腹膜后脂肪肉瘤影像學表現(xiàn)與鑒別診斷

關(guān)于腹膜后脂肪肉瘤影像學表現(xiàn)與鑒別診斷第2頁,共37頁，星期六，2024年，5月第3頁,共37頁，星期六，2024年，5月病例分析思路診斷需要解決的問題病變的部位病變與其他器官的關(guān)系定性診斷定位診斷是影像學要解決的主要問題第4頁,共37頁，星期六，2024年，5月定位該病例顯示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔內(nèi)。腹膜后間隙指橫膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之間的區(qū)域，常簡稱為“腹膜后”。是一個疏松組織構(gòu)成的大間隙，范圍甚大，腹膜后間隙的疾病有損傷、感染、腫瘤、纖維化等。與周圍組織關(guān)系：病變與腹膜后器官組織無明顯浸潤，以推壓為主要表現(xiàn)；對周圍脂肪組織主要是滲出、浸潤為主要表現(xiàn)；對部分大血管組織被包繞生長。第5頁,共37頁，星期六，2024年，5月定性臨床情況，患者年齡腫瘤生長部位與方式腫瘤的大小、形態(tài)腫瘤的血供：動態(tài)增強腫瘤的質(zhì)地、組織成分與影像學特征具特征性的影像學表現(xiàn)：特異征象良惡性鑒別第6頁,共37頁，星期六，2024年，5月定性患者老年男性患者，發(fā)病時間較短。主要位于腹膜后間隙，周圍脂肪間隙滲出、浸潤，周圍大血管被包繞，形成“包埋”征象。腫瘤體積大、范圍廣、形態(tài)不規(guī)則，局部呈融合性生長。腫瘤主要以軟組織密度為主，盆腔右側(cè)區(qū)腫塊內(nèi)可見混雜少許脂肪密度影。延遲強化，強化尚均勻，周圍血管局部可見充盈缺損樣改變。右側(cè)腹股溝區(qū)腫大淋巴結(jié)。第7頁,共37頁，星期六，2024年，5月綜合判斷考慮：腹膜后及盆腔內(nèi)多發(fā)軟組織腫塊，考慮惡性腫瘤，脂肪肉瘤可能，并右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。第8頁,共37頁，星期六，2024年，5月病理結(jié)果：多形性脂肪肉瘤（中度侵襲性）第9頁,共37頁，星期六，2024年，5月多形性脂肪肉瘤定義：包含數(shù)量不等的多形性脂肪母細胞的多形性高度惡性肉瘤。沒有非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（惡性間葉瘤）的區(qū)域流行病學：是脂肪肉瘤中最少見的亞型（分化性、黏液性、多形性、圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤等5個亞型

