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文檔簡介
第1章:緒論
年齡分期和各期特點
一、胎兒期
孩子在媽媽肚子里的這段時期,受孕最初之周的孕體稱為
胚胎期(還沒有成形),8周后到出生前為胎兒期(胎兒期是沒有
肺循環(huán)的)。
二、圍生期(圍產期:死亡率最高)
胎齡滿28周(體重本1000g)到出生后7天。這個時間小兒
開始接觸外界,所以這個時間,小兒的發(fā)病率、死亡率最高。
三、新生兒期(死亡率第二高)
自胎兒娩出臍帶結扎至生后28天(此期包含在嬰兒期內)。
這段時間小兒的發(fā)病率、死亡率僅次于圍生期。
?注:早期新生兒(第一周新生兒)死亡率最高,有圍生期首選,
沒有就選新生兒期。
四、嬰兒期(要媽媽抱著的這段時期)
從出生后至1周歲之前,這個時期是小兒生長發(fā)育第一個
高峰。
五、幼兒期(快上幼兒園了)
1周歲后至滿3周歲之前,會跑會跳,最容易發(fā)生意外,營
養(yǎng)和腹瀉疾病多見。
六、學齡前期(在幼兒園時期)
3周歲后至6-7周歲入小學前,此期智力發(fā)育非??欤?/p>
格形成的關鍵時期。
七、學齡期(在小學這段時期)
從入小學起(6-7歲)到進入青春期前(女性12歲、男性13
歲)O
八、青春期(這個時期形成第二性征)
青春期:女12T8歲,男童13-20歲,這是體格發(fā)育的第
二個高峰,生殖系統發(fā)育成熟。
?記憶歌訣:孕2胎兒靠母體;雙7圍產死亡高;一年嬰兒長
得快;
第2章:生長發(fā)育
一、小兒生長發(fā)育的規(guī)律
一、生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程
二、各系統、器官生長發(fā)育不平衡
1.神經系統---發(fā)育最早、先快后慢
2.生殖系統---發(fā)育最晚、先慢后快
3.體格發(fā)育一一快、慢、快
四、生長發(fā)育的一般規(guī)律:由上到下(小兒出生后先哭后尿)、
由近到遠(先動胳膊后動手指)、由粗到細、由低級到高級、由
簡單到復雜。
二、體格生長
一、體格生長的常用指標(重點在體重和身高,必須記住)
體格生長是小兒生長發(fā)育的一個重要方面,常用的形態(tài)指
標有體重、身高(長)、頭圍、胸圍等。
1.■體重:反映兒童體格發(fā)育與近期營養(yǎng)狀況的指標(反映遠
期營養(yǎng)狀況的指標是身高)。
(1)生理性體重下降:出生后3-4天體重下降3%-9%,7-10
天逐漸恢復至出生時體重。注:題目中出現“雙十”:體重下
降超過10%或體重下降超過10天未恢復,就是病理性,否則就
為生理性。
(2)?小兒體重公式:(必考點)
V6月齡嬰兒體重(kg)=出生體重+月齡蜜0.7
7T2個月齡嬰兒體重(kg)=6+月齡義0.25
2歲T2歲體重(kg)=年齡X2+8
注:?記住7.5Kg:V7.5Kg用公式1計算;27.5Kg用公
式2計算。
?記住:
出生時體重3kg(六六大順)
三個月體重6kg(2倍)
1歲時體重10kg(3倍)
2歲時體重12kg(4倍)
一周歲以內體重的增長速度不是平均分布:
新生兒出生后前3個月每月增長700-800g
4-6個月每月增長500-600g
6T2個月每月增長300-400g
?前3個月=后9個月(不管身高、體重、頭圍都是這個規(guī)律)。
如:出生時體重為3kg,到3個月為6kg,長了3kg,到1歲為
9kg,也長了3kgo
2.■身高(長):3歲以前仰臥測量為身長,3歲后站立測量為
身高。
?記住:(50>75>87一定要記?。?/p>
(1)出生時,身長為50cm(半米=臍帶長度)。
(2)1歲時,身長為75cm(第一年平均每月長2cm),1歲以
內沒有計算公式。
注:前3個月=后9個月:出生身長50cm,到第3個月為62.5cm,
長了12.5cm;到1歲為75cm,也長了12.5cm。
(3)2歲時,身長為87cm(第二年平均每月長1cm)。1-2歲
約增加10cm。
計算公式:2?12歲身高(cm)=年齡X7+75。
3.頭圍:經眉弓上方、枕后結節(jié)繞頭一周的長度為頭圍。
?記住:出生時頭圍34cm(記憶:長個不三不四的頭,才容易
出生)。
1歲時頭圍46cm(第一年平均每月長1cm)。
2歲時頭圍48cm。
5歲時頭圍50cm(記憶:3個50:出生時臍帶50、身長
50、5歲頭圍50)o
4.胸圍:出生時眼OR(胸圍比頭圍小2cm)。
1歲時46cm(?胸圍=頭圍)o
?2?12歲胸圍=頭圍+年齡-1cm。
二、骨骼發(fā)育
L頭顱骨的發(fā)育
(1)前鹵:呈菱形,出生時為1?2cm,1歲?2歲閉合。6
個月逐漸骨化,最遲2歲閉合(8版兒科學)。關閉早見于頭
小,過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下,前鹵飽滿見于顱內壓增
高,前因凹陷見于脫水。
(2)后因:呈三角形,出生后6?8周閉合。
■記憶歌訣:額頂前鹵成,一年半載合,兩月后鹵閉。
2.脊柱的發(fā)育:正常人有頸、胸、腰、舐四個生理彎曲。
3個月能抬頭時出現頸椎生理彎曲(第一個生理彎曲);
6個月后能坐,出現胸椎生理彎曲(第二個生理彎曲);
1歲左右開始行走,出現腰椎生理彎曲(第三個生理彎
曲)。
■記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走。
3.骨化中心:用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干斷端骨化
中心的出現時間、數目、形態(tài)的變化,并將其標準化,即為骨
齡。10歲出齊共10個,2?9歲腕部骨化中心數目約為小兒歲
數+1。嬰兒早期應拍攝膝部X片,年長兒拍左手及腕部X片。
三、牙齒的發(fā)育
乳牙:共20個,生后4-10個月開始萌出,3歲出齊:2歲內乳
牙數=月齡-(4?6)
