溶血性貧血-2012.4.11課件

溶血性貧血

HemolyticAnemia

溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院血液科梁彬2024/5/12教學(xué)大綱要求掌握溶血性貧血的定義溶血性貧血的臨床分類和臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷溶血性貧血的診斷步驟AIHA和PNH的定義熟悉溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制和實(shí)驗(yàn)室檢查AIHA和PNH的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查了解各類溶血性貧血的特點(diǎn)和近年治療22024/5/12定義溶血（Hemolysis）

：紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血性疾?。℉emolyticdisease）：存在溶血而骨髓能夠代償（6-8倍），僅表現(xiàn)紅細(xì)胞的生存期縮短，不發(fā)生貧血。

溶血性貧血（HemolyticAnemia，HA）

：溶血超過(guò)骨髓代償能力而出現(xiàn)的貧血。32024/5/12臨床分類2024/5/12臨床分類紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血膜異常酶缺陷珠蛋白和血紅素異常紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血免疫性血管性生物因素理化因素非免疫性52024/5/12正常紅細(xì)胞62024/5/1272024/5/12遺傳性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥獲得性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）錨連膜蛋白異常RBC自身異常性溶貧-膜異常82024/5/12HereditaryspherocytosisHereditaryelliptocytosis

MembraneabnomaltiesperpheralbloodfilmNormal92024/5/12戊糖磷酸途徑酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥無(wú)氧糖酵解途徑酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏癥RBC自身異常性溶貧-酶缺陷102024/5/12G6PD缺乏癥海因小體（Heinzbody)是紅細(xì)胞內(nèi)變性珠蛋白的包涵體。蠶豆病（favism)112024/5/12原卟啉

血紅素Hb（四聚體）鐵

2條α鏈

珠蛋白：由4條多肽鏈組成

2條非α鏈RBC自身異常性溶貧-Hb異常122024/5/12132024/5/12包括珠蛋白和血紅素異常遺傳性珠蛋白生成障礙珠蛋白肽鏈數(shù)量異常：地中海貧血珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常：血紅蛋白病S（鐮狀細(xì)胞?。?、血紅蛋白病D、E血紅素異常紅細(xì)胞生成性血卟啉?。合忍煨赃策x異常鉛中毒RBC自身異常性溶貧-Hb異常142024/5/12正常血紅蛋白的種類類型肽鏈所占比例HbAα2β2

正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%

為胎兒期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%152024/5/12地中海貧血162024/5/12172024/5/12Sicklingofredbloodcellsleadsto:Vaso-occlusivecomplicationsSevereanemiaChronichyperbilirubinemiaLegulcers182024/5/12環(huán)境異常所致的溶貧

特點(diǎn)：通常是獲得性的；溶血多在血管內(nèi)，除AIHA外。分類：免疫性血管性生物因素理化因素192024/5/12免疫性自身免疫性溫抗體或冷抗體型（冷凝集素、D-L抗體）原發(fā)性或繼發(fā)性（SLE、病毒或藥物）同種免疫性血型不符輸血新生兒溶血環(huán)境異常所致的溶貧

202024/5/12血管性血管壁異常：心臟瓣膜病、人工瓣膜或血管炎微血管病性：TTP/HUS、DIC、敗血癥血管壁反復(fù)擠壓：行軍性血紅蛋白尿生物因素：蛇毒、瘧疾、黑熱病理化因素：大面積燒傷、血漿滲透壓改變和化學(xué)因素如苯肼、亞硝酸鹽類中毒等環(huán)境異常所致的溶貧

