嗜鉻細(xì)胞瘤患者的麻醉管理

嗜鉻細(xì)胞瘤患者的麻醉管理前言嗜鉻細(xì)胞瘤是一種由嗜鉻細(xì)胞組成、能產(chǎn)生兒茶酚胺的的腫瘤，90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，10%發(fā)生于其他含有嗜鉻細(xì)胞的組織，如交感神經(jīng)節(jié)等，異位嗜鉻細(xì)胞瘤可出現(xiàn)在腸系膜下動(dòng)脈或膀胱等部位。在高血壓患者中的發(fā)生率為0.2%~0.6%。典型的臨床三聯(lián)征為發(fā)作性頭痛、大汗及心悸，85%以上的患者伴有持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓及其他代謝紊亂癥候群。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)手術(shù)麻醉的危險(xiǎn)性1.高血壓危象：收縮壓>250mmHg（1mmHg=0.133kPa）持續(xù)一分鐘以上。嗜鉻細(xì)胞瘤病人術(shù)前檢查、麻醉誘導(dǎo)、體位改變、皮膚及腹膜切開(kāi)，特別是手術(shù)探查、腫瘤分離、擠壓時(shí)可出現(xiàn)高血壓危象?？梢蜓獕簞∩T發(fā)左心衰、肺水腫、嚴(yán)重心律失常、腦血管意外和腎上腺出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。2.嗜鉻細(xì)胞瘤危象：因術(shù)中突然釋放大量?jī)翰璺影范霈F(xiàn)心動(dòng)過(guò)速伴低血壓、瞳孔散大、血管收縮、氧攝取減少，代謝性酸中毒及難以控制的血壓波動(dòng)、心律失常、心源性休克。3.嚴(yán)重低血壓：腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌減少和血中濃度急劇下降，使原來(lái)處于收縮狀態(tài)的血管突然擴(kuò)張，血管床容積與血容量比例嚴(yán)重失調(diào)，加上心臟收縮減弱、心排量降低，使血壓嚴(yán)重下降發(fā)生低血壓休克、心源性休克、代謝性酸中毒等。4.嚴(yán)重的代謝紊亂：如高血糖、低血鉀、酸中毒等。手術(shù)切除腫瘤是目前治療嗜鉻細(xì)胞瘤的一線(xiàn)方案，應(yīng)多學(xué)科合作、科學(xué)合理的圍術(shù)期管理。術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前藥物準(zhǔn)備1、最常用方法:聯(lián)合應(yīng)用α+β腎上腺素能受體阻滯劑，術(shù)前14日起使用α腎上腺素能受體阻滯劑，首選長(zhǎng)效、非特異性的酚芐明，初始劑量10mg/次，1~2次/天，后根據(jù)需要可明天增加10~20mg/d，最終劑量20~100mg/d。還可選用哌唑嗪、特拉唑嗪、烏拉地爾。不良反應(yīng):體位低血壓、心動(dòng)過(guò)速、鼻塞等。2.β腎上腺素能受體阻滯劑：血壓得到控制后，用于心動(dòng)過(guò)速、控制穩(wěn)定的兒茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者，在使用α受體阻滯劑至少3~4天后使用，避免發(fā)生心衰、肺水腫。3.鈣離子通道阻滯劑：α聯(lián)合β腎上腺素能受體阻滯劑的補(bǔ)償方案或不耐受其不良反應(yīng)的患者。4.甲基酪氨酸：競(jìng)爭(zhēng)酪氨酸羥化酶，抑制兒茶酚胺的合成。術(shù)前準(zhǔn)備高鈉飲食1.推薦在使用α腎上腺素能受體阻滯劑2~3天后開(kāi)始高鈉飲食（>5000mg/d）。2.減輕體位性低血壓、恢復(fù)血管內(nèi)容量。3.充血性心衰或腎功能不全者慎用。手術(shù)切除前避免使用的食物或藥物1.