恒牙:共28個(不包括4個智齒),恒牙骨化從新生兒開始,6
歲萌出,12歲出齊。
運動和語言發(fā)育
一、運動發(fā)育
運動功能發(fā)育的一般規(guī)律是:由上到下、由近到遠、由不
協調到協調,由粗到精細、準確、靈巧。(跟生長發(fā)育一樣)
■記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走
抬頭:3個月
翻身:4個月
坐:,6個月能坐一會,但坐不穩(wěn),7個月就能坐穩(wěn)(??迹?/p>
滾:7個月
爬:8個月
走:1歲
跳:2歲
二、語言的發(fā)育:發(fā)音一理解一表達
出生時會哭
2個月能發(fā)出喉音
3-4個月咿呀發(fā)音
5-6個月發(fā)單音
7-8個月能無意識的發(fā)出復音(爸爸、媽媽)
2歲能簡單的表達自己的需要,對人事有喜樂之分(能說出詞
組:我餓、我渴)
3歲能流利地表達(會背兒歌、講故事)
第3章:兒童保健
計劃免疫與預防接種(1至2分)
嬰兒必須在1歲內完成卡介苗,脊髓灰質炎三價混合疫苗,
百日咳、白喉、破傷風類毒素混合制齊U(簡稱百白破三聯針),
麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎免疫(簡
稱五苗防七?。?/p>
■記憶歌訣:出生乙肝卡介苗、234月脊灰好、345月百白破、
8月麻疹2歲腦
剛出生卡介苗,乙肝疫苗(第1次)出生乙肝卡介苗
1個月乙肝疫苗(第2次)
2個月脊髓灰質炎糖丸(第1次)234月脊髓好
3個月脊髓灰質炎糖丸(第2次)百白破(第1次)345月百白破
4個月脊髓灰質炎糖丸(第3次)百白破(第2次
5個月百白破(第3次)
6個月乙肝疫苗(第3次)
8個月麻疹疫苗
1,5-2歲百白破(復種)
2歲乙腦疫苗2歲乙腦
3歲乙腦疫苗(復種)
4歲脊髓灰質炎糖丸(復種)
6-7歲麻疹疫苗(復種),百白破(復種)乙腦疫苗*(復種)
第4章:營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病
一、小兒營養(yǎng)基礎(必須記住能量和水的需要量)
一、能量:主要來源于糖類、脂類和蛋白質三大產能營養(yǎng)素:
每克供能量分別為4kcaL9kcaL4kcaloIkca供4.184KJ。
1、1歲以內嬰兒所需能量:>100kcal/(kg?d),每長3歲
減少lOkcal/(kg.d)。
2、小兒能量需要分以下5個方面:
(1)基礎代謝所需:1歲以內嬰兒基礎代謝所需能量占總能
量的50%,為50kcal/(kg.d)。
(2)食物熱力作用:在消化和吸收食物時所需要的能量,其
中消化和吸收蛋白質所需要的能量最多,為本身產能的30%。
(3)活動所需:個體波動大,隨年齡增長而增加。
(4)排泄丟失。
(5)生長發(fā)育所需:?兒童特有,每增加體重lg=5kcal。
二、營養(yǎng)物質和水的需要
1.三大營養(yǎng)物質之間的比例為:糖類50%、脂類35%蛋、蛋白
質15%。4歲以上:蛋白質占10%、脂肪占30%、糖類占60%,
以適應不同年齡小兒生理所需。
2.永:
(1)嬰兒期平均每天所需總液量為:?150ml/(kg.d),每長
3歲減少25ml/(kg.d)o
(2)12歲后及成人約為:501nl/(kg.d),混合膳食約lOOkcal
產生水12mlo
3、維生素與礦物質:這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶
性和水溶性的,記住水溶性的為維生素B和C,其它都是脂溶
性的,如維生素A、D、E、Ko
二、嬰兒喂養(yǎng)
一、母乳喂養(yǎng):母乳是嬰兒(尤其是6個月以下的嬰兒)最適宜
的食物。
L優(yōu)點:營養(yǎng)豐富,比例適當,易消化吸收。
①蛋白質總量雖較少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,易被消
化吸收。
②含不飽和脂肪酸多,有助大腦發(fā)育(牛乳里飽和脂肪酸
多)。
③乳糖量多,可促進腸道乳酸桿菌生長(牛乳里甲型乳糖多,
易生成大腸桿菌)。
④富含slgA,有抗感染、抗過敏作用(是否含有免疫因子是
人乳和牛乳最根本區(qū)別)。
⑤鈣磷比例適宜(2:1),預防佝僂病。
⑥富含消化酶,有助于食物消化。
2.缺點:
?母乳里缺少維生素K和D所以小兒出生后都打一針維生素K
來預防顱內出血。
初乳:一般指產后5天內的乳汁,對新生兒生長發(fā)育和抗感
染十分重要。
斷奶:一般于1歲左右可完全斷奶,最長不超過2歲。
二、人工喂養(yǎng)
1.牛奶制品:8%的糖牛奶
(1)全脂奶粉:按重量L8或按重量1:4加開水調成,其
成分和鮮奶差不多。
(2)其它的還有蒸發(fā)乳、酸奶、嬰兒配方奶粉
(3)甜煉乳、麥乳精:由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食
2.■奶量計算法(每年必考)
?8%的糖牛奶100ml=100kcal(嬰兒每日需奶量100kcal/kg、
需液體量150ml/kg)
?如:一個小孩6kg一天需要牛奶600ml,需額外補充水
300ml(水:6X150=900ml)
(1)全牛奶攝入量估計:
每日嬰兒所需的牛奶總量;體重X100
6kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6X100=600ml
(2)額外的補充水分量:
嬰兒每日需水分150ml/kg
6kg的嬰兒每日所需水的總量為6X150=900ml
先前喝了600nli牛奶,也算水分,900-600=300ml,所以需要額
外的補充300ml的水分。
(3)嬰兒配方奶粉的攝入量估計:?lg配方奶粉=5kcal。
1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能約為IkcaL所以100ml的配