212024/5/12發(fā)病機(jī)制2024/5/12血型不合輸血（也包括Rh血型不合）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（蠶豆?。┹斪⒌蜐B溶液環(huán)境異常所致的溶貧（除AIHA外）血管內(nèi)溶血232024/5/12血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制受損的紅細(xì)胞發(fā)生溶血，釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。游離血紅蛋白能與血液中的結(jié)合珠蛋白相結(jié)合。因此，血結(jié)合珠蛋白下降未被結(jié)合的游離血紅蛋白能夠從腎小球?yàn)V出，形成血紅蛋白尿排出體外反復(fù)血管內(nèi)溶血時(shí)，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細(xì)胞內(nèi)。如近曲小管上皮細(xì)胞脫落隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。242024/5/12起病急全身癥狀重，有發(fā)熱、寒戰(zhàn)等；血紅蛋白尿；溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞、細(xì)胞壞死可引起急性腎功能衰竭和休克血管內(nèi)溶血臨床特征252024/5/12血管內(nèi)溶血實(shí)驗(yàn)室檢查血漿游離血紅蛋白大于40mg/L2.血清結(jié)合珠蛋白低于0.5g/L恢復(fù)時(shí)間：溶血停止后3~4天3.血紅蛋白尿（hemoglobinuria）尿常規(guī)：隱血陽(yáng)性、蛋白陽(yáng)性，紅細(xì)胞陰性4.鐵血黃素尿（Roustest）正常值：陰性主要見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血262024/5/12血管外溶血發(fā)病機(jī)制血紅蛋白珠蛋白氨基酸血紅素鐵再利用卟啉游離膽紅素肝結(jié)合膽紅素葡萄糖醛酸腸道糞膽原血循環(huán)腸肝循環(huán)腎尿膽原排泄腸道細(xì)菌單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)272024/5/12起病較緩慢可有貧血、黃疸、脾大、血清游離膽紅素增高、大便糞膽原增多、尿膽原增多呈強(qiáng)陽(yáng)性而尿膽紅素陰性黃疸：取決于溶血的程度和肝臟的處理能力糞膽原（40-280mg）：受腹瀉、便秘和抗生素的影響尿膽原（＜4mg）：急性溶血排出增加，慢性溶血僅在肝功能減退時(shí)增加血管外溶血臨床特征282024/5/12原位溶血因造血有缺陷，幼紅細(xì)胞在成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無(wú)效性紅細(xì)胞生成(ineffectiveerythropoiesis)或原位溶血可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。常見(jiàn)于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等292024/5/12臨床表現(xiàn)2024/5/12臨床表現(xiàn)急性HA起病急驟臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疽。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。312024/5/12臨床表現(xiàn)慢性HA臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大。長(zhǎng)期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。慢性重度HA時(shí)，長(zhǎng)骨部分的黃髓可以變成紅髓。兒童時(shí)期骨髓都是紅髓，嚴(yán)重溶血時(shí)骨髓腔可以擴(kuò)大，X攝片示骨皮質(zhì)變薄，骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。322024/5/12332024/5/12實(shí)驗(yàn)室檢查2024/5/12直接證據(jù)紅細(xì)胞壽命間接證據(jù)紅細(xì)胞數(shù)量膽紅素代謝乳酸脫氫酶血涂片紅細(xì)胞破壞增加352024/5/12紅細(xì)胞破壞增加直接證據(jù)—RBC壽命測(cè)定51Cr同位素標(biāo)記，正常值t1/2：25~32天t1/2<15天則說(shuō)明有溶血存在紅細(xì)胞數(shù)量：減少，一般呈正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多時(shí)呈大細(xì)胞性。362024/5/12血清乳酸脫氫酶（LDH）活性（敏感）正常值：80~250U/L升高為RBC破壞指標(biāo)（通常>600U/L）膽紅素代謝高膽紅素血癥，以間接膽紅素增高為主細(xì)胞破壞增加372024/5/125.血涂片—紅細(xì)胞碎片紅細(xì)胞破壞增加382024/5/12溶血部位的確定血管外溶血血清膽紅素：以血清游離膽紅素增高為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的15%尿常規(guī):尿膽原增多，呈強(qiáng)陽(yáng)性，而膽紅素陰性。血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白血清結(jié)合珠蛋白血紅蛋白尿含鐵血黃素尿392024/5/12網(wǎng)織紅細(xì)胞增多可達(dá)5~20%血涂片檢查可見(jiàn)有核紅細(xì)胞,在嚴(yán)重溶血時(shí)尚可見(jiàn)幼粒細(xì)胞骨髓：幼紅細(xì)胞顯著增生，以中晚幼紅為主部分紅細(xì)胞含有核碎片,如Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)紅系造血代償性增生402024/5/12412024/5/12422024/5/12Howell-Jolly小體Cabot環(huán)432024/5/12成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變可為溶貧診斷提供重要的線索橢圓形紅細(xì)胞和球形紅細(xì)胞遺傳性橢圓形/球形紅細(xì)胞增多癥淚滴形紅細(xì)胞骨髓纖維化靶形紅細(xì)胞海洋性貧血紅細(xì)胞碎片（破碎紅細(xì)胞）DIC與特殊溶血性貧血相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查442024/5/12正常紅細(xì)胞(Normalerythrocyte)452024/5/12球形紅細(xì)胞增多（Spherocytosis)462024/5/12橢圓形紅細(xì)胞增多（Elliptocytosis)472024/5/12靶形紅細(xì)胞(Targetcell)482024/5/12破裂紅細(xì)胞(Fragmentedredcell)，DIC492024/5/12RBC滲透脆性試驗(yàn)(erythrocyteosmoticfragilitytest)檢測(cè)紅細(xì)胞在不同濃度低滲NaCl溶液中的抵抗力RBC表面積/RBC容積比值與RBC脆性成反比正常值：開始溶血0.46%~0.38%(NaCl液)