引起兒茶酚胺釋放的藥物：激素類(lèi)、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、單胺氧化酶抑制劑、抗精神病藥、組胺、止吐藥、肌松藥（琥珀酰膽堿等）。2.消化過(guò)程中產(chǎn)生大量酪胺的食物（酪胺具有促去甲腎上腺素釋放的作用）：巧克力、酒、熏肉、花生、豆類(lèi)、菠蘿、香蕉、茄子等。預(yù)康復(fù)策略：運(yùn)動(dòng)療法、營(yíng)養(yǎng)支持、心理干預(yù)。麻醉前評(píng)估的要點(diǎn)腫瘤相關(guān)評(píng)估1.關(guān)注腫瘤分泌的激素類(lèi)型（指導(dǎo)圍術(shù)期調(diào)控血流動(dòng)力學(xué)藥物的選擇）。2.臨床表現(xiàn)（高血壓、代謝紊亂、心臟病變等）。3.影像學(xué)檢查（了解腫瘤大小、位置、與周?chē)P(guān)系，以作出相應(yīng)準(zhǔn)備及配合手術(shù)進(jìn)行麻醉管理）。靶器官受累情況的評(píng)估1.心血管系統(tǒng)：（1）心肌酶：反映近期心肌缺血情況。（2）心電圖：反映心肌缺血和梗死情況。（3）胸片：評(píng)估心臟擴(kuò)大、肺水腫情況。（4）必要時(shí)完善冠脈CT血管成像、超聲心動(dòng)圖、腦鈉肽、肌鈣蛋白，有利于兒茶酚胺心肌病的評(píng)估。2.腎臟：腎功能、24h尿蛋白定量、雙腎血流圖等。3.腦：對(duì)有可疑腦血管病、癲癇病史者，完善頭顱核磁檢查。麻醉前評(píng)估的要點(diǎn)術(shù)前準(zhǔn)備評(píng)估1.血壓及心率達(dá)標(biāo)：有體位性低血壓者。血壓：坐位<120/80mmHg；立位收縮壓>90mmHg。心率：坐位60~70次/min；立位70~80次/min；根據(jù)年齡及基礎(chǔ)疾病適當(dāng)調(diào)整。2.心電圖無(wú)ST-T段改變，室性期前收縮<1次/5min。3.血管擴(kuò)張，血容量恢復(fù)：紅細(xì)胞比容下降，體重增加，肢端皮膚溫暖，出汗減少等。4.高代謝、糖代謝異常得到改善。麻醉方式及藥物的選擇與管理麻醉方法的選擇1.全身麻醉、椎管內(nèi)麻醉或聯(lián)合。2.全麻藥物的選擇。（1）吸入麻醉藥物：優(yōu)先選擇七氟烷（相比地氟烷、異氟烷導(dǎo)致心律失常的風(fēng)險(xiǎn)更低，且對(duì)心血管抑制更輕）。（2）靜脈鎮(zhèn)靜藥：推薦丙泊酚。術(shù)前準(zhǔn)備不佳、存在低血容量風(fēng)險(xiǎn)或心功能不全的患者，可使用依托咪酯進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)，以避免丙泊酚導(dǎo)致血管擴(kuò)張?jiān)斐傻娘@著血壓下降。（3）阿片類(lèi)藥物：可選擇瑞芬太尼、舒芬太尼、芬太尼、二氫嗎啡酮，避免使用嗎啡（可能導(dǎo)致組胺釋放）。（4）肌松藥：維庫(kù)溴銨、羅庫(kù)溴銨、順式阿曲庫(kù)銨（對(duì)自主神經(jīng)影響較小，組胺釋放的概率更低）。麻醉方式及藥物的選擇與管理術(shù)中監(jiān)測(cè)1.標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測(cè)：血壓、心電圖、脈搏血氧飽和度、呼氣末二氧化碳、體溫。2.有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)：即時(shí)監(jiān)測(cè)血壓變化，指導(dǎo)血管活性藥物使用，便于監(jiān)測(cè)血?dú)狻⒀?，因此建議每位嗜鉻細(xì)胞瘤患者使用，且因控制不佳的患者全麻誘導(dǎo)及插管期間即可出現(xiàn)較大血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)，建議在麻醉誘導(dǎo)前完成動(dòng)脈置管。