高滲性非酮癥糖尿病昏迷

高滲性非酮癥糖尿病昏迷定義高滲性非酮癥糖尿病昏迷(HyperosmolarNonketotiDiabeticComa簡稱HNDC)是糖尿病一種較少見的嚴重急性并發(fā)癥。其臨床特征為嚴重的高血糖、高血鈉、脫水、血漿滲透壓升高而無明顯的酮癥酸中毒表現，患者常有不同程度意識障礙或昏迷。約2/3患者于發(fā)病前無糖尿病史，或僅有輕度癥狀。第2頁,共23頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病原因1.應激和感染如腦血管意外、急性心肌梗死、急性胰腺炎、消化道出血、外傷、手術、中暑或低溫等應激狀態(tài)。感染，尤其是上呼吸道感染、泌尿系感染等最常誘發(fā)。

2.攝水不足老年人口渴中樞敏感性下降，臥床病人、精神失常或昏迷患者以及不能主動攝水的幼兒等。第3頁,共23頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病原因3.失水過多和脫水如嚴重的嘔吐、腹瀉，大面積燒傷患者，神經內、外科脫水治療，透析治療等。4.高糖攝入和輸入如大量攝入含糖飲料、高糖食物，診斷不明時或漏診時靜脈輸入大量葡萄糖液，完全性靜脈高營養(yǎng)，以及使用含糖溶液進行血液透析或腹膜透析等情況。尤其在某些內分泌疾病合并糖代謝障礙的病人，如甲狀腺功能亢進癥、肢端肥大癥、皮質醇增多癥、嗜鉻細胞瘤者等更易誘發(fā)。第4頁,共23頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病原因5.藥物許多藥物均可成為誘因，如大量使用糖皮質激素、噻嗪類或呋塞米(速尿)等利尿藥、普萘洛爾、苯妥英鈉、氯丙嗪、西咪替丁、甘油、硫唑嘌呤及其他免疫抑制劑等。均可造成或加重機體的胰島素抵抗而使血糖升高，脫水加重，有些藥物如噻嗪類利尿藥還有抑制胰島素分泌和減低胰島素敏感性的作用，從而可誘發(fā)HNDC。第5頁,共23頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病原因6.其他如急、慢性腎功能衰竭，糖尿病腎病等，由于腎小球濾過率下降，對血糖的清除亦下降。第6頁,共23頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制發(fā)病基礎是病人不同程度的糖代謝障礙，基本病因是胰島素不足、靶細胞功能不全和脫水。在各種誘因的作用下，使原有糖代謝障礙加重，胰島對糖刺激的反應減低，胰島素分泌減少，肝糖原分解增加，血糖顯著升高，嚴重的高血糖和糖尿引起滲透性利尿，致使水及電解質大量自腎臟丟失。由于患者多有主動攝取能力障礙和不同程度的腎功能損害，故高血糖、脫水及高血漿滲透壓逐漸加重，最終導致HNDC狀態(tài)。第7頁,共23頁，2024年2月25日，星期天病理生理正常血漿滲透壓維持在280～300mmol/L，其中主要靠血Na+提供，但當血糖明顯增高時也會引起血漿滲透壓升高。HNDC時，高血糖和高尿糖造成滲透性利尿，尿滲透壓約50%由尿液中葡萄糖來維持，故患者失水常遠較電解質丟失嚴重，水分的丟失平均可達9L（24%的體內總水量），脫水一方面能引起皮質醇、兒茶酚胺和胰高糖素的分泌增加;另一方面又能進一步抑制胰島素的分泌，繼續(xù)加重高血糖，形成惡性循環(huán)。此外，脫水還可繼發(fā)性醛固酮分泌增多加重高血鈉，使血漿滲透壓增高，腦細胞脫水，從而導致本癥突出的神經精神癥狀。第8頁,共23頁，2024年2月25日，星期天臨床表現多發(fā)群體：老年人，多發(fā)生在50～70歲，男女患病率大致相同。約半數已知患有糖尿病，且多為2型糖尿病患者，約30%有心臟病史;約90%患有腎臟病變。第9頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病癥狀前驅期——出現神經系統(tǒng)癥狀和進入昏迷前的一段過程。這一期從數天到數周不等，半數患者無糖尿病史，多數有腎臟功能下降的病史。由于勞累，飲食控制放松，以及感染機會增多，冬季尤其是春節(jié)前后發(fā)病率較高。患者起病緩慢，主要表現為原有糖尿病病癥加重，呈煩渴、多飲、多尿、乏力、頭暈、食欲不振，惡心、嘔吐、腹痛等，反應遲鈍，表情淡漠。注：有些患者缺乏與脫水程度相適應的口渴感，這是因為糖尿病非酮癥高滲性昏迷老年人多見，而老年人常有動脈硬化，口渴中樞不敏感，而且高滲狀態(tài)也可使下丘腦口渴中樞功能障礙。第10頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病癥狀典型期——如前驅期得不到及時治療，則病情繼續(xù)發(fā)展，由于嚴重失水引起血漿高滲和血容量減少，病人主要表現為嚴重的脫水和神經系統(tǒng)兩組癥狀。第11頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病癥狀嚴重脫水，常伴循環(huán)衰竭：體重明顯下降，皮膚、粘膜、唇舌干燥，眼球松軟、凹陷，少尿等，血壓多下降。病情嚴重者可有周圍循環(huán)衰竭的表現，脈搏細而快，脈壓縮小，臥位時頸靜脈充盈不全，立位時出現低血壓，甚至四肢厥冷，發(fā)紺呈休克狀態(tài)。有的由于嚴重脫水而少尿、無尿。第12頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病癥狀神經系統(tǒng)功能障礙：意識模糊者占50%，昏迷者占30%，?？砂l(fā)現可逆的局限性神經系統(tǒng)體征，如局限性或全身性癲癇（13%～17%），肌陣攣、偏盲、輕癱、幻覺、失語及出現病理反射（23%～26%）。神經系統(tǒng)表現與血漿滲透壓升高的速度與程度有關而與酸中毒關系不大，高滲狀態(tài)的程度較嚴重或發(fā)展迅速者，易出現中樞神經功能障礙的表現。第13頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病癥狀伴發(fā)病的癥狀和體征——患者可有高血壓、腎臟病、冠心病等原有疾病表現;肺炎、泌尿系統(tǒng)感染、胰腺炎等誘發(fā)病表現;腦水腫、血栓形成、血管栓塞等并發(fā)癥表現?；颊叩捏w溫多正常或輕度升高，如體溫降低，則提示可能伴酸中毒和(或)敗血癥，應予以足夠重視；如體溫高達40℃以上，可能為中樞性高熱，亦可因各種感染所致。第14頁,共23頁，2024年2月25日，星期天疾病危害