完全溶血0.34%~0.30%(NaCl液)球形紅細(xì)胞：脆性增加

開始0.51~0.72%、完全0.45~0.36%靶形和鐮形紅細(xì)胞：脆性下降與特殊溶血性貧血相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查502024/5/12與特殊溶血性貧血相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（methemoglobinreductiontest）正常值：定性法（－）

半定量法還原率>75%

G6PD缺陷：定性（＋）半定量<70%

G6PD高鐵血紅蛋白還原酶G6PNADP還原型美蘭HbFe3+6PGNADPH氧化型美蘭HbFe2+NaNO2512024/5/12與特殊溶血性貧血相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白電泳分析主要檢查有無(wú)異常Hb區(qū)帶在HbA前出現(xiàn)—快速異常：HbH，J，K組在HbA后出現(xiàn)—慢速異常：HbG，D，E組522024/5/12與特殊溶血性貧血相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查抗人球蛋白試驗(yàn)-Coombs’test檢查溫抗體（不完全抗體）敏感的試驗(yàn)直接抗人球蛋白試驗(yàn)：測(cè)定吸附在紅細(xì)胞上的抗體或補(bǔ)體間接抗人球蛋白試驗(yàn)：測(cè)血清中抗體或補(bǔ)體陽(yáng)性提示自身免疫性溶血性貧血（AIHA）532024/5/12542024/5/12PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查酸溶血試驗(yàn)蔗糖溶血試驗(yàn)紅細(xì)胞膜CD55、CD59檢測(cè)552024/5/12特異性高，是國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的PNH確診試驗(yàn)利用補(bǔ)體在弱酸性環(huán)境中激活，并攻擊RBC膜，致溶血。受檢者RBC+正常血清（補(bǔ)體）溶血（+）

稀HCl37℃30min

說(shuō)明受檢者RBC對(duì)補(bǔ)體敏感性很高。酸溶血試驗(yàn)（Hamtest）562024/5/12診斷與鑒別診斷2024/5/12診斷明確有無(wú)溶血紅細(xì)胞破壞增多骨髓代償?shù)淖C據(jù)；確定可能的溶血部位；查明溶血的原因須經(jīng)過(guò)病史、癥狀、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來(lái)作判斷。582024/5/12一、病史

地區(qū)性：強(qiáng)調(diào)家庭籍貫，如地中海貧血多見(jiàn)于廣東、廣西及浙江等沿海地區(qū)。家族史：近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者，則有先天性溶血性貧血可能。藥物接觸史：藥物可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，氧化性藥物可使不穩(wěn)定血紅蛋白病及G6PD缺乏癥發(fā)生溶血。引起溶血性貧血的原發(fā)病史：如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。誘發(fā)因素：如過(guò)勞、寒冷刺激及服蠶豆等。592024/5/12二、體征

應(yīng)注意貧血、黃疸、肝脾腫大等。602024/5/12鑒別診斷黃疸的鑒別肝細(xì)胞性、阻塞性或家族性非溶血性黃疸（Gliber綜合征）貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：失血性、缺鐵性或營(yíng)養(yǎng)性貧血恢復(fù)早期幼紅-幼粒性貧血：骨髓轉(zhuǎn)移癌無(wú)效紅細(xì)胞生成：巨幼貧或MDS等612024/5/12治療原則2024/5/12治療溶血性貧血是一大類性質(zhì)不同的疾病，其治療方法不能一概而論。病因治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的對(duì)癥治療輔助治療632024/5/12病因治療

