先天性主動脈瓣狹窄

關(guān)于先天性主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄1．先天性主動脈瓣狹窄：常見先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于1％－2％的人群，男＞女，出生時(shí)多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷→纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。

病因和病理第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄2.炎癥性主動脈瓣狹窄：風(fēng)濕性炎癥過程→瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。3.退行性主動脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運(yùn)動，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。病因和病理第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄成人主動脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.5－3cm2,中度狹窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少1/2時(shí)，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍＜5mmHg。瓣口面積≤1.0cm2時(shí)（減少至正常的1/4），左室收縮壓明顯↑，壓差顯著（＞50mmHg)。病理生理第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄主動脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負(fù)荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后負(fù)荷↑→左心室舒張末期壓

↑→LV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO→進(jìn)一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量，但同時(shí)加重肺淤血。

病理生理第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天先天性主動脈瓣狹窄流行病學(xué)主動脈狹窄包括造成左心室排血梗阻的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占3～5％，多見于男性，男女之比約為3～4∶1。其中70％病變部位發(fā)生于主動脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動脈瓣上方的升主動脈根部、主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。

AS通常為緩慢進(jìn)行性疾病，LA、LV代償能力強(qiáng)所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1.如為主動脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴(kuò)張。2.如左心室流出道在主動脈口下5～10mm處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。3.瓣膜上狹窄則由于主動脈瓣遠(yuǎn)端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。

注：上述三種中以瓣上狹窄最少見。此癥的相對發(fā)病率在我國較低。

狹窄分類第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天先天性主動脈瓣狹窄分類注：IHSS:特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄

第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣上狹窄第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每兩萬人就有一個(gè)患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無法預(yù)測。它所帶來的身體上的問題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調(diào)性等，或許還會伴隨肌肉無力。在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問題。第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天威廉姆斯綜合癥：在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象：吸吮有困難，導(dǎo)致喂食困難

血液中鈣含量高嗜睡身體發(fā)育遲緩斜視另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問題，主要是主動脈瓣上狹窄，這一種情況有時(shí)會發(fā)展為更為復(fù)雜的心臟問題。第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-AS三聯(lián)征心絞痛：見于60％的有癥狀者，運(yùn)動誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動后，或休息，與體力活動不一定有關(guān)。呼吸困難：見于90％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動中或運(yùn)動后即刻腦供血不足。第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)。第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時(shí)間延長，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對↓。LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動脈→心肌供血↓LVEDP

↑→舒張期主A－LV壓差↓→減少冠狀動脈灌注壓→冠脈供血↓AS→主動脈根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛

運(yùn)動可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重注：LVEDP：左心室舒張末期壓心肌缺血機(jī)制第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動時(shí)周圍血管擴(kuò)張而AS限制CO的↑→腦供血不足運(yùn)動導(dǎo)致心肌缺血加重，CO↓→腦供血不足運(yùn)動LVSBP↑，激活心內(nèi)壓力感受器→反射未運(yùn)動肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張→周圍血管阻力↓→腦供血不足暈厥發(fā)生機(jī)理第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天暈厥發(fā)生機(jī)理運(yùn)動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流↓→腦供血不足休息時(shí)暈厥，心律失常→CO↓猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失常→VF→停博。AS病人中約5％可無癥狀猝死。第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天外周脈搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性→外周脈搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變小）主A的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動脈）S1后的收縮期噴射性雜音S1正常S2減弱或消失P2逆分裂老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響臨床表現(xiàn)-體征第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天常見并發(fā)癥第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天可多年無癥狀，但大部分患者進(jìn)行性加重出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年暈厥者3年，心絞痛為5年，左心衰＜2年死亡原因:

左心衰70％;猝死15％感染性心內(nèi)膜炎5％主動脈瓣狹窄預(yù)后第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄治療-無癥狀期勸告避免劇烈體力活動各種小手術(shù)前應(yīng)預(yù)防性抗感染防止心內(nèi)膜炎有風(fēng)濕活動者應(yīng)抗風(fēng)濕治療一旦發(fā)生心房顫動，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可導(dǎo)致急性心力衰竭第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄治療注意事項(xiàng)本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應(yīng)用硝酸甘油舌下含服時(shí)注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎(chǔ)上劑量過大引起外周動脈擴(kuò)張，導(dǎo)致暈厥發(fā)生；或因動脈壓下降使冠脈血流更為減少。左心功能不全時(shí)可用利尿藥。但用量不宜過大，以免引起心排血量減少。第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期人工瓣膜置換術(shù)瓣膜分離術(shù)主動脈球囊成型術(shù)第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主動脈瓣狹窄治療-有癥狀期凡出現(xiàn)癥狀者，即應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)指征：心絞痛、暈厥或左心衰竭無癥狀但左室功能進(jìn)行性減退，活動時(shí)血壓下降嬰幼兒病例