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文檔簡介

第1章:緒論

年齡分期和各期特點

一、胎兒期

孩子在媽媽肚子里的這段時期,受孕最初之周的孕體稱為

胚胎期(還沒有成形),8周后到出生前為胎兒期(胎兒期是沒有

肺循環(huán)的)。

二、圍生期(圍產期:死亡率最高)

胎齡滿28周(體重本1000g)到出生后7天。這個時間小兒

開始接觸外界,所以這個時間,小兒的發(fā)病率、死亡率最高。

三、新生兒期(死亡率第二高)

自胎兒娩出臍帶結扎至生后28天(此期包含在嬰兒期內)。

這段時間小兒的發(fā)病率、死亡率僅次于圍生期。

?注:早期新生兒(第一周新生兒)死亡率最高,有圍生期首選,

沒有就選新生兒期。

四、嬰兒期(要媽媽抱著的這段時期)

從出生后至1周歲之前,這個時期是小兒生長發(fā)育第一個

高峰。

五、幼兒期(快上幼兒園了)

1周歲后至滿3周歲之前,會跑會跳,最容易發(fā)生意外,營

養(yǎng)和腹瀉疾病多見。

六、學齡前期(在幼兒園時期)

3周歲后至6-7周歲入小學前,此期智力發(fā)育非??欤?/p>

格形成的關鍵時期。

七、學齡期(在小學這段時期)

從入小學起(6-7歲)到進入青春期前(女性12歲、男性13

歲)O

八、青春期(這個時期形成第二性征)

青春期:女12T8歲,男童13-20歲,這是體格發(fā)育的第

二個高峰,生殖系統發(fā)育成熟。

?記憶歌訣:孕2胎兒靠母體;雙7圍產死亡高;一年嬰兒長

得快;

第2章:生長發(fā)育

一、小兒生長發(fā)育的規(guī)律

一、生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程

二、各系統、器官生長發(fā)育不平衡

1.神經系統---發(fā)育最早、先快后慢

2.生殖系統---發(fā)育最晚、先慢后快

3.體格發(fā)育一一快、慢、快

四、生長發(fā)育的一般規(guī)律:由上到下(小兒出生后先哭后尿)、

由近到遠(先動胳膊后動手指)、由粗到細、由低級到高級、由

簡單到復雜。

二、體格生長

一、體格生長的常用指標(重點在體重和身高,必須記住)

體格生長是小兒生長發(fā)育的一個重要方面,常用的形態(tài)指

標有體重、身高(長)、頭圍、胸圍等。

1.■體重:反映兒童體格發(fā)育與近期營養(yǎng)狀況的指標(反映遠

期營養(yǎng)狀況的指標是身高)。

(1)生理性體重下降:出生后3-4天體重下降3%-9%,7-10

天逐漸恢復至出生時體重。注:題目中出現“雙十”:體重下

降超過10%或體重下降超過10天未恢復,就是病理性,否則就

為生理性。

(2)?小兒體重公式:(必考點)

V6月齡嬰兒體重(kg)=出生體重+月齡蜜0.7

7T2個月齡嬰兒體重(kg)=6+月齡義0.25

2歲T2歲體重(kg)=年齡X2+8

注:?記住7.5Kg:V7.5Kg用公式1計算;27.5Kg用公

式2計算。

?記住:

出生時體重3kg(六六大順)

三個月體重6kg(2倍)

1歲時體重10kg(3倍)

2歲時體重12kg(4倍)

一周歲以內體重的增長速度不是平均分布:

新生兒出生后前3個月每月增長700-800g

4-6個月每月增長500-600g

6T2個月每月增長300-400g

?前3個月=后9個月(不管身高、體重、頭圍都是這個規(guī)律)。

如:出生時體重為3kg,到3個月為6kg,長了3kg,到1歲為

9kg,也長了3kgo

2.■身高(長):3歲以前仰臥測量為身長,3歲后站立測量為

身高。

?記住:(50>75>87一定要記?。?/p>

(1)出生時,身長為50cm(半米=臍帶長度)。

(2)1歲時,身長為75cm(第一年平均每月長2cm),1歲以

內沒有計算公式。

注:前3個月=后9個月:出生身長50cm,到第3個月為62.5cm,

長了12.5cm;到1歲為75cm,也長了12.5cm。

(3)2歲時,身長為87cm(第二年平均每月長1cm)。1-2歲

約增加10cm。

計算公式:2?12歲身高(cm)=年齡X7+75。

3.頭圍:經眉弓上方、枕后結節(jié)繞頭一周的長度為頭圍。

?記住:出生時頭圍34cm(記憶:長個不三不四的頭,才容易

出生)。

1歲時頭圍46cm(第一年平均每月長1cm)。

2歲時頭圍48cm。

5歲時頭圍50cm(記憶:3個50:出生時臍帶50、身長

50、5歲頭圍50)o

4.胸圍:出生時眼OR(胸圍比頭圍小2cm)。

1歲時46cm(?胸圍=頭圍)o

?2?12歲胸圍=頭圍+年齡-1cm。

二、骨骼發(fā)育

L頭顱骨的發(fā)育

(1)前鹵:呈菱形,出生時為1?2cm,1歲?2歲閉合。6

個月逐漸骨化,最遲2歲閉合(8版兒科學)。關閉早見于頭

小,過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下,前鹵飽滿見于顱內壓增

高,前因凹陷見于脫水。

(2)后因:呈三角形,出生后6?8周閉合。

■記憶歌訣:額頂前鹵成,一年半載合,兩月后鹵閉。

2.脊柱的發(fā)育:正常人有頸、胸、腰、舐四個生理彎曲。

3個月能抬頭時出現頸椎生理彎曲(第一個生理彎曲);

6個月后能坐,出現胸椎生理彎曲(第二個生理彎曲);

