血小板減少癥臨床診療指南更新

1/1血小板減少癥臨床診療指南更新第一部分血小板減少癥概述 2第二部分血小板減少癥病因診斷 4第三部分血小板減少癥致命并發(fā)癥 6第四部分血小板減少癥輸血適應(yīng)癥 9第五部分血小板減少癥藥物治療 11第六部分血小板減少癥脾切除適應(yīng)癥 14第七部分血小板減少癥骨髓移植 17第八部分血小板減少癥免疫抑制治療 20

第一部分血小板減少癥概述關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【定義】:

1.血小板減少癥是指血小板計數(shù)低于正常下限的一種疾病，常見于兒童和青少年。

2.血小板減少癥的臨床表現(xiàn)主要為出血，包括皮膚紫癜、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)量過多等。

3.血小板減少癥的病因可分為原發(fā)性血小板減少癥和繼發(fā)性血小板減少癥。

【流行病學】

#血小板減少癥概述

定義

血小板減少癥是指外周血中血小板計數(shù)低于正常水平。正常人的血小板計數(shù)為100×10^9/L～300×10^9/L，血小板減少癥的診斷標準是血小板計數(shù)低于100×10^9/L。

流行病學

血小板減少癥的年發(fā)病率約為1/10000～1/1000。男性和女性的發(fā)病率大致相同。兒童和老年人的發(fā)病率高于成年人。

病因

血小板減少癥的病因很復(fù)雜，可分為三大類：

*免疫性血小板減少癥（ITP）：這是最常見的一種血小板減少癥，約占所有血小板減少癥的70%。ITP是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)產(chǎn)生針對自身血小板的抗體，導(dǎo)致血小板被破壞。

*繼發(fā)性血小板減少癥：這是由其他疾病或藥物引起的。常見的繼發(fā)性血小板減少癥有：脾腫大、肝硬化、腎衰竭、惡性腫瘤、感染、藥物等。

*原發(fā)性血小板減少癥：這是無法確定病因的血小板減少癥。

臨床表現(xiàn)

血小板減少癥的臨床表現(xiàn)主要取決于血小板計數(shù)的降低程度。輕度血小板減少癥（血小板計數(shù)50×10^9/L～100×10^9/L）通常沒有癥狀。中度血小板減少癥（血小板計數(shù)20×10^9/L～50×10^9/L）可出現(xiàn)皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。重度血小板減少癥（血小板計數(shù)<20×10^9/L）可出現(xiàn)嚴重的出血，如胃腸道出血、腦出血等，甚至危及生命。

診斷

血小板減少癥的診斷主要依靠病史、體格檢查和血常規(guī)檢查。血常規(guī)檢查中，血小板計數(shù)低于100×10^9/L即可診斷為血小板減少癥。為了進一步明確病因，還需要進行骨髓穿刺檢查、免疫學檢查等。

治療

血小板減少癥的治療方法取決于病因和血小板計數(shù)的降低程度。輕度血小板減少癥通常不需要治療。中度血小板減少癥可給予糖皮質(zhì)激素治療。重度血小板減少癥可給予靜脈注射免疫球蛋白、血小板輸注、脾切除等治療。

預(yù)后

血小板減少癥的預(yù)后取決于病因和血小板計數(shù)的降低程度。輕度血小板減少癥的預(yù)后良好。中度血小板減少癥的預(yù)后較差，但經(jīng)過治療后，大多數(shù)患者可以獲得緩解。重度血小板減少癥的預(yù)后很差，死亡率很高。第二部分血小板減少癥病因診斷關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【血小板減少癥病因診斷】：

