現(xiàn)代基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論

凝血與抗凝血平衡紊亂1整理課件第一節(jié)概述一、機(jī)體的凝血功能〔一〕凝血系統(tǒng)及其功能：凝血的“瀑布學(xué)說〞：有內(nèi)、外源性之分，組織因子〔TF〕是外源性凝血的啟動成分。Ca2＋也有重要作用。體內(nèi)有抗凝血及纖溶系統(tǒng)，對抗凝血2整理課件凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白

ⅩⅩa(Ⅴ+Ca2+)ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、ⅧⅢⅤ、Ⅶ、Ca2+內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)3整理課件〔二〕血小板在凝血中的作用：黏附、聚集并釋放促凝血物質(zhì)，使纖維蛋白網(wǎng)形成。4整理課件血栓形成過程血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板不可逆聚集并釋放5整理課件二、機(jī)體的抗凝血功能：凝血與抗凝血相互平衡1、絲氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用：以抗凝血酶III為代表，滅活凝血因子II、VII、IX、X、XI、XII、XIII等。肝素可顯著增強(qiáng)抗凝血酶III活性。2、血栓調(diào)節(jié)蛋白-蛋白系統(tǒng)：指凝血酶可激活一種蛋白C，滅活凝血因子。6整理課件三、纖溶系統(tǒng)及其功能：包括纖溶酶原激活物、纖溶酶原、纖溶酶等，通過內(nèi)源性或外源性途徑激活，溶解纖維蛋白。還有一些物質(zhì)抑制纖溶。7整理課件四、血管內(nèi)皮細(xì)胞在凝血、抗凝及纖溶過程中的作用：血管內(nèi)皮一定要完整，否那么易凝血。8整理課件第二節(jié)凝血與抗凝血功能紊亂一、凝血因子的異常：〔一〕與出血傾向有關(guān)的凝血因子缺乏：1、遺傳性血漿凝血因子缺乏：血友病〔VIII、IX、X因子缺乏〕。2、獲得性血漿凝血因子減少：缺乏VitK、肝衰竭合成減少；或DIC消耗凝血因子。9整理課件維多利亞女王後代及俄國沙皇家族中皆有人罹患血友病

10整理課件沙皇尼古拉二世的小王子阿列克謝，可惜天生就有血友病。

11整理課件〔二〕與血栓形成傾向有關(guān)的凝血因子異常：主要還是與環(huán)境因素有關(guān)，肥胖、糖尿病、高血壓、高血脂、吸煙、飲酒等等。12整理課件二、血漿中抗凝因子的異常：均有獲得性及遺傳性缺乏2類〔一〕抗凝血酶-III減少或缺乏：1、獲得性缺乏：合成減少或消耗增加2、遺傳性缺乏：少見〔二〕蛋白C和蛋白S缺乏：這2種蛋白均抗凝，缺乏時高凝。13整理課件三、血漿中纖溶因子的異常纖溶功能亢進(jìn)引起的出血傾向：見于某些內(nèi)臟手術(shù)或某些惡性腫瘤；肝硬化等；溶栓藥物過量。14整理課件四、血細(xì)胞的異?！惨弧逞“宓漠惓＃?、數(shù)量異常：減少較多見，偶見增多者。2、功能異常：有遺傳及獲得性2類:增加那么易凝血，降低那么易出血。15整理課件〔二〕白細(xì)胞異常：減少較多見，增加也有，促凝血，白血病時常出血〔三〕紅細(xì)胞異常：過多促凝血，大量破壞可致DIC16整理課件五、血管的異常：〔一〕血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷：促凝血〔二〕血管壁結(jié)構(gòu)的損傷：易出血17整理課件第三節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血〔disseminatedintervascularcoagulation,DIC〕概念：是某些致病因素導(dǎo)致血液高凝，在微循環(huán)形成大量微血栓而表現(xiàn)出的一種危重綜合征?？梢娪诟腥尽?chuàng)傷、休克等。分期：1、高凝期：2、消耗性低凝期：3、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：18整理課件DIC概念：致病因子激活凝血系統(tǒng)血液凝固性

微血栓形成凝血因子

血小板激活纖溶系統(tǒng)血液凝固性

出血微循環(huán)障礙休克器官功能障礙19整理課件一、DIC的原因和發(fā)病機(jī)制：1、組織因子TF釋放：啟動外凝系統(tǒng)。2、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，凝血-抗凝血調(diào)控失調(diào)：血小板黏附、膠原暴露。3、血細(xì)胞的大量破壞，血小板激活：4、促凝物質(zhì)進(jìn)入血液：胰腺炎、蛇毒20整理課件DIC發(fā)病機(jī)制正常血液的流動性21整理課件血液凝固纖維蛋白絲〔電鏡掃描〕〔箭頭所指是血細(xì)胞〕22整理課件血液凝塊和白細(xì)胞

23整理課件二、影響DIC發(fā)生開展的因素：1、血液高凝：如孕婦羊水栓塞2、微循環(huán)障礙：利于血小板黏附聚集，內(nèi)皮損傷3、肝功能衰竭：多種抗凝物質(zhì)和凝血物質(zhì)在肝臟生成。4、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損：24整理課件

圖示在ADP作用下，血小板變形。圖示微血栓內(nèi)的血小板25整理課件三、DIC的功能代謝變化1、出血：2、器官功能障礙：肝、肺、腎、腦3、休克：二者相互促進(jìn)。4、貧血：溶血性貧血26整理課件DIC出血〔腹主動脈瘤〕27整理課件三、器官功能障礙

DIC時，器官功能障礙主要由于微血栓大量形成！

肺--呼吸功能障礙腎--腎功能障礙心--心泵功能障礙腎上腺皮質(zhì)--華-佛綜合癥垂體--席漢綜合癥

心肌中的微血栓肝內(nèi)微血栓28整理課件

腎內(nèi)微血栓（纖維蛋白特殊染色）肺泡肺內(nèi)微血栓29整理課件四、貧血----微血管病性溶血性貧血DIC血象〔裂體細(xì)胞〕機(jī)制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，再不斷受血流沖擊而引起紅細(xì)胞破裂；2.紅細(xì)胞變形能力下降，脆性增加。30