1歲左右開始行走,出現腰椎生理彎曲(第三個生理彎

曲)。

■記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走。

3.骨化中心:用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干斷端骨化

中心的出現時間、數目、形態(tài)的變化,并將其標準化,即為骨

齡。10歲出齊共10個,2?9歲腕部骨化中心數目約為小兒歲

數+1。嬰兒早期應拍攝膝部X片,年長兒拍左手及腕部X片。

三、牙齒的發(fā)育

乳牙:共20個,生后4-10個月開始萌出,3歲出齊:2歲內乳

牙數=月齡-(4?6)

恒牙:共28個(不包括4個智齒),恒牙骨化從新生兒開始,6

歲萌出,12歲出齊。

運動和語言發(fā)育

一、運動發(fā)育

運動功能發(fā)育的一般規(guī)律是:由上到下、由近到遠、由不

協調到協調,由粗到精細、準確、靈巧。(跟生長發(fā)育一樣)

■記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走

抬頭:3個月

翻身:4個月

坐:,6個月能坐一會,但坐不穩(wěn),7個月就能坐穩(wěn)(??迹?/p>

滾:7個月

爬:8個月

走:1歲

跳:2歲

二、語言的發(fā)育:發(fā)音一理解一表達

出生時會哭

2個月能發(fā)出喉音

3-4個月咿呀發(fā)音

5-6個月發(fā)單音

7-8個月能無意識的發(fā)出復音(爸爸、媽媽)

2歲能簡單的表達自己的需要,對人事有喜樂之分(能說出詞

組:我餓、我渴)

3歲能流利地表達(會背兒歌、講故事)

第3章:兒童保健

計劃免疫與預防接種(1至2分)

嬰兒必須在1歲內完成卡介苗,脊髓灰質炎三價混合疫苗,

百日咳、白喉、破傷風類毒素混合制齊U(簡稱百白破三聯針),

麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎免疫(簡

稱五苗防七?。?/p>

■記憶歌訣:出生乙肝卡介苗、234月脊灰好、345月百白破、

8月麻疹2歲腦

剛出生卡介苗,乙肝疫苗(第1次)出生乙肝卡介苗

1個月乙肝疫苗(第2次)

2個月脊髓灰質炎糖丸(第1次)234月脊髓好

3個月脊髓灰質炎糖丸(第2次)百白破(第1次)345月百白破

4個月脊髓灰質炎糖丸(第3次)百白破(第2次

5個月百白破(第3次)

6個月乙肝疫苗(第3次)

8個月麻疹疫苗

1,5-2歲百白破(復種)

2歲乙腦疫苗2歲乙腦

3歲乙腦疫苗(復種)

4歲脊髓灰質炎糖丸(復種)

6-7歲麻疹疫苗(復種),百白破(復種)乙腦疫苗*(復種)

第4章:營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病

一、小兒營養(yǎng)基礎(必須記住能量和水的需要量)

一、能量:主要來源于糖類、脂類和蛋白質三大產能營養(yǎng)素:

每克供能量分別為4kcaL9kcaL4kcaloIkca供4.184KJ。

1、1歲以內嬰兒所需能量:>100kcal/(kg?d),每長3歲

減少lOkcal/(kg.d)。

2、小兒能量需要分以下5個方面:

(1)基礎代謝所需:1歲以內嬰兒基礎代謝所需能量占總能

量的50%,為50kcal/(kg.d)。

(2)食物熱力作用:在消化和吸收食物時所需要的能量,其

中消化和吸收蛋白質所需要的能量最多,為本身產能的30%。

(3)活動所需:個體波動大,隨年齡增長而增加。

(4)排泄丟失。

(5)生長發(fā)育所需:?兒童特有,每增加體重lg=5kcal。

二、營養(yǎng)物質和水的需要

1.三大營養(yǎng)物質之間的比例為:糖類50%、脂類35%蛋、蛋白

質15%。4歲以上:蛋白質占10%、脂肪占30%、糖類占60%,

以適應不同年齡小兒生理所需。

2.永:

(1)嬰兒期平均每天所需總液量為:?150ml/(kg.d),每長

3歲減少25ml/(kg.d)o

(2)12歲后及成人約為:501nl/(kg.d),混合膳食約lOOkcal

產生水12mlo

3、維生素與礦物質:這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶

性和水溶性的,記住水溶性的為維生素B和C,其它都是脂溶

性的,如維生素A、D、E、Ko

二、嬰兒喂養(yǎng)

一、母乳喂養(yǎng):母乳是嬰兒(尤其是6個月以下的嬰兒)最適宜

的食物。

L優(yōu)點:營養(yǎng)豐富,比例適當,易消化吸收。

①蛋白質總量雖較少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,易被消

化吸收。

②含不飽和脂肪酸多,有助大腦發(fā)育(牛乳里飽和脂肪酸

多)。

③乳糖量多,可促進腸道乳酸桿菌生長(牛乳里甲型乳糖多,

易生成大腸桿菌)。

④富含slgA,有抗感染、抗過敏作用(是否含有免疫因子是

人乳和牛乳最根本區(qū)別)。

⑤鈣磷比例適宜(2:1),預防佝僂病。

⑥富含消化酶,有助于食物消化。

2.缺點:

?母乳里缺少維生素K和D所以小兒出生后都打一針維生素K

來預防顱內出血。

初乳:一般指產后5天內的乳汁,對新生兒生長發(fā)育和抗感

染十分重要。

斷奶:一般于1歲左右可完全斷奶,最長不超過2歲。

二、人工喂養(yǎng)

1.牛奶制品:8%的糖牛奶

(1)全脂奶粉:按重量L8或按重量1:4加開水調成,其

成分和鮮奶差不多。

(2)其它的還有蒸發(fā)乳、酸奶、嬰兒配方奶粉

(3)甜煉乳、麥乳精:由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食

2.■奶量計算法(每年必考)