方奶=100kcal;6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數,
6X100=600kcal,600+5=120g,所以嬰兒每天需要配方奶粉
120go
三、過渡期食物添加
月齡添加輔食
[?3個月汁狀食物:菜湯、水果汁
泥狀食物:含強化鐵米粉、稀粥、蛋黃、魚泥、
4?6個月
菜泥
末狀食物:粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥,肉
7?9個月
沫、餅干
碎狀食物:軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉
10?12個月
等
■記憶:支離破碎口汁3泥6破9碎12)1
三、維生素D缺乏性佝僂?。ū乜?至2分)
一、病因
L維生素D攝入不足:母乳中含有的維生素D較少。
2.日光照射不足。(題干里出如現在冬季,就說明這個問題)
3.維生素D需要量增加。
4.食物中鈣、磷含量過低或比例不當。
5.疾病和藥物的影響。
二、■臨床表現(考點)
臨床上分:初期、激期、恢復期和后遺癥期。
1.初期(早期):神經興奮性增高:易激惹、煩躁、睡眠不安、
夜驚、多汗(與季節(jié)無關)出現枕禿(煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖
頭擦枕)。
2.活動期(激期):骨骼改變。
1歲以前出現:
(1)顱骨軟化(乒乓球):最典型,最早出現,3-6個月。
(2)方顱(機器人):骨樣組織增生所致,7-8個月以上。
(3)手、足鐲:方顱之后,6個月以上。
1歲以后出現:
(4)前鹵增大及閉合延遲(正常前因閉合「2歲)。
(5)出牙延遲。
(6)胸廓畸形:1歲左右小兒,表現:肋骨串珠、肋膈溝(赫
氏溝)、雞胸或漏斗胸。
(7)下肢畸形:1歲左右站立行走后小兒,如“0”形腿或
“X”形腿。
(8)血生化和X線表現:
?血生化典型特點:血鈣I,血磷I,鈣磷乘積常V
30,堿性磷酸酶t。
?X線典型表現:干箭端臨時鈣化帶模糊或消失,呈
毛刷樣,并有杯口狀改變(激期的典型表現)。
3.恢復期。
4.后遺癥期。
三、診斷和鑒別診斷
?早期診斷最敏感的指標:
1.25-(0H)D3(正常值:10~60ug/L):最可靠診斷標準,但很
多單位不能檢測。
2.1,25-(0由2口3(正常0.03~0.06ug/L)水平明顯降低。
四、治療和預防
L預防:
(1)胎兒期:多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物。
(2)新生兒期:足月兒生后2周:維生素D400IU/日(預
防),一直到2歲。
早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周:補充維生素
D800IU/日(治療),3個月后改預防量。
2.治療:口服維生素D:每日給維生素D0.2-0.5萬IU,連
服4-6周后改為預防量400-600IU/do有并發(fā)癥或無法口服一
肌注,維生素D320-30萬IU,一般1次即可。
四、維生素D缺乏性手足搐搦癥
本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致,表現:全身驚厥、
手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現)等。多見于6個月以內
的嬰兒。
一、病因和發(fā)病機制
本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低,神經肌肉
興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下:
1.甲狀旁腺反應遲鈍:主要因素。甲狀旁腺的作用--調節(jié)鈣
磷代謝(升鈣降磷)。
2.PH值:PH值高一-鈣離子降低。酸中毒時,血鈣雖低,但
離子鈣不低,但酸中毒糾正后,離子鈣就會降低,引起抽搐。
二、臨床表現正常血清鈣在1.75nmiol/L-l.88imnol/L。
1.典型發(fā)作:血清鈣<1.作mmol/L時出現無熱驚厥、喉痙攣
和手足搐搦。
(1)?無熱驚厥(最典型表現)
(2)手足搐搦:多見于1歲內的嬰幼兒。
(3)喉痙攣:嚴重時可發(fā)生窒息,甚至死亡。
2.神經肌肉興奮性增高的體征(隱匿體征):
(1)面神經征(Chvostek征):指尖驟擊瞿頁弓與口角間面頰
部引起眼瞼和口角抽動。
(2)腓反射:叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭神經處引起足向
外側收縮。
(3)?陶瑟征(Trousseau征):以血壓計袖帶包裹上臂,
血壓維持在收縮壓和舒張壓之間,5分鐘內該手出現痙攣癥狀
為陽性。低鈣引起。
?記憶:陶菲克的弟弟陶H面得了手足搐溺癥。
三、診斷和鑒別診斷
臨床出現反復發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其
他神經系統體征;血清鈣VI.75mmol/L(7ing/dl),或離子鈣V
1.Ommol/L(4mg/dl)。
(四)治療
應①驚厥期立即吸氧,必要時氣管切開;②迅速控制驚厥
解除喉痙攣:10%水合氯醛保留灌腸,或地西泮0.1-0.3mg/Kg
肌注或靜注;③補充鈣劑:10%糖鈣靜注,驚厥反復發(fā)作的每日
可重復使用鈣劑2-3次,直至驚厥停止。
五、蛋白質-熱能營養(yǎng)不良
臨床上分:以能量供應不足為主的消瘦型,以蛋白質供應
不足為主的水腫型,介于兩者之間的消瘦-水腫型。
一、病因:1.喂養(yǎng)或飲食不當。
2.疾病誘發(fā):最常見的是消化系統疾病或畸形。
二、臨床表現
1.臨床表現:體重不增(最早出現,最典型),繼之體重下降
一皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少順序:腹部人軀干
一臀部一四肢一面頰部。
腹部皮下脂肪層厚度一一判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標之
2.分度:
I度(輕)II度(中)in度(重)
體重低于正常15%-20%25%-40%40%以上
均值
腹部皮下脂肪0.8-0.4c0.4cm以下消失
厚度m
肌張力基本正常減低、肌肉松低下,肌肉萎縮
弛
精神狀態(tài)正常,稍不安,多哭鬧,萎靡,反應差,
不活潑易疲乏煩躁呆滯與煩躁交
替
8版標準:低體V均值-2SD?V均值-3SD
重、生長遲緩、3SD
消瘦
三、并發(fā)癥
L營養(yǎng)性貧血:小細胞低色素性貧血最常見,與缺乏鐵、葉
酸、VitBi2等有關。
2.維生素缺乏:最容易缺乏維生素A——畢脫斑。營養(yǎng)不良易
患維生素D缺乏。
3.鋅缺乏:3/4患兒伴發(fā),因免疫功能均低下,易患各種感
染。
4.自發(fā)性低血糖:常發(fā)生于清晨:突然面色蒼白一昏迷一呼
吸麻痹死亡。
四、治療:調整飲食及補充營養(yǎng)物質。
1.輕度營養(yǎng)不良:熱量從80T00kcal/(kg?d)開始
2.中度營養(yǎng)不良:熱量從60-80kcal/(kg?d)開始
3.重度營養(yǎng)不良:熱量從40-60kcal/(kg?d)開始
注意:越嚴重補得越少,[越慢。
促進消化:各種消化酶以助消化;維生素和微量元素增加
食欲;對食欲差的患兒可注射胰島素降低血糖,增加饑餓感以
提高食欲;可肌注苯丙酸諾龍促進蛋白質合成,并能增加食欲。
第5章:新生兒與新生兒疾病
一、新生兒特點與護理
一、新生兒的分類方法
1.按胎齡分類:胎齡是從最后1次正常月經第1天到分娩時
止。
(1)早產兒:指28周《胎齡V37周的新生兒,又稱未成熟
兒。
(2)足月兒:指37周W胎齡V42周(260-293天)的新生兒。
(3)過期產兒:指胎齡242周的新生兒。
2.按出生體重分類:
正常出生體重兒:指出生體重為2500?4000g;V2500g低
出生體重兒,>4000g巨大兒。
二、正常足月兒和早產兒的外觀特點與生理特點
1.外觀特點
早產兒足月兒
皮膚絳紅,水腫,囊毛多紅潤,皮下脂肪豐滿,
森毛少
頭頭更大,占且身的1/3頭大,占全身的1/4
頭發(fā)細而亂,如絨線頭分條清楚
耳廓軟,缺乏軟骨,耳舟不軟骨發(fā)育良好,耳舟成
清楚形,直挺
乳腺無結節(jié)或結節(jié)V4mm結苗>4mm,平均7nlm
外生殖男嬰睪丸未降或未全男嬰睪丸已降至陰囊,
器降,陰囊少皺裂;女嬰陰囊皺裂形成;女嬰大
大陰唇不發(fā)育,不能遮陰唇發(fā)育,可覆蓋小陰
蓋小陰唇唇及陰蒂
指(趾)未達指(趾)尖達到或超過指(趾)尖
甲
跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底
2.生理特點
(1)呼吸系統:足月分娩胎兒肺液約30-35ml/Kg,出生后
口鼻擠出了1/3-1/2,其余的被毛細血管和淋巴管吸收。吸收
延遲一濕肺。
肺泡表面活性物質:維持肺張力,主要有磷脂和表面活性蛋
白構成。
妊娠28周:羊水內出現;妊娠35周:迅速增加。缺乏易
導致肺透明膜病和肺不張。
正常成人呼吸頻率:16-20次/分。剛出生嬰兒:60-80次/
分,1小時后40-50次/分,以后安靜時維持在40次/分左右。
(2)消化系統:嬰兒的胃呈水平位,吃多了溢奶;新生兒生
后24小時內排胎便,2?3天排完。
(3)泌尿系統:嬰兒出生時腎小球濾過率低,排酸能力低,
濃縮功能差不能迅速有效地處理過多的水和溶質,易造成水腫
或脫水癥狀。
(4)造血系統:
生理性貧血:嬰兒生長迅速,循環(huán)血量迅速增加,紅細胞利
用蛋白量逐漸增加,至2-3個月時,紅細胞降至3.OXIO'L,
血紅蛋白降至100g/L,出現輕度貧血。
兩個交叉
年齡高低
出生時中性粒細胞淋巴細胞
出生后4-6天淋巴細胞中性粒細胞
4-6歲中性粒細胞淋巴細胞
(5)神經系統:發(fā)育最快最早。
脊髓末端一-第三四腰椎下緣,腰椎穿刺應在L4/5間隙進針(成
人腰穿一般在L3、4)o
(6)體溫調節(jié):寒冷時產熱靠棕色脂肪,散熱靠體表。
其原因有:①體表面積相對較大、容易散熱;②體溫中樞調節(jié)
不穩(wěn)定;③棕色脂肪少,產熱量少。
(7)能量和體液代謝:足月兒每日鈉需要量l-2mmol/(kg-d)
早產兒每日鈉需要量3-4mmol/(kgT)
3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L
三、新生兒的護理
L保暖:
(1)暖箱濕度:相對濕度50%?60%
(2)暖箱溫度:
1.0kg的嬰兒,出生10天以內,需要溫度35度(2斤10天
需35)
L5kg的嬰兒,出生10天以內,需要溫度34度(3斤10天
需34)
2.0kg的嬰兒,出生2天以內,需要溫度34度(4斤2天需
34)
■記憶:2斤小10需35,3斤小10需34,4斤小2也34
2.喂養(yǎng):吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養(yǎng),
每次進食前應抽吸胃內容物,有殘留奶(上次喂的奶還有1/3殘
留在胃里)則減量,如持續(xù)仍有殘留奶則改用鼻空腸導管。
3.新生兒生后立即肌注維生素Kilmg,早產兒連續(xù)用3天,
以防新生兒出血。
二、新生兒窒息
新生兒窒息的本質:缺氧。
一、臨床表現
1.胎兒宮內窒息:早期有胎動頻率增加,晚期則減少甚至消
失;羊水胎糞污染。
2.新生兒窒息:嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導致低
氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒。Apgar評分是一種簡易