3.中心靜脈置管：術(shù)中可以進(jìn)行快速補(bǔ)液，可使血管活性藥物快速進(jìn)入體內(nèi)，因此建議每位患者都采用。4.血糖：切除嗜鉻細(xì)胞瘤后，血液中兒茶酚胺濃度下降，10%~15%的患者會(huì)出現(xiàn)低血糖，部分患者表現(xiàn)為蘇醒延遲、嗜睡、出汗等。5.置入尿管：監(jiān)測(cè)尿量變化。6.有條件的醫(yī)院可以采用經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查（TEE）和置入肺動(dòng)脈導(dǎo)管，但無(wú)需作為常規(guī)監(jiān)測(cè)項(xiàng)目。麻醉方式及藥物的選擇與管理術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)調(diào)控1.麻醉誘導(dǎo)：（1）足夠的麻醉深度下進(jìn)行氣道操作，氣管插管前肌松充分起效，使用阿片類(lèi)藥物抑制插管反射。（2）足夠的麻醉深度前提下，仍可能因正壓通氣擠壓腫瘤而導(dǎo)致兒茶酚胺釋放，使誘導(dǎo)期間發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)，可選用短效血管活性藥物控制血壓和心率。降壓藥物應(yīng)用麻醉方式及藥物的選擇與管理2.手術(shù)相關(guān)因素體位：體位改變時(shí)可能會(huì)擠壓腫瘤，釋放兒茶酚胺。切皮：足夠的麻醉深度。氣腹：腹內(nèi)壓增高，壓迫腫瘤。腫瘤探查：機(jī)械刺激，可選用短效血管活性藥物。腫瘤切除后：腫瘤靜脈結(jié)扎后，血漿中兒茶酚胺釋放突然終止。密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程，保證患者足夠的血容量，并及時(shí)減少或停用擴(kuò)血管藥物。若患者持續(xù)低血壓，可使用血管活性藥物（去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺、去氧腎上腺素等）。麻醉方式及藥物的選擇與管理麻醉方式及藥物的選擇與管理液體治療：在術(shù)前擴(kuò)血管及充分補(bǔ)液后，有條件者建議術(shù)中目標(biāo)導(dǎo)向液體治療，不具備條件者可進(jìn)行補(bǔ)液試驗(yàn)，根據(jù)血壓、CVP等指標(biāo)來(lái)決定補(bǔ)液方案。特殊類(lèi)型的腫瘤術(shù)中管理1.合并兒茶酚胺性心肌?。盒g(shù)前進(jìn)行充分藥物治療；避免過(guò)高后負(fù)荷；避免使用抑制心肌收縮力的藥物，若需要，可泵注米力農(nóng)。2.合并多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲旁亢、先天性巨結(jié)腸、馬凡綜合征樣改變。3.合并妊娠：手術(shù)時(shí)機(jī)尚無(wú)定論，多數(shù)認(rèn)為孕24周前，充分準(zhǔn)備后擇期切除；孕24周后用藥物控制，待足月后同時(shí)行剖宮產(chǎn)及腫瘤切除術(shù)。4.術(shù)前未診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤：可疑的患者，術(shù)前進(jìn)行充分評(píng)估。5.麻醉期間出現(xiàn)高血壓危象：加深麻醉、使用降壓藥物、停止手術(shù)。麻醉方式及藥物的選擇與管理術(shù)后管理1.嚴(yán)密監(jiān)護(hù)：實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓及血糖；若術(shù)后蘇醒差，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及相關(guān)激素水平；高齡、