?8%的糖牛奶100ml=100kcal(嬰兒每日需奶量100kcal/kg、

需液體量150ml/kg)

?如:一個小孩6kg一天需要牛奶600ml,需額外補充水

300ml(水:6X150=900ml)

(1)全牛奶攝入量估計:

每日嬰兒所需的牛奶總量;體重X100

6kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6X100=600ml

(2)額外的補充水分量:

嬰兒每日需水分150ml/kg

6kg的嬰兒每日所需水的總量為6X150=900ml

先前喝了600nli牛奶,也算水分,900-600=300ml,所以需要額

外的補充300ml的水分。

(3)嬰兒配方奶粉的攝入量估計:?lg配方奶粉=5kcal。

1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能約為IkcaL所以100ml的配

方奶=100kcal;6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數,

6X100=600kcal,600+5=120g,所以嬰兒每天需要配方奶粉

120go

三、過渡期食物添加

月齡添加輔食

[?3個月汁狀食物:菜湯、水果汁

泥狀食物:含強化鐵米粉、稀粥、蛋黃、魚泥、

4?6個月

菜泥

末狀食物:粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥,肉

7?9個月

沫、餅干

碎狀食物:軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉

10?12個月

■記憶:支離破碎口汁3泥6破9碎12)1

三、維生素D缺乏性佝僂?。ū乜?至2分)

一、病因

L維生素D攝入不足:母乳中含有的維生素D較少。

2.日光照射不足。(題干里出如現在冬季,就說明這個問題)

3.維生素D需要量增加。

4.食物中鈣、磷含量過低或比例不當。

5.疾病和藥物的影響。

二、■臨床表現(考點)

臨床上分:初期、激期、恢復期和后遺癥期。

1.初期(早期):神經興奮性增高:易激惹、煩躁、睡眠不安、

夜驚、多汗(與季節(jié)無關)出現枕禿(煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖

頭擦枕)。

2.活動期(激期):骨骼改變。

1歲以前出現:

(1)顱骨軟化(乒乓球):最典型,最早出現,3-6個月。

(2)方顱(機器人):骨樣組織增生所致,7-8個月以上。

(3)手、足鐲:方顱之后,6個月以上。

1歲以后出現:

(4)前鹵增大及閉合延遲(正常前因閉合「2歲)。

(5)出牙延遲。

(6)胸廓畸形:1歲左右小兒,表現:肋骨串珠、肋膈溝(赫

氏溝)、雞胸或漏斗胸。

(7)下肢畸形:1歲左右站立行走后小兒,如“0”形腿或

“X”形腿。

(8)血生化和X線表現:

?血生化典型特點:血鈣I,血磷I,鈣磷乘積常V

30,堿性磷酸酶t。

?X線典型表現:干箭端臨時鈣化帶模糊或消失,呈

毛刷樣,并有杯口狀改變(激期的典型表現)。

3.恢復期。

4.后遺癥期。

三、診斷和鑒別診斷

?早期診斷最敏感的指標:

1.25-(0H)D3(正常值:10~60ug/L):最可靠診斷標準,但很

多單位不能檢測。

2.1,25-(0由2口3(正常0.03~0.06ug/L)水平明顯降低。

四、治療和預防

L預防:

(1)胎兒期:多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物。

(2)新生兒期:足月兒生后2周:維生素D400IU/日(預

防),一直到2歲。

早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周:補充維生素

D800IU/日(治療),3個月后改預防量。

2.治療:口服維生素D:每日給維生素D0.2-0.5萬IU,連

服4-6周后改為預防量400-600IU/do有并發(fā)癥或無法口服一

肌注,維生素D320-30萬IU,一般1次即可。

四、維生素D缺乏性手足搐搦癥

本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致,表現:全身驚厥、

手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現)等。多見于6個月以內

的嬰兒。

一、病因和發(fā)病機制

本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低,神經肌肉

興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下:

1.甲狀旁腺反應遲鈍:主要因素。甲狀旁腺的作用--調節(jié)鈣

磷代謝(升鈣降磷)。

2.PH值:PH值高一-鈣離子降低。酸中毒時,血鈣雖低,但

離子鈣不低,但酸中毒糾正后,離子鈣就會降低,引起抽搐。

二、臨床表現正常血清鈣在1.75nmiol/L-l.88imnol/L。

1.典型發(fā)作:血清鈣<1.作mmol/L時出現無熱驚厥、喉痙攣

和手足搐搦。

(1)?無熱驚厥(最典型表現)

(2)手足搐搦:多見于1歲內的嬰幼兒。

(3)喉痙攣:嚴重時可發(fā)生窒息,甚至死亡。

2.神經肌肉興奮性增高的體征(隱匿體征):

(1)面神經征(Chvostek征):指尖驟擊瞿頁弓與口角間面頰

部引起眼瞼和口角抽動。

(2)腓反射:叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭神經處引起足向

外側收縮。

(3)?陶瑟征(Trousseau征):以血壓計袖帶包裹上臂,

血壓維持在收縮壓和舒張壓之間,5分鐘內該手出現痙攣癥狀

為陽性。低鈣引起。

?記憶:陶菲克的弟弟陶H面得了手足搐溺癥。

三、診斷和鑒別診斷

臨床出現反復發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其

他神經系統體征;血清鈣VI.75mmol/L(7ing/dl),或離子鈣V

1.Ommol/L(4mg/dl)。

(四)治療

應①驚厥期立即吸氧,必要時氣管切開;②迅速控制驚厥

解除喉痙攣:10%水合氯醛保留灌腸,或地西泮0.1-0.3mg/Kg

肌注或靜注;③補充鈣劑:10%糖鈣靜注,驚厥反復發(fā)作的每日

可重復使用鈣劑2-3次,直至驚厥停止。

五、蛋白質-熱能營養(yǎng)不良

臨床上分:以能量供應不足為主的消瘦型,以蛋白質供應

不足為主的水腫型,介于兩者之間的消瘦-水腫型。

一、病因:1.喂養(yǎng)或飲食不當。

2.疾病誘發(fā):最常見的是消化系統疾病或畸形。

二、臨床表現

1.臨床表現:體重不增(最早出現,最典型),繼之體重下降

一皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少順序:腹部人軀干

一臀部一四肢一面頰部。

腹部皮下脂肪層厚度一一判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標之

2.分度:

I度(輕)II度(中)in度(重)

體重低于正常15%-20%25%-40%40%以上

均值

腹部皮下脂肪0.8-0.4c0.4cm以下消失

厚度m

肌張力基本正常減低、肌肉松低下,肌肉萎縮

精神狀態(tài)正常,稍不安,多哭鬧,萎靡,反應差,

不活潑易疲乏煩躁呆滯與煩躁交

8版標準:低體V均值-2SD?V均值-3SD

重、生長遲緩、3SD

消瘦

三、并發(fā)癥

L營養(yǎng)性貧血:小細胞低色素性貧血最常見,與缺乏鐵、葉

酸、VitBi2等有關。

2.維生素缺乏:最容易缺乏維生素A——畢脫斑。營養(yǎng)不良易

患維生素D缺乏。

3.鋅缺乏:3/4患兒伴發(fā),因免疫功能均低下,易患各種感

染。

4.自發(fā)性低血糖:常發(fā)生于清晨:突然面色蒼白一昏迷一呼

吸麻痹死亡。

四、治療:調整飲食及補充營養(yǎng)物質。

1.輕度營養(yǎng)不良:熱量從80T00kcal/(kg?d)開始

2.中度營養(yǎng)不良:熱量從60-80kcal/(kg?d)開始

3.重度營養(yǎng)不良:熱量從40-60kcal/(kg?d)開始

注意:越嚴重補得越少,[越慢。

促進消化:各種消化酶以助消化;維生素和微量元素增加

食欲;對食欲差的患兒可注射胰島素降低血糖,增加饑餓感以

提高食欲;可肌注苯丙酸諾龍促進蛋白質合成,并能增加食欲。

第5章:新生兒與新生兒疾病

一、新生兒特點與護理

一、新生兒的分類方法

1.按胎齡分類:胎齡是從最后1次正常月經第1天到分娩時

止。

(1)早產兒:指28周《胎齡V37周的新生兒,又稱未成熟

兒。

(2)足月兒:指37周W胎齡V42周(260-293天)的新生兒。

(3)過期產兒:指胎齡242周的新生兒。

2.按出生體重分類:

正常出生體重兒:指出生體重為2500?4000g;V2500g低

出生體重兒,>4000g巨大兒。

二、正常足月兒和早產兒的外觀特點與生理特點

1.外觀特點

早產兒足月兒

皮膚絳紅,水腫,囊毛多紅潤,皮下脂肪豐滿,

森毛少

頭頭更大,占且身的1/3頭大,占全身的1/4

頭發(fā)細而亂,如絨線頭分條清楚

耳廓軟,缺乏軟骨,耳舟不軟骨發(fā)育良好,耳舟成

清楚形,直挺

乳腺無結節(jié)或結節(jié)V4mm結苗>4mm,平均7nlm

外生殖男嬰睪丸未降或未全男嬰睪丸已降至陰囊,

器降,陰囊少皺裂;女嬰陰囊皺裂形成;女嬰大

大陰唇不發(fā)育,不能遮陰唇發(fā)育,可覆蓋小陰

蓋小陰唇唇及陰蒂

指(趾)未達指(趾)尖達到或超過指(趾)尖

跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底

2.生理特點

(1)呼吸系統:足月分娩胎兒肺液約30-35ml/Kg,出生后

口鼻擠出了1/3-1/2,其余的被毛細血管和淋巴管吸收。吸收

延遲一濕肺。

肺泡表面活性物質:維持肺張力,主要有磷脂和表面活性蛋

白構成。

妊娠28周:羊水內出現;妊娠35周:迅速增加。缺乏易

導致肺透明膜病和肺不張。

正常成人呼吸頻率:16-20次/分。剛出生嬰兒:60-80次/

分,1小時后40-50次/分,以后安靜時維持在40次/分左右。

(2)消化系統:嬰兒的胃呈水平位,吃多了溢奶;新生兒生

后24小時內排胎便,2?3天排完。

(3)泌尿系統:嬰兒出生時腎小球濾過率低,排酸能力低,

濃縮功能差不能迅速有效地處理過多的水和溶質,易造成水腫

或脫水癥狀。

(4)造血系統:

生理性貧血:嬰兒生長迅速,循環(huán)血量迅速增加,紅細胞利

用蛋白量逐漸增加,至2-3個月時,紅細胞降至3.OXIO'L,

血紅蛋白降至100g/L,出現輕度貧血。

兩個交叉

年齡高低

出生時中性粒細胞淋巴細胞

出生后4-6天淋巴細胞中性粒細胞

4-6歲中性粒細胞淋巴細胞

(5)神經系統:發(fā)育最快最早。

脊髓末端一-第三四腰椎下緣,腰椎穿刺應在L4/5間隙進針(成

人腰穿一般在L3、4)o

(6)體溫調節(jié):寒冷時產熱靠棕色脂肪,散熱靠體表。

其原因有:①體表面積相對較大、容易散熱;②體溫中樞調節(jié)

不穩(wěn)定;③棕色脂肪少,產熱量少。

(7)能量和體液代謝:足月兒每日鈉需要量l-2mmol/(kg-d)

早產兒每日鈉需要量3-4mmol/(kgT)

3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L

三、新生兒的護理

L保暖:

(1)暖箱濕度:相對濕度50%?60%

(2)暖箱溫度:

1.0kg的嬰兒,出生10天以內,需要溫度35度(2斤10天

需35)

L5kg的嬰兒,出生10天以內,需要溫度34度(3斤10天

需34)

2.0kg的嬰兒,出生2天以內,需要溫度34度(4斤2天需

34)

■記憶:2斤小10需35,3斤小10需34,4斤小2也34

2.喂養(yǎng):吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養(yǎng),

每次進食前應抽吸胃內容物,有殘留奶(上次喂的奶還有1/3殘

留在胃里)則減量,如持續(xù)仍有殘留奶則改用鼻空腸導管。

3.新生兒生后立即肌注維生素Kilmg,早產兒連續(xù)用3天,

以防新生兒出血。

二、新生兒窒息

新生兒窒息的本質:缺氧。

一、臨床表現

1.胎兒宮內窒息:早期有胎動頻率增加,晚期則減少甚至消

失;羊水胎糞污染。

2.新生兒窒息:嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導致低

氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒。Apgar評分是一種簡易

的、臨床上評價剛出生嬰兒狀況和復蘇是否有效的可靠指標。

對生后1分鐘內嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺

激的反應等五項指標評分(注意其與體溫沒有關系),五項指標

每項2分,共10分。評分越高,表明窒息程度越輕。

評分:8?10分無窒息,4?7分為輕度窒息,。?3分為重度

窒息。

新生兒Apgar評分標準(考點)

體征出生后

一分鐘內評分標準

0分1分2分

心率0<100>100

呼吸無慢,不規(guī)則呼吸佳,哭聲

肌張力松弛四肢屈曲四肢活動好

彈足底或導管插鼻無反有些動作如皺反應好

反應應眉

皮膚顏色紫或軀干紅,四肢全身紅

白紫

注:Apgar評分與體溫無關。

二、治療:ABCDE復蘇方案:

A(airway):盡量吸凈呼吸道黏液A是根本

B(breathing):建立呼吸,增加通氣B是關鍵

C(circulation):維持正常循環(huán),保證足夠心搏出量

D(drug):藥物治療。

E(evaluation);進行動態(tài)評價。E貫穿于整個復蘇

過程之中

三、新生兒缺氧缺血性腦病

新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)--一新生兒窒息后的嚴重并發(fā)

癥。

一、臨床表現

L輕度:出生24小時內癥狀最明顯,出現神經系統興奮性改

變。

2.中度:出生24至72小時癥狀最明顯,出現驚厥。

3.重度:72小時以上癥狀最明顯,出現昏迷。

注:只要出現驚厥就是中度,只要出現昏迷就是重度。

二、腦電圖:不考慮病程則首選,可客觀反應HIE腦損害的嚴

重程度和判斷預后。

注:HIE病后1-2天首選MRL72小時內選B超,4-7天內選

CT,1周內選腦電圖。

三、治療:只考中度

1.支持治療:供氧、糾正酸中毒。低血糖一糖速6-8mg/Kg卬in。

2.抗驚厥治療:新生兒:首選苯巴比妥,5mg/Kg,負荷量

20mg/kg;

年長兒:首選地西泮,0.3-0.5mg/Kg,不超過

lOmgo

3.腦水腫治療:首選甘露醇;不主張使用糖皮質激素。

4.肺水腫:速尿(吠塞米)。

四、新生兒黃疸

新生兒血中未結合膽紅素過高可引起最嚴重并發(fā)癥膽紅素

腦病(核黃疸),常導致死亡和嚴重后遺癥。

一、新生兒膽紅素代謝特點

1.膽紅素生成相對較多:新生兒8.8mg/(kg.d);成人

3.8mg/(kg.d),原因如下:①紅細胞數量過多;②紅細胞壽命

較短;③旁路膽紅素來源較多。

2.轉運膽紅素能力不足。

3.肝細胞處理膽紅素的能力差。

4.膽紅素腸肝循環(huán)增加:膽紅素在膽內貯存,進食后分泌到

肝內,再通過門靜脈進入到腸道,然后再返回到肝臟的循環(huán)。

由于新生兒腸道內正常菌群尚未建立,不能將進入腸道的結合

膽紅素還原成膽原素,所以出現生理性的黃疸。

二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別

生理性黃疸特點病理性黃疸特點

一般情況良好不好,黃疸退而復現

黃疸出現時間生后2-3天,4-5天達高生后24小時內

消退時間5-7天后逐漸消退>2周;血清直接膽紅素>3

4umol/L

血清膽紅素足月兒V221umol/L(12.9mg足月兒>221口mol/L(12.9mg/d

/dl)1)

早產兒<257umol/L(15mg/d早產兒>257口mol/L(15mg/dl)

1)

每日血清膽紅<85umol/L(5mg/dl)每日>85umol/L(5mg/dl)

素升高

總結:

生理性:一般情況好;2-3日出現;出現晚,消退快(卜2周);

膽紅素V221或12.9o

病理性:一般情況差;24小時內出現;出現早,消退慢(>2周);

膽紅素>221或12.9o

新生兒引起黃疸的疾病有:新生兒溶血病、新力瞰血癥導致膽紅

成過多。

五、新生兒溶血病

新生兒溶血病系指母、子血型不合,母血中對胎兒紅細胞

的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環(huán),發(fā)生同族免疫反應而

引起的溶血。

?ABO血型不合(最常見):母親一定為0型,子為A或B型;