的、臨床上評價剛出生嬰兒狀況和復蘇是否有效的可靠指標。
對生后1分鐘內嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺
激的反應等五項指標評分(注意其與體溫沒有關系),五項指標
每項2分,共10分。評分越高,表明窒息程度越輕。
評分:8?10分無窒息,4?7分為輕度窒息,。?3分為重度
窒息。
新生兒Apgar評分標準(考點)
體征出生后
一分鐘內評分標準
0分1分2分
心率0<100>100
呼吸無慢,不規(guī)則呼吸佳,哭聲
響
肌張力松弛四肢屈曲四肢活動好
彈足底或導管插鼻無反有些動作如皺反應好
反應應眉
皮膚顏色紫或軀干紅,四肢全身紅
白紫
注:Apgar評分與體溫無關。
二、治療:ABCDE復蘇方案:
A(airway):盡量吸凈呼吸道黏液A是根本
B(breathing):建立呼吸,增加通氣B是關鍵
C(circulation):維持正常循環(huán),保證足夠心搏出量
D(drug):藥物治療。
E(evaluation);進行動態(tài)評價。E貫穿于整個復蘇
過程之中
三、新生兒缺氧缺血性腦病
新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)--一新生兒窒息后的嚴重并發(fā)
癥。
一、臨床表現
L輕度:出生24小時內癥狀最明顯,出現神經系統興奮性改
變。
2.中度:出生24至72小時癥狀最明顯,出現驚厥。
3.重度:72小時以上癥狀最明顯,出現昏迷。
注:只要出現驚厥就是中度,只要出現昏迷就是重度。
二、腦電圖:不考慮病程則首選,可客觀反應HIE腦損害的嚴
重程度和判斷預后。
注:HIE病后1-2天首選MRL72小時內選B超,4-7天內選
CT,1周內選腦電圖。
三、治療:只考中度
1.支持治療:供氧、糾正酸中毒。低血糖一糖速6-8mg/Kg卬in。
2.抗驚厥治療:新生兒:首選苯巴比妥,5mg/Kg,負荷量
20mg/kg;
年長兒:首選地西泮,0.3-0.5mg/Kg,不超過
lOmgo
3.腦水腫治療:首選甘露醇;不主張使用糖皮質激素。
4.肺水腫:速尿(吠塞米)。
四、新生兒黃疸
新生兒血中未結合膽紅素過高可引起最嚴重并發(fā)癥膽紅素
腦病(核黃疸),常導致死亡和嚴重后遺癥。
一、新生兒膽紅素代謝特點
1.膽紅素生成相對較多:新生兒8.8mg/(kg.d);成人
3.8mg/(kg.d),原因如下:①紅細胞數量過多;②紅細胞壽命
較短;③旁路膽紅素來源較多。
2.轉運膽紅素能力不足。
3.肝細胞處理膽紅素的能力差。
4.膽紅素腸肝循環(huán)增加:膽紅素在膽內貯存,進食后分泌到
肝內,再通過門靜脈進入到腸道,然后再返回到肝臟的循環(huán)。
由于新生兒腸道內正常菌群尚未建立,不能將進入腸道的結合
膽紅素還原成膽原素,所以出現生理性的黃疸。
二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別
生理性黃疸特點病理性黃疸特點
一般情況良好不好,黃疸退而復現
黃疸出現時間生后2-3天,4-5天達高生后24小時內
峰
消退時間5-7天后逐漸消退>2周;血清直接膽紅素>3
4umol/L
血清膽紅素足月兒V221umol/L(12.9mg足月兒>221口mol/L(12.9mg/d
/dl)1)
早產兒<257umol/L(15mg/d早產兒>257口mol/L(15mg/dl)
1)
每日血清膽紅<85umol/L(5mg/dl)每日>85umol/L(5mg/dl)
素升高
總結:
生理性:一般情況好;2-3日出現;出現晚,消退快(卜2周);
膽紅素V221或12.9o
病理性:一般情況差;24小時內出現;出現早,消退慢(>2周);
膽紅素>221或12.9o
新生兒引起黃疸的疾病有:新生兒溶血病、新力瞰血癥導致膽紅
成過多。
五、新生兒溶血病
新生兒溶血病系指母、子血型不合,母血中對胎兒紅細胞
的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環(huán),發(fā)生同族免疫反應而
引起的溶血。
?ABO血型不合(最常見):母親一定為0型,子為A或B型;
40%-50%發(fā)生在第一胎。
?Rh血型不合(癥狀較重):只見于母親為Rh陰性,子為Rh
陽性。Rh血型系統抗原強弱為D>E>C>c>e>d,故其中RhD
溶血病最多見。
一、臨床表現:溶血=黃疸+貧血
1.黃疸:Rh溶血病多在24小時內出現黃疸,AB0溶血病多在
第2-3天出現黃疸。
2.貧血:溶血時紅細胞和血紅蛋白下降(V145g/L)、網織紅
增高(>6%)。ABO溶血病貧血少見。
3.肝脾大:肝脾大多見于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大較少。
4.膽紅素腦?。ê它S疸):為新生兒溶血病的最嚴重并發(fā)癥,
未結合膽紅素(游離膽紅素、間接膽紅素)通過血腦屏障,與神
經組織結合產生膽紅素腦病(核黃疸),主要表現為神經系統損
害,如拒乳、嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。
二、實驗室檢查與診斷
L常規(guī)檢測母、子血型,若母為。型或Rh陰性時應檢查父親
血型。
2.改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗)、抗體釋放試
驗:確診試驗。
3.游離抗體試驗:有助于估計是否繼續(xù)溶血或換血后的效果
評價,不是確診試驗。
1.光照療法(首選):藍光波長420-470;血清總膽紅素〉
205umol/L;是目前應用最多而安全有效的措施,可預防核黃疸,
但不能阻止溶血的發(fā)展,只用于癥狀輕的。
2.藥物治療:血漿10-20ml/Kg或白蛋白lg/Kg;糾酸;肝酶