1.血小板減少癥的病因診斷是基于病史、體檢、實驗室檢查和影像學檢查等綜合考慮。

2.應(yīng)詢問患者出血癥狀、病程、用藥史、既往病史、家族史等。

3.全血細胞計數(shù)、外周血涂片檢查、骨髓穿刺檢查、血小板功能檢查等為血小板減少癥病因診斷的主要實驗室檢查。

4.部分患者還需進行骨髓活檢、染色體檢查、流式細胞術(shù)檢查、分子生物學檢查等特殊檢查。

【感染】：

血小板減少癥病因診斷

血小板減少癥的病因診斷主要包括三個方面：骨髓生成減少、血小板破壞增加和脾臟蓄積過多。

1.骨髓生成減少

骨髓生成減少是血小板減少癥最常見的原因，占所有病例的70%以上。導(dǎo)致骨髓生成減少的因素有很多，包括：

*藥物因素：化療藥物、抗生素、抗炎藥、抗癲癇藥、抗抑郁藥等均可引起血小板減少癥。

*感染因素：EB病毒、巨細胞病毒、艾滋病病毒、肝炎病毒等感染均可導(dǎo)致血小板減少癥。

*自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等自身免疫性疾病均可導(dǎo)致血小板減少癥。

*遺傳因素：某些遺傳性疾病，如范可尼貧血、威爾姆斯特瘤、白血病等，也可能導(dǎo)致血小板減少癥。

*其他因素：營養(yǎng)不良、酗酒、腎功能衰竭、肝功能衰竭、脾功能亢進等也可導(dǎo)致血小板減少癥。

2.血小板破壞增加

血小板破壞增加是血小板減少癥的另一個常見原因，約占所有病例的20%。導(dǎo)致血小板破壞增加的因素主要有：

*免疫性血小板減少癥（ITP）：ITP是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板被破壞。

*溶血性尿毒綜合征（HUS）：HUS是一種急性腎衰竭綜合征，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板被破壞。

*血栓性血小板減少癥（TTP）：TTP是一種罕見的血小板減少癥，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血管血友病因子（vWF）抗體，導(dǎo)致血小板被破壞。

*藥物引起的免疫性血小板減少癥（DITP）：DITP是由藥物引起的免疫性血小板減少癥，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板被破壞。

3.脾臟蓄積過多

脾臟是血小板的儲存庫，當脾臟腫大或功能亢進時，可導(dǎo)致血小板被大量蓄積在脾臟內(nèi)，從而引起血小板減少癥。導(dǎo)致脾臟腫大或功能亢進的因素主要有：

*肝硬化：肝硬化患者脾臟腫大，可導(dǎo)致血小板被大量蓄積在脾臟內(nèi)。

*門靜脈高壓：門靜脈高壓患者脾臟腫大，可導(dǎo)致血小板被大量蓄積在脾臟內(nèi)。

*惡性腫瘤：惡性腫瘤患者脾臟腫大，可導(dǎo)致血小板被大量蓄積在脾臟內(nèi)。

*感染：感染患者脾臟腫大，可導(dǎo)致血小板被大量蓄積在脾臟內(nèi)。第三部分血小板減少癥致命并發(fā)癥關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點顱內(nèi)出血

1.血小板減少癥患者顱內(nèi)出血的發(fā)生率約為0.5%-5%，是其最嚴重的并發(fā)癥之一。

2.顱內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)取決于出血部位和出血量，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙、偏癱、失語等。

3.顱內(nèi)出血的診斷主要依靠頭顱CT或MRI檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。

消化道出血

1.血小板減少癥患者消化道出血的發(fā)生率約為5%-10%，也是其常見的致命并發(fā)癥之一。

2.消化道出血的臨床表現(xiàn)取決于出血部位和出血量，可表現(xiàn)為嘔血、黑便、便血等。

3.消化道出血的診斷主要依靠胃鏡或腸鏡檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。

肺出血

1.血小板減少癥患者肺出血的發(fā)生率約為1%-2%，雖然發(fā)生率較低，但其死亡率很高。

2.肺出血的臨床表現(xiàn)取決于出血量，可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難、胸痛等。

3.肺出血的診斷主要依靠胸部X線或胸部CT檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。

血栓形成

1.血小板減少癥患者血栓形成的發(fā)生率約為1%-2%，盡管發(fā)生率相對較低，但其后果很嚴重。

2.血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于血栓發(fā)生部位，可表現(xiàn)為深靜脈血栓形成、肺栓塞、腦梗死、心肌梗死等。

3.血栓形成的診斷主要依靠影像學檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。

感染

1.血小板減少癥患者感染的發(fā)生率約為10%-20%，是其常見的并發(fā)癥之一。

2.感染的臨床表現(xiàn)取決于感染部位和嚴重程度，可表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、腹瀉等。

3.感染的診斷主要依靠血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、糞便培養(yǎng)等檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。

