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第十五章內(nèi)分泌疾病患兒的護理
CaringforChildrenwithEndocrineDisorders1第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理目錄123生長激素缺乏癥先天性甲狀腺功能減退癥兒童糖尿病2第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理概述內(nèi)分泌系統(tǒng):
由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié),形成動態(tài)平衡。激素:
內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動的化學(xué)信使,作用于細(xì)胞、激素、受體。3第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理生長激素缺乏癥患兒護理4第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理病因原發(fā)性:遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙
獲得性:多為器質(zhì)性暫時性5第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常6第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常
7第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理輔助檢查生長激素(GH)刺激試驗:診斷依據(jù)胰島素樣生長因子(IGF-1)和胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白(IGFBP3)測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查8第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應(yīng)用生長激素釋放激素(GHRH)治療性激素治療促進第二性征發(fā)育9第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理護理診斷生長發(fā)育遲緩
與生長激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂
與生長發(fā)育遲緩有關(guān)護理措施指導(dǎo)用藥,促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持10第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理先天性甲狀腺功能減低癥
Congenitalhypothyroidism11第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理概述甲狀腺功能減低癥:各種原因累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,導(dǎo)致甲狀腺素缺乏;或甲狀腺素受體缺陷所致的臨床綜合征按部位可分為原發(fā)性和繼發(fā)性按發(fā)病機制可分為先天性和獲得性
12第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理概述
先天性甲狀腺功能減低癥由于先天性因素致甲狀腺激素合成不足引起的一種疾病散發(fā)性:在我國的發(fā)病率約1/7000地方性13第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理病因(散發(fā)性)甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位(最常見)甲狀腺激素合成障礙:酶缺陷,多為常染色體隱性遺傳TRH或TSH缺乏:中樞性甲低甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素14第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理病因(地方性)孕婦飲食缺碘致胎兒因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗(甲狀腺腫),二代傻,三代斷根芽”,從這首曾經(jīng)流傳在重病區(qū)的民謠中可以窺見碘缺乏之危害。目前少見。15第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理下丘腦(TRH)垂體(TSH)甲狀腺(T3、T4)靶器官甲狀腺激素的調(diào)節(jié)(—)第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理甲狀腺激素的主要作用產(chǎn)熱促進生長發(fā)育及組織分化對代謝的影響對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響對維生素的影響對消化系統(tǒng)的影響對肌肉的影響對循環(huán)系統(tǒng)的影響17第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理甲狀腺素對腦的正常發(fā)育的影響
大腦皮層:孕2月形成孕5月分化胎兒期末-出生8月增生、分化高峰
3歲分化完成甲狀腺素對腦神經(jīng)元分化和成熟的一系列環(huán)節(jié)都有作用克汀病的大腦病理改變主要表現(xiàn)為腦發(fā)育差及血管異常18第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理臨床表現(xiàn)(1)
智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下新生兒期癥狀:常為過期產(chǎn),出生體重>正常兒,生理黃疸期延長,腹脹,便秘、嗜睡,對外界反應(yīng)遲鈍,喂養(yǎng)困難,哭聲低,聲嘶,體溫低,末梢循環(huán)差19第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理臨床表現(xiàn)(1)
20第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理歌謠計劃生育一個娃,早治甲低能防傻,遲生超重吃奶差,多睡少哭不踢踏,嘔吐腹脹肚臍大,便秘肢冷皮膚花,呼吸淺表囟門大,生理黃疸難退下,以上癥狀若有三,快把甲低去檢查。
