5月4日兒科系統(tǒng)周測附有答案

5月4日兒科系統(tǒng)周測[復(fù)制]1.兒童時(shí)期哪個(gè)系統(tǒng)發(fā)育最遲（）[單選題]*A.呼吸系統(tǒng)B.循環(huán)系統(tǒng)C.淋巴系統(tǒng)D.生殖系統(tǒng)(正確答案)E.神經(jīng)系統(tǒng)答案解析：人體各器官、系統(tǒng)的發(fā)育順序遵循一定的規(guī)律。如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較早，腦在生后2年內(nèi)發(fā)育較快;淋巴系統(tǒng)在兒童期迅速生長，于青春期前達(dá)高峰，以后逐漸下降;生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚。掌握“生長發(fā)育的骨骼、牙齒、運(yùn)動(dòng)及語言發(fā)育”知識(shí)點(diǎn)。2.2歲健康小兒，哪項(xiàng)不正確（）[單選題]*A.體重12kgB.會(huì)用勺子吃飯C.能雙腳跳躍D.身高85cmE.能說短歌謠(正確答案)答案解析：能說短歌謠是3歲健康小兒的特點(diǎn)，所以E是錯(cuò)誤的。掌握“生長發(fā)育的骨骼、牙齒、運(yùn)動(dòng)及語言發(fā)育”知識(shí)點(diǎn)。3.5歲兒童腕部骨化中心出現(xiàn)的數(shù)目為（）[單選題]*A.4B.5C.6(正確答案)D.7E.8答案解析：1~9歲小兒腕部骨化中心的數(shù)目大約為其歲數(shù)加1。所以選C。掌握“生長發(fā)育的骨骼、牙齒、運(yùn)動(dòng)及語言發(fā)育”知識(shí)點(diǎn)。4.小兒語言發(fā)育三個(gè)階段的順序是（）[單選題]*A.發(fā)音、理解、表達(dá)(正確答案)B.理解、表達(dá)、發(fā)音C.表達(dá)、理解、發(fā)音D.聽覺、發(fā)音、理解E.模仿、表達(dá)、理解答案解析：語言的發(fā)育與大腦、咽喉部肌肉的正常發(fā)育及聽覺的完善有關(guān)。要經(jīng)過發(fā)音、理解和表達(dá)三個(gè)階段。掌握“生長發(fā)育的骨骼、牙齒、運(yùn)動(dòng)及語言發(fā)育”知識(shí)點(diǎn)。5.小兒腕骨骨化中心出全的年齡是（）[單選題]*A.5歲B.6歲C.8歲D.10歲(正確答案)E.12歲答案解析：小兒的骨化中心10歲時(shí)出全，共10個(gè)，故1~9歲腕部骨化中心的數(shù)目大約為其歲數(shù)加1。掌握“生長發(fā)育的骨骼、牙齒、運(yùn)動(dòng)及語言發(fā)育”知識(shí)點(diǎn)。6.幼兒期生長速度減慢，智能發(fā)育較快，語言、思維和交往能力增強(qiáng)，識(shí)別能力不足，此期保健重點(diǎn)中哪項(xiàng)更重要（）[單選題]*A.早期教育B.食物選擇C.定期體檢D.防病E.防意外(正確答案)答案解析：此時(shí)小兒生長速度稍減慢但活動(dòng)范圍增大，接觸周圍事物增多，故智能發(fā)育較快，語言、思維和交往能力增強(qiáng)，但對各種危險(xiǎn)的識(shí)別能力不足，故應(yīng)注意防止意外創(chuàng)傷和中毒。掌握“兒科疾病的緒論”知識(shí)點(diǎn)。7.智能發(fā)育最快的時(shí)期（）[單選題]*A.學(xué)齡前期(正確答案)B.學(xué)齡期C.青春期D.幼兒期E.嬰兒期答案解析：學(xué)齡前期為智能發(fā)育增快，是性格形成的關(guān)鍵時(shí)期。掌握“兒科疾病的緒論”知識(shí)點(diǎn)。8.嬰兒期感染性疾病多見，多是由于哪種物質(zhì)的減少（）[單選題]*A.IgG(正確答案)B.IgAC.IgED.IgME.IgD答案解析：嬰兒期免疫功能變化大，嬰兒5~6個(gè)月后經(jīng)胎盤從母體獲得的IgG逐漸消失，自身免疫功能尚未發(fā)育成熟，感染性疾病多見。掌握“兒科疾病的緒論”知識(shí)點(diǎn)。9.除生殖器官外，各器官外形已接近成人的時(shí)期（）[單選題]*A.幼兒期B.學(xué)齡前期C.學(xué)齡期(正確答案)D.嬰兒期E.青春期答案解析：學(xué)齡期除生殖器官外，各器官外形本期末已接近成人。掌握“兒科疾病的緒論”知識(shí)點(diǎn)。10.胎兒期最易流產(chǎn)的時(shí)間（）[單選題]*A.最初3周B.最初10周C.最初12周(正確答案)D.最初8周E.