先天性心臟病診斷及鑒別診斷zsh

先天性心臟病診斷及鑒別診斷中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所阜外心血管病醫(yī)院放射科 趙世華精品文檔先天性心臟病

X線鑒別診斷分類精品文檔診斷分類

(結(jié)合肺血及紫紺)非紫紺屬肺血多 (ASD、VSD、PDA)肺血少:PS肺血正常 主動(dòng)脈病變(非心內(nèi)畸形)紫紺屬肺血多紫紺屬肺血少紫紺屬精品文檔肺血多:左向右分流ASD及其相關(guān)畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A間隔缺損、竇瘤破裂、冠狀動(dòng)脈瘺或冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺)精品文檔肺血多紫紺屬心臟病艾森曼格氏綜合征如晚期左向右分流異常(前述)單心房、單心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同動(dòng)脈干精品文檔肺血少紫紺屬心臟病法樂氏四聯(lián)癥三尖瓣閉鎖、Ebstein、肺動(dòng)脈閉鎖合并肺動(dòng)脈狹窄復(fù)雜畸形單心室DORVTGA精品文檔何謂復(fù)雜畸形?簡單復(fù)合復(fù)雜法樂氏四聯(lián)癥單心室、DORV、TGA精品文檔臨床表現(xiàn)雜音左向右分流:價(jià)值大.復(fù)雜畸形紫紺精品文檔X線平片肺血改變心尖胃泡及肝臟位置關(guān)系球室袢精品文檔Angiocardiography常見體位Frontal&lateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明確心內(nèi)結(jié)構(gòu)及其連接關(guān)系精品文檔節(jié)段分析法心房位置房室連接關(guān)系心室形態(tài)大動(dòng)脈空間位置關(guān)系心室-大動(dòng)脈連接關(guān)系伴發(fā)畸形室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄:肺血多或肺血少其他精品文檔發(fā)病率ASD(成人)VSD(兒童)PDAF4精品文檔法樂氏四聯(lián)癥發(fā)病率:3-4th

(VSD1th、PDA3th、

ASD2th)四種畸形肺動(dòng)脈或/和漏斗部狹窄:肺血少右室肥厚室間隔缺損:紫紺主動(dòng)脈騎跨精品文檔法樂氏四聯(lián)癥:相關(guān)特征肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄(1/3)或漏斗部狹窄+肺動(dòng)脈瓣狹窄單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄較少見,約5-15%.從胚胎發(fā)生考慮,無漏斗部異常并不屬于F4.第三心室、二瓣畸形、肺內(nèi)動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖.膜部嵴下型室間隔缺損較多見右位主動(dòng)脈弓(1/3-1/4)精品文檔鑒別診斷主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損共同動(dòng)脈干肺動(dòng)脈異常起源精品文檔鑒別診斷DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSD Infundibularstenosisplaysanimportantrole精品文檔法樂氏四聯(lián)癥:投照體位右室正位右室側(cè)位左室長軸斜肺動(dòng)脈或選擇性體肺動(dòng)脈側(cè)支造影精品文檔右室雙出口Definition:兩大動(dòng)脈完全起自解剖學(xué)右室Classification艾森曼格型(肺血多)四聯(lián)癥型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上作為左心室的唯一出口．VSD緊鄰肺動(dòng)脈瓣口，故無肌性流出道亦無PS，有助于鑒別診斷．精品文檔AssociatedAnomalies

(I)

VSDSubaortic,最常見SubpulmonaryDoublycommittedNoncommittedorremote,最少見.精品文檔AssociatedAnomalies(II)大動(dòng)脈異位:

前后位左右并列,側(cè)位片大部分重疊;主動(dòng)脈略偏前、肺動(dòng)脈稍后;半月瓣在同一高度;右前位大動(dòng)脈異位最常見.肺動(dòng)脈狹窄(漏斗部或/和瓣膜)Leftventricularhypoplasia精品文檔TranspositionofGreatArteries大動(dòng)脈錯(cuò)位主要有兩大類型:一類是完全型錯(cuò)位,另一類是校正型錯(cuò)位.其他類型或變異均罕見:如解剖學(xué)校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位和解剖+功能校正的大動(dòng)脈錯(cuò)位.精品文檔完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位DefinitionRA→MorphologicRV→AortaLA→MorphologicLV→PAArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance精品文檔AssociatedAnomalies(I)VSD發(fā)生率1/3-1/2ASD20%PDA精品文檔AssociatedAnomalies(II)大動(dòng)脈位置:主動(dòng)脈瓣下肌性流出道及肺動(dòng)脈瓣-二尖瓣纖維連接最常見;其次為雙肌性流出道.大動(dòng)脈關(guān)系:右位型大動(dòng)脈錯(cuò)位:即右前左后關(guān)系,最常見,60%.左位型大動(dòng)脈錯(cuò)位:其次,主要見于校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位.精品文檔校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位

基本知識即在大動(dòng)脈錯(cuò)位的同時(shí),由于并存的房、室轉(zhuǎn)位,其血流方向得到校正,有如生理狀態(tài).最常見的是并發(fā)心室轉(zhuǎn)位的校正型錯(cuò)位,僅少數(shù)病例為心房轉(zhuǎn)位.精品文檔校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位

DefinitionRA→MorphologicLV→PALA→MorphologicRV→AortaArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室轉(zhuǎn)位)精品文檔AssociatedAnomalies右旋心VSD肺動(dòng)脈瓣狹窄左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全左位型大動(dòng)脈異位精品文檔TGA其他類型或變異解剖校正的大動(dòng)脈異位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大動(dòng)脈正常連接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大動(dòng)脈異位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV,LA→RV;心房正位或反位.其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致即RA→anatomicLV→Aorta;LA→RV→PA.精品文檔解剖校正的大動(dòng)脈異位TGA之另類心室大動(dòng)脈正常連接Atrioventriculardiscordance,血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致Atrioventricularconcordance,血液動(dòng)力學(xué)及功能完全正常,稱之為解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位.精品文檔解剖校正的大動(dòng)脈異位Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大動(dòng)脈正常連接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大動(dòng)脈異位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV→Aorta,LA→RV→PA;心房正位或反位.VentriculoarterialconcordanceandArtroventriculardiscordance.其血液動(dòng)力學(xué)及功能與完全性TGA一致精品文檔解剖+功能校正的大動(dòng)脈異位atroventricularandventriculoarterialconcordance

僅系大動(dòng)脈的位置異?；?和“圓錐”肌的異常,如無其他心內(nèi)外畸形,則無任何臨床和功能意義.但實(shí)際上常并發(fā)復(fù)雜心內(nèi)畸形.大動(dòng)脈異位心房正位或反位精品文檔錯(cuò)位·異位·轉(zhuǎn)位·移位Transposition:大動(dòng)脈與心室異常連接者統(tǒng)稱大動(dòng)脈錯(cuò)位(MorphologicRV→Aorta;MorphologicLV→PA)Malposition:大動(dòng)脈與心室連接正常而大動(dòng)脈關(guān)系異常者統(tǒng)稱大動(dòng)脈異位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大動(dòng)脈異位Displacement精品文檔Transposition

(RV→Aorta;LV→PA)

心室右袢TGA:RA

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