惡性腫瘤

1.血小板減少癥患者惡性腫瘤的發(fā)生率約為2%-5%，高于普通人群。

2.惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤部位和類型，可表現(xiàn)為發(fā)熱、體重減輕、疼痛、出血等。

3.惡性腫瘤的診斷主要依靠病理檢查，早期診斷和及時治療對于患者預(yù)后至關(guān)重要。血小板減少癥致命并發(fā)癥

血小板減少癥致命并發(fā)癥的風險主要與血小板計數(shù)水平相關(guān)，嚴重血小板減少癥患者（血小板計數(shù)<10×10^9/L）發(fā)生致死性出血的風險高達20%~30%。

顱內(nèi)出血

顱內(nèi)出血是血小板減少癥患者最嚴重的并發(fā)癥之一，也是導(dǎo)致死亡的主要原因。當血小板計數(shù)低于20×10^9/L時，顱內(nèi)出血的風險顯著增加。顱內(nèi)出血可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜外血腫、硬膜下血腫、腦室內(nèi)出血等。其中，蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見，約占顱內(nèi)出血的80%~90%。

消化道出血

消化道出血是血小板減少癥患者的常見并發(fā)癥之一，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便等。上消化道出血主要由胃潰瘍、十二指腸潰瘍、食管靜脈曲張破裂等引起。下消化道出血主要由結(jié)腸炎、憩室炎、痔瘡等引起。

肺出血

肺出血是血小板減少癥患者的常見并發(fā)癥之一，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。肺出血可表現(xiàn)為咯血、咳血等。肺出血可由感染、肺結(jié)核、肺癌、肺栓塞等引起。

其他出血

血小板減少癥患者還可發(fā)生其他部位的出血，如皮膚瘀斑、紫癜、牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)過多等。

血小板減少癥致命并發(fā)癥的治療

血小板減少癥致命并發(fā)癥的治療主要包括以下幾個方面：

1.血小板輸注：血小板輸注是治療血小板減少癥致命并發(fā)癥的主要手段。血小板輸注可迅速提高血小板計數(shù)，減少出血風險。

2.藥物治療：藥物治療可用于控制血小板減少癥的進展，減少出血風險。常用的藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除等。

3.其他治療：其他治療措施包括止血藥、抗生素、抗病毒藥等。

血小板減少癥致命并發(fā)癥的預(yù)防

血小板減少癥致命并發(fā)癥的預(yù)防主要包括以下幾個方面：

1.避免使用抗血小板藥物和抗凝藥物：抗血小板藥物和抗凝藥物可增加出血風險，應(yīng)避免使用。

2.避免劇烈運動和外傷：劇烈運動和外傷可導(dǎo)致出血，應(yīng)避免。

3.注意口腔衛(wèi)生：口腔衛(wèi)生不良可導(dǎo)致牙齦出血，應(yīng)注意口腔衛(wèi)生。

4.規(guī)律復(fù)查：血小板減少癥患者應(yīng)定期復(fù)查血小板計數(shù)，以便及時發(fā)現(xiàn)和治療血小板減少癥的進展。第四部分血小板減少癥輸血適應(yīng)癥關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【輸血適應(yīng)癥】：

1.嚴重出血或高出血風險患者，如顱內(nèi)出血、消化道出血、嚴重創(chuàng)傷、手術(shù)前預(yù)防出血。

2.血小板計數(shù)<10×10^9/L，伴有出血癥狀。

3.血小板計數(shù)<50×10^9/L，即使無出血癥狀，也應(yīng)考慮輸血。

4.血小板計數(shù)介于50-100×10^9/L之間，但有高出血風險或正在接受可能導(dǎo)致出血的治療（如化療、放療）時，也應(yīng)考慮輸血。

【輸血制劑選擇】：

血小板減少癥輸血適應(yīng)癥

輸血是血小板減少癥患者的重要治療手段，但并非所有血小板減少癥患者都需要輸血。輸血適應(yīng)癥需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、血小板計數(shù)、出血風險等因素綜合評估。

1.血小板計數(shù)

血小板計數(shù)是判斷是否需要輸血的重要指標。一般認為，血小板計數(shù)低于10×10^9/L時，出血風險明顯增加，需要考慮輸血。但對于無明顯出血癥狀的患者，血小板計數(shù)可低于10×10^9/L，而對于有明顯出血癥狀的患者，血小板計數(shù)可能高于10×10^9/L。因此，血小板計數(shù)并不是輸血的唯一指標。