最初15周答案解析：胎兒期最初12周最易受外界不利因素的影響而出現(xiàn)流產(chǎn)。掌握“兒科疾病的緒論”知識(shí)點(diǎn)。11.患兒日齡3天，足月順產(chǎn)，生后2天出現(xiàn)黃疸，迅速加重，一般狀態(tài)尚好。血清膽紅素298μmol/L，母血O型，子血A型，抗體釋放試驗(yàn)陽性。下列治療措施哪一項(xiàng)應(yīng)先考慮（）[單選題]*A.光照療法(正確答案)B.換血療法C.輸血漿D.糾正酸中毒E.苯巴比妥答案解析：抗體釋放試驗(yàn)陽性可表明患兒紅細(xì)胞易致敏?；純嚎紤]為ABO血型不合導(dǎo)致的溶血性黃疸，新生兒的治療中可使用光照療法。光照療法是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。掌握“新生兒黃疸”知識(shí)點(diǎn)。12.足月兒生后2天出現(xiàn)黃疸，母親血型為B型，胎兒O型，3天血清膽紅素188.1μmol/L（11mg/dl）。本例診斷最大可能是（）[單選題]*A.ABO溶血病B.Rh溶血病C.生理性黃疸(正確答案)D.敗血癥E.膽道閉鎖答案解析：此題中患兒出現(xiàn)了黃疸，血清膽紅素188.1μmol/L（11mg/dl）。母親血型為B型，新生兒溶血病以ABO溶血多見，主要發(fā)生在母親O型，胎兒A、B型。母親B型、胎兒O型則不容易發(fā)生溶血。所以此題中患兒考慮最大可能為生理性黃疸。掌握“新生兒黃疸”知識(shí)點(diǎn)。13.男嬰，足月順產(chǎn)，22天。出生體重3100g，生后母乳喂養(yǎng)，第3天出現(xiàn)皮膚黃染，至今黃疸不退。胃納好，體溫正常。體檢:體重3750g，除皮膚黃染外，無其他異常。血常規(guī)及尿常規(guī)均正常，血清膽紅素205μmol/L。如何處理（）[單選題]*A.血培養(yǎng)B.測G-6－P活性C.暫停母乳喂養(yǎng)(正確答案)D.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)E.以上都不是答案解析：母乳性黃疸:喂母乳后發(fā)生未結(jié)合膽紅素增高，發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。可分為早發(fā)型和晚發(fā)型，早發(fā)型又稱母乳喂養(yǎng)性黃疸，發(fā)生在生后第1周，可能與熱卡攝入不足、腸蠕動(dòng)少和腸肝循環(huán)增加有關(guān)。晚發(fā)型在生后第5天開始出現(xiàn)，第2周達(dá)高峰，可能與母乳中存在抑制因子和腸肝循環(huán)增加有關(guān)，患兒一般情況較好，黃疸完全消退需1~2個(gè)月。掌握“新生兒黃疸”知識(shí)點(diǎn)。14.男嬰，足月，母乳喂養(yǎng)，生后第2天，血清總膽紅素289μmol/L，小兒血型Rh陽性，母血型O，Rh陽性，小兒血直接抗人球蛋白的試驗(yàn)弱陽性，已查血常規(guī)及網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)。進(jìn)一步作何種檢查（）[單選題]*A.血培養(yǎng)B.肝功能檢查C.血涂片找紅細(xì)胞D.抗體釋放試驗(yàn)(正確答案)E.測TORCH抗體答案解析：抗人球蛋白試驗(yàn)即Coombs試驗(yàn)，可證實(shí)患兒紅細(xì)胞是否被血型抗體致敏，如直接試驗(yàn)陽性說明患兒紅細(xì)胞已被致敏，而釋放試驗(yàn)陽性可檢出血型抗體。ABO溶血病者需做改良法抗人球蛋白試驗(yàn)。掌握“新生兒溶血病”知識(shí)點(diǎn)。15.足月順產(chǎn)女嬰，出生18小時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢:神經(jīng)反射正常，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下1cm，子血型"B"，母血型"O”，血清膽紅素257μmol/L（15mg/dl）。首先考慮的診斷是（）[單選題]*A.敗血癥B.膽道閉鎖C.新生兒Rh溶血病D.新生兒ABO溶血病(正確答案)E.新生兒生理性黃疸答案解析：出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疸。血型母"O”子“A”或“B”型最易發(fā)生ABO溶血病。掌握“新生兒溶血病”知識(shí)點(diǎn)。16.患兒，7月。