肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病培訓課件

肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病肺動脈高壓（pulmonaryhypertension）由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)和血流動力學改變血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量平均肺動脈壓（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）肺動脈高壓的定義心臟的心肌最發(fā)達的部位是左心室肺動脈里流的是靜脈血,肺靜脈里流的是動脈血如果肺動脈壓力增加到足夠高水平，這種狀態(tài)稱為肺動脈高壓。出現(xiàn)肺動脈高壓時，心臟右側(cè)必須強力推動血液通過肺動脈。隨時間推移，右心室肥厚變大并出現(xiàn)肺心病，導致右側(cè)心臟衰竭注：COPD：慢性阻塞性肺疾??；CTEPH：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；LHD：左心疾病肺動脈高壓可由多種不同疾病引起。有時也沒有明確的病因（特發(fā)性）左側(cè)心臟衰竭是肺動脈高壓最常見的原因之一。左側(cè)心臟衰竭見于長期高血壓或冠狀動脈疾病患者。當心臟左側(cè)無法正常泵血，血液會退回肺部并增加該處的血壓COPD破壞肺內(nèi)小氣囊（肺泡）和伴行小血管（毛細血管）。COPD肺動脈高壓的一個最重要原因是肺動脈狹窄（收縮）某些慢性疾病會導致反復（慢性）血栓，通常是腿部深靜脈血栓（稱為深靜脈血栓形成）。血塊可能會移動并穿過靜脈系統(tǒng)和心臟右側(cè)進入肺動脈引起肺栓塞。如果這些血塊未適當分解，肺動脈可能變得更窄、更僵硬特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,IPAH)是一種不明原因的肺動脈高壓，過去被稱為原發(fā)性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)病因和發(fā)病機制1.遺傳因素目前研究證實，編碼BMPR2的基因是PAH最重要的遺傳易感基因2.免疫與炎癥反應(yīng)免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPAH的病理過程。IPAH病人叢狀病變內(nèi)可見巨噬細胞、T淋巴細胞和B淋巴細胞浸潤，提示炎癥細胞參與了IPAH的發(fā)生與發(fā)展3.肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，因子表達不平衡，可導致肺血管平滑肌收縮，從而引起肺動脈高壓4.血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適;隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀呼吸困難：是最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀,主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難，進行性加重胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生頭暈或暈厥：由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致咯血：通常為小量咯血，有時也可出現(xiàn)大咯血而致死亡疲乏、無力10%的病人出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞（Ortner綜合征）特發(fā)性肺動脈高壓(IPAH)——臨床表現(xiàn)胸部X線檢查提示肺動脈高壓的X線征象：右下肺動脈干擴張其橫徑≥15mm或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07或動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬＞2mm肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm中心肺動脈擴張和外周分支纖細，形成“殘根”征圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm右心室增大特發(fā)性肺動脈高壓——輔助檢查超聲心動圖和多普勒超聲檢查篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法估測三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺動脈收縮壓＞50mmHg將被診斷為肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓——輔助檢查右心導管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗右心漂浮導管檢查是確定肺動脈高壓的金標準檢查，可直接測量肺動脈壓力，并測定心排出量，計算肺血管阻力，確定有無左向右分流等，有助于制訂治療策略急性血管反應(yīng)試驗（acutevasoreactivitytest）是評價肺血管對短效血管擴張劑的反應(yīng)性，目的是篩選出對口服鈣通道阻滯劑可能有效的病人用于該試驗的藥物有吸入用伊洛前列環(huán)素、靜脈用腺苷和吸入NO急性肺血管反應(yīng)試驗陽性標準為：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同時心排出量增加或保持不變一般而言，僅有10％～15％的IPAH病人可達到此標準特發(fā)性肺動脈高壓——輔助檢查多普勒超聲心動圖估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動脈高壓肺動脈高壓的確診標準是右心導管檢查測定平均肺動脈壓≥25mmHgIPAH屬于排除性診斷，必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可作出診斷特發(fā)性肺動脈高壓——診斷與鑒別診斷治療策略包括初始治療及支持治療急性血管反應(yīng)試驗陽性病人給予高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物治療急性血管反應(yīng)試驗陰性病人給予靶向藥物治療對于治療反應(yīng)不佳的病人，聯(lián)合藥物治療及肺移植特發(fā)性肺動脈高壓——治療慢性肺源性心臟病肺心病是因引發(fā)肺動脈高壓（肺部血壓高）的基礎(chǔ)肺病導致的右心室擴大和增厚。右心室擴大和增厚可導致心力衰竭肺源性心臟病（corpulmonale），簡稱肺心病是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類

