腎小管酸中毒課件

腎小管酸中毒1可編輯課件PPT概念因遠(yuǎn)端腎小管管腔與管周液間氫離子梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對(duì)碳酸氫鹽離子重吸收障礙導(dǎo)致的酸中毒，即為腎小管酸中毒（RTA）部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無(wú)酸中毒表現(xiàn)，此時(shí)稱不完全性RTA2可編輯課件PPT分類按病因和發(fā)病部位原發(fā)性、繼發(fā)性近端腎小管型、遠(yuǎn)端腎小管型根據(jù)發(fā)病機(jī)理：遺傳性與獲得性按年齡：成人型、嬰兒型3可編輯課件PPT分類目前大都將腎小管酸中毒分為4型：Ⅰ型：低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒Ⅱ型：近端腎小管性酸中毒Ⅲ型：混合型腎小管性酸中毒Ⅳ型：高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒4可編輯課件PPTⅠ型RTA遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒5可編輯課件PPTⅠ型RTA可能機(jī)制1.氫離子泵衰竭，即原發(fā)于腎小管氫泵功能衰竭，不能泌氫以建立梯度2.遠(yuǎn)端小管泌氫功能正常，但因細(xì)胞膜的滲透性有變化，已分泌入管腔的H離子很快擴(kuò)散返回細(xì)胞內(nèi)，因而不能保持梯度6可編輯課件PPT7可編輯課件PPT原發(fā)性、家庭性及散發(fā)性：多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發(fā)性病例。多為先天性腎臟酸化功能缺陷，無(wú)明顯系統(tǒng)疾病。Ⅰ型RTA

原發(fā)性病因

8可編輯課件PPT原發(fā)性RTA-I型的臨床特點(diǎn)可任何年齡發(fā)病，2歲以后癥狀明顯多為散發(fā)，女孩多見(jiàn)嘔吐、厭食、生長(zhǎng)落后多飲、多尿、煩渴、便秘、脫水等表現(xiàn)佝僂病、骨軟化、骨齡延遲、病理性骨折、骨痛等腎鈣化（最早出現(xiàn)在1月嬰兒）、腎結(jié)石不全型：僅有低血鉀、腎結(jié)石等，無(wú)酸中毒。NH4Cl負(fù)荷試驗(yàn)陽(yáng)性。9可編輯課件PPTⅠ型RTA繼發(fā)性病因藥物所致：兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。鈣代謝紊亂：特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過(guò)多等。10可編輯課件PPTⅠ型RTA繼發(fā)性病因自身免疫性疾病：原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。腎間質(zhì)疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、腎盂腎炎等11可編輯課件PPT一、代謝性酸中毒：可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長(zhǎng)發(fā)育遲緩Ⅰ型RTA

－－臨床表現(xiàn)

12可編輯課件PPT二、電解質(zhì)紊亂:遠(yuǎn)端腎小管泌H＋能力障礙，尿NH4＋及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至5.5以下，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無(wú)力及軟癱現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。Ⅰ型RTA

－－臨床表現(xiàn)

13可編輯課件PPT二、電解質(zhì)紊亂:尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，促進(jìn)對(duì)骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H＋功能低下，腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。Ⅰ型RTA

－－臨床表現(xiàn)

14可編輯課件PPT具有下列特征可診斷

AG正常的高血氯性代謝性酸中毒低血鉀癥尿可滴定酸或（和）NH4＋減少，尿PH>5.5低血鈣、低血磷、骨病、腎結(jié)石Ⅰ型RTA

－－診斷

15可編輯課件PPT氯化銨負(fù)荷試驗(yàn):遇有不典型或不完全性腎小管性酸中毒給予氯化銨0.1g/kg體重，3小時(shí)后每小時(shí)留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下則有診斷價(jià)值；亦可將上述劑量，連續(xù)服3天，第3天測(cè)尿PH值，尿PH值＜5.5，亦為陽(yáng)性結(jié)果。Ⅰ型腎小管性酸中毒

－－診斷

16可編輯課件PPT防止誘發(fā)本病加劇的因素糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1～4g，每日3次；亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉（枸櫞酸鈉98g、枸櫞酸140g，加水至1000ml)50～100ml/d，分次服。補(bǔ)充鉀鹽：10％枸櫞酸鉀(每1000ml蒸餾水中加枸櫞酸鉀及枸櫞酸鈉各100g)60～100ml/d防治腎結(jié)石、腎鈣化及骨?。汗腔迹?.25羥基維生素D3），0.25μg/d，需注意血鈣變化Ⅰ型RTA

－－治療

17可編輯課件PPTII型RTA

近端腎小管重吸收ＨＣＯ３－功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒近端腎小管對(duì)葡萄糖．磷酸鹽，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表現(xiàn)為范可尼綜合征（FanconiSyndrome)18可編輯課件PPTII型RTA可能發(fā)病機(jī)制1.近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下2.氫離子分泌泵障礙3.近曲小管H離子排泌的調(diào)節(jié)機(jī)制異常19可編輯課件PPT20可編輯課件PPTII型腎小管性酸中毒