近日經(jīng)常夜驚多汗，且抽搐2次，抽后意識(shí)清，吃奶好，醫(yī)生診斷為:營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥，本病以下哪項(xiàng)不具備（）[單選題]*A.喉痙攣B.手足抽搐C.陶瑟征陽性D.面神經(jīng)征陽性E.嬰兒期呈嬰兒痙攣性發(fā)作(正確答案)答案解析：營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn)（1）典型發(fā)作1）驚厥:最為常見，多見于嬰兒。多為無熱驚厥，突然發(fā)生，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動(dòng)，四肢抽動(dòng)，意識(shí)喪失，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。抽搐發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，活潑如常。2）手足搐搦:多見于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。3）喉痙攣:多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。（2）隱匿型沒有典型發(fā)作時(shí)可通過刺激神經(jīng)肌肉而引出下列神經(jīng)肌肉興奮的體征:1）面神經(jīng)征:以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽性，新生兒可呈假陽性。2）腓反射:以叩診錘擊膝下外側(cè)排骨小頭處的排神經(jīng)，引起足向外側(cè)收縮者為陽性。3）陶瑟征:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。嬰兒痙攣癥，實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類型的癲癇。此病多發(fā)于3~7個(gè)月的嬰兒，其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。掌握“營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病的維生素D缺乏性手足搐搦癥”知識(shí)點(diǎn)。17.1歲半女嬰，方顱，多汗，枕禿，常發(fā)生驚厥，不伴發(fā)熱。查血糖3.2mmol/L，血鈣6.5mg/dl，血鎂1mg/dl，血磷12mg/dl，首先考慮的診斷是（）[單選題]*A.低血糖癥B.嬰兒痙攣癥C.低鎂血癥D.維生素D缺乏性手足搐搦癥(正確答案)E.維生素D缺乏性佝僂病答案解析：患兒驚厥不伴發(fā)熱，首先除外熱驚厥，而且有多汗、枕禿、方顱等佝僂病表現(xiàn)，血鈣降低，血磷升高，結(jié)合反復(fù)驚厥病史，支持維生素D缺乏性手足搐搦癥。掌握“營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病的維生素D缺乏性手足搐搦癥”知識(shí)點(diǎn)。18.患兒6個(gè)月，因全身性無熱抽搐而住院，檢查:兩枕有顱骨軟化癥，總血鈣低于正常。診斷為維生素D缺乏性手足搐搦癥。如出現(xiàn)下列哪種情況時(shí)會(huì)危及生命，需要及時(shí)搶救（）[單選題]*A.全身驚厥B.手足搐搦C.喉痙攣(正確答案)D.低血鈣E.低血糖答案解析：喉痙攣:多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。掌握“營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病的維生素D缺乏性手足搐搦癥”知識(shí)點(diǎn)。19.3個(gè)月嬰兒，體重5kg，需人工喂養(yǎng)，每日喂8％糖牛奶量應(yīng)為（）[單選題]*A.400mlB.450mlC.500ml(正確答案)D.650mlE.700ml答案解析：奶量計(jì)算法（奶量供應(yīng)估計(jì)）:嬰兒每日牛奶需要量個(gè)體差異較大，可根據(jù)具體情況增減。一般按每日能量和水的需要計(jì)算:嬰兒每日能量需要量為100kcal（418.4kJ）/kg，每日水需要量為150ml/kg。