軟骨黏液樣纖維瘤

軟骨黏液樣纖維瘤（CMF）是一種少見的軟骨源性腫瘤，發(fā)生于幼稚的黏液樣間胚葉細(xì)胞，此類細(xì)胞具有分化為軟骨和產(chǎn)生膠原纖維的特性，而不是起源于軟骨細(xì)胞后發(fā)生黏液樣變。本病術(shù)后有復(fù)發(fā)或惡變的可能，2013年WHO骨與軟組織腫瘤新分類將CMF由良性腫瘤改為中間型局部侵襲性腫瘤。病理腫瘤由黏液樣組織、軟骨和纖維三種組織不同比例相間存在，腫瘤細(xì)胞排列成假小葉狀，特點(diǎn)是小葉中心細(xì)胞稀疏，周邊細(xì)胞密集，小葉內(nèi)黏液樣組織可纖維化或轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌菢咏M織。免疫組化：S-100、Vimentin陽性。好發(fā)于10-30歲青少年，男女發(fā)病比例1.9：1好發(fā)部位為長骨干骺端，80%發(fā)生于下肢骨，脛骨多見，其次為股骨，扁骨可見于髂骨、脊柱、肋骨等。起病緩慢、癥狀輕微，患處膨脹變形、輕度疼痛，病變表淺或范圍較大者可觸及軟組織腫塊，累及關(guān)節(jié)時(shí)可影響關(guān)節(jié)功能。臨床影像X線：1、長管狀骨，長骨干骺端偏心性單囊或多囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，長軸與骨長軸一致。破壞區(qū)內(nèi)側(cè)緣髓腔面銳利、硬化環(huán)較厚，可有骨嵴伸入囊內(nèi)，外側(cè)緣膨脹變薄呈波浪狀。單囊型，病灶向外突出殘留骨殼形成半月狀骨質(zhì)缺損多囊型，囊壁較厚骨嵴粗大，可呈蜂窩狀或囊套囊樣。有時(shí)瘤內(nèi)可見點(diǎn)狀或小環(huán)狀軟骨鈣化影，少見骨膜反應(yīng)。2、短管狀骨和腓骨，病灶偏心性不明顯，亦可見中心性生長。3、扁骨及不規(guī)則骨，骨質(zhì)破壞呈不規(guī)則囊狀或地圖狀，發(fā)生于骨的近關(guān)節(jié)處，且硬化邊以近關(guān)節(jié)面為著。CT：能更清楚的顯示復(fù)雜部位病灶的邊界、內(nèi)部分隔、其內(nèi)密度，有利于顯示細(xì)微鈣化及軟組織的改變。

MR：T1呈等或低信號(hào)，T2信號(hào)取決于內(nèi)部組織成分，多呈不均或混雜信號(hào)。含有軟骨、黏液和陳舊性血腫液化時(shí)呈明顯高信號(hào)；纖維組織為中低信號(hào)，骨性間隔為低信號(hào)；少數(shù)病變信號(hào)均勻。增強(qiáng)后可呈均勻強(qiáng)化或不均勻分隔樣強(qiáng)化。鑒別診斷1、骨巨細(xì)胞瘤多見于20-40歲骨骺閉合后的骨端，膨脹性骨質(zhì)破壞，多為橫向生長，骨性間隔較細(xì)，可呈皂泡樣改變，一般無粗厚的硬化邊，其內(nèi)無鈣化。2、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

多見于10-20歲，好發(fā)于干骺端，膨脹性骨質(zhì)破壞呈吹氣球樣改變，邊緣可見薄層骨性包殼，其內(nèi)很少鈣化，病灶內(nèi)常見液液平，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。3、多房性骨囊腫

發(fā)病年齡較輕，呈中心性生長，骨質(zhì)膨脹輕，無明顯硬化邊，內(nèi)無鈣化，易發(fā)生病理性骨折。4、軟骨母細(xì)胞瘤

多見于10-25歲青少年，病灶起于骨骺或跨骺板生長，骨質(zhì)膨脹較輕，邊緣硬化，但無髓腔側(cè)硬化，其內(nèi)無粗厚分隔，常伴有鈣化。5、軟骨肉瘤

多見于50歲以上，溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣模糊，其內(nèi)鈣化密度高低不一、形態(tài)多樣，伴有軟組織腫塊及骨膜增生。小結(jié)多見于30歲以下的青少年好發(fā)于長骨干骺端，偏心性單囊或多囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)可見骨嵴半月狀骨質(zhì)缺損；硬化邊以髓腔側(cè)