），大約占所有脂肪肉瘤的5%，而占所有多形性肉瘤的20%。大部分發(fā)生在較大年齡（大于50歲），男女發(fā)病相等累及部位：多發(fā)生于四肢（下肢多于上肢），軀干和腹膜后次之，也可偶見于縱隔、睪丸旁區(qū)、頭皮、腹/盆腔和眼眶。大部分發(fā)生在深部軟組織內(nèi)。第10頁,共37頁，星期六，2024年，5月臨床特征與其他深部腫瘤一樣，大部分患者主訴有質(zhì)硬的腫大包塊，許多病例最近有手術(shù)切除病史?？傮w來說，多形性脂肪肉瘤是一個高度侵襲性的腫瘤，轉(zhuǎn)移率達30-50%，與疾病相關(guān)的死亡率達到40-50%。許多病人在短期內(nèi)死亡，肺部是最常見的轉(zhuǎn)移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高級別粘液纖維肉瘤的臨床經(jīng)過更長，深部軟組織的多形性脂肪肉瘤的臨床經(jīng)過更具有侵襲性，這也強調(diào)有必要將多形性脂肪肉瘤劃分出來。第11頁,共37頁，星期六，2024年，5月病理特點多形性的梭形細胞、圓形細胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細胞組成。影像學特點由于基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量粘液成分，且容易發(fā)生壞死，故影像學表現(xiàn)為質(zhì)地不均勻的軟組織腫塊。CT掃描呈骨骼肌密度，增強后呈中重度強化，其內(nèi)壞死灶增強掃描不強化，MRI上T2WI表現(xiàn)為略高、等混雜信號。影像學需要與其他類型的軟組織肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤、淋巴瘤難以區(qū)分。注：圓形細胞型脂肪肉瘤，少見，由長期存在或復發(fā)性低分化黏液型脂肪瘤發(fā)展而來，惡性程度高。不含有較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量的黏液成分，易發(fā)生壞死，故影像學表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊。與多形性脂肪肉瘤在影像學難以區(qū)分，確診需要依靠病理組織學檢查。第12頁,共37頁，星期六，2024年，5月第13頁,共37頁，星期六，2024年，5月第14頁,共37頁，星期六，2024年，5月第15頁,共37頁，星期六，2024年，5月多形性-黏液型脂肪肉瘤腹膜后不規(guī)則巨大軟組織包塊，內(nèi)見斑點狀、索條狀脂肪密度區(qū)，局部有接近液性密度區(qū)；作甚實質(zhì)及周圍腸管受侵犯。第16頁,共37頁，星期六，2024年，5月其它幾種類型的脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤：大部分成分成脂肪密度，腫塊巨大，邊界清晰，瘤內(nèi)可見云絮樣、條紋樣邊緣模糊的略高密度影集粗細不一間隔，血管不豐富，有強化分隔及不均質(zhì)是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細胞、梭形細胞、膠原及纖維組織等成分有關(guān)第17頁,共37頁，星期六，2024年，5月黏液性脂肪肉瘤影像學主要表現(xiàn)均勻的“囊狀”腫塊，介于水與軟組織之間的液體密度，邊界清楚，CT值平均20Hu左右腫塊密度根據(jù)腫瘤細胞分化程度、黏液及纖維組織成分不同而密度各異，含黏液成分較多，密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度第18頁,共37頁，星期六，2024年，5月去分化型脂肪肉瘤低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤典型的CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度腫塊，可見出現(xiàn)鈣化或骨化密度，增強掃描早期不均勻強化，兩種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強化第19頁,共37頁，星期六，2024年，5月脂肪肉瘤主要由大小及范圍不一的脂肪成分及非脂肪成分構(gòu)成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形態(tài)較為規(guī)則，可見大范圍的脂肪密度或信號；分化約成熟，脂肪密度越低或信號越接近皮下脂肪信號腫塊內(nèi)見厚薄不一的軟組織分隔及結(jié)節(jié)，尤其比較厚的分隔及大于1cm的結(jié)節(jié)，在病理上去分化、黏液變及多形性的可能性大幅度增大，增強掃描強化明顯，可具有一定的侵襲性，尤其是星芒狀的結(jié)節(jié)具有較高的特異性第20頁,共37頁，星期六，2024年，5月第21頁,共37頁，星期六，2024年，5月第22頁,共37頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷平滑肌肉瘤占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見腹膜后類圓形或分葉狀巨大腫塊起源于腹膜后平滑肌、下腔靜脈壁平滑肌，可侵犯血管特征：實性腫塊，信號/密度欠均勻，其內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則壞死區(qū)及囊變。不含脂肪增強實質(zhì)部分不均勻明顯強化，也可呈不規(guī)則環(huán)形強化鈣化少見當脂肪肉瘤內(nèi)不含有成熟脂肪成分時，兩者很難鑒別第23頁,共37頁，星期六，2024年，5月第24頁,共37頁，星期六，2024年，5月第25頁,共37頁，星期六，2024年，5月第26頁,共37頁，星期六，2024年，5月平掃為軟組織密度，動脈期中度強化，靜脈期持續(xù)性強化，腫瘤包繞左腎動脈，與主動脈分界不清第27頁,共37頁，星期六，2024年，5月惡性纖維組織細胞瘤占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性腫塊多較大，類圓形或分葉狀，邊緣多較清楚易侵犯周圍組織器官，浸潤性生長增強除壞死與鈣化部分呈中高度強化常伴有壞死及不定形鈣化，可能為腫瘤基質(zhì)內(nèi)聚集骨軟骨化生病灶所致，可作為診斷本病的線索腫瘤內(nèi)常局灶性出現(xiàn)席紋狀或車輪狀結(jié)構(gòu)：軌道征MRI：成分復雜，含有實質(zhì)部分、囊變、出血、黏液間質(zhì)及纖維組織等，MRI表現(xiàn)復雜。T2WI“水果盤征”為惡性纖維組織細胞瘤的特征性改變第28頁,共37頁，星期六，2024年，5月第29頁,共37頁，星期六，2024年，5月第30頁,共37頁，星期六，2024年，5月CT顯示“軌道征”第31頁,共37頁，星期六，2024年，5月淋巴瘤

發(fā)熱、盜汗，可有腹痛非霍奇金淋巴瘤多發(fā)生于50歲以上，霍奇金淋巴瘤多發(fā)發(fā)生在15-35歲CT：腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多發(fā)腫大淋巴結(jié)，伴或不伴有局部融合，形態(tài)不規(guī)則，密度均勻，出血、壞死、鈣化少見。增強動脈期無強化，或輕度強化，靜脈期輕度或中度持續(xù)強化，延遲期病變均勻持續(xù)性強化，少數(shù)中央壞死的表現(xiàn)為環(huán)形強化

T1WI稍低、T2WI稍高信號，信號均勻，增強檢查輕中度均勻強化第32頁,共37頁，星期六，2024年，5月第33頁,共37頁，星期六，2024年，5月淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤通常體積較小，表現(xiàn)為腹膜后多個腫大淋巴結(jié)，可以融合，中間有壞死的成環(huán)狀強化，結(jié)合原發(fā)腫瘤病史容易鑒別第34頁,共37頁，星期六，2024年，5月總結(jié)腹膜后病變的診斷步驟第一步：是否是腹膜后？第二步：是否是臟器來源的？與臟器關(guān)系第三步：尋找特殊征象第四步：血供情況？腫瘤的良惡性鑒別單從腫瘤的大小及外觀上有時候很難認其良惡性，需要結(jié)合腫塊與周圍的關(guān)系、淋巴結(jié)增大等綜合表現(xiàn)約85%間葉組織腫瘤為惡性，而神經(jīng)源性腫瘤以良性居多實質(zhì)腫瘤：較大的實性腫瘤多為惡性，可呈不規(guī)則分葉狀或多結(jié)節(jié)融合狀，與周圍組織界限不清或有浸潤，有淋巴結(jié)增大囊