40%-50%發(fā)生在第一胎。

?Rh血型不合(癥狀較重):只見于母親為Rh陰性,子為Rh

陽性。Rh血型系統抗原強弱為D>E>C>c>e>d,故其中RhD

溶血病最多見。

一、臨床表現:溶血=黃疸+貧血

1.黃疸:Rh溶血病多在24小時內出現黃疸,AB0溶血病多在

第2-3天出現黃疸。

2.貧血:溶血時紅細胞和血紅蛋白下降(V145g/L)、網織紅

增高(>6%)。ABO溶血病貧血少見。

3.肝脾大:肝脾大多見于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大較少。

4.膽紅素腦?。ê它S疸):為新生兒溶血病的最嚴重并發(fā)癥,

未結合膽紅素(游離膽紅素、間接膽紅素)通過血腦屏障,與神

經組織結合產生膽紅素腦病(核黃疸),主要表現為神經系統損

害,如拒乳、嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。

二、實驗室檢查與診斷

L常規(guī)檢測母、子血型,若母為。型或Rh陰性時應檢查父親

血型。

2.改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗)、抗體釋放試

驗:確診試驗。

3.游離抗體試驗:有助于估計是否繼續(xù)溶血或換血后的效果

評價,不是確診試驗。

1.光照療法(首選):藍光波長420-470;血清總膽紅素〉

205umol/L;是目前應用最多而安全有效的措施,可預防核黃疸,

但不能阻止溶血的發(fā)展,只用于癥狀輕的。

2.藥物治療:血漿10-20ml/Kg或白蛋白lg/Kg;糾酸;肝酶

誘導劑苯巴比妥5mg/Kg,4-5天;靜脈輸注免疫球蛋白lg/Kg。

3.換血療法:用于癥狀重的。

?換血療法的指征:

①產前已確診,出生時臍血總膽紅素>6811

mol/L(4mg/dl),血紅蛋白V120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰

竭者(只要題干里出現了合并癥,就要采用換血)o

②足月兒:血清總膽紅素>20mg/dl;

③早產兒:體重1500g者,血清總膽紅素>15mg/dl;

體重1200g者,血清總膽紅素>12mg/dl。

注:換血量一般為患兒血量的2倍(約150?180ml/kg)。

兒童血容量約占體重的8-10%o

?Rh溶血病換血時Rh血型同母親;AB0血型同患兒。AB0溶血

最好選AB或。型。

補充:①新生兒溶血病的藥物治療選用苯巴比妥一增加葡萄

糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的生成和肝攝取未結合膽紅素的能力;

②新生兒溶血病的產前治療選用苯巴比妥一誘導胎兒UDPGT的

產生,減輕黃疸。

六、新生兒敗血癥

一、病因

1.病原菌:以凝固酶陰性葡萄球菌最為常見,其次是大腸埃

希菌(早發(fā)型多見)、表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等G-桿菌。

2.感染途徑

(1)產前感染:母孕期感染,血內有細菌時可經胎盤血行感

染胎兒,又稱宮內感染。

(2)產時感染:細菌上行污染羊水,或胎兒通過產道時吸入

污染的羊水引起感染。

(3)產后感染:最常見的感染途徑,細菌可通過皮膚黏膜創(chuàng)

面、臍殘端創(chuàng)面、呼吸道、消化道及與帶菌者接觸傳播。

二、臨床表現:敗血=黃疸+出血早期癥狀、體征不典型,

缺乏特異性癥狀。

1.一般表現:不吃、不哭、不動、體溫不升、體重不增、反

應低下(“五不一低下”)o2.黃疸:有時是敗血癥的惟一

表現,表現為生理性黃疸迅速加重或退而復現。

3.出血傾向:皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止,消化

道出血、肺出血等(注意新生兒溶血是沒有出血的)。

4.休克、皮膚呈大理石樣花紋。

5.肝脾大:出現較晚,一般為輕至中度大。

6.實驗室檢查:首選血培養(yǎng)。

三、治療

L抗菌療法用藥原則:①早用藥;②靜脈給藥;③聯合給藥;

④療程要足。一般1?2周,重癥2?3周;⑤注意藥物毒副作

用。

2.葡萄球菌宜選用青霉素、一代頭抱或萬古霉素(首選)。

革蘭陰性桿菌宜用氨葦青霉素或三代頭抱。

如果效果不好,可以根據血培養(yǎng)進行調整。

七、新生兒寒冷損傷綜合征

新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥(就是冷損傷引起

的新生兒皮膚硬腫)。

一、臨床表現:新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫

不吃、不哭、不動、體溫不升、體重不增、反應低下(“五

不一低下”)。

1.低體溫:常降至35℃。輕癥為30?35℃;重癥〈30℃。

2.皮膚硬腫:發(fā)生順序:小腿一大腿外側一整個下肢一臀部

f面頰f上肢f全身。

?記憶歌訣:小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身。

硬腫范圍可按:頭頸部20%,雙上肢18%,前胸及腹部14%,

背及腰舐部14%,臀部8%,雙下肢26%計算。(注:該范圍和

燒傷沒有任何關系)

?記憶歌訣:頭頸20雙9上,臀8下肢為26,胸腹背腰

各14。

3.分度:

程度硬腫范圍體溫(肛溫)

輕度V50%30?35℃

重度>50%<30℃

二、治療

L復溫:是治療新生兒低體溫的關鍵。

(1)輕度(肛溫>30℃):置于30-34C暖箱,力爭使患兒6-12

小時內體溫恢復正常

(2)重度(肛溫V30C):先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱溫

度開始復溫(復溫不能快),每小時提高箱測溫(不超過

34℃),使患兒體溫在12-24小時恢復正常。

2.補充熱量和液體:復溫后維持體溫正常的關鍵。熱量從

50kcal/Kg開始。

3.控制感染:根據血培養(yǎng)和藥敏結果選用抗生素。

4.糾正器官功能紊亂:如果心率低者可用多巴胺。

第6章:遺傳性疾?。?-3分)