①嬰兒配方奶粉攝入量估計(jì):一般市售嬰兒配方奶粉1g供能約5kcal（20.92kJ），嬰兒每日能量需要量約為100kcal（418.4kJ）/kg，則每日嬰兒配方奶粉攝入量約為20g/kg;②全牛奶攝入量估計(jì):100ml含8%糖的全牛奶供能約100kcal（418.4kJ），其中全牛奶100ml供能67kcal（280.33kJ），糖8g供能32kcal（133.89kJ）嬰兒每日能量需要量約為100kcal（418.4kJ）/kg，故嬰兒每日需8%糖、牛奶100ml/kg。嬰兒現(xiàn)在體重是5kg，應(yīng)該是500ml。掌握“營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病的嬰兒喂養(yǎng)”知識(shí)點(diǎn)。20.一位乳母來醫(yī)院咨詢，嬰兒目前6個(gè)月，認(rèn)為什么時(shí)候完全斷奶最合適（）[單選題]*A.9個(gè)月B.10個(gè)月C.12個(gè)月(正確答案)D.18個(gè)月E.24個(gè)月答案解析：在增加輔食同時(shí)逐漸減少哺乳次數(shù)，一般于12個(gè)月左右可完全斷奶，母乳量仍多者也可延至1.5~2歲，但切忌驟然斷奶，以免因小兒不適應(yīng)其他食品而引起攝食量突然減少，甚至發(fā)生營養(yǎng)不良。掌握“營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病的嬰兒喂養(yǎng)”知識(shí)點(diǎn)。21.嚴(yán)重新生兒溶血的患兒生后第一天處理哪些是不正確的（）[單選題]*A.光照療法B.糾正貧血，防治心力衰竭C.多輸鐵蛋白，以預(yù)防膽紅素腦病(正確答案)D.換血量一般是為患兒血量是2倍E.防止低血糖，低體溫答案解析：如確診為新生兒溶血病，一旦出現(xiàn)黃疸即可光療，亦可作為換血前后的輔助治療。在新生溶血病治療中，輸注白蛋白是提高血中白蛋白的與膽紅素的結(jié)合，降低血清中游離膽紅素的含量從而減少核黃疸的發(fā)生。掌握“新生兒溶血病”知識(shí)點(diǎn)。22.診斷新生兒Rh溶血病有確診價(jià)值的試驗(yàn)是（）[單選題]*A.母親血型B.嬰兒血型C.患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)D.患兒血清游離抗體E.改良法抗人球蛋白試驗(yàn)(正確答案)答案解析：新生兒溶血檢查有:（1）母子血型檢查:檢查母子ABO和Rh血型，證實(shí)有血型不合存在。（2）檢查有無溶血:溶血時(shí)紅細(xì)胞核血紅蛋白減少;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;血涂片有核紅細(xì)胞增多;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加。（3）致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定:抗體釋放試驗(yàn):測定患兒紅細(xì)胞生結(jié)合的血型抗體;游離抗體試驗(yàn):測定患兒血清中的來自母體的血型抗體。改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（即改良Coombs試驗(yàn)）陽性與抗體釋放試驗(yàn)陽性均表明患兒紅細(xì)胞已致敏，故均為確診試驗(yàn)。掌握“新生兒溶血病”知識(shí)點(diǎn)。23.新生兒ABO血型不合是指（）[單選題]*A.母親為A型，嬰兒是O型B.母親為B型，嬰兒是O型C.母親為AB型，嬰兒是O型D.母親為O型，嬰兒是A或B型(正確答案)E.母親為O型，嬰兒是AB型答案解析：ABO血型不ABO血型不合溶血主要發(fā)生在孕婦血型為O型、胎兒血型為A型或B型。掌握“新生兒溶血病”知識(shí)點(diǎn)。24.判定新生兒輕度窒息是指生后1分鐘的Apgar評分為（）[單選題]*A.0~1分B.2~3分C.4~7分(正確答案)D.5~8分E.8~10分答案解析：Apgar評分的結(jié)果:8~10分無窒息;4~7分輕度窒息;0~3分重度窒息。掌握“新生兒窒息與復(fù)蘇”知識(shí)點(diǎn)。25.女嬰，早產(chǎn)兒，生后3天，出現(xiàn)反應(yīng)低下，不吃、不哭、不動(dòng)、體溫不升、皮膚粘膜斑點(diǎn)皮膚呈大理石花紋?？紤]最可能的是（）[單選題]*A.新生兒寒冷損傷綜合癥B.新生兒敗血癥(正確答案)C.新生兒溶血病D.新生兒缺氧缺血性腦病E.