氨基酸代謝課件

氨基酸代謝

MetabolismofAminoAcids蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)；參與多種重要的生理活動(dòng)1.是一切生命現(xiàn)象進(jìn)行的物質(zhì)基礎(chǔ)2.氧化供能二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)氮總平衡：攝入氮=排出氮氮正平衡：攝入氮>排出氮氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮2.

蛋白質(zhì)的生理需要量中華營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦：80g/天（成人）2.營養(yǎng)價(jià)值“假設(shè)來寫一兩本書”①必需氨基酸(essentialaminoacid)纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色體內(nèi)需要但不能自身合成，必須由食物提供的氨基酸：②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)取決于必需氨基酸③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、蛋白質(zhì)的消化吸收

小腸為主主動(dòng)耗能的載體轉(zhuǎn)運(yùn)吸收機(jī)制二、蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用

腐敗作用的產(chǎn)物大多有害(putrefaction)（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用組氨酸組胺色氨酸色胺

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸尿素尿素酶腸菌脫氨氨（三）其它苯酚、硫化氫、吲哚等第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids一、概述蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)：t1/2

不依賴ATP

利用蛋白酶(cathepsin)

無選擇地降解蛋白質(zhì)②泛素途徑

(ubiquitin)①溶酶體途徑

依賴ATP

給選擇降解的蛋白質(zhì)加以標(biāo)記（異常蛋白、短壽命蛋白）真核生物蛋白質(zhì)降解途徑：

泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質(zhì)OE3氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸氨基酸代謝總圖

α-酮酸脫氨基作用

脂氧化供能糖胺類CO2脫羧基作用氨

尿素特殊途徑其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶、激素、卟啉等)合成鳥氨酸循環(huán)經(jīng)腎排出二、氨基酸的脫氨基作用定義氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程方式轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一α-氨基酸脫去α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的α-氨基酸的過程。2.反應(yīng)式

血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的定位指標(biāo)之一以谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT/GPT）及谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT/AST）分布最廣，活性最大⊙是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式；⊙是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑；⊙是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。特點(diǎn)：只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成3.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶是氨基酸脫氨基的最主要方式；也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的最主要方式。②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（肌組織）蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)三、α-酮酸的代謝（一）生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類生糖AA：甘、絲、纈、精、組、半、脯（+羥）生酮AA：亮賴生糖兼生酮AA：異苯酪色蘇谷（2）、丙、天（2）、蛋（三）氧化供能第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia血氨氨基酸脫氨胺的氧化

腸道吸收腎臟產(chǎn)生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝內(nèi)合成尿素合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出一、血氨的來源與去路二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

(alanine-glucosecycle)◆肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍舾螢榧∪馓峁┠芰?.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶生理意義解毒儲(chǔ)存運(yùn)輸（腦、?。ǜ?、腎）尿素、銨鹽臨床用谷氨酸鹽降低血氨

三、尿素的生成（一）器官定位：肝（三）生成過程鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)/尿素循環(huán)(ureacycle)/Krebs-Henseleit循環(huán)（二）細(xì)胞定位：線粒體+胞液1.氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）

2.瓜氨酸的合成（線粒體）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+3.精氨酸的合成（胞液）

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.尿素的生成（胞液）尿素（四）反應(yīng)小結(jié)原料：CO2

，2分子NH3

（一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自ASP）耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵（五）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸合成酶（六）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)TAC↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的主要可能機(jī)制腦供能不足◆◆上述反應(yīng)過程中消耗NADH，影響還原當(dāng)量的氧化第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛氨基酸在脫羧酶的作用下脫去羧基生成相應(yīng)的一級(jí)胺類化合物的過程PLPL-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶抑制性神經(jīng)遞質(zhì)L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2結(jié)合膽汁酸組分L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2強(qiáng)烈的血管舒張劑色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2抑制性神經(jīng)遞質(zhì)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺:調(diào)節(jié)細(xì)胞生長在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。

二、一碳單位(onecarbonunit)種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)

◆

載體:四氫葉酸（FH4）FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+◆

一碳單位結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4◆

一碳單位的來源及互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3組氨酸絲氨酸甘氨酸色氨酸嘌呤合成為胸腺嘧啶合成供甲基SAM參與甲基化反應(yīng)◆

一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸Vit12SAM甲硫氨酸循環(huán)（一）H2O+肌酸（二）硫酸根代謝SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+苯丙氨酸主要代謝途徑兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成帕金森病(Parkinsondisease)◆在黑色素細(xì)胞