肌肉疾病的護(hù)理課件

肌肉疾病肌肉疾病的護(hù)理第一節(jié)概述肌肉疾病是指骨骼肌本身或神經(jīng)-肌肉接頭間傳遞障礙所引起的疾病。臨床表現(xiàn)主要為肌無力、肌張力低下或強直、肌萎縮或肥大、腱反射減低或消失，不伴有感覺障礙和肌束震顫。肌肉疾病的護(hù)理本章主要講授兩種常見的肌病重癥肌無力(myastheniagravis,MG)周期性癱瘓(periodparalysis）肌肉疾病的護(hù)理重癥肌無力

myastheniagravis,MG肌肉疾病的護(hù)理重癥肌無力掌握MG的病變部位，了解其發(fā)病機制。掌握MG的臨床特點、診斷、治療。掌握Osserman分型。掌握重癥肌無力危象的定義、分類以處理。熟悉MG常見護(hù)理診斷及依據(jù)。肌肉疾病的護(hù)理MG的概念MG是一種神經(jīng)-肌肉接頭信息傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為受累骨骼肌易于疲勞，活動后加重，休息后減輕。肌肉疾病的護(hù)理病因及發(fā)病機制與胸腺異常有關(guān)的自身免疫性疾病，但可能與某些遺傳因素有關(guān)。常見胸腺異常，70%合并胸腺肥大，15%合并胸腺瘤。推測某些特定的遺傳素質(zhì)個體,病毒&其他非特異性因子感染胸腺,導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”表面AChR構(gòu)型改變,刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR-Ab。肌肉疾病的護(hù)理病因及發(fā)病機制

體內(nèi)產(chǎn)生了AchR抗體，在補體的參與下和AchR發(fā)生免疫應(yīng)答，破壞了大量的AchR，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力約80%~90%患者血清中可測到煙堿型AchR抗體，這種抗體為特異性抗體。相當(dāng)多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性貧血、天皰瘡等。肌肉疾病的護(hù)理臨床表現(xiàn)肌肉疾病的護(hù)理流行病學(xué)特點流行病學(xué)特點患病率50/10萬，發(fā)病率8-20/10萬；南方>北方女>男兩個發(fā)病年齡高峰：20～40歲，女多，40～60歲，男多，常合并胸腺腫瘤。

誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞等肌肉疾病的護(hù)理臨床表現(xiàn)起病隱襲常見首發(fā)癥狀：為眼外肌不同程度的無力，上瞼下垂，眼球活動受限（復(fù)視），瞳孔括約肌不受累，眼外肌力弱可由單眼開始，以后累及雙眼，或雙眼同時發(fā)病，兩側(cè)程度可不對稱其他骨骼肌可受累：咀嚼?。貉屎砑∈芾邸捉肋M(jìn)食，吞咽困難，飲水嗆咳，說話無力帶鼻音面肌受累：表情困難，閉眼、示齒無力胸鎖乳突肌，斜方肌四肢肌肉受累

肌肉疾病的護(hù)理臨床表現(xiàn)主要臨床體征：癥狀波動（“晨輕暮重”），病態(tài)疲勞，勞累后加重，休息后減輕肌肉疾病的護(hù)理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)少數(shù)病例可自然緩解，多發(fā)生在起病后2~3年內(nèi)，個別病例呈暴發(fā)型，多數(shù)遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持相當(dāng)數(shù)量合并胸腺肥大或胸腺瘤，部分病例合并甲亢等自身免疫疾病肌肉疾病的護(hù)理ＭＧ的分型（Osserman分型）Ⅰ眼肌型單純眼外肌受累，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。此型較為良性，但對藥物治療敏感性差。ⅡA輕度全身型四肢肌肉輕度受累，多伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及講話困難，生活能自理。ⅡB中度全身型四肢肌中度受累，眼外肌受累、有咀嚼、吞咽及講話困難，生活自理有一定困難。Ⅲ重度激進(jìn)型發(fā)病急，進(jìn)展快，多于發(fā)病后6月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹，呼吸麻痹，常有眼外肌受累，生活不能自理，病死率高。Ⅳ遲發(fā)重癥型多在發(fā)病2年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型發(fā)展到球麻痹和呼吸麻痹，常合并胸腺瘤，預(yù)后較差。Ⅴ伴肌萎縮型ＭＧ患者于半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮者。肌肉疾病的護(hù)理實驗室及其他檢查疲勞試驗（Jollytest）使受累骨骼肌持續(xù)收縮而疲勞，誘發(fā)癥狀加重；新斯的明試驗新斯的明0.5～1mgim，比較注射前、后30分鐘受累骨骼肌的肌力，注射后無力癥狀顯著改善者為陽性，可確診；重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖可記錄到低頻衰減，神經(jīng)傳導(dǎo)正常；ＥＭＧ提示肌源性損害；AchR抗體滴度測定：80%的患者為陽性

肌肉疾病的護(hù)理診斷

主要侵及骨骼肌晨輕暮重疲勞試驗抗AchE藥物神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查

AchR抗體滴度測定肌肉疾病的護(hù)理幾組臨床照片肌肉疾病的護(hù)理肌肉疾病的護(hù)理肌肉疾病的護(hù)理肌肉疾病的護(hù)理肌肉疾病的護(hù)理治療要點藥物治療胸腺摘除及放射治療血漿置換及大劑量靜丙療法危象的處理肌肉疾病的護(hù)理治療AchE抑制劑：改善癥狀，不影響基礎(chǔ)疾病的進(jìn)程