生理性黃疸答案解析：新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)不典型，部分患兒尤其是早產(chǎn)兒可無明顯臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)病情已非常危重。多數(shù)患兒表現(xiàn)為反應(yīng)差，精神較萎靡，吃奶減少或不吃，體溫低或體溫波動(dòng)，病理性黃疸，呼吸急促、暫停、呼氣性呻吟，早產(chǎn)兒B族鏈球菌敗血癥有時(shí)主要表現(xiàn)為呼吸窘迫。若病情未有效控制可發(fā)展到感染性休克和多臟器功能不全，出現(xiàn)低血壓、腦水腫、呼吸衰竭、腎功能不全、肝功能損害、骨髓抑制、凝血功能紊亂、皮膚花紋等，亦有少數(shù)患兒起病即表現(xiàn)全身情況急驟惡化，出現(xiàn)循環(huán)衰竭、重度酸中毒、彌散性血管內(nèi)凝血、壞死性腸炎、硬腫癥等。新生兒敗血癥較易并發(fā)化膿性腦膜炎，其他并發(fā)癥有肺炎、骨髓炎、肝膿腫等。掌握“新生兒敗血癥”知識(shí)點(diǎn)。26.女嬰，足月順產(chǎn)，生后8天，母乳喂養(yǎng)，食欲減退2天，煩躁，嘔吐2天。體檢:小兒煩躁，皮膚黃染，呼吸45次/分，心率160次/分，血壓9.04/6.25kPa（68/47mmHg），血紅蛋白120g/L，總膽紅素255μmol/L。最可能的診斷是（）[單選題]*A.宮內(nèi)感染B.敗血癥(正確答案)C.母嬰血型不合溶血病D.母乳性黃疸E.甲狀腺功能減退答案解析：患兒生后8天出現(xiàn)食欲減退，煩躁，黃疸，應(yīng)首先考慮敗血癥可能。故應(yīng)選B。掌握“新生兒敗血癥”知識(shí)點(diǎn)。27.女孩，孕39周出生。出生體重2000g，生后5天，發(fā)現(xiàn)乳腺有一鴿蛋大小腫塊，應(yīng)該如何處理（）[單選題]*A.擠壓腫塊B.局部熱敷C.手術(shù)切除D.無須處理(正確答案)E.局部用藥答案解析：女足月新生兒均可發(fā)生，生后3~5天出現(xiàn)，如蠶豆至鴿蛋大小，是因?yàn)槟赣H的孕酮和催乳素經(jīng)胎盤至胎兒，出生后母體雌激素影響中斷所致，多于2~3周后消退，不需處理，如強(qiáng)烈擠壓，可致繼發(fā)感染。掌握“新生兒分類方法、特點(diǎn)及護(hù)理”知識(shí)點(diǎn)。28.女嬰，胎齡256天，生后第2天，患兒家屬描述患兒出現(xiàn)每隔15~20秒后有5~8秒“不呼吸”的情況，但無皮膚顏色及心率改變，應(yīng)作何處理（）[單選題]*A.給氨茶堿B.供氧C.給咖啡因D.無需處理，向患兒家屬解釋原因(正確答案)E.持續(xù)氣道正壓答案解析：解釋呼吸暫停是早產(chǎn)兒的常見現(xiàn)象，隨著早產(chǎn)兒的成熟，該現(xiàn)象會(huì)自然消失，多留意觀察，無需特殊處理。早產(chǎn)兒呼吸中樞發(fā)育不成熟，呼吸常不規(guī)則，易出現(xiàn)呼吸暫停（呼吸停止在20秒以上，伴心率減慢，<100次／分，并出現(xiàn)發(fā)紺）。掌握“新生兒分類方法、特點(diǎn)及護(hù)理”知識(shí)點(diǎn)。29.男嬰，胎齡266天，自然分娩，Apgar評分1分鐘和5分鐘為10分，體檢時(shí)，下列哪項(xiàng)反射陰性是正常的（）[單選題]*A.擁抱反射B.頸肢反射C.腹壁反射(正確答案)D.覓食反射E.握持反射答案解析：神經(jīng)系統(tǒng)足月兒大腦皮層興奮性低，睡眠時(shí)間長，覺醒時(shí)間一晝夜僅為2~3小時(shí)。大腦對下級中樞抑制較弱，且錐體束、紋狀體發(fā)育不全，常出現(xiàn)不自主和不協(xié)調(diào)動(dòng)作。出生時(shí)已具備多種暫時(shí)性的原始反射。常用的原始反射如下:覓食反射:用手指觸摸新生兒口角周圍皮膚，頭部轉(zhuǎn)向刺激側(cè)并張口將手指含入。吸吮反射:將乳頭或奶嘴放入新生兒口內(nèi)，出現(xiàn)有力的吸吮動(dòng)作。握持反射:將物品或手指放入新生兒手心中，立即將其握緊。擁抱反射:新生兒仰臥位，拍打床面后其雙臂伸直外展，雙手張開，然后上肢屈曲內(nèi)收，雙手握拳呈擁抱狀。上述反射生后數(shù)月自然消失，如新生兒期這些反射減弱或消失常提示有神經(jīng)系統(tǒng)疾病。在新生兒期，年長兒的一些病理性神經(jīng)反射如克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。掌握“新生兒分類方法、特點(diǎn)及護(hù)理”知識(shí)點(diǎn)。