HNDC發(fā)生后，并發(fā)癥的肺部感染最常見，此外由于嚴重的脫水，患者發(fā)生血栓的危險明顯升高。由于極度高血糖和高血漿滲透壓，血液濃縮，黏稠度增高，易并發(fā)動靜脈血栓形成，尤以腦血栓為嚴重，導致較高的病死率。HNDC患者可因脫水、血液濃縮或血管栓塞而引起的大腦皮質或皮質下損害。這些改變經有效治療后多可逆轉或恢復正常，也有少數在HNDC糾正后一段時間內仍可遺留某些神經、精神障礙的癥狀。第15頁,共23頁，2024年2月25日，星期天診斷鑒別以下標準：①血糖≧33mmol/L（600mg/dl）。②血漿有效滲透壓≥320mmol/L。③血清[HCO3]≥15mmol/L或動脈血氣檢查pH≥7.30[4]。尿酮體陽性，酸中毒明顯或血糖低于33mmol/L，并不能作為否定HNDC的診斷依據。但HNDC患者存在明顯的高滲狀態(tài)，如昏迷患者血漿有效滲透壓低于320mmol/L，則應考慮到其他引起昏迷的疾病的可能性。第16頁,共23頁，2024年2月25日，星期天HNDC應與某些疾病相鑒別：