誘導劑苯巴比妥5mg/Kg,4-5天;靜脈輸注免疫球蛋白lg/Kg。
3.換血療法:用于癥狀重的。
?換血療法的指征:
①產前已確診,出生時臍血總膽紅素>6811
mol/L(4mg/dl),血紅蛋白V120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰
竭者(只要題干里出現了合并癥,就要采用換血)o
②足月兒:血清總膽紅素>20mg/dl;
③早產兒:體重1500g者,血清總膽紅素>15mg/dl;
體重1200g者,血清總膽紅素>12mg/dl。
注:換血量一般為患兒血量的2倍(約150?180ml/kg)。
兒童血容量約占體重的8-10%o
?Rh溶血病換血時Rh血型同母親;AB0血型同患兒。AB0溶血
最好選AB或。型。
補充:①新生兒溶血病的藥物治療選用苯巴比妥一增加葡萄
糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的生成和肝攝取未結合膽紅素的能力;
②新生兒溶血病的產前治療選用苯巴比妥一誘導胎兒UDPGT的
產生,減輕黃疸。
六、新生兒敗血癥
一、病因
1.病原菌:以凝固酶陰性葡萄球菌最為常見,其次是大腸埃
希菌(早發(fā)型多見)、表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等G-桿菌。
2.感染途徑
(1)產前感染:母孕期感染,血內有細菌時可經胎盤血行感
染胎兒,又稱宮內感染。
(2)產時感染:細菌上行污染羊水,或胎兒通過產道時吸入
污染的羊水引起感染。
(3)產后感染:最常見的感染途徑,細菌可通過皮膚黏膜創(chuàng)
面、臍殘端創(chuàng)面、呼吸道、消化道及與帶菌者接觸傳播。
二、臨床表現:敗血=黃疸+出血早期癥狀、體征不典型,
缺乏特異性癥狀。
1.一般表現:不吃、不哭、不動、體溫不升、體重不增、反
應低下(“五不一低下”)o2.黃疸:有時是敗血癥的惟一
表現,表現為生理性黃疸迅速加重或退而復現。
3.出血傾向:皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止,消化
道出血、肺出血等(注意新生兒溶血是沒有出血的)。
4.休克、皮膚呈大理石樣花紋。
5.肝脾大:出現較晚,一般為輕至中度大。
6.實驗室檢查:首選血培養(yǎng)。
三、治療
L抗菌療法用藥原則:①早用藥;②靜脈給藥;③聯合給藥;
④療程要足。一般1?2周,重癥2?3周;⑤注意藥物毒副作
用。
2.葡萄球菌宜選用青霉素、一代頭抱或萬古霉素(首選)。
革蘭陰性桿菌宜用氨葦青霉素或三代頭抱。
如果效果不好,可以根據血培養(yǎng)進行調整。
七、新生兒寒冷損傷綜合征
新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥(就是冷損傷引起
的新生兒皮膚硬腫)。
一、臨床表現:新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫
不吃、不哭、不動、體溫不升、體重不增、反應低下(“五
不一低下”)。
1.低體溫:常降至35℃。輕癥為30?35℃;重癥〈30℃。
2.皮膚硬腫:發(fā)生順序:小腿一大腿外側一整個下肢一臀部
f面頰f上肢f全身。
?記憶歌訣:小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身。
硬腫范圍可按:頭頸部20%,雙上肢18%,前胸及腹部14%,
背及腰舐部14%,臀部8%,雙下肢26%計算。(注:該范圍和
燒傷沒有任何關系)
?記憶歌訣:頭頸20雙9上,臀8下肢為26,胸腹背腰
各14。
3.分度:
程度硬腫范圍體溫(肛溫)
輕度V50%30?35℃
重度>50%<30℃
二、治療
L復溫:是治療新生兒低體溫的關鍵。
(1)輕度(肛溫>30℃):置于30-34C暖箱,力爭使患兒6-12
小時內體溫恢復正常
(2)重度(肛溫V30C):先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱溫
度開始復溫(復溫不能快),每小時提高箱測溫(不超過
34℃),使患兒體溫在12-24小時恢復正常。
2.補充熱量和液體:復溫后維持體溫正常的關鍵。熱量從
50kcal/Kg開始。
3.控制感染:根據血培養(yǎng)和藥敏結果選用抗生素。
4.糾正器官功能紊亂:如果心率低者可用多巴胺。
第6章:遺傳性疾?。?-3分)
一、21-三體綜合征
21-三體綜合征(又稱先天愚型或Down綜合征)屬常染色體畸
變。
一、臨床表現:主要特征為智能低下、體格發(fā)育遲緩、特殊面
容。
1.智能低下。
2.生長發(fā)育遲緩。
3.特殊面容:眼距寬,眼裂小,眼外側上斜,鼻梁低平,外
耳小,硬腭窄小,舌常伸口外,流涎多等。
4.皮膚紋理特征:通貫手/掌。
5.常伴先天性心臟?。ㄒ驗榈?1對染色體是管心臟發(fā)育的)。
?21-三體綜合征
傻子+通貫手
傻子+皮膚細膩(注:傻子+皮膚粗糙=先天性甲減)
傻子+先心病
二、細胞遺傳學診斷(考點、難點)
正常人的核型:46"*(或*丫)。
按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型:
1.標準型:最多見,核型為47,XX(或XY),+21。也就是在第
21對染色體上多出了一條染色體成為了三條。父母多為正常
人,基因突變導致。再發(fā)風險為1%O標準型女性少數有生育能
力者其子代發(fā)病率是曬。
2.易位型
(1)D/G易位:核型為46,XY(或XX)-14,+t(14q21q),就
是D組中的14染色體的一部分跑到G組的21號染色體上去了,
所以染色體的總數沒有變,為46條。為遺傳性,其父母中有人
染色體少了一條,核型為45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)o