2.出血癥狀

出血癥狀是判斷是否需要輸血的另一個重要指標。對于有明顯出血癥狀的患者，無論血小板計數(shù)多少，都應(yīng)輸血。出血癥狀包括皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、泌尿道出血、顱內(nèi)出血等。

3.出血風險

出血風險是判斷是否需要輸血的綜合指標。出血風險與患者的病情、治療方案、基礎(chǔ)疾病等因素有關(guān)。對于出血風險高的患者，即使血小板計數(shù)不高，也應(yīng)考慮輸血。出血風險高的因素包括：

*正在進行侵入性操作，如手術(shù)、活檢、拔牙等。

*正在服用抗血小板藥物或抗凝藥物。

*患有肝病、腎病、感染等基礎(chǔ)疾病。

*老年患者。

4.輸血劑量

輸血劑量應(yīng)根據(jù)患者的體重、血小板計數(shù)、出血癥狀和出血風險等因素綜合評估。一般情況下，輸血劑量為1～2個單位的血小板。對于出血較多的患者，可輸注更多單位的血小板。

5.輸血頻率

輸血頻率應(yīng)根據(jù)患者的血小板計數(shù)和出血癥狀等因素綜合評估。一般情況下，輸血間隔為1～2天。對于血小板計數(shù)下降較快的患者，輸血間隔可縮短。對于出血較多的患者，輸血間隔可延長。

6.輸血并發(fā)癥

輸血可能導(dǎo)致并發(fā)癥，包括：

*過敏反應(yīng)。

*感染。

*輸血相關(guān)性肺損傷（TRALI）。

*輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═A-GvHD）。

*輸血相關(guān)性循環(huán)超負荷。

因此，輸血應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)癥，并在輸血前仔細評估患者的病情和出血風險，以避免不必要的輸血和輸血并發(fā)癥。第五部分血小板減少癥藥物治療關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點glucocorticoids

1.糖皮質(zhì)激素是治療血小板減少癥的一線藥物，對免疫性血小板減少癥（ITP）具有良好的療效。

2.潑尼松龍是常用的糖皮質(zhì)激素，通常以每天1mg/kg的劑量口服，療程為2-4周。

3.糖皮質(zhì)激素可抑制血小板破壞，提高血小板生成，但長期使用可導(dǎo)致不良反應(yīng)，如庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松、糖尿病等。

immunosuppressiveagents

1.免疫抑制劑是治療ITP的二線藥物，主要用于糖皮質(zhì)激素治療無效或復(fù)發(fā)的患者。

2.常用的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯等。

3.免疫抑制劑可抑制T細胞和B細胞的活性，從而減少血小板的破壞。

intravenousimmunoglobulin（IVIG）

1.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）是一種富含免疫球蛋白的制劑，可通過中和血小板表面抗體，抑制血小板破壞，提高血小板生成。

2.IVIG通常用于治療急性ITP或糖皮質(zhì)激素治療無效的患者。

3.IVIG療效迅速，但價格昂貴。

rituximab

1.利妥昔單抗是一種靶向CD20陽性B細胞的單克隆抗體，可通過清除CD20陽性B細胞，減少血小板破壞，提高血小板生成。

2.利妥昔單抗通常用于治療難治性ITP或復(fù)發(fā)性ITP。

3.利妥昔單抗療效較好，但價格昂貴。

thrombopoietinreceptoragonists（TPO-RAs）

1.血小板生成素受體激動劑（TPO-RAs）是一種新型藥物，可刺激血小板生成，提高血小板計數(shù)。

2.常用的TPO-RAs包括羅米司亭、埃爾曲肽等。

3.TPO-RAs通常用于治療慢性ITP或難治性ITP。

splenectomy

1.脾切除術(shù)是治療ITP的最后手段，通常用于藥物治療無效的患者。

2.脾切除術(shù)可有效清除脾臟中的破壞血小板的抗體和細胞，從而提高血小板計數(shù)。

3.脾切除術(shù)療效確切，但存在手術(shù)風險。#血小板減少癥藥物治療

一、糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是血小板減少癥的一線治療藥物，其機制可能與抑制骨髓T淋巴細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)、抑制巨噬細胞對血小板的吞噬、促進血小板生成等有關(guān)。