吡啶斯的明：60mg~120mg/tid~tod，作用時間6~8小時，副作用包括腹痛、腹瀉、惡心、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小、出汗等，可用阿托品對抗**注意：所有抗AchE藥物應(yīng)找個體差異，決定從小劑量開始，保持最佳效果和維持進(jìn)食能力等標(biāo)準(zhǔn)為度肌肉疾病的護(hù)理治療免疫抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素:主要通過抑制AchR抗體的生成，增加突觸前膜Ach的釋放量及促使終板再生、修復(fù)發(fā)揮作用。漸增法：；漸減法：硫唑嘌呤：嚴(yán)重的或進(jìn)展型病例盡管做了胸腺切除術(shù)，并用抗膽堿酯酶藥癥狀改善不明顯者可試用，2-3mg/kg.d，自1mg/kg.d開始注意副作用肌肉疾病的護(hù)理治療血漿置換：用于病情急驟惡化或肌無力危象患者可暫時改善癥狀，或胸腺切除術(shù)前處理。療效持續(xù)時間短，昂貴免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，靜脈滴注，連用3-5d，用于各型危象肌肉疾病的護(hù)理治療胸腺摘除及放療胸腺增生者效果好；年輕女性，病程短，進(jìn)展快的病例為摘除適應(yīng)證，胸腺瘤者略差。年齡大不能耐受手術(shù)者，可深部放療。肌肉疾病的護(hù)理注意：避免使用加重神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的藥物，因均有箭毒樣作用，如氨基甙類（鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），紅霉素，紫霉素，多粘菌素等有呼吸抑制作用禁用：奎寧，可待因，杜冷丁，嗎啡，氯丙嗪肌肉疾病的護(hù)理

定義：MG患者急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功能。包括肌無力危象、膽堿能危象、反拗危象需緊急處理重癥肌無力危象肌肉疾病的護(hù)理（四）危象的處理

不管哪種危象，均應(yīng)盡快改善呼吸功能。對有呼吸困難者，應(yīng)及時人工呼吸,呼吸驟停者，立即氣管切開,使用呼吸機輔助呼吸。此時應(yīng)首先確定危象類型。肌肉疾病的護(hù)理（四）危象的處理

肌無力危象最常見。由于抗膽堿酯酶藥用量不足所致，表現(xiàn)全身肌肉極度無力，吞咽困難，瞳孔較大，腸鳴音可減弱，無肌束顫動。處理：加大抗膽堿酯酶藥量；膽堿能危象由于抗膽堿酯酶藥過量引起。表現(xiàn)為瞳孔小，肌束顫動，腹痛、腸鳴音亢進(jìn)，分泌物增多。處理：暫停抗膽堿酯酶藥，待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用糖皮質(zhì)激素等治療。反拗危象長期用藥后患者對抗膽堿酯酶藥不敏感所致，出現(xiàn)對藥物反應(yīng)時好時壞，波動不定而產(chǎn)生的肌無力。處理:停用抗膽堿酯酶藥,維持一般輸液治療。肌肉疾病的護(hù)理第二節(jié)重癥肌無力危象鑒別肌無力危象膽堿能危象反拗危象蒼白無有無瞳孔正?；蛏源笮≌Ａ飨褵o有無出汗無有無腹痛無有無肌束震顫無有無惡心、嘔吐無有無騰喜龍試驗有效加重?zé)o反應(yīng)處理加大AchE

抑制劑劑量停用AchE

抑制劑停用AchE

抑制劑肌肉疾病的護(hù)理主要護(hù)理診斷、措施及依據(jù)肌肉疾病的護(hù)理生活自理缺陷

與眼外肌麻痹、眼瞼下垂或四肢無力、運動障礙有關(guān)生活與休息指導(dǎo)指導(dǎo)病人充分休息，避免勞累。選擇清晨、休息后或肌無力癥狀較輕時進(jìn)行活動，應(yīng)自我調(diào)節(jié)活動量，以省力和不感到疲勞為原則。生活護(hù)理肌無力癥狀明顯時，應(yīng)協(xié)助做好洗漱、進(jìn)食、個人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔，防止外傷和感染等并發(fā)癥。有效溝通：肌肉疾病的護(hù)理恐懼與呼吸肌無力、呼吸麻痹、頻死感或害怕氣管切開有關(guān)。（1）疾病相關(guān)知識指導(dǎo)。（2）心理護(hù)理。肌肉疾病的護(hù)理潛在并發(fā)癥

肌無力危象保持呼吸道通暢：鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭及時吸痰清除口鼻分泌物，吸氧，準(zhǔn)備好氣管插管及呼吸機病情監(jiān)測密切觀察病情變化。注意呼吸情況、咳嗽無力、腹痛、出汗、瞳孔變化等用藥指導(dǎo)。肌肉疾病的護(hù)理用藥護(hù)理1）抗膽堿酯酶藥遵囑給藥。注意副作用，可用阿托品拮抗。注意：抗膽堿酯酶藥應(yīng)按點服藥，飯前1/2h服藥。2）皮質(zhì)激素類嚴(yán)密觀察病情尤其是呼吸變化，注意一過性加重預(yù)防出現(xiàn)呼吸機癱瘓，應(yīng)作好呼吸機和氣管切開的準(zhǔn)備。同時補充鉀鹽。癥狀緩解后激素逐漸減至最小維持量。長期用藥注意觀察有無消化道潰瘍出血、骨質(zhì)疏松及股骨頭壞死等并發(fā)癥。3）免疫抑制劑注意血象和肝腎功能4）不用禁用藥肌肉疾病的護(hù)理其他護(hù)理診斷語言溝通障礙與咽喉、軟腭及舌肌受累或氣管切開有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)清理呼吸道無效與咳嗽無力及氣管分泌物增多有關(guān)潛在并發(fā)癥呼吸衰竭、吸入性肺炎肌肉疾病的護(hù)理健康教育