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醫(yī)學影像科醫(yī)師晉升副高(正高)職稱病例分析專題報告(2024年度)單位:***姓名:***現(xiàn)任專業(yè)技術職務:***申報專業(yè)技術職務:***2024年**月**日醫(yī)學影像科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱額骨內板增生癥(HFI)的影像學表現(xiàn)病例分析專題報告1臨床資料患者,女,62歲,頭暈、頭痛2年,加重1d,急診來我院就診?;颊唧w溫37℃,脈搏98次/min,呼吸24次/min,身體肥胖,毛發(fā)分布正常。既往有高血壓、糖尿病史。實驗室檢查血糖高,尿糖(+),其余未見異常。X線表現(xiàn):額骨內板增生、肥厚,邊界較清晰,增生的額骨內板呈梭形或波浪狀,顱骨骨質未見確切破壞征象,頭顱大小、形態(tài)正常。CT表現(xiàn):雙側額骨內板彌漫性骨質增生、肥厚,呈梭形改變,中線處骨縫未見受累,鄰近額葉腦實質受壓內移,鄰近的蛛網膜下腔及部分腦溝變窄。其余顱骨骨質及腦內未見確切異常。診斷:額骨內板增生癥。2討論額骨內板增生癥又稱Morgagni或Stewart-Morcl綜合征,其顯著特點為額骨內板增生,另外患者還可出現(xiàn)肥胖和多毛等,更年期婦女多見此病,在男性中極為少見。本病征最先由意大利病理學家GiovanniBatisttaMorgagni于200多年前報道,并發(fā)現(xiàn)其與肥胖癥及男性化有關聯(lián),Stewart和Morel后來提出HFI可能與某些神經精神癥狀有關聯(lián),其病因目前尚有爭論,可能與遺傳或內分泌及骨質代謝異常有關心,國內有一些學者也認為此病為老年女性內分泌障礙及骨代謝異常引起。此病在歐美老年女性中多見,亞洲則很少見,國內亦很少報道過。HFI患者的臨床癥狀可以表現(xiàn)多樣,如頭痛、頭暈、肥胖、多毛、抑郁、癔癥等,也可合并有高血壓、糖尿病、肢端肥大等,所以又稱肥胖多毛額骨增厚綜合征,但也有些患者也可以沒有任何明顯臨床表現(xiàn),而只是偶然發(fā)現(xiàn),所以國外也有些學者認為此病無臨床意義或屬正常變異。額骨內板增生癥在影像學上有典型的表現(xiàn),X線平片上可以看到局限性增厚的額骨內板呈現(xiàn)波浪狀,CT片可以更直觀的觀察到額骨內板均勻或不均勻增厚,常為5~10mm的增厚,最厚可達20mm,形成呈波浪狀、結節(jié)狀或梭形,但不累計中線及骨縫,偶可見累計頂骨前份,同時有鄰近額葉受壓,蛛網膜下腔變窄表現(xiàn)。國內有學者根據(jù)額骨內板增厚在CT上的形態(tài)及范圍,將額骨內板增生癥分為對稱增厚、不對稱增厚、彌漫增厚三種類型。本文所附病例均具有以上所述的各種典型影像學特征,所以結合其在影像學及臨床上表現(xiàn)可以做出診斷。查閱資料發(fā)現(xiàn)額骨內板增生癥的報道相對比較少見,但因其影像學上的表現(xiàn)較典型,只要能了解熟悉本病,仔細觀察骨窗,那么在臨床實際工作中就不易吳診、漏診。額骨內板增生癥主要與以下幾種顱骨病變相鑒別:①額骨骨纖維異常增殖癥,主要累及外板,病變區(qū)呈膨脹性改變,骨質呈磨玻璃樣改變?yōu)槠涮卣?,可以同時累及多個骨,并見囊性破壞區(qū)。②額骨骨瘤,額骨骨瘤常呈現(xiàn)為一致的密度增高的骨突起,內緣與骨板相連,外緣光滑,骨瘤一般單個發(fā)病,很少雙側對稱性發(fā)病。③paget病,是一種慢性變形性骨營養(yǎng)不良癥,與慢性病毒感染有關,可造成骨膨脹、增厚、變脆、變形,頭顱進行性增大,板障可明顯增厚,其內可見絮狀硬化斑。④硬膜外或硬膜下血腫鈣化(骨化),硬膜外血腫鈣化較硬膜下血腫鈣化多見,都有外傷史,表現(xiàn)為梭形或新月形的高密度塊影,可以是完全鈣化影或邊緣鈣化。醫(yī)學影像科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱腸氣囊腫癥影像表現(xiàn)病例分析1.病例簡介患者1,男,66歲,主訴:腹痛、腹脹4d余,加重1d。體格檢查:患者腹部稍膨隆,下腹可見腸形及蠕動波,腹硬,下腹部壓痛,腹部叩鼓音,腸鳴音8次/分,臍周可聞及氣過水聲。實驗室檢查:白蛋白34g/L,鉀3.38mmol/L,CA125

65.65IU/ml,血沉31mm/h。影像學檢查:X線(圖1A)提示腸梗阻并腸氣囊腫;CT(圖1B~E)提示腸梗阻、腸氣囊腫癥并局限性腹膜炎,部分腸壞死待鑒別。