30.男嬰，胎齡291天，出生體重3850g，其體重位于同胎齡標(biāo)準(zhǔn)體重的第80百分位，下列診斷哪個(gè)是正確而全面的（）[單選題]*A.過期產(chǎn)兒，巨大兒B.過期產(chǎn)兒，大于胎齡兒C.足月兒，適于胎齡兒(正確答案)D.足月兒，大于胎齡兒E.足月兒，巨大兒答案解析：足月兒:是指出生時(shí)胎齡滿37+0~41+6周（259~293）的新生兒。適于胎齡兒:指出生體重在相同胎齡平均體重的第10~90百分位者。如果胎齡已足月且無任何疾病，則為正常新生兒。10~90百分位指的是胎齡平均體重范圍，通常指在正常平均體重的第10~90百分位數(shù)之間。本題在80，是在正常范圍內(nèi)。掌握“新生兒分類方法、特點(diǎn)及護(hù)理”知識(shí)點(diǎn)。31.患兒3歲，智能發(fā)育較同齡兒明顯落后，體檢:發(fā)育較小，兩眼距寬，鼻梁低平，雙眼外側(cè)上斜，外耳小，舌常伸出口外，臨床上擬診先天愚型，下列哪項(xiàng)最具有確診意義（）[單選題]*A.智能低下B.特殊面容C.血清TSH，T4檢查D.染色體核型分析(正確答案)E.血漿游離氨基酸分析答案解析：先天愚型就是21-三體綜合癥。確診需要染色體核型分析，對于甲狀腺功能減低癥:任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測血清T4、TSH濃度，如T4降低TSH明顯升高即可確診，血清T3濃度可降低或正常。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。32.32歲，已婚女性，因多次自然流產(chǎn)，且其姨表妹患21-三體綜合征。為避免她子代又患此病，來遺傳病門診咨詢，請兒科醫(yī)師指導(dǎo)。采用下列預(yù)防措施中哪項(xiàng)應(yīng)除外（）[單選題]*A.妊娠期羊水細(xì)胞培養(yǎng)，并作酶及生化測定(正確答案)B.妊娠期應(yīng)注意預(yù)防肝炎等病毒感染C.夫婦雙方應(yīng)進(jìn)行染色體檢查D.了解流產(chǎn)因素E.妊娠前后應(yīng)避免接受X線照射答案解析：其他四項(xiàng)都是預(yù)防措施，妊娠期羊水細(xì)胞培養(yǎng)，并作酶及生化測定這是檢查措施，不是應(yīng)該注意預(yù)防措施。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。33.男孩，1歲。因生長落后、智能發(fā)育遲緩就診。剛會(huì)獨(dú)坐，不會(huì)站立，四肢肌張力低下，身長60cm，表情呆滯，眼距寬，鼻梁低平，眼外側(cè)上斜，四肢短，手指短粗，小指內(nèi)彎。最可能的診斷（）[單選題]*A.佝僂病B.21-三體綜合征(正確答案)C.苯丙酮尿癥D.先天性甲狀腺功能減低癥E.營養(yǎng)不良答案解析：患兒出生智能落后，表情呆滯，眼距寬，眼外側(cè)上斜，小指內(nèi)彎，這是21-三體綜合征的表現(xiàn)。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。34.男孩，6歲，因智力發(fā)育落后就診，頭發(fā)呈金黃色，皮膚色白，時(shí)有抽搐，不伴發(fā)熱，無腹瀉，為協(xié)助診斷，應(yīng)首選（）[單選題]*A.腦電圖檢查B.Guthrie試驗(yàn)C.尿三氯化鐵試驗(yàn)(正確答案)D.尿蝶呤分析E.血鈣、磷檢測答案解析：苯丙酮酸尿癥:本癥是遺傳代謝缺陷所致智力低下中較常見的類型，是一種遺傳性氨基酸代謝障礙，為常染色體隱性基因遺傳，因患者肝臟不能合成苯丙氨酸羥化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酪氨酸，只能在腎臟中被轉(zhuǎn)氨酸變成苯丙酮酸。苯丙酮尿癥的患兒出生時(shí)，與普通的小孩子并沒有區(qū)別，只是到3~6個(gè)月時(shí)，才出現(xiàn)癥狀。對于該病，治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、早控制。苯丙酮尿癥是一種較常見的遺傳性氨基酸代謝病。較大嬰兒篩查時(shí)行尿三氯化鐵實(shí)驗(yàn)。篩查陽性者必須查血苯丙氨酸和酪氨酸生化定量。掌握“苯丙酮尿癥”知識(shí)點(diǎn)。35.男，1歲。頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐，尿有鼠尿味。診斷是（）[單選題]*A.