糖皮質(zhì)激素的常用劑量為潑尼松1mg/kg/日，或地塞米松0.1mg/kg/日，療程4～8周。對于急性重型血小板減少癥患者，可給予大劑量糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松1.5～2.0mg/kg/日，或地塞米松0.2～0.3mg/kg/日，療程4～6周。

糖皮質(zhì)激素的療效與血小板減少癥的病因、嚴重程度、治療前血小板計數(shù)等因素有關(guān)。一般來說，急性免疫性血小板減少癥患者對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好，有效率可達70%～80%；慢性免疫性血小板減少癥患者對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較差，有效率僅為30%～40%。

糖皮質(zhì)激素的副作用包括骨質(zhì)疏松、胃腸道反應(yīng)、高血壓、糖尿病、精神癥狀等。長期使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意監(jiān)測副作用，并酌情調(diào)整劑量或停藥。

二、免疫抑制劑

免疫抑制劑是血小板減少癥的二線治療藥物，常用于糖皮質(zhì)激素治療無效或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者。

常用的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、環(huán)孢素等。這些藥物的機制可能與抑制T淋巴細胞增殖、抑制抗血小板抗體的產(chǎn)生、抑制巨噬細胞對血小板的吞噬等有關(guān)。

免疫抑制劑的劑量和療程應(yīng)根據(jù)患者的具體情況調(diào)整。一般來說，硫唑嘌呤的劑量為1～2.5mg/kg/日，環(huán)磷酰胺的劑量為0.5～1.0mg/kg/日，霉酚酸酯的劑量為1～3g/日，他克莫司的劑量為0.05～0.1mg/kg/日，環(huán)孢素的劑量為3～5mg/kg/日。療程通常為6～12個月。

免疫抑制劑的療效與血小板減少癥的病因、嚴重程度、治療前血小板計數(shù)等因素有關(guān)。一般來說，免疫抑制劑對急性免疫性血小板減少癥的有效率可達50%～60%，對慢性免疫性血小板減少癥的有效率僅為20%～30%。

免疫抑制劑的副作用包括骨髓抑制、肝腎功能損害、感染、生育力下降等。長期使用免疫抑制劑應(yīng)注意監(jiān)測副作用，并酌情調(diào)整劑量或停藥。

三、脾切除術(shù)

脾切除術(shù)是血小板減少癥的根治性治療方法，適用于糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療無效或不能耐受糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的患者。

脾切除術(shù)的機制可能與切除脾臟后血小板生成增加、脾臟對血小板的破壞減少等有關(guān)。

脾切除術(shù)的成功率與血小板減少癥的病因、嚴重程度、治療前血小板計數(shù)等因素有關(guān)。一般來說，急性免疫性血小板減少癥患者脾切除術(shù)的成功率可達70%～80%，慢性免疫性血小板減少癥患者脾切除術(shù)的成功率僅為30%～40%。

脾切除術(shù)的并發(fā)癥包括感染、出血、血栓形成等。長期脾切除后患者應(yīng)注意預(yù)防感染，并定期接種疫苗。

四、其他治療方法

對于難治性血小板減少癥患者，可考慮采用其他治療方法，如輸注血小板、血漿置換、基因治療、細胞免疫治療等。

輸注血小板可暫時提高血小板計數(shù)，但不能根治血小板減少癥。血漿置換可清除血漿中的抗血小板抗體，可能對急性免疫性血小板減少癥患者有效?；蛑委熀图毎庖咧委熒刑幱谘芯侩A段，但有望為難治性血小板減少癥患者提供新的治療選擇。第六部分血小板減少癥脾切除適應(yīng)癥關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點脾切除適應(yīng)癥

1.血小板計數(shù)對生活質(zhì)量或壽命產(chǎn)生顯著影響的患者。

2.藥物治療無效或副作用難以耐受的患者。

3.脾功能亢進明顯，且導(dǎo)致貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等癥狀的患者。

4.合并有脾腫大的患者，尤其是有壓迫癥狀的患者。

血小板計數(shù)對生活質(zhì)量或壽命的影響

1.血小板計數(shù)低于20×10^9/L的患者，出血風險顯著增加。

2.血小板計數(shù)低于10×10^9/L的患者，可能出現(xiàn)自發(fā)性出血。

3.血小板計數(shù)低于5×10^9/L的患者，出血風險極高，可能危及生命。

藥物治療無效或副作用難以耐受的患者

1.血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）是治療血小板減少癥的一線藥物，但部分患者對該藥物治療無效或耐藥。

