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文檔簡介
卵巢腫瘤主講:丁巖教學(xué)目的:在了解卵巢腫瘤的組織學(xué)分類及發(fā)病高危因素的前提下,學(xué)習(xí)卵巢腫瘤的病理(常見腫瘤),轉(zhuǎn)移途徑,組織學(xué)分類,臨床分期,臨床表現(xiàn),診斷,鑒別診斷,并發(fā)癥治療及妊娠合并卵巢腫瘤的表現(xiàn)、處理原則。教學(xué)要求:1了解卵巢腫瘤的組織學(xué)分類及常見卵巢腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn)。2掌握卵巢良、惡性腫瘤常見的臨床表現(xiàn)、診斷方法。3熟悉卵巢惡性腫瘤的分期及轉(zhuǎn)移途徑。4熟悉良性卵巢腫瘤與惡性腫瘤的鑒別診斷以及與其他疾病的鑒別診斷。5掌握卵巢腫瘤常見的并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)、診斷與處理原則。6掌握卵巢良性腫瘤與惡性腫瘤的治療原則。卵巢腫瘤概論卵巢腫瘤是女性生殖器常見腫瘤。卵巢惡性腫瘤是女性生殖器三大惡性腫瘤之一。至今缺乏有效的早期診斷方法,卵巢惡性腫瘤5年存活率仍較低,徘徊在25%~30%。卵巢癌已成為嚴(yán)重威脅婦女生命的腫瘤。卵巢雖小,組織復(fù)雜,是全身各臟器腫瘤類型最多的部位。卵巢腫瘤組織學(xué)類型多且有良性、交界性及惡性之分。卵巢位于盆腔深部,不易捫及或查出。等到患者自己發(fā)覺就醫(yī),惡性腫瘤已不是早期,預(yù)后差,應(yīng)提高警惕。[組織學(xué)分類及分級]分類方法雖多,仍普遍采用世界衛(wèi)生組織(WHO,1973)制定的卵巢腫瘤組織學(xué)分類法。(表32—1)表32—1卵巢腫瘤組織學(xué)分類(WHO,1973,部分內(nèi)容)-----------------------------------------------------------------————上皮性腫瘤(一)漿液性腫瘤(二)粘液性腫瘤(三)子宮內(nèi)膜樣腫瘤(四)透明細(xì)胞中腎樣瘤良性、交界性、惡性(五)纖維上皮瘤(勃勒納瘤)(六)混合性上皮瘤(七)未分化癌1顆粒細(xì)胞瘤性索間質(zhì)腫瘤(一)顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤卵泡膜細(xì)胞瘤2卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤(二)支持細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(睪丸母細(xì)胞瘤)纖維瘤(三)兩性母細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞腫瘤(一)無性細(xì)胞(二)內(nèi)胚竇瘤(三)胚胎癌(四)多胚瘤(五)絨毛膜癌(六)畸胎瘤1未成熟型(?。嵭?成熟型皮樣囊腫(成熟囊性畸胎瘤)(2)囊性皮樣囊腫惡變卵巢甲狀腺瘤3單胚性和高度特異性(七)混合型類癌轉(zhuǎn)移性腫瘤-------------------------------------------------------------------------------WHO分級標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)組織結(jié)構(gòu),并參照細(xì)胞分化程度分3級:①分化1級:為高度分化;②分化2級:為中度分化;③分化3級:為低度分化。組織學(xué)分級對預(yù)后的影響較組織學(xué)類型更重要,低度分化預(yù)后最差。[臨床表現(xiàn)]1.卵巢良性腫瘤發(fā)展緩慢。早期腫瘤較小,多無癥狀,腹部無法捫及,往往在婦科檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤增至中等大時,常感腹脹或腹部捫及腫塊,逐漸增大,塊物邊界清楚。婦科檢查在子宮一側(cè)或雙側(cè)觸及球形腫塊,囊性或?qū)嵭裕砻婀饣?,與子宮無粘連,蒂長者活動良好。若腫瘤大至占滿盆、腹腔出現(xiàn)壓迫癥狀,如尿頻、便秘、氣急、心悸等,腹部隆起,塊物活動度差,叩診呈實音,無移動性濁音。2.卵巢惡性腫瘤早期常無癥狀,僅因其他原因作婦科檢查偶然發(fā)現(xiàn)。一旦出現(xiàn)癥狀常表現(xiàn)為腹脹、腹部腫塊及腹水等。癥狀輕重取決于:①腫瘤的大小、位置、侵犯鄰近器官的程度;②腫瘤的組織學(xué)類型;③有無并發(fā)癥。腫瘤若向周圍組織浸潤或壓迫神經(jīng