先天愚型B.呆小病C.先天性腦發(fā)育不全D.苯丙酮尿癥(正確答案)E.腦性癱瘓答案解析：臨床表現(xiàn)患兒出生時(shí)都正常，通常在3~6個(gè)月時(shí)初現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。（1）神經(jīng)系統(tǒng)以智能發(fā)育落后為主，可有表情呆滯、易激惹，可伴有驚厥，如未經(jīng)治療，大都發(fā)展為嚴(yán)重的智力障礙。BH4缺乏型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)早且重，常見肌張力減低、嗜睡或驚厥、智能落后明顯。（2）外觀出生數(shù)月后因黑色素合成不足，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺。（3）其他尿和汗液有鼠尿臭味，由苯乙酸所致。常見嘔吐和皮膚濕疹。掌握“苯丙酮尿癥”知識(shí)點(diǎn)。36.患兒2歲，生后半年發(fā)現(xiàn)尿有霉臭味，且經(jīng)常嘔吐，1歲時(shí)發(fā)現(xiàn)智力較同齡兒落后、目光呆滯、皮膚白晰、毛發(fā)淺黃，下列哪項(xiàng)對該患兒診斷最有幫助（）[單選題]*A.頭顱CTB.腦電圖C.染色體核型分析D.尿三氯化鐵試驗(yàn)(正確答案)E.血液T3、T4測定答案解析：考慮患兒為苯丙酮尿癥，較大嬰兒和兒童可以選用尿三氯化鐵試驗(yàn)、2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)進(jìn)行初篩。將三氯化鐵滴入尿液，如立即出現(xiàn)綠色反應(yīng)，則為陽性，表明尿中苯丙氨酸濃度增高。此外，二硝基苯肼試驗(yàn)也可以測尿中苯丙氨酸，黃色沉淀為陽性。掌握“苯丙酮尿癥”知識(shí)點(diǎn)。37.患兒，男性，3歲，生后半年發(fā)現(xiàn)智能發(fā)育落后，反復(fù)驚厥，且尿有鼠尿臭味，體檢:目光呆滯，毛發(fā)棕黃，心肺正常，四肢肌張力高，膝腱反射亢進(jìn)，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性，該患兒可能診斷為（）[單選題]*A.苯丙酮尿癥(正確答案)B.半乳糖血癥C.高精氨酸血癥D.組氨酸血癥E.肝糖原累積癥答案解析：診斷的依據(jù)還有患者有智能低下，驚厥發(fā)作，及毛發(fā)棕黃（色素減少）這是本病的主要臨床表現(xiàn)。尿有鼠尿臭味，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性是本病所特有的，也可以根據(jù)此診斷。掌握“苯丙酮尿癥”知識(shí)點(diǎn)。38.2歲女孩。出生時(shí)正常。母乳喂養(yǎng)，三月后逐漸智能落后，時(shí)有抽搐發(fā)作。頭發(fā)呈棕黃色，膚色白，尿有鼠尿臭味，臨床疑為苯丙酮尿癥。本癥病人中哪一種氨基酸血濃度升高（）[單選題]*A.酪氨酸B.色氨酸C.苯丙氨酸(正確答案)D.丙氨酸E.絲氨酸答案解析：患兒已經(jīng)診斷為苯丙酮尿癥。典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH），不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。苯丙氨酸在血、腦脊液、各種組織和尿液中濃度極度增高，同時(shí)產(chǎn)生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯丙酮酸等旁路代謝產(chǎn)物并自尿中排出。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物可導(dǎo)致腦細(xì)胞受損。此外，因酪氨酸來源減少，致使甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等合成不足。掌握“苯丙酮尿癥”知識(shí)點(diǎn)。39.患兒足月順產(chǎn)，胎膜早破，第2產(chǎn)程延長，生后有窒息史，給予開奶后出現(xiàn)腹脹、便血，腹部立位平片為動(dòng)力性腸梗阻、腸壁積氣，該患兒最可能是（）[單選題]*A.肛裂B.痔瘡C.壞死性小腸結(jié)腸炎(正確答案)D.感染性腹瀉E.巨結(jié)腸答案解析：新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎是以腹脹、嘔吐、腹瀉、血便為主要臨床表現(xiàn)，腹部X線平片以動(dòng)力性腸梗阻、腸壁積氣和門靜脈積氣為特征。