每個腎的輸尿管在其原側(cè)連接膀胱，兩腎呈“L”或反“L”形。盤狀腎：腎的上下極內(nèi)側(cè)緣相連接，甚至發(fā)生融合，每個腎的外凸緣保持原形態(tài)，互不交叉，亦互不相通。輸尿管無交叉。第45頁,共52頁，2024年2月25日，星期天異位腎

胎兒期腎胚芽在盆腔內(nèi)，隨胎齡長大，逐步上升到正常位置。若上升發(fā)生障礙或異常，腎臟未能達到腎窩，則形成異位腎位于髂窩內(nèi)或腰部，稱為盆腎、髂腎、腹腎越過中線至對側(cè)稱為交叉異位腎過度上升通過膈肌薄弱處進入胸內(nèi)形成胸內(nèi)異位腎第46頁,共52頁，2024年2月25日，星期天異位腎

影像學(xué)表現(xiàn)IVU：除胸腎外異位腎臟位置低下，多位于L3、4水平，位于脊柱前或稍偏中線。腎臟較小，異位的腎臟常伴有不同程度的旋轉(zhuǎn)異常和腎軸的改變。胸腎IVU顯示患側(cè)橫膈升高，腎位置明顯升高