如果是母親則每一胎發(fā)病幾率是項,是父親則約為曼。
(2)G/G易儲:核型為46,XY(或XX),-21,+t(21q21q),就
是21對染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了
(自體易位)o父母大多正常,但21q21q易位攜帶者的下一代患
病幾率為項還有46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)核型。
3.嵌合體型:常見的嵌合體核型為46,XX(或XY)/47,XX(或
XY),+21。
三、診斷與鑒別診斷
L染色體核型分析可以確診。
2.預防主要是做產前三聯篩查:甲胎蛋白(A要是游離雌三醇
(FE3)、絨毛膜促性腺激素(hCG)。
3.鑒別主要是與先天性甲減相鑒別,記住先天性甲減的皮膚
是粗糙的。
二、苯丙酮尿癥
苯丙酮尿癥(PKU)是苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷(不能轉化
為酪氨酸),導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。
本病屬于常染色體隱性遺傳病。這個病也是傻子病,但和21
三體綜合征不一樣,這個剛生下來不是傻子,而是慢慢變傻的。
一、發(fā)病機制
1.典型機制:是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶(PAH),
不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸,導致苯丙氨酸在體內蓄積并通
過血腦屏障,損害神經細胞,所以就慢慢變傻了。酪氨酸的作
用是合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素,所以苯丙酮尿癥的患
兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少,導致毛發(fā)變黃變白。
苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出,所以尿液有一種特殊鼠
尿臭味。
2.非典型機制:主要是由于缺乏四氫生物喋吟,它是由于缺
乏三磷酸鳥昔環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶吟合成酶或二氫生
物蝶吟還原酶所致。不僅導致苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而
且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經遞質合成受阻,加重神經
系統功能損害。需補充四氫生物蝶吟、5-羥色胺和L-多巴,一
般不需飲食治療。
二、臨床表現:?苯丙酮尿癥=智能低下+毛發(fā)變黃變白
1.神經系統:以智能發(fā)育落后最為突出,也是苯丙酮尿癥最
突出的癥狀。
2.外觀:毛發(fā)變黃、皮膚白皙和虹膜色澤變淺。
3.特征性臨床表現:尿和汗液有特殊鼠尿臭味。
三、診斷
L?新生兒期篩查:采用Guthrie細菌生長抑制試驗。
2.?年長兒初篩:尿三氯化鐵試驗和2,4-二硝基苯肺試驗。
3.尿蝶蝶分析:可以鑒別三種非典型PKl|。
4.血漿氨基酸(苯丙氨酸)測定或尿有機酸分析:確診檢查。
四、治療:一經診斷立即治療,首選母乳喂養(yǎng)。
主要是通過飲食治療:低蛋白、低苯丙氨酸飲食(至少維持至
青春期)。
第7章:免疫與風濕性疾病
一、小兒免疫系統特點
一、小兒特異性細胞免疫
L胸腺:是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為T細胞的場所。如果胸
腺發(fā)育不好,那么就容易感染,到3-4歲胸腺影在X線上消失,
到青春期后胸腺開始萎縮。
2.T細胞:足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細
胞為CD4細胞(CD4見于艾滋、結核)。出生時淋巴細胞較少,
6-7個月時超過中性粒細胞;6-7歲時兩者相當。
3.細胞因子:小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-Y約在3歲以
后達成人水平。
二、小兒特異性體液免疫
1.骨髓和淋巴結:骨髓既是造血組織,又是B細胞成熟場所。
頸和腸系膜淋巴結發(fā)育最早。
2.B細胞:小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T
細胞發(fā)育較晚。足月新生兒B細胞量高于成人。
3.免疫球蛋白:是B細胞的產物,分為:IgG、IgA、IgM、IgD、
IgEo
(1)IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別(IgG通過胎盤可以導
致新生兒溶血),出生后3個月開始下降,攵個月完全消失,8-10
歲又達成人水平。IgGl主要是對病毒、細菌、外毒素等蛋白質
抗原的抗體;IgG2主要是針對多糖抗原(如肺炎球菌莢膜抗原、
流感桿菌莢膜抗原)的抗體;IgG4對組織有較低的親和力,可
能與過敏癥有關。
(2)如果出生時血清IgM>0.3g/L,提示胎兒宮內感染。
(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用,2-4歲達成人水
平。
(4)IgE能引起I型變態(tài)反應,約7歲達成人水平。
三、小兒非特異性免疫特點
1.吞噬作用:胎齡34周時,中性粒細胞吞噬功能己成熟,新
生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。
2.補休系統:一般在生后3-6個月時,各種補體成分濃度及
溶血性達到成人水平。