掌握“新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎”知識(shí)點(diǎn)。40.男嬰，足月，自然分娩，娩出時(shí)臍帶繞頸1周，Apgar評分1分鐘與5分鐘分別為3分、7分。體檢:小兒激惹，擁抱反射增強(qiáng)，肌張力高。最可能的是（）[單選題]*A.新生兒低血鈣B.新生兒低血糖C.新生兒腦膜炎D.室管膜下出血E.新生兒缺氧缺血性腦病(正確答案)答案解析：評分是3分，屬于重度窒息，而新生兒缺氧缺血性腦病是各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致新生兒腦損傷，引起相應(yīng)的癥狀。掌握“新生兒缺氧缺血性腦病”知識(shí)點(diǎn)。共享題干題【題干】患兒，2歲。不會(huì)獨(dú)立行走，智力落后。查體:皮膚細(xì)嫩，肌肉松弛，眼距寬，鼻梁低平，伸舌，雙眼外側(cè)上斜，通貫掌，小指端向內(nèi)側(cè)彎曲。41.【單項(xiàng)選擇題】該患兒最可能的診斷是（）[單選題]*A.甲狀腺功能減低癥B.佝僂病C.苯丙酮尿癥D.腦發(fā)育不良E.先天愚型(正確答案)答案解析：掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。42.【單項(xiàng)選擇題】該患兒病因不包括（）[單選題]*A.遺傳因素B.父母智力(正確答案)C.母親受孕時(shí)年齡過大D.放射線E.病毒感染答案解析：21-三體綜合征皮膚紋理特征通貫手。21-三體綜合征的發(fā)生與母親妊娠年齡過大、遺傳因素、妊娠時(shí)使用某些藥物或放射線照射等有關(guān)。受上述因素的影響，親代的生殖細(xì)胞在減數(shù)分裂的過程中發(fā)生不分離。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。43.【單項(xiàng)選擇題】該患兒除有特殊面容外，其他常見的畸形為（）[單選題]*A.眼發(fā)育不良、耳道閉鎖B.并指畸形、耳郭畸形、心臟畸形C.Atd角增大、通貫手、心臟畸形、關(guān)節(jié)可過度彎曲(正確答案)D.翼頸、乳頭間距寬E.睪丸小、乳房發(fā)育答案解析：掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。44.【單項(xiàng)選擇題】為確診應(yīng)選擇哪項(xiàng)檢查（）[單選題]*A.染色體檢查(正確答案)B.頭顱CTC.血清T3、T4、TSH測定D.腕部X線攝片E.測血清苯丙氨酸濃度答案解析：21-三體綜合征根據(jù)其特殊面容、皮膚紋理特點(diǎn)和智能低下，對典型病例可臨床診斷;對嵌合型患兒、新生兒或癥狀不典型的智能低下患兒，應(yīng)進(jìn)行染色體核型分析以確定診斷。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)?！绢}干】患兒，4歲。智能運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，兩眼內(nèi)側(cè)距離寬，鼻梁低平。雙眼外側(cè)上斜，經(jīng)常伸舌，通貫手。45.【單項(xiàng)選擇題】為確定診斷需做下述哪項(xiàng)檢查（）[單選題]*A.血清TSH、T3、T4測定B.尿三氯化鐵試驗(yàn)C.染色體核型分析(正確答案)D.骨齡測定E.尿蝶呤分析答案解析：21-三體征典型病例根據(jù)其特殊面容、皮膚紋理特點(diǎn)和智能低下，不難做出診斷，但應(yīng)作染色體核型分析確診。嵌合型患兒、新生兒或癥狀不典型的智能低下患兒更應(yīng)作染色體核型分析確診。本病應(yīng)與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別，后者在出生后可有嗜睡、哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、皮膚粗糙、腹脹、便秘等癥狀，舌大而厚，但無本癥的特殊面容?？蓹z測血清TSH、T4和染色體核型分析進(jìn)行鑒別。掌握“唐氏綜合征”知識(shí)點(diǎn)。46.【單項(xiàng)選擇題】其最可能的診斷為（）[單選題]*A.先天性甲狀腺功能低下B.21-三體綜合征(正確答案)C.苯丙酮尿癥D.18-三體綜合征E.粘多糖病答案解析：