去除病因和誘因極為重要冷抗體自免溶貧應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物；藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。642024/5/12病因治療-造血干細(xì)胞移植適用于重癥先天性溶血性貧血，如地中海貧血；鐮狀細(xì)胞貧血等。652024/5/12對(duì)癥治療-藥物糖皮質(zhì)激素用于自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等每日強(qiáng)的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，其他免疫抑制劑：自免溶貧還可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。662024/5/12對(duì)癥治療-脾切除術(shù)

適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除最有價(jià)值；②自免溶貧應(yīng)用糖皮質(zhì)激素?zé)o效或依賴時(shí)，可考慮脾切除術(shù)；③海洋性貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù)；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定。672024/5/12對(duì)癥治療-輸血

貧血明顯時(shí)，輸血是主要療法之一。在某些溶血情況下，也具有一定的危險(xiǎn)性給自免溶貧輸血可能加重溶血給PNH輸血也可能誘發(fā)溶血有輸血必要者，最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞長(zhǎng)期輸血應(yīng)注意鐵負(fù)荷過(guò)重682024/5/12輔助治療

并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑若長(zhǎng)期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵。但對(duì)PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。692024/5/12陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria（PNH）是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的慢性血管內(nèi)溶血，異常PNH細(xì)胞缺乏一種通過(guò)糖肌醇磷脂連接在細(xì)胞表面膜蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌?02024/5/12

病因發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障礙,使異常造血干細(xì)胞分化而來(lái)的血細(xì)胞膜出現(xiàn)GPI連接蛋白缺陷異常血細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感而破壞,導(dǎo)致溶血PNH細(xì)胞可以是白細(xì)胞或紅細(xì)胞712024/5/12臨床表現(xiàn)20-40歲多發(fā)，男性＞女性血紅蛋白尿以此首發(fā)者占1/4，醬油、葡萄酒樣，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、發(fā)熱，晨間重、下午輕，睡眠有關(guān)。睡眠→呼吸中樞敏感性↓→酸性物↑→細(xì)胞溶血.

貧血、感染、出血血栓形成：肝、腸系膜、肢體末梢血管722024/5/12實(shí)驗(yàn)室檢查血象：貧血明顯Hb＜60g/L小細(xì)胞低色素WBC↓BPC↓骨髓象：幼紅細(xì)胞↑溶血檢查：血管內(nèi)溶血表現(xiàn)（血清游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低）尿液：發(fā)作期血紅蛋白尿、尿隱血(+)Roustest(+)Ham’stest特異性高,診斷重要依據(jù);CD55、CD59表達(dá)下降：流式細(xì)胞術(shù)732024/5/12治療對(duì)癥支持避免感染誘因輸血洗滌RBC控制溶血發(fā)作右旋糖酐（500-1000ml）5%碳酸氫鈉糖皮質(zhì)激素20-30mg/d維持量2-3m

促使細(xì)胞生成雄激素刺激RBC生成，減少輸血次數(shù)鐵劑長(zhǎng)期血紅蛋白尿造成缺鐵血管栓塞防治骨髓移植742024/5/12自身免疫性溶血性貧血Autoimmuehemolyticanemia（AIHA）免疫功能紊亂→自身抗體→吸附RBC表面→溶血752024/5/12

分類一、溫抗體型AIHA37℃最活躍IgG為主可分為特發(fā)性和繼發(fā)性繼發(fā)性AIHA：1、造血系統(tǒng)腫瘤CLL、Lymphoma，MutipleMyeloma2、結(jié)締組織病SLE3、感染性疾病Virus4、免疫缺陷病免疫缺陷綜合征5、胃腸疾病潰瘍性結(jié)腸炎6、良性腫瘤卵巢皮樣囊腫762024/5/12二、冷抗體型AIHA（20℃最活躍）IgM完全抗體冷凝集素綜合征陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿772024/5/12溫抗體型AIHA