21第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理臨床表現(xiàn)(2)典型癥狀1)特殊面容和體態(tài)2)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)3)生理功能低下22第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理特殊面容鼻梁塌
眼距寬口張唇厚舌外伸眼瞼粘液性水腫第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理特殊面容眼距寬、鼻梁塌;舌大而厚,常伸出口外;面部粘液水腫,眼瞼浮腫;頭大頸短24第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理生長發(fā)育障礙126cm80cm7歲6月25第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理生理功能低下四差(少)一多:精神差、食欲差、少哭、少動、嗜睡六低(緩):體溫低、脈搏緩慢、呼吸緩慢、心音低頓、胃腸蠕動緩慢、性發(fā)育延遲26第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理臨床表現(xiàn)(3)地方性甲狀腺功能減低癥:因胎兒期碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素,而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育其甲狀腺發(fā)育正常,有些甚至代償性腫大,甲狀腺本身功能可能正常或稍偏低27第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理地方性甲狀腺腫
“神經(jīng)性”綜合征:共濟失調(diào),痙攣性癱瘓,聾啞,智能低下,但身材正常,甲狀腺功能正?;騼H輕度減低“粘液水腫性”綜合征:臨床上有顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、智力低下、黏液性水腫等,血清T4降低,TSH增高,約25%患兒有甲狀腺腫大
28第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理TSH和TRH分泌不足(多種垂體激素缺乏癥狀):常保留部分甲狀腺功能,但常伴有低血糖(ACTH缺乏),小陰莖(Gn缺乏)或尿崩癥(AVP缺乏)等臨床表現(xiàn)(4)29第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理實驗室檢查新生兒篩查
血清T3、T4、TSH測量:TRH刺激試驗:骨齡測定:放射性核素:
30第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理血清T3、T4、TSH測量
甲狀腺性甲低:T4↓T3↓TSH↑垂體性甲低:T4↓T3↓TSH↓
31第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理32第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理正常骨齡異常骨齡正常骨齡骨齡減少第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理診斷臨床表現(xiàn)+實驗室檢查1、本病新生兒期不易確診,故新生兒的篩查顯得十分重要。2、在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙,故早期診斷十分重要。3、實驗室檢查是本病確診的依據(jù),光憑臨床不易確診
。
34第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理鑒別診斷佝僂?。合忍煊扌停合忍煨跃藿Y(jié)腸:骨骼發(fā)育障礙的疾?。?/p>
35第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理36第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理軟骨發(fā)育不全37第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理粘多糖病特征性的肋骨飄帶狀改變
38第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療原則:早期、終身、足量、調(diào)整(隨年齡調(diào)整劑量)、定期隨訪終身甲狀腺素治療地方性甲低導(dǎo)致胎兒期發(fā)育障礙,預(yù)防是最重要而有效的措施39第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理
治療
甲狀腺制劑
應(yīng)從小劑量開始,每1-2周增加1次劑量,直到臨床癥狀改善,血清T4
和TSH正常,即作為維持量使用L-甲狀腺素鈉:嬰兒8-14ug/kg.d,兒童4ug/kg.d,每日1次干甲狀腺片:長期服用使T3增高現(xiàn)已基本不用40第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理甲狀腺藥物調(diào)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)TSH濃度正常,血T4正常或偏高臨床表現(xiàn):大便正常、食欲好轉(zhuǎn)、腹脹消失、心率110-140次/分,智能進步開始2周隨訪一次;TSH濃度正常,血T4正常后,每3個月隨訪一次;服藥1-2年后,每6個月一次。注意調(diào)整藥物劑量疑有暫時性甲低者一般需正規(guī)治療2年,再停藥1個半月,復(fù)查甲狀腺功能41第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療治療3個月后11個月患兒42第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理
預(yù)后生后3個月內(nèi)開始治療,預(yù)后好6個月后才開始治療,可改善生長狀況,但智能受到嚴(yán)重?fù)p害43第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理常見護理診斷體溫過低
與代謝率低有關(guān)
營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘
與肌張力低下、活動量少有關(guān)生長發(fā)育遲緩
與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識缺乏
患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識44第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正?;純籂I養(yǎng)均衡,體重增加患兒大便通暢患兒能掌握基本生活技能,無意外傷害發(fā)生患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察