原發(fā)病因可分為散發(fā)性及遺傳性。有家族遺傳性，多為常染色體顯性遺傳，可能是因?yàn)镠CO3-重吸收功能不成熟或成熟延遲有關(guān)，因部分患兒隨年齡增長(zhǎng)自而愈。21可編輯課件PPTII型腎小管性酸中毒

繼發(fā)病因1.合并于其他近端腎小管遺傳性功能障礙特發(fā)性Fanconi綜合癥、胱氨酸病、遺傳性果糖不耐受等2.藥物及毒素碳酸酐酶抑制劑、甲基-３-色酮、鏈脲佐菌素、丙戊酸、過(guò)期四環(huán)素、慶大霉素、重金屬（鈾、鉛、汞、鎘）22可編輯課件PPT３.其他原發(fā)及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，維生素D缺乏或維生素D抵抗、干燥綜合癥，髓質(zhì)囊腫病，腎病綜合癥，腎淀粉樣病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨硬化病，腎纖維瘤，腎移植排異反應(yīng)，高鉀血癥，慢性活動(dòng)性肝炎等23可編輯課件PPTII型腎小管性酸中毒－－臨床表現(xiàn)

AG正常的高血氯性代謝性酸中毒本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性(PH<5.5)，可滴定酸及NH4+，尿中HCO3-增多雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見(jiàn)因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。

24可編輯課件PPT具有上述臨床表現(xiàn)疑診病例需作尿ＨＣＯ３－重吸收試驗(yàn)口服或靜點(diǎn)碳酸氫鈉，直至血漿CO2結(jié)合力正常，然后測(cè)定血漿和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；

3.計(jì)算式：尿ＨＣＯ３－排泄分?jǐn)?shù)＝HCO3-＝（尿HCO3-×血肌酐）/（血HCO3-×尿肌酐）4.正常情況下，尿ＨＣＯ３－為0，尿ＨＣＯ３－排泄分?jǐn)?shù)亦為0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄分?jǐn)?shù)＞15％；Ⅰ型＜5％；Ⅲ型5～10％II型腎小管性酸中毒－－診斷

25可編輯課件PPTII型腎小管性酸中毒治療

糾正酸中毒：碳酸氫鈉6-12g/d或枸櫞酸與枸櫞酸鈉合劑補(bǔ)充鉀鹽利尿劑（雙克）1）使細(xì)胞外液容量減少，反饋性促進(jìn)腎小管對(duì)HCO3-鹽的重吸收2）腎小管對(duì)鈣的重吸收增加而提高血鈣，抑制甲狀旁腺激素的分泌，增加腎小管對(duì)HCO3-的再吸收。26可編輯課件PPT混合型RTA

遠(yuǎn)端RTA+HCO3-丟失；臨床特點(diǎn)癥狀出現(xiàn)早，可發(fā)生于生后1個(gè)月內(nèi)；癥狀同遠(yuǎn)端RTA，不能酸化尿；多尿明顯FEHCO3-；=6~10%27可編輯課件PPT混合型RTA的治療一、糾酸：二、必要時(shí)補(bǔ)鉀三、適量補(bǔ)充鈣及維生素D制劑，以糾正佝僂病。28可編輯課件PPTIV型腎小管性酸中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒，系遠(yuǎn)端腎小管“陽(yáng)離子交換段”泌鉀，泌氫功能障礙，同時(shí)又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下，致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒，但其發(fā)病機(jī)理仍不明了。29可編輯課件PPT高血鉀性RTA的分類一、原發(fā)性：幼兒期一過(guò)性二、繼發(fā)性：伴慢性腎疾患的低腎素低醛固酮癥（成人多見(jiàn)），占70%腎小管對(duì)醛固酮效應(yīng)減弱（假性醛固酮低下）腎上腺疾患致醛固酮缺乏藥物誘發(fā)（環(huán)孢素、肝素、消炎痛等）30可編輯課件PPT多為中老年患者輕中度腎功能不全的腎臟患者：DM、梗阻性腎病、慢性間質(zhì)性腎炎有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥，二氧化碳結(jié)合力多在20～30mmol/l，血清鉀水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上。尿銨鹽濃度減少，血腎素活性及醛固酮含量減低。IV型腎小管性酸中毒－－臨床表現(xiàn)31可編輯課件PPTIV型腎小管性酸中毒－－診斷具有上述臨床表現(xiàn)者可確診。但在診斷時(shí)須注意，有些藥物如巰甲丙脯酸長(zhǎng)期應(yīng)用，由于腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)被抑制，可有類似表現(xiàn)，需