2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑也常用于治療血小板減少癥，但長期使用這些藥物會產(chǎn)生嚴重的副作用，如骨質(zhì)疏松、糖尿病和感染風險增加等。

3.脾切除術(shù)是治療血小板減少癥的根治性治療方法，但該手術(shù)也存在一定的并發(fā)癥風險。因此，對于藥物治療無效或副作用難以耐受的患者，脾切除術(shù)是一個值得考慮的治療選擇。

脾功能亢進明顯，且導(dǎo)致貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等癥狀的患者

1.脾臟是重要的免疫器官，但如果脾臟功能亢進，可能會導(dǎo)致貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等癥狀。

2.脾切除術(shù)可以有效地消除脾臟功能亢進的癥狀，并改善患者的血液學指標。

3.對于脾功能亢進明顯，且導(dǎo)致貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等癥狀的患者，脾切除術(shù)是一個有效的治療選擇。

合并有脾腫大的患者，尤其是具有壓迫癥狀的患者

1.脾臟腫大可能是血小板減少癥的癥狀之一，也可能是其他疾病的征兆。

2.如果脾臟腫大壓迫到周圍器官，可能會導(dǎo)致疼痛、消化不良、腹脹等癥狀。

3.對于合并有脾腫大的患者，尤其是具有壓迫癥狀的患者，脾切除術(shù)可以有效地緩解癥狀，并改善患者的生活質(zhì)量。血小板減少癥脾切除適應(yīng)癥

脾臟是機體最大的免疫器官，也是血小板的主要破壞場所。在血小板減少癥的發(fā)生發(fā)展中，脾臟起著重要作用。脾切除是治療血小板減少癥的有效方法之一。

#脾切除適應(yīng)癥

1.慢性免疫性血小板減少癥（ITP）：

*確診為慢性ITP，且經(jīng)一線治療（糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等）無效或耐藥。

*血小板計數(shù)持續(xù)低于20×10^9/L，并有明顯出血癥狀。

*脾臟腫大。

*脾功能亢進，表現(xiàn)為貧血、白細胞減少、血小板減少。

*脾臟病理檢查證實有ITP。

2.原發(fā)性脾大血小板減少癥（PST）：

*確診為PST，且經(jīng)保守治療無效。

*血小板計數(shù)持續(xù)低于20×10^9/L，并有明顯出血癥狀。

*脾臟腫大。

*脾功能亢進，表現(xiàn)為貧血、白細胞減少、血小板減少。

*脾臟病理檢查證實有PST。

3.其他繼發(fā)性血小板減少癥：

*由脾臟疾病引起的繼發(fā)性血小板減少癥，如脾臟腫瘤、脾臟囊腫、脾臟梗塞等。

*由其他疾病引起的繼發(fā)性血小板減少癥，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、感染等。

#脾切除禁忌癥

1.急性感染：脾臟是機體重要的免疫器官，切除脾臟后，機體免疫功能下降，容易發(fā)生感染。因此，在急性感染期不宜進行脾切除。

2.嚴重出血：脾切除后，血小板計數(shù)可能會進一步下降，導(dǎo)致嚴重出血。因此，在嚴重出血期不宜進行脾切除。

3.妊娠：脾切除后，孕婦的免疫功能下降，容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)等并發(fā)癥。因此，在妊娠期不宜進行脾切除。

4.惡性腫瘤：脾臟是機體重要的免疫器官，切除脾臟后，機體免疫功能下降，容易發(fā)生惡性腫瘤。因此，在惡性腫瘤患者中不宜進行脾切除。

#脾切除術(shù)后注意事項

1.抗感染治療：脾切除后，機體免疫功能下降，容易發(fā)生感染。因此，術(shù)后應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染。

2.血小板輸注：脾切除后，血小板計數(shù)可能會進一步下降，導(dǎo)致嚴重出血。因此，術(shù)后應(yīng)根據(jù)血小板計數(shù)情況給予血小板輸注。