1.其它原因所致的高滲狀態(tài)，如透析療法、脫水治療、大劑量皮質激素治療等。2.非糖尿病腦血管意外——血糖多不高，或者輕度應激性血糖增高，但不可能>33.3mmol/L，HbA1c正常。注:腦血管意外常用藥物多加重本病，例如甘露醇、高滲糖、皮質固醇等均加重高滲狀態(tài);苯妥英鈉不能抑制高滲狀態(tài)所致的抽搐和癲癇發(fā)作，而且能抑制胰島素分泌，使高血糖進一步惡化。第17頁,共23頁，2024年2月25日，星期天HNDC應與某些疾病相鑒別：3.有糖尿病史的昏迷患者，還應鑒別與酮癥酸中毒、乳酸性酸中毒及低血糖昏迷鑒別。第18頁,共23頁，2024年2月25日，星期天HNDC應與某些疾病相鑒別：4.急性胰腺炎——半數以上HNDC患者會出現血、尿淀粉酶非特異性升高，有時其升高幅度較大,注意不能僅僅根據淀粉酶升高就診斷為急性胰腺炎。但應注意有些患者確實可以同時存在急性胰腺炎，甚至因急性胰腺炎而起病，故對淀粉酶的變化需結合臨床來考慮。對起病時有腹痛、淀粉酶升高的患者行腹部CT掃描，并密切隨訪。急性胰腺炎早期約50%的患者出現暫時性輕度血糖增高，但隨著胰腺炎的康復，2~6周內多數患者高血糖降低，而急性出血壞死型胰腺炎病人則有胰腺組織的大片出血壞死，存在胰島β細胞受損，其受損程度與患者糖代謝紊亂的嚴重性和持續(xù)時間有關，如胰島β細胞受損嚴重，可并發(fā)HNDC。第19頁,共23頁，2024年2月25日，星期天急救及治療措施

HNDC的治療原則與酮癥酸中毒相同，包括積極地尋找并消除誘因，嚴密觀察病情變化，因人而異地給予有效的治療。治療方法包括補液，使用胰島素、糾正電解質紊亂及酸中毒等。第20頁,共23頁，2024年2月25日，星期天急救及治療措施1.迅速大量補液——根據失水量，補液量按體重的10%-15%計算，總量約6-10L，總量的1/3應在4小時內輸入，其余應在12-24小時內輸完，可以按中心靜脈壓、紅細胞壓積、平均每分鐘尿量確定補液量和速度。如治療前已出現休克，宜首先輸生理鹽水和膠體溶液，盡快糾正休克。如無休克或休克已糾正，在輸注生理鹽水后血漿滲透壓>350mmol/L，血納>155mmol/L，可考慮輸注0.45%氯化鈉低滲溶液，在中心靜脈壓監(jiān)護下調整輸注速度。當血漿滲透壓降至330mmol/L時，再改輸等滲溶液。合并心臟病者酌情減量。第21頁,共23頁，2024年2月25日，星期天急救及治療措施2.胰島素治療——患者對胰島素多較敏感，以每小時4-8u速度持續(xù)靜滴，使血糖緩慢下降，血糖下降過快有引起腦水腫的危險。由于血容量不足，周圍循環(huán)不良，皮下注射胰島素時不能穩(wěn)定的維持血中胰島有效濃度，而且循環(huán)恢復后，大量胰島素進入血內，將引起低血糖。直至病人能進糖尿病飲食，改為餐前皮下胰島素注射。第22頁,共23頁，2024年2月25日，星期天急救及治療措施3.維持電解質平衡——參考尿量及時補鉀、即應足量又要防止高鉀血癥，以血鉀測定和心電圖