一、21-三體綜合征

21-三體綜合征(又稱先天愚型或Down綜合征)屬常染色體畸

變。

一、臨床表現:主要特征為智能低下、體格發(fā)育遲緩、特殊面

容。

1.智能低下。

2.生長發(fā)育遲緩。

3.特殊面容:眼距寬,眼裂小,眼外側上斜,鼻梁低平,外

耳小,硬腭窄小,舌常伸口外,流涎多等。

4.皮膚紋理特征:通貫手/掌。

5.常伴先天性心臟?。ㄒ驗榈?1對染色體是管心臟發(fā)育的)。

?21-三體綜合征

傻子+通貫手

傻子+皮膚細膩(注:傻子+皮膚粗糙=先天性甲減)

傻子+先心病

二、細胞遺傳學診斷(考點、難點)

正常人的核型:46"*(或*丫)。

按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型:

1.標準型:最多見,核型為47,XX(或XY),+21。也就是在第

21對染色體上多出了一條染色體成為了三條。父母多為正常

人,基因突變導致。再發(fā)風險為1%O標準型女性少數有生育能

力者其子代發(fā)病率是曬。

2.易位型

(1)D/G易位:核型為46,XY(或XX)-14,+t(14q21q),就

是D組中的14染色體的一部分跑到G組的21號染色體上去了,

所以染色體的總數沒有變,為46條。為遺傳性,其父母中有人

染色體少了一條,核型為45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)o

如果是母親則每一胎發(fā)病幾率是項,是父親則約為曼。

(2)G/G易儲:核型為46,XY(或XX),-21,+t(21q21q),就

是21對染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了

(自體易位)o父母大多正常,但21q21q易位攜帶者的下一代患

病幾率為項還有46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)核型。

3.嵌合體型:常見的嵌合體核型為46,XX(或XY)/47,XX(或

XY),+21。

三、診斷與鑒別診斷

L染色體核型分析可以確診。

2.預防主要是做產前三聯篩查:甲胎蛋白(A要是游離雌三醇

(FE3)、絨毛膜促性腺激素(hCG)。

3.鑒別主要是與先天性甲減相鑒別,記住先天性甲減的皮膚

是粗糙的。

二、苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥(PKU)是苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷(不能轉化

為酪氨酸),導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。

本病屬于常染色體隱性遺傳病。這個病也是傻子病,但和21

三體綜合征不一樣,這個剛生下來不是傻子,而是慢慢變傻的。

一、發(fā)病機制

1.典型機制:是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶(PAH),

不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸,導致苯丙氨酸在體內蓄積并通

過血腦屏障,損害神經細胞,所以就慢慢變傻了。酪氨酸的作

用是合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素,所以苯丙酮尿癥的患

兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少,導致毛發(fā)變黃變白。

苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出,所以尿液有一種特殊鼠

尿臭味。

2.非典型機制:主要是由于缺乏四氫生物喋吟,它是由于缺

乏三磷酸鳥昔環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶吟合成酶或二氫生

物蝶吟還原酶所致。不僅導致苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,而

且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經遞質合成受阻,加重神經

系統功能損害。需補充四氫生物蝶吟、5-羥色胺和L-多巴,一

般不需飲食治療。

二、臨床表現:?苯丙酮尿癥=智能低下+毛發(fā)變黃變白

1.神經系統:以智能發(fā)育落后最為突出,也是苯丙酮尿癥最

突出的癥狀。

2.外觀:毛發(fā)變黃、皮膚白皙和虹膜色澤變淺。

3.特征性臨床表現:尿和汗液有特殊鼠尿臭味。

三、診斷

L?新生兒期篩查:采用Guthrie細菌生長抑制試驗。

2.?年長兒初篩:尿三氯化鐵試驗和2,4-二硝基苯肺試驗。

3.尿蝶蝶分析:可以鑒別三種非典型PKl|。

4.血漿氨基酸(苯丙氨酸)測定或尿有機酸分析:確診檢查。

四、治療:一經診斷立即治療,首選母乳喂養(yǎng)。

主要是通過飲食治療:低蛋白、低苯丙氨酸飲食(至少維持至

青春期)。

第7章:免疫與風濕性疾病

一、小兒免疫系統特點

一、小兒特異性細胞免疫

L胸腺:是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為T細胞的場所。如果胸

腺發(fā)育不好,那么就容易感染,到3-4歲胸腺影在X線上消失,

到青春期后胸腺開始萎縮。

2.T細胞:足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細

胞為CD4細胞(CD4見于艾滋、結核)。出生時淋巴細胞較少,

6-7個月時超過中性粒細胞;6-7歲時兩者相當。

3.細胞因子:小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-Y約在3歲以

后達成人水平。

二、小兒特異性體液免疫

1.骨髓和淋巴結:骨髓既是造血組織,又是B細胞成熟場所。

頸和腸系膜淋巴結發(fā)育最早。

2.B細胞:小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T

細胞發(fā)育較晚。足月新生兒B細胞量高于成人。

3.免疫球蛋白:是B細胞的產物,分為:IgG、IgA、IgM、IgD、

IgEo

(1)IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別(IgG通過胎盤可以導

致新生兒溶血),出生后3個月開始下降,攵個月完全消失,8-10

歲又達成人水平。IgGl主要是對病毒、細菌、外毒素等蛋白質

抗原的抗體;IgG2主要是針對多糖抗原(如肺炎球菌莢膜抗原、

流感桿菌莢膜抗原)的抗體;IgG4對組織有較低的親和力,可

能與過敏癥有關。

(2)如果出生時血清IgM>0.3g/L,提示胎兒宮內感染。

(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用,2-4歲達成人水

平。

(4)IgE能引起I型變態(tài)反應,約7歲達成人水平。

三、小兒非特異性免疫特點

1.吞噬作用:胎齡34周時,中性粒細胞吞噬功能己成熟,新

生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。

2.補休系統:一般在生后3-6個月時,各種補體成分濃度及

溶血性達到成人水平。

四、原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病不是一個病,而是一大堆病,它們共同的

表現為反復感染(最易出現),易患腫瘤和自身免疫性疾病。

二、風濕熱

由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥(溶血

性鏈球菌感染會引起:風濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎,都

選擇青霉素治療),是A組乙型鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥,皮

膚和其他部位A組乙型鏈球菌感染不會引起風濕熱。

一、病因和發(fā)病機制

i.變態(tài)反應:有些抗性鏈球菌的抗體可以導致n型變態(tài)反應

性組織損傷(主要),也可以導致in型變態(tài)反應性組織損傷(部

分)O

2.自身免疫。

、?診斷標準(考點,必背)

