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動(dòng)脈擴(kuò)張性疾病概述天津市第四中心醫(yī)院劉一東分類腹主動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤主脈夾層動(dòng)脈瘤頸動(dòng)脈瘤頸動(dòng)脈體瘤內(nèi)臟動(dòng)脈瘤四肢動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤是腹主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張膨出。腹主動(dòng)脈瘤發(fā)生后可逐漸增大,最后破裂出血,導(dǎo)致病人死亡。腹主動(dòng)脈瘤主要發(fā)生于60歲以上的老年人,男女之比為10:3。常伴有高血壓病和心臟疾病,但年輕人也偶爾可見(jiàn)。男性多于女性。腹主動(dòng)脈瘤的發(fā)生主要與動(dòng)脈硬化有關(guān),其它少見(jiàn)原因是主動(dòng)脈先天發(fā)育不良、梅毒、創(chuàng)傷、感染、大動(dòng)脈炎、Marfan綜合征等。腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤主脈夾層動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,又叫主動(dòng)脈夾層血腫(簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層),它是指循環(huán)血液滲入主動(dòng)脈夾層,形成血腫的一種致命性疾病。而主動(dòng)脈中層退行性病變或中層囊性壞死是發(fā)病的基礎(chǔ)。一般發(fā)病通過(guò)兩個(gè)途徑:一是主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管壓力升高,破裂出血導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)層分離;二是由于主動(dòng)脈內(nèi)壓升高,特別是老年人的主動(dòng)脈彈性低,內(nèi)膜破裂,血液從破入口進(jìn)入,使內(nèi)膜分裂、積血而成血腫。本病多見(jiàn)于40~70歲的中老年人,約有70%的病人有高血壓病史,這可能是由于高血壓使主動(dòng)脈長(zhǎng)期處于應(yīng)激狀態(tài),久而久之,使中層彈性組織發(fā)生退行性變所致。此外,動(dòng)脈粥樣硬化,結(jié)締組織遺傳性疾病,妊娠,嚴(yán)重外傷和重體力勞動(dòng)也是常見(jiàn)原因。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(1)正、側(cè)位胸部平片可見(jiàn)上縱隔影增寬,主動(dòng)脈局部或廣泛性膨隆,如能觀察到主動(dòng)脈內(nèi)膜的鈣化影與主動(dòng)脈外緣的距離增寬(正常為3mm),則提示有夾層動(dòng)脈瘤的可能。(2)主動(dòng)脈鄰近的器官,如氣管、食管或腹部臟器受膨隆的主動(dòng)脈推壓移位。(3)心影增大,搏動(dòng)減弱提示心包積血或心衰。(4)20%-25%的夾層動(dòng)脈瘤可破入左側(cè)胸腔,表現(xiàn)為迅速增加的胸腔積液。
主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤超聲檢查:可顯示主動(dòng)脈內(nèi)的雙腔改變。CT表現(xiàn):(1)鈣化的內(nèi)膜從主動(dòng)脈壁向腔內(nèi)移位5mm以上。增強(qiáng)后可見(jiàn)撕脫的內(nèi)膜片呈線樣的低密度影。(2)增強(qiáng)后可顯示真假兩腔,其各自的密度與血流速度、有無(wú)血栓形成有關(guān)。通常假腔的強(qiáng)化與排空均較真腔延遲。
主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(1)胸痛90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛,呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛,病人往往不能忍受,此時(shí)大汗淋漓,含服硝酸甘油無(wú)效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。(2)休克病人出現(xiàn)面色蒼白,大汗,精神緊張或暈厥,四肢末端濕冷,但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降,這時(shí)多見(jiàn)于夾層血腫破潰到空腔臟器中。(3)胃腸道癥狀若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端,病人可有腹痛,嘔吐,嘔血及便血。系夾層血腫壓迫腸系膜動(dòng)脈引起缺血性結(jié)腸炎所致。(4)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀若血腫累及頸動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈開(kāi)口處,可表現(xiàn)一時(shí)性腦缺血,甚至腦卒中。(5)肢體無(wú)脈或脈搏減弱此系血腫累及無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈,或髂總動(dòng)脈并壓迫其開(kāi)口處所致。(6)其他血腫壓迫臨近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)器官受壓的癥狀,如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發(fā)生在主動(dòng)脈的近端,可引起主動(dòng)脈瓣的相對(duì)關(guān)閉不全,胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時(shí)主動(dòng)脈夾層血腫向臟器潰破可出現(xiàn)心包積液、胸腔積液等。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤(pseudoaneurysm,PSA)指動(dòng)脈管壁被撕裂或穿破,血液自此破口流出而被主動(dòng)脈鄰近的組織包裹而形成血腫,多由于創(chuàng)傷所致.假性動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn):局部有腫塊,并有膨脹性搏動(dòng),可觸及收縮期震顫,聽(tīng)到收縮期雜音。壓迫動(dòng)脈近心側(cè)可使腫塊縮小,緊張度降低,搏動(dòng)停止,震顫與雜音消失。巨大動(dòng)脈瘤可有鄰近神經(jīng)受壓損害和遠(yuǎn)側(cè)組織缺血癥狀。如瘤內(nèi)有附壁血栓形成,有可能發(fā)生血栓遷移引起遠(yuǎn)側(cè)動(dòng)脈栓塞而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀,也可因外傷或內(nèi)在壓力增加而破裂出血。診斷一般不難,除根據(jù)病史、體格檢查外,選擇性動(dòng)脈血管造影必不可少。通過(guò)造影可了解假性動(dòng)脈瘤的部位、大小、數(shù)目、載瘤動(dòng)脈及瘤內(nèi)有無(wú)附壁血栓,且往往血管造影顯示的瘤腔影像小于瘤體實(shí)際大小是其特征,為診斷、鑒別診斷提供依據(jù),為選擇治療方法提供參考。此外,CT和MRI檢查對(duì)診斷也有較大參考價(jià)值,尤其MRI在檢查巨大動(dòng)脈瘤時(shí)可確定瘤內(nèi)有無(wú)附壁血栓。巨大動(dòng)脈瘤往往顯示各種成分的混雜信號(hào),如血流與渦流因流空效應(yīng)呈無(wú)信號(hào),鈣化呈無(wú)信號(hào),血栓為高信號(hào),含鐵血黃素為低信號(hào),動(dòng)脈瘤為同心圓狀分層混雜信號(hào),血栓均在動(dòng)脈瘤壁的內(nèi)面,可呈同心圓狀,動(dòng)脈瘤腔因此縮小,僅占瘤體的一部分。假性動(dòng)脈瘤假性動(dòng)脈瘤急性主動(dòng)脈綜合征急性主動(dòng)脈綜合征(acuteaorticsyndromes,AAS)是指臨床癥狀相似主要表現(xiàn)為典型“主動(dòng)脈性疼痛”,但病因、病理生理學(xué)機(jī)制不完全相同的一組主動(dòng)脈疾患,主要包括典型主動(dòng)脈夾層(aorticdissection,AD)、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(intramuralaortichematoma,IMH)和主動(dòng)脈穿通性潰瘍(penetratingaorticulcer,P
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