45第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理護理措施保暖保證營養(yǎng)供給保持大便通暢加強行為訓(xùn)練,提高自理能力指導(dǎo)用藥宣傳新生兒篩查的重要性46第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理兒童糖尿病47第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理遺傳、免疫環(huán)境糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水、電解質(zhì)代謝紊亂胰島素分泌缺陷生物作用障礙臨床綜合征臨床特點持續(xù)血糖升高急性代謝紊亂慢性并發(fā)癥●●定義概述48第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理糖尿病(diabetesmellitus,DM)糖尿病是一組由于胰島素分泌及/或作用缺陷引起的以高血糖為主要生化特征的全身慢性代謝性疾病,兒童時期的糖尿病主要是指在15歲以前發(fā)生的糖尿病49第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理流行病學(xué)患病情況全球第三大非傳染性疾病全球:約1.35億(WHO1997)我國:約3千萬(居世界第二)概述50第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理尚未完全明了復(fù)合病因的綜合征與遺傳、自身免疫、環(huán)境有關(guān)病因與發(fā)病機制病因51第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理代謝紊亂癥候群
典型癥狀:
“三多一少”疲乏無力多尿多飲多食體重減輕臨床表現(xiàn)52第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理多食多尿皮膚干燥饑餓視力下降疲倦臨床表現(xiàn)53第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理1型糖尿病特點起病急,易發(fā)生酮癥多數(shù)在35歲前發(fā)病“三多一少”癥狀典型明顯體重正?;蚪档蛯σ葝u素敏感,脆性,需要外源性胰島素治療臨床表現(xiàn)54第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理2型糖尿病特點多在40歲以后發(fā)病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖藥治療胰島分泌功能進行性衰竭最終將使用胰島素治療臨床表現(xiàn)55第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理1型及2型糖尿病鑒別要點1型糖尿病2型糖尿病起病年齡多在35歲前多在40歲以后起病情況急緩慢“三多一少”癥狀典型明顯輕酮癥傾向有無體型多消瘦肥胖糖尿病家族史常無常有胰島素治療敏感、必須不敏感口服降糖藥物治療無效有效胰島素、C肽水平低正常或增高ICA,IAA,GAD65陽性陰性臨床表現(xiàn)56第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理糖尿病的危害臨床表現(xiàn)57第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)(ADA2009)空腹血漿葡萄糖≥7.0mmol/L糖尿病癥狀+任意時間血漿葡萄糖≥11.1mmol/LOGTT,2h血漿葡萄糖≥11.1mmol/L58第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理診斷標(biāo)準(zhǔn)空腹血糖受損(IFG):空腹血糖5.6~6.9mmol/L糖耐量受損(IGT):
OGTT2h血糖7.8~11.1mmol/L59第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理葡萄糖耐量試驗準(zhǔn)備:試驗前3天每日進食碳水化合物≥200g
禁食10小時以上無水葡萄糖:成人75g,兒童1.75g/Kg方法:將75g葡萄糖溶于250~300ml中,5分鐘內(nèi)飲完,分別于服糖前和服第一口糖后2小時取靜脈血測定血糖水平
口服葡萄糖耐量試驗(OGTT)靜脈葡萄糖耐量試驗(IVGTT)實驗室檢查60第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理61糖尿病治療原則-五駕馬車
飲食管理體育鍛煉藥物治療血糖監(jiān)測健康教育61第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理飲食運動藥物監(jiān)測治療62第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療目標(biāo)治療原則
糾正代謝紊亂,控制高血糖,消除癥狀;防止或延緩并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展;維持良好的健康狀態(tài)和勞動能力;保障兒童的正常生長發(fā)育;延長壽命,降低死亡率。早期、終身、綜合、個體化治療目標(biāo)與原則63第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療兒童糖尿病的治療目標(biāo)減少高血糖和低血糖引起的臨床癥狀減少或延緩慢性并發(fā)癥的發(fā)生預(yù)防家長/孩子絕望和孤單達到和維持正常的生長發(fā)育64第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理血糖控制目標(biāo)不同年齡段兒童/青少年血糖控制目標(biāo)(ADA2006)年齡段餐前血糖(mmol/L)睡前/夜間血糖(mmol/L)HbA1c(%)嬰幼兒和學(xué)齡前兒童(<6歲)5.6~10.06.1~11.17.5~8.5學(xué)齡期(6~12歲)5.0~10.05.6~11.1<8青少年(13~19歲)5.0~7.25.0~8.3
<7.565第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理1型糖尿病強調(diào)胰島素治療、飲食控制、血糖監(jiān)測、運動和教育等綜合治療措施。2型糖尿病強調(diào)以改變生活方式、控制飲食、增加運動為主,效果欠佳時加用降糖藥物或胰島素。66第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理胰島素給藥系統(tǒng)注射器胰島素筆胰島素泵67第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理68第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理胰島素泵模仿胰腺基礎(chǔ)胰島素的產(chǎn)生,為患者提供一個全天候的持續(xù)胰島素輸注。進餐時給予餐前大劑量,模擬了進食后胰島素分泌的正常生理高峰。69第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理治療胰島素治療70第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理71斜插鋼針帶快速分離器及固定雙翼
