軟骨母細胞瘤

軟骨母細胞瘤Ppt概述軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，是一種少見的良性腫瘤，具有潛在惡變的可能；常見于10～25歲青年人，凡有骨骺的部位都可發(fā)病，約半數(shù)起源于骺板，向兩側(cè)尤其是向骨骺側(cè)發(fā)展發(fā)病率占原發(fā)性骨腫瘤的1%青少年好發(fā)，10-20歲多見男性稍多見，男女比為3:2病變部位發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼好發(fā)長管狀骨的干骺端常侵犯生長骺板好發(fā)部位：肱骨近端、膝關(guān)節(jié)周圍手足管狀骨有發(fā)生椎體和肩胛骨罕見臨床表現(xiàn)癥狀隱匿不明顯局部間斷性疼痛和夜間痛關(guān)節(jié)炎和滑膜炎關(guān)節(jié)活動受限體征：腫瘤周圍明顯壓痛關(guān)節(jié)腫脹，皮溫高有時可有滲出物腫瘤觸診不明顯伴有骨質(zhì)破壞和基質(zhì)鈣化發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼瘤區(qū)呈云霧狀或毛玻璃狀改變；顯示細微的病理性骨折或皮質(zhì)破損髕骨低密度的骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶邊緣硬化髕骨低密度的骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶邊緣硬化有時可有滲出物T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);X線平片上病變常表現(xiàn)為膨脹性病變，部分可見分房，術(shù)前影像學(xué)上易診斷為骨巨細胞瘤；病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復(fù)發(fā)在CT上腫瘤實體部分多表現(xiàn)為低密度，病灶內(nèi)部可見點狀、環(huán)狀鈣化，是軟骨類腫瘤的特征增強掃描：低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環(huán)形，弧形或分葉狀）——軟骨類腫瘤的體征青少年好發(fā)，10-20歲多見T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);鏡下所見：瘤細胞小多角形，界不清，核分裂豐富，散在多核巨細胞，局灶軟骨島狀排列趨勢，可見格子鈣化，并伴出血。病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復(fù)發(fā)局部間斷性疼痛和夜間痛伴有骨質(zhì)破壞和基質(zhì)鈣化但對于足部溶骨性、膨脹性病變，軟骨母細胞瘤的發(fā)病率遠遠高于骨巨細胞瘤骨膨脹明顯，內(nèi)無鈣化斑，透亮度較軟骨母細胞瘤大生物學(xué)特性主要起源軟骨相對良性腫瘤惡變轉(zhuǎn)移罕見復(fù)發(fā)率：8-20%惡性度高者預(yù)后差四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)：圓形或橢圓形溶骨性病灶偏心性分布，邊界清楚伴有骨質(zhì)破壞和基質(zhì)鈣化可時有骨膜反應(yīng)四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：清楚顯示腫瘤內(nèi)的微小鈣化顯示細微的病理性骨折或皮質(zhì)破損顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確判斷腫瘤累及范圍有利于手術(shù)方式的制定四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：腫瘤組織T1WI以低信號為主，T2WI呈稍高信號，腫瘤內(nèi)鈣化、軟骨樣基質(zhì)及含鐵血黃素沉著于T1及T2均呈低信號，破壞區(qū)邊緣的硬化呈低信號；矢狀位可顯示病變起源于骺板，侵及骨骺及干骺端增強掃描：低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環(huán)形，弧形或分葉狀）——軟骨類腫瘤的體征T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);

不規(guī)則骨軟骨母細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)

足部跗骨最易累及，均有不同程度膨脹性；X線平片上病變常表現(xiàn)為膨脹性病變，部分可見分房，術(shù)前影像學(xué)上易診斷為骨巨細胞瘤；但對于足部溶骨性、膨脹性病變，軟骨母細胞瘤的發(fā)病率遠遠高于骨巨細胞瘤在CT上腫瘤實體部分多表現(xiàn)為低密度，病灶內(nèi)部可見點狀、環(huán)狀鈣化，是軟骨類腫瘤的特征MRI信號與長管狀骨病變信號相似；增強后，在T1脂肪抑制序列上，不成熟的軟骨基質(zhì)和鈣化表現(xiàn)為低信號，病灶內(nèi)部間隔呈顯著強化，對診斷軟骨類腫瘤的特異性較高

跟骨軟骨母細胞瘤髕骨低密度的骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶邊緣硬化病例病史：女，13歲，右肩部疼痛4個月，加重20天，夜間較明顯，可自行緩解查體：右肱骨近端壓痛（+），皮溫不高，未見血管怒張，右肩關(guān)節(jié)活動度稍差大體所見：碎組織5厘米一堆，黃白，質(zhì)軟。鏡下所見：瘤細胞小多角形，界不清，核分裂豐富，散在多核巨細胞，局灶軟骨島狀排列趨勢，可見格子鈣化，并伴出血。病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復(fù)發(fā)鑒別診斷骨巨細胞瘤

好發(fā)年齡晚，好發(fā)于骨骺線閉合后的骨端二者發(fā)病部位相似，但骨巨細胞瘤病灶一般較軟骨母細胞瘤大，骨皮質(zhì)膨脹顯著，局部骨質(zhì)破壞，呈囊狀擴張，橫徑多大于或等于縱徑腫瘤與正常骨分界清楚，無硬化緣皂泡狀陰影：未完全破壞的殘存骨間隔和皮質(zhì)交錯而成，形成纖細骨性間隔，內(nèi)無鈣化斑動脈瘤樣骨囊腫

多見于青少年，好發(fā)于干骺端；骨膨脹明顯，內(nèi)無鈣化斑，透亮度較軟骨母細胞瘤大典型MRI表現(xiàn)為多囊樣液-液平面軟骨粘液纖維瘤

發(fā)生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而極少發(fā)生在骨骺偏心性向外膨脹性生長，表面可見粗厚骨殼，破壞區(qū)內(nèi)見粗細不等骨嵴，少有鈣化股骨軟骨粘液樣纖維瘤內(nèi)生軟骨瘤

多見短管骨，90%發(fā)生在手，長骨少見位于掌指骨時表現(xiàn)為圓形、橢圓形略膨脹性透光區(qū)；瘤區(qū)呈云霧狀或毛玻璃狀改變；發(fā)生