急性－－常見于急性大面積肺栓塞

慢性－－COPD等疾病導致慢性肺源性心臟病16慢性chronicpulmonaryheartdisease支氣管-肺、胸廓或肺血管疾病右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭肺動脈高壓流行病學17患病率、地區(qū)差異季節(jié)差異性別差異危險因素4.4~4.8‰，北方高于南方,農(nóng)村高于城市冬春季和氣候驟變時易急發(fā)吸煙者>不吸煙者男女無明顯差異支氣管、肺疾病我國以慢阻肺最為多見，約占80％～90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等胸廓運動障礙性疾病較少見，嚴重胸廓或脊椎畸形以及神經(jīng)肌肉疾患均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化肺血管疾病特發(fā)性肺動脈高壓、慢性栓塞性肺動脈高壓和肺小動脈炎均可引起肺血管阻力增加、肺動脈壓升高和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心病其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病慢性肺源性心臟病——病因肺動脈高壓形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖學因素血液粘稠度增加和血容量增加心臟病變與心力衰竭多器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要臟器如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器的功能損害慢性肺源性心臟病——病機

肺動脈高壓形成---肺血管阻力增加的功能性因素缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素缺氧高碳酸血癥呼吸性酸中毒肺血管收縮、阻力增加血清H+增高肺動脈高壓收縮血管的活性物質(zhì)

肺動脈高壓形成---肺血管阻力增加的解剖學因素(1)長期反復發(fā)作的慢阻肺及支氣管周圍炎,可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎,管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。(2)肺氣腫導致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70%時肺循環(huán)阻力增大。(3)肺血管重構(gòu):慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子(如多肽生長因子)，可直接刺激管壁平滑肌細胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。(4)血栓形成:尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期病人存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺動脈高壓

肺動脈高壓形成---血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛固酮腎小動脈收縮血液粘滯度血容量肺動脈壓升高水鈉潴留慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，導致水、鈉潴留;缺氧又使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留,血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多,可導致肺動脈壓升高代償生物體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)或其他途徑來加強某一器官或系統(tǒng)的功能，以適應(yīng)或補償生理上或病理上某種異常改變的能力。如一側(cè)腎臟因外傷或患某種疾患而失去功能時，另一側(cè)的腎臟肥大、功能加強;動脈主干被阻塞時，其供血功能即由側(cè)枝循環(huán)代償?shù)?。?zhí)行代償功能的器官或組織，不僅功能加強，而且往往伴有體積的增大。-來源：營養(yǎng)科學詞典疾病過程中，機體通過調(diào)整原器官或有關(guān)器官的功能、結(jié)構(gòu)及代謝以代替、補償損傷的器官，使各器官之間又重新趨于協(xié)調(diào)，建立新的平衡關(guān)系，是機體重要抗病功能。來源：【實用醫(yī)學詞典】心臟病變與心力衰竭

肺動脈高壓右心室代償性肥大右心衰竭全心衰竭肺循環(huán)阻力增加導致肺動脈高壓,右心發(fā)揮其代償功能，以克服升高的肺動脈阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償,舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展,特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加,舒張末期壓增高,促使右心室擴大和右心衰竭少數(shù)情況下，由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重，左心室肥厚，甚至左心衰竭肺、心功能代償期癥狀-以肺原發(fā)疾病的表現(xiàn)為主咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。少有胸痛或咯血體征：肺氣腫體征+肺A高壓征+右室肥大征可有不同程度的發(fā)紺，原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音

P2＞A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚部分病人因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或橫膈下降致肝界下移慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期呼吸衰竭癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征：發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視盤水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗右心衰竭-以體循環(huán)淤血為主的綜合癥癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)并發(fā)癥肺性腦病：導致死亡最主要并發(fā)癥。肺源性心臟病患者出現(xiàn)頭痛、失眠、煩躁，往往是肺性腦病的早期表現(xiàn)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂心律失常休克消化道出血彌散性血管內(nèi)凝血(DIC）深靜脈血栓形成慢性肺源性心臟病——臨床表現(xiàn)下肢水腫的主要原因是右心功能不全慢性肺源性心臟病——輔助檢查二圖一片——協(xié)助診斷（主要是發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓、右心室肥厚、右心室擴大者）。包括：心電圖、超聲心動圖和胸片其他檢查：血氣分析（了解呼吸衰竭情況）、血常規(guī)（感染血象）、肺功能檢查（早期防治）、痰菌檢查（用藥）慢性肺源性心臟病——輔助檢查X線檢查肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征象：如殘根征（中心肺動脈擴張和外周分支纖細），在肺源性心臟病中，提示重度肺動脈高壓的X線征象即是殘根征心電圖檢查心電圖對慢性肺心病的診斷陽性率為60.1％～88.2％慢性肺心病的心電圖診斷標準如下：額面平均電軸≥+90°V1R/S≥1重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）RV1+SV5≥1.05mVaVRR/S或R/Q≥1V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）肺型P波具有一條即可診斷慢性肺源性心臟病——輔助檢查超聲心動圖1.右室流出道內(nèi)徑≥30mm。2.右室內(nèi)徑≥20mm。3.右室前壁的厚度≥5.0mm或搏動增強者。4.左/右心室內(nèi)徑比值＜2。5.右肺動脈內(nèi)徑≥18mm，或肺A干≥20mm。6.右室流出道/左房內(nèi)徑比值＞1.4。7.肺A瓣曲線出現(xiàn)肺A高壓征患者（a波低平或＜2mm,或有收縮