PolyfinBentNeedleSet—斜插鋼針71第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理72糖尿病輸注管路系列72第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理口服藥物治療二甲雙胍目前唯一推薦用于兒童青少年2型糖尿病治療的口服藥物。機制:作用于肝臟、肌肉和脂肪組織的胰島素受體,減少肝糖異生,增加肌肉和脂肪組織對葡萄糖的利用。不良反應(yīng):短暫的腹痛、腹瀉和惡心,一般數(shù)周后可自然緩解。乳酸酸中毒極為罕見。73第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理口服藥物治療二甲雙胍禁忌癥腎功能損害肝臟疾病心肺功能異常者胃腸道疾病時需暫停使用74第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理糖尿病教育對醫(yī)療保健人員正確識別糖尿病、發(fā)病形式糖尿病及急性并發(fā)癥(酮癥酸中毒、低血糖)的處理對病人及家屬糖尿病需終身治療治不達標(biāo)的危害胰島素的使用與血糖的自我監(jiān)測急性并發(fā)癥的識別75第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理營養(yǎng)治療原則:保證足夠的營養(yǎng)滿足兒童正常生長發(fā)育和日常活動的需要,又能維持體重在正常范圍。兒童和青少年糖尿病者營養(yǎng)需要和正常同齡人相似。76第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理系數(shù):與年齡、胖瘦、活動量、飲食習(xí)慣有關(guān);
3歲以下95~100,4~6歲85~95,7~10歲80~85,10歲以上70~8077第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理營養(yǎng)治療
各種營養(yǎng)物質(zhì)比例:蛋白質(zhì)15~20%碳水化合物50~55%脂肪30%78第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理運動治療一般原則:運動前常規(guī)檢測血糖,血糖<5.5mmol/L,需補充碳水化合物;血糖>13.9mmol/L,出現(xiàn)酮體,需推遲運動一般在進餐后1~3小時運動如果運動前進餐時為短效胰島素,需減少胰島素劑量,至少50%如果僅為中效胰島素,需減量30%如果是高強度運動(超過80%VO2max),需在運動后追加胰島素79第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理血糖監(jiān)測指尖血糖測試J:\兒護課件及教案\44血糖測定常用50項護理操作技術(shù)_標(biāo)清.flv連續(xù)動態(tài)血糖監(jiān)測(CGMS)80第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理連續(xù)動態(tài)血糖監(jiān)測CGMS能全面、客觀的反映患者各時段的動態(tài)血糖水平;可發(fā)現(xiàn)無自覺癥狀的反復(fù)低血糖發(fā)作,黎明現(xiàn)象和餐后高血糖的峰值;可根據(jù)患者的血糖波動類型和走勢制定相應(yīng)的治療方案、運動時間、飲食指導(dǎo)、使DM綜合管理更加具體化。81第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理行為問題發(fā)生行為問題的原因及影響因素患兒生活方式的巨大改變,尤其是1型糖尿病必須終生使用胰島素,嚴(yán)格的飲食管理及應(yīng)對可能頻繁出現(xiàn)的低血糖孩子患上糖尿病,家長的應(yīng)激反應(yīng),及長久的治療給家長帶來的心理負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟負(fù)擔(dān),對孩子升學(xué)、就業(yè)、婚姻等方面的思想負(fù)擔(dān),導(dǎo)致兒童家長心理障礙82第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理干預(yù)與疏導(dǎo)措施加強認(rèn)知教育學(xué)習(xí)糖尿病知識和技能構(gòu)建和諧的親子關(guān)系及醫(yī)患關(guān)系積極參加集體、社會活動運動及放松療法藥物治療83第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理糖尿病酮癥酸中毒(DKA)臨床表現(xiàn)脫水深、快呼吸(Kussmaul呼吸)惡心、嘔吐、腹痛嗜睡、昏迷實驗室檢查血糖>11mmol/L血氣pH<7.3或HCO3-<15mmol/L血酮體(+),尿酮體(+)84第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理DKA的治療1.補液根據(jù)脫水情況和體重減輕程度決定輸入液體總量,一般在5%~10%以內(nèi)首先10-20ml/kg生理鹽水,0.5~2h輸完根據(jù)情況繼續(xù)補液,維持補液至少48h血糖降至14~17mmol/L時,需加入5%的比例糖水85第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理DKA的治療2.小劑量胰島素持續(xù)輸注初始劑量0.1U/kg.d年幼及高血糖高滲綜合征可給予0.05U/kg.d血糖下降速度在3~5mmol/L在pH恢復(fù)到7.3,HCO3->15mmol/L,且AG正常前,通過輸入比例糖水來維持血糖,不建議下調(diào)胰島素輸注速度來維持血糖86第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理DKA的治療3.補鉀如有低鉀血癥,需在輸注胰島素前補鉀如有高鉀血癥,則見尿補鉀4.糾正酸中毒一般不需輸入碳酸氫鈉當(dāng)pH≤6.9,或明顯高血鉀時,可予1~2mmol/kg碳酸氫鈉輸入87第十五章-內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護理低血糖臨床表現(xiàn)心慌、饑餓感、出汗、手抖、面色蒼白頭暈、嗜睡、視物模糊、抽搐、昏
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