四、原發(fā)性免疫缺陷病
原發(fā)性免疫缺陷病不是一個病,而是一大堆病,它們共同的
表現為反復感染(最易出現),易患腫瘤和自身免疫性疾病。
二、風濕熱
由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥(溶血
性鏈球菌感染會引起:風濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎,都
選擇青霉素治療),是A組乙型鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥,皮
膚和其他部位A組乙型鏈球菌感染不會引起風濕熱。
一、病因和發(fā)病機制
i.變態(tài)反應:有些抗性鏈球菌的抗體可以導致n型變態(tài)反應
性組織損傷(主要),也可以導致in型變態(tài)反應性組織損傷(部
分)O
2.自身免疫。
、?診斷標準(考點,必背)
主要表
次要表現鏈球菌感染證據
現
ASO和(或)其他抗鏈球菌抗體陽
心臟炎發(fā)熱(熱)最常見
性
咽拭培養(yǎng)或快速鏈球抗原試驗陽
關節(jié)炎關節(jié)痛(痛)
性
舞蹈病血沉增快(增)
環(huán)形紅C反應蛋白陽性
斑(白)
皮下小
p-R間期延長(長)
結
?記憶歌訣L五環(huán)星光下
五(舞蹈病)環(huán)(環(huán)形紅斑)星(心臟炎)光(游走性多發(fā)性關節(jié)
炎)下(皮下小結)。
?記憶歌訣2:增白熱長痛
三、治療
L絕對臥床休息
(1)急性期,臥床休息2周;
(2)有心臟炎無心衰,臥床休息4周;血沉正常后恢復正常
活動。
(3)心臟炎伴心衰,臥床休息8周;再經6周恢復至正?;?/p>
動水平。
(4)心臟炎伴嚴重心衰,臥床休息12周;然后3個月內漸
增加活動量。
2.清除鏈球菌感染:首選青霉素,2周。
3.抗風濕治療:沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4-8周。
4.如果合并心臟炎時加用糖皮質激素,療程8-12周。
五、預防
預防復發(fā):可應用長效青霉素120萬U深部肌注,至少5年,
最好持續(xù)至25歲。有風濕性心臟病患兒,宜做終身藥物預防。
三、川崎病
又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征,是一種急性全身性中、小動脈
炎,好發(fā)于冠狀動脈。
一、臨床表現
L發(fā)熱:一般持續(xù)5天以上,呈稽留熱或馳張熱,抗生素治
療無效。
2.黏膜:口腔黏膜充血,舌乳頭突起、充血呈草莓舌。
3.手足癥狀:急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫,恢復期指趾
端出現膜狀脫皮。
4.球結合膜充血:起病3-4天出現,無膿性分泌物,熱退后
消退。
5.淋巴結腫大:單側或雙側腫大,堅硬有觸痛,表面不紅無
化膿。
6.皮膚表現:多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹,呈彌漫性紅斑。
7.心臟表現:如心包炎、心肌炎、心內膜炎等。冠狀動脈破
裂可致死。
8.高熱5天以上,并伴有其中四項排除其他疾病后,就可以
診斷川崎病。
?記憶歌訣:發(fā)熱5天伴四項,淋巴黏膜眼手足,皮疹舌頭似
猩紅,排外診斷川崎病,丙球糖皮血小板。
二、治療
L靜脈注射丙種球蛋白(首選)+阿司匹林,發(fā)病10天以內應
用。
2.丙種球蛋白無效時選糖皮質激素(合并有心臟病變表現)+
阿司匹林。腎上腺皮質激素因可促進血栓形成,易并發(fā)冠狀動
脈瘤并影響冠脈病變的修復,不宜單獨使用。
3.抗血小板聚集:阿司匹林(熱退后3天減量,維持6-8周)、
雙喀達莫等。
第8章:感染性疾病
一、小兒常見發(fā)疹性疾病
一、麻疹:麻疹病毒。
1.潛伏期:大多為6?18天。
2.前驅期:麻疹黏膜斑(Koplik斑):出現在下磨牙相對的口
腔頰黏膜上,為早期診斷的重要依據。
3.出疹期:多在發(fā)熱3-4天后出疹(?熱盛疹出),出疹時體
溫最高,持續(xù)3-4天。出疹順序:先見于耳后、發(fā)際,漸及額
部、面部、頸部,然后自上而下延至軀干和四肢,最后達手掌
和足底,一般3日出齊。把出疹部位按順序連線,就是一個“?”
形狀。疹間可見正常皮膚,不伴癢感。
4.并發(fā)癥:肺炎(是麻疹最常見的并發(fā)癥,也是導致小兒死亡
的主要原因)、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎。
5.治療:注意休息,加強護理。麻疹時應給予維生素A。
6.預防:一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長至出
疹后10天,接觸麻疹的易感者、量,如果接受過疫苗的延長至
4周。
7.保護易感人群:
被動免疫:接觸麻疹后5天內立即肌注免疫血清丙種球蛋
白0.25ml/kgo
主動免疫:采用麻疹減毒活疫苗是預防麻疹的重要措施。
二、風疹:3后(枕后、耳后、頸后)+孕婦得了易致畸。
L概述:病原為風疹病毒,其臨床特征:全身癥狀輕,持續(xù)
3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛。如果妊
娠早期發(fā)生風疹可引起小兒先天性風疹。
2.臨床表現:發(fā)熱第2天出疹并于1天內出齊,出疹順序:
面部一頸部一軀干一四肢,疹退時體溫恢復正常。
先天性風疹綜合征:母孕期感染風疹病毒經胎盤至胎兒,
可引起流產、死胎;活產兒可表現永久性器官畸形和組織損傷。
3.預防:①隔離至患兒出疹后5天,孕婦(尤其是早孕)應避免
與風疹患兒接觸。
②主動免疫:接種風疹疫苗,適宜年齡
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