圖1

男,66歲,腸梗阻并腸氣囊腫(II型黏膜下型)。腹部立位平片示小腸腸腔可見大量積氣及腸內容物影,并可見多個液氣平面,腸壁周圍廣泛串珠樣氣體影(箭頭),腹部器官輪廓、雙側腹脂線顯示不清(A);腹部CT平掃肺窗,小腸擴張積氣、積液并多發(fā)氣液平面,腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影(箭頭,B);腹部CT平掃軟組織窗橫斷位示小腸擴張積氣積液并多發(fā)氣液平面,腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影(箭頭),腸間隙模糊(C);腹部CT平掃軟組織窗冠狀位示小腸擴張積氣積液并多發(fā)氣液平面,腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影(箭頭),腸間隙模糊(D);腹部CT平掃軟組織窗矢狀位示小腸擴張積氣積液并多發(fā)氣液平面,腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”氣體影(箭頭),腸間隙模糊(E)剖腹探查術中見腹腔內少量滲液,回盲部及升結腸與腹膜、大網膜廣泛粘連成角,小腸系膜多發(fā)粟粒樣結節(jié),腸壁增厚并結節(jié)樣凸起。病理結果:活檢組織玻璃樣變性,纖維組織伴出血、纖維素樣壞死及炎癥細胞浸潤。最終診斷:腸梗阻并腸氣囊腫(II型黏膜下型);腹膜炎。患者2,男,53歲,主訴:腹痛14h,加重0.5h。患者無明顯誘因全腹持續(xù)性疼痛,呈絞痛或脹痛,與進食無明顯關系,疼痛無放射,伴腹脹、惡心,嘔吐胃內容物數(shù)次,嘔吐后腹痛無緩解。體格檢查:患者腹部稍膨隆,腹軟,下腹部壓痛,腹部叩鼓音,腸鳴音5次/分,臍周可聞及氣過水聲;左側臀部觸診有捻發(fā)感。實驗室檢查:總蛋白51U/L,白蛋白29g/L。影像學檢查(圖2):CT示右下腹小腸漿膜下、黏膜下環(huán)狀、簇狀氣體影及液氣平面,周圍腸系膜增厚、水腫并條片狀氣體影,局限性PCI不能除外;左側臀大肌與臀中肌間隙及左側大腿根部多發(fā)積氣。最終診斷:腸氣囊腫(III型混合型),腹腔及左側臀部積氣。圖2

男,53歲,腸氣囊腫III型(III型混合型)。腹部CT平掃肺窗示腸壁黏膜下廣泛“線樣”“串珠樣”積氣(箭頭,A);腹部CT平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影,左側臀大肌與臀中肌間隙多發(fā)積氣(箭,B);腹部CT平掃軟組織窗示小腸腸壁黏膜下廣泛積氣氣體影,腸系膜間積氣(箭,C)2.討論PCI又稱為囊性淋巴積氣癥,是一種少見的消化系統(tǒng)疾病,其特征為腸壁或系膜上多個黏膜下或漿膜下積氣囊腫,其中漿膜下積氣易突破漿膜造成腹腔內積氣。PCI根據(jù)積氣部位不同可分為3型:I型(漿膜下型)、II型(黏膜下型)及III型(混合型)。PCI常累及的消化道為結腸(47%)、小腸(27%)、小腸及結腸同時受累(7%)、胃(5%)。PCI好發(fā)于40~50歲,男性發(fā)病率較女性高3.5倍。約85%的PCI患者伴有膠原性疾病或慢性肺疾病。PCI的臨床表現(xiàn)主要是胃腸道癥狀,包括腹脹、嘔吐及腹瀉等。本組2例患者均出現(xiàn)腹痛、腹脹,患者2伴有嘔吐。PCI的病因尚存在爭議,主要分為機械理論、細菌理論、肺理論和化學理論;目前,多數(shù)學者認同機械理論:腸梗阻、嚴重便秘、腸胃潰瘍等造成腸管積氣、擴張,腸管內壓增高,氣體通過受損的黏膜,引起黏膜內積氣。患者1由于腸管玻璃樣變性、纖維素樣壞死及炎癥細胞浸潤,造成氣體通過壞死黏膜層細胞聚集于腸壁內;患者2由于腸梗阻致腸管內壓力增大,可導致氣體透過黏膜,聚集于腸壁間,當梗阻加重,腸管內壓力不斷增大時,氣體突破漿膜層積于腹腔內。PCI的影像學特征明顯。腹部X線表現(xiàn)為多個平行于腸道壁氣體影,腸壁周圍廣泛“串珠樣”或環(huán)繞于腸管周圍的條樣氣體影。黏膜下腸氣囊腫癥的CT表現(xiàn)為腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”“泡沫樣”氣體影,并凸向管腔內;漿膜下腸氣囊腫癥的CT表現(xiàn)為腸壁漿膜下不規(guī)則廣泛條樣、線樣氣體影,多伴有腹腔積氣,肺窗觀察腸氣囊腫的積氣征象更直觀。本文2例患者均存在典型的腸壁黏膜下廣泛“串珠樣”“花邊樣”氣體影征象。肺窗在腹部PCI的診斷中具有較高的價值,當懷疑患者存在PCI時,建議使用肺窗進行觀察。PCI需與以下疾病鑒別:①缺血性腸病,在腸管發(fā)生急性壞死時,腸壁下可見“串珠狀”積氣,并常伴有腸壁、門靜脈系統(tǒng)積氣及栓塞,可與PCI鑒別;②消化道穿孔

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