主要表

次要表現鏈球菌感染證據

ASO和(或)其他抗鏈球菌抗體陽

心臟炎發(fā)熱(熱)最常見

咽拭培養(yǎng)或快速鏈球抗原試驗陽

關節(jié)炎關節(jié)痛(痛)

舞蹈病血沉增快(增)

環(huán)形紅C反應蛋白陽性

斑(白)

皮下小

p-R間期延長(長)

?記憶歌訣L五環(huán)星光下

五(舞蹈病)環(huán)(環(huán)形紅斑)星(心臟炎)光(游走性多發(fā)性關節(jié)

炎)下(皮下小結)。

?記憶歌訣2:增白熱長痛

三、治療

L絕對臥床休息

(1)急性期,臥床休息2周;

(2)有心臟炎無心衰,臥床休息4周;血沉正常后恢復正常

活動。

(3)心臟炎伴心衰,臥床休息8周;再經6周恢復至正?;?/p>

動水平。

(4)心臟炎伴嚴重心衰,臥床休息12周;然后3個月內漸

增加活動量。

2.清除鏈球菌感染:首選青霉素,2周。

3.抗風濕治療:沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4-8周。

4.如果合并心臟炎時加用糖皮質激素,療程8-12周。

五、預防

預防復發(fā):可應用長效青霉素120萬U深部肌注,至少5年,

最好持續(xù)至25歲。有風濕性心臟病患兒,宜做終身藥物預防。

三、川崎病

又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征,是一種急性全身性中、小動脈

炎,好發(fā)于冠狀動脈。

一、臨床表現

L發(fā)熱:一般持續(xù)5天以上,呈稽留熱或馳張熱,抗生素治

療無效。

2.黏膜:口腔黏膜充血,舌乳頭突起、充血呈草莓舌。

3.手足癥狀:急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫,恢復期指趾

端出現膜狀脫皮。

4.球結合膜充血:起病3-4天出現,無膿性分泌物,熱退后

消退。

5.淋巴結腫大:單側或雙側腫大,堅硬有觸痛,表面不紅無

化膿。

6.皮膚表現:多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹,呈彌漫性紅斑。

7.心臟表現:如心包炎、心肌炎、心內膜炎等。冠狀動脈破

裂可致死。

8.高熱5天以上,并伴有其中四項排除其他疾病后,就可以

診斷川崎病。

?記憶歌訣:發(fā)熱5天伴四項,淋巴黏膜眼手足,皮疹舌頭似

猩紅,排外診斷川崎病,丙球糖皮血小板。

二、治療

L靜脈注射丙種球蛋白(首選)+阿司匹林,發(fā)病10天以內應

用。

2.丙種球蛋白無效時選糖皮質激素(合并有心臟病變表現)+

阿司匹林。腎上腺皮質激素因可促進血栓形成,易并發(fā)冠狀動

脈瘤并影響冠脈病變的修復,不宜單獨使用。

3.抗血小板聚集:阿司匹林(熱退后3天減量,維持6-8周)、

雙喀達莫等。

第8章:感染性疾病

一、小兒常見發(fā)疹性疾病

一、麻疹:麻疹病毒。

1.潛伏期:大多為6?18天。

2.前驅期:麻疹黏膜斑(Koplik斑):出現在下磨牙相對的口

腔頰黏膜上,為早期診斷的重要依據。

3.出疹期:多在發(fā)熱3-4天后出疹(?熱盛疹出),出疹時體

溫最高,持續(xù)3-4天。出疹順序:先見于耳后、發(fā)際,漸及額

部、面部、頸部,然后自上而下延至軀干和四肢,最后達手掌

和足底,一般3日出齊。把出疹部位按順序連線,就是一個“?”

形狀。疹間可見正常皮膚,不伴癢感。

4.并發(fā)癥:肺炎(是麻疹最常見的并發(fā)癥,也是導致小兒死亡

的主要原因)、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎。

5.治療:注意休息,加強護理。麻疹時應給予維生素A。

6.預防:一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長至出

疹后10天,接觸麻疹的易感者、量,如果接受過疫苗的延長至

4周。

7.保護易感人群:

被動免疫:接觸麻疹后5天內立即肌注免疫血清丙種球蛋

白0.25ml/kgo

主動免疫:采用麻疹減毒活疫苗是預防麻疹的重要措施。

二、風疹:3后(枕后、耳后、頸后)+孕婦得了易致畸。

L概述:病原為風疹病毒,其臨床特征:全身癥狀輕,持續(xù)

3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛。如果妊

娠早期發(fā)生風疹可引起小兒先天性風疹。

2.臨床表現:發(fā)熱第2天出疹并于1天內出齊,出疹順序:

面部一頸部一軀干一四肢,疹退時體溫恢復正常。

先天性風疹綜合征:母孕期感染風疹病毒經胎盤至胎兒,

可引起流產、死胎;活產兒可表現永久性器官畸形和組織損傷。

3.預防:①隔離至患兒出疹后5天,孕婦(尤其是早孕)應避免

與風疹患兒接觸。

②主動免疫:接種風疹疫苗,適宜年齡

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