3.疫苗接種：脾切除后，機體免疫功能下降，容易發(fā)生感染。因此，術(shù)后應(yīng)接種疫苗預(yù)防感染。

4.定期復(fù)查：脾切除后，應(yīng)定期復(fù)查血小板計數(shù)、脾功能等，以監(jiān)測術(shù)后恢復(fù)情況。第七部分血小板減少癥骨髓移植關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【造血干細胞移植】

1.同種異體造血干細胞移植：需要找尋適合的血細胞配合者來捐贈干細胞，隨后進行移植。

2.自體造血干細胞移植：可以提前收集自身造血干細胞，然后用化療將骨髓里的疾病細胞消滅，再將收集的造血干細胞回輸來重建健康骨髓。

3.異基因造血干細胞移植：它是采用患者的兄弟姐妹的活體造血干細胞，或采用與患者有差異的基因的造血干細胞，并預(yù)先進行患者血液病增殖治療，待基因相配時進行骨髓移植，以便使patients能獲得正常的造血功能。

【異基因造血干細胞移植配型】

#血小板減少癥骨髓移植

概述

骨髓移植是治療血小板減少癥的一種有效方法，適用于難治性、復(fù)發(fā)性或危及生命的血小板減少癥患者。骨髓移植的原理是將健康供者的造血干細胞移植到患者體內(nèi)，以重建患者的造血系統(tǒng)，從而達到治愈血小板減少癥的目的。

適應(yīng)證

血小板減少癥骨髓移植的適應(yīng)證包括：

*難治性血小板減少癥：經(jīng)一線或二線治療無效或復(fù)發(fā)的血小板減少癥患者。

*復(fù)發(fā)性血小板減少癥：治療后再次復(fù)發(fā)的血小板減少癥患者。

*危及生命的血小板減少癥：血小板計數(shù)極低（<10×10^9/L）且伴有嚴重出血癥狀的患者。

供者選擇

血小板減少癥骨髓移植的供者應(yīng)滿足以下條件：

*與患者HLA相匹配或相容。

*年齡在18-50歲之間。

*體格健康，無嚴重疾病。

*無傳染病史。

移植前準備

血小板減少癥骨髓移植前，患者需要進行以下準備：

*全身檢查和實驗室檢查：評估患者的整體健康狀況和是否存在合并癥。

*心理咨詢：幫助患者了解移植過程和可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，并做好心理準備。

*預(yù)防感染：對患者進行抗病毒、抗菌和抗真菌治療，以預(yù)防感染的發(fā)生。

*造血干細胞動員：對供者進行造血干細胞動員，以提高造血干細胞的采集數(shù)量。

移植過程

血小板減少癥骨髓移植過程包括以下步驟：

1.采集造血干細胞：從供者外周血或骨髓中采集造血干細胞。

2.預(yù)處理：對患者進行預(yù)處理，以清除患者體內(nèi)的異常造血細胞和免疫細胞，為造血干細胞移植創(chuàng)造有利的環(huán)境。

3.移植：將采集的造血干細胞輸注到患者體內(nèi)。

4.造血重建：移植后的患者需要一段時間來重建造血系統(tǒng)，在此期間患者需要密切監(jiān)測和支持治療。

并發(fā)癥

血小板減少癥骨髓移植可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

*感染：移植后的患者免疫力低下，容易發(fā)生感染。

*急性排斥反應(yīng)：移植后的患者可能會出現(xiàn)急性排斥反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肝功能異常等。

*慢性排斥反應(yīng)：移植后的患者可能會出現(xiàn)慢性排斥反應(yīng)，表現(xiàn)為移植物抗宿主?。℅VHD）。

*移植失?。阂浦埠蟮幕颊呖赡艹霈F(xiàn)移植失敗，表現(xiàn)為造血重建失敗或復(fù)發(fā)。

預(yù)后

血小板減少癥骨髓移植的預(yù)后取決于患者的年齡、疾病類型、供者相合程度、移植前準備情況、移植過程是否順利以及并發(fā)癥的發(fā)生情況?？傮w來說，血小板減少癥骨髓移植的5年生存率約為50-70%。第八部分血小板減少癥免疫抑制治療關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點【血小板減少癥免疫抑制治療】：

1.免疫抑制治療是血小板減少癥患者的有效治療方法，但臨床應(yīng)用中仍存在一系列的問題，主要包括適應(yīng)癥選擇、藥物選擇、治療時機選擇以及治療期