血管外溶血：IgG或C3吸附RBC上→肝脾巨噬細(xì)胞吞噬

782024/5/12

臨床表現(xiàn)1.臨床表現(xiàn)多樣化，貧血程度不一；嚴(yán)重者休克2.三分之一患者出現(xiàn)黃疸，3.50%患者有脾大（輕中度），原發(fā)者1/3肝中度大。實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：正細(xì)胞貧血，Ret↑，急性階段WBC↑BPC↓（10-20%）→Evanssyndrome血片：典型者可見(jiàn)球形紅細(xì)胞；1/3患者可見(jiàn)幼紅細(xì)胞2.骨髓：增生性反應(yīng)，幼紅細(xì)胞↑3.Coombstest（+）792024/5/12診斷：1.獲得性溶貧患者直接Coombstest+（IgG或C3型）；近4月內(nèi)無(wú)輸血或可疑藥物服用史；冷凝集素效價(jià)在正常范圍內(nèi)2.Coombstest-但臨床較符合，脾切或激素有效，除外其他溶貧（特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）802024/5/12治療:1.病因治療2.糖皮質(zhì)激素治療1-1.5mg/kg·d，3周無(wú)效換治療，RBC恢復(fù)后維持1月減量時(shí)注意：每周減10-15mg，減至30mg/d后，每1-2周減少日服量2.5mg.小劑量（5-10mg）維持至少6個(gè)月作用機(jī)制1）抑制Ab產(chǎn)生2）改變Ab與RBC親和力3）減少巨噬細(xì)胞上IgG或C3受體或抑制結(jié)合3.脾切除療效60%4.免疫抑制劑：常規(guī)治療無(wú)效，脾切除禁忌和激素維持量＞15mg/d者；常用CTX，硫唑嘌呤，甲氨喋呤和環(huán)孢菌素等5.其它：大劑量丙種球蛋白靜脈注射血漿置換術(shù)812024/5/121、貧血伴輕度黃疸最可能的診斷是：（C）

A．再生障礙性貧血

B．脾功能亢進(jìn)

C．溶血性貧血

D．特發(fā)性血小板減少性紫癜

E．急性白血病2．關(guān)于溶血性貧血的定義，哪一項(xiàng)是正確的（E）

A紅細(xì)胞壽命縮短

B紅細(xì)胞破壞增加

C骨髓造血功能亢進(jìn)

D紅細(xì)胞破壞增加，骨髓能代償

E紅細(xì)胞破壞增加，超過(guò)骨髓代償能力822024/5/123.原位溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞的部位最主要是在（D）

A肝臟

B脾臟

C血

D骨髓

E以上都不是4.急性溶血或慢性溶血急性發(fā)作與慢性溶血不同之處為（D）

A出現(xiàn)黃疸

B出現(xiàn)貧血

C出現(xiàn)乏力頭暈

D出現(xiàn)高熱，休克可伴有血紅蛋白尿

E出現(xiàn)心率快，氣短，心前區(qū)雜音832024/5/125.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特異性的診斷依據(jù)為

A．紅細(xì)胞壽命縮短

B．Coombs試驗(yàn)（＋）

C．HbE(＋）

D．Ham試驗(yàn)（＋）

E．網(wǎng)織紅細(xì)胞增高答案：D6.下列溶血性貧血的檢查哪組是錯(cuò)誤的

A抗人球蛋白試驗(yàn)-自身免疫性溶血性貧血

B酸化血清溶血試驗(yàn)-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

C紅細(xì)胞滲透性增高-遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

D外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞-海洋性貧血

E血紅蛋白電泳-蠶豆病答案：E842024/5/127、患者貧血，曾診斷為再障，近來(lái)發(fā)現(xiàn)有醬油色小便，檢查脾大，血常規(guī)全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，酸化血清溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低?？赡艿脑\斷是：（A）A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 B.脾功能亢進(jìn)癥C.再生障礙性貧血 D.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿E.自身免疫性溶血性貧血8、慢性貧血已3年的女性患者，伴全身各關(guān)節(jié)痛，不規(guī)則低熱。面部可見(jiàn)蝶型紅斑，脾肋下1cm。血沉110mm／h，紅細(xì)胞2.30×1012／L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，黃疸指數(shù)28U，間接膽紅素強(qiáng)陽(yáng)性。進(jìn)一步作什么檢查以明確病因?（E）A.骨髓檢查 B.血清鐵及總鐵結(jié)合力C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) D.尿含鐵血黃素試驗(yàn)E.Coombs試驗(yàn)852024/5/129．在下列貧血中，首選糖皮質(zhì)激素治療的是：（D）A．海洋性貧血 B．