IgA腎病完整版本

IgA腎病

IgA腎?。↖gAnephropathy）IgA腎病（IgAAnephropathy）是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的腎小球疾病，是目前世界范圍內(nèi)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病。IgA腎病的發(fā)病有明顯的地域差別，在歐洲和亞洲占原發(fā)性腎小球疾的15%~40%，是我國(guó)最常見(jiàn)的腎小球疾病，也是終末期腎?。‥SRD）的重要病因。IgA腎病可發(fā)生于任何年齡，但以20~30歲男性為多見(jiàn)?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】IgA腎病的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢査以IgA和C3在系膜區(qū)的沉積為主，提示本病可能是由于循環(huán)中的免疫復(fù)合物在腎臟內(nèi)沉積，激活補(bǔ)體而致腎損害。大多數(shù)IgA腎病病人及其直系親屬循環(huán)中存在著鉸鏈區(qū)半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1。目前研究認(rèn)為，感染等二次“打擊”刺激自身抗體的產(chǎn)生，免疫復(fù)合物形成并沉積于腎小球產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，繼而刺激系膜細(xì)胞增殖和系膜外基質(zhì)集聚等，最終導(dǎo)致腎小球硬化和間質(zhì)纖維化?！九R床表現(xiàn)】IgA腎病起病隱匿，常表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿，伴或不伴蛋白尿，往往體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。有些病人起病前數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)有上呼吸道或消化道感染等前驅(qū)癥狀，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的肉眼血尿，可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日，肉眼血尿常為無(wú)痛性，可伴蛋白尿，多見(jiàn)于兒童和年輕人。全身癥狀輕重不一，可表現(xiàn)為全身不適、乏力和肌肉疼痛等。20%~50％病人有高血壓，少數(shù)病人可發(fā)生惡性高血壓。部分病人表現(xiàn)為腎病綜合征及不同程度的腎功能損害。【實(shí)驗(yàn)室檢查】尿液檢查可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，以畸形紅細(xì)胞為主；約60％的病人伴有不同程度蛋白尿，有些病人可表現(xiàn)為腎病綜合征（>3.5g/d)。30%~50％病人伴有血IgA增高，但與疾病的嚴(yán)重程度及病程不相關(guān)。血清補(bǔ)體水平多數(shù)正常?！驹\斷與鑒別診斷】年輕病人出現(xiàn)鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿，臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能。本病的確診有賴于腎活檢免疫病理檢查。IgA腎病主要應(yīng)與下列疾病相鑒別：1急性鏈球菌感染后腎炎

此病潛伏期較長(zhǎng)（7-21天），有自愈傾向。IgA腎病潛伏期短，呈反復(fù)發(fā)作，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢査（如IgA腎病可有血IgA水平增高，而急性鏈球菌感染后腎炎常有血C3水平的動(dòng)態(tài)變化、ASO陽(yáng)性等），尤其是腎活檢可資鑒別?！驹\斷與鑒別診斷】

2．非lgA系膜增生性腎炎

與IgA腎病極為相似，確診有賴于腎活檢。3．其他繼發(fā)性系膜IgA沉積

如紫癜性腎炎、慢性肝病脊損害等，相應(yīng)的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。4．薄基底膜腎病

臨床表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，多有陽(yáng)性家族史，腎活檢免疫熒光檢查IgA陰性，電鏡可見(jiàn)腎小球基底膜彌漫變薄。5．泌尿系統(tǒng)感染

易與尿中紅細(xì)胞、自細(xì)胞增多的IgA腎病病人混淆．但泌尿系統(tǒng)感染常有尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱、腰痛等癥狀，尿培養(yǎng)陽(yáng)性，而lgA腎病病人反復(fù)中段尿細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效?！局委煛勘静〉呐R床表現(xiàn)、病理改變和預(yù)后差異較大，治療需根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)、病理類型等綜合制訂合理的治療方案

1．單純鏡下血尿

此類病人一般預(yù)后較好，大多數(shù)病人腎功能可長(zhǎng)期維持在正常范圍，一般無(wú)特殊治療，但需要定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能。但需注意避免過(guò)度勞累、預(yù)防感染和避免使用腎毒性藥物。2．反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿

對(duì)于感染后反復(fù)出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重的病人，應(yīng)積極控制感染，選用無(wú)腎毒性的抗生素，如青霉素80萬(wàn)單位，肌內(nèi)注射，2次／天；或口服紅霉素、頭孢菌素等；慢性扁桃體類反復(fù)發(fā)作的病人，建議行扁桃體切除。【治療】

3.

伴蛋白尿

建議選用ACEI或ARB治療并逐漸增加至可耐受的劑量，盡量將尿蛋白控制在<0.5g/d，延緩腎功能進(jìn)展。經(jīng)過(guò)3-6個(gè)月優(yōu)化支持治療（包括服ACEV/ARB和控制血壓）后，如尿蛋白仍持續(xù)＞1g/d且GFR>50ml(min1.73m2）的病人，可給予糖皮質(zhì)激素治療毎日潑尼松0.6~1.0mg/kg,4-8周后逐漸減量，總療程6-12個(gè)月。對(duì)于免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌吟、嗎替麥考酚酯等）的獲益仍存在爭(zhēng)議。大量蛋白尿長(zhǎng)期得不到控制者，預(yù)后較差，常進(jìn)展至終末期腎衰竭。【治療】4．腎病綜合征

病理改變較輕者，如表現(xiàn)為微小病變型，可選用激素或聯(lián)合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物（詳細(xì)治療見(jiàn)本章第五節(jié)“腎病綜合征”)，常可獲較好療效；如病理改變較重，療效常較差，尤其是合并大量蛋白尿且難以控制的病人，腎臟損害呈持續(xù)性進(jìn)展，預(yù)后差。5．急性腎衰竭

IgA腎病表現(xiàn)為急性腎衰竭，主要為新月體腎炎或伴毛細(xì)血管祥壞死以及紅細(xì)胞管型阻塞腎小管所致。若腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，臨床上常呈腎功能急劇惡化，應(yīng)及時(shí)給予大劑量激素和細(xì)胞毒藥物強(qiáng)化治療（環(huán)磷酰胺口服2-3mg（kg.d））。若病人已達(dá)到透析指征，應(yīng)給予透析治療?！局委煛?．高血壓

控制血壓可保護(hù)腎功能，延緩慢性腎臟疾病的進(jìn)展。臨床研究表明，ACEI或ARB可良好地控制IgA腎病病人的血壓，減少蛋白尿。7．慢性腎衰竭

參見(jiàn)本篇第十章慢性腎衰竭章節(jié)。【治療】8．其他

若IgA腎病病人的誘因同某些食品引起的黏膜免疫反應(yīng)有關(guān)，則應(yīng)避免這些食物的攝入。有學(xué)者認(rèn)為富含w-3多聚不飽和脂肪酸的魚(yú)油對(duì)IgA腎病有益，但其確切療效還有待進(jìn)一步的大規(guī)模多中心臨床研究證實(shí)。病情較輕的IgA腎病病人一般可耐受妊娠，但若合并持續(xù)的重度高血壓、腎小球?yàn)V過(guò)率＜60mI/min或腎組織病理檢查嚴(yán)重的腎血管或間質(zhì)病變者，則不宜妊娠?！绢A(yù)后】IgA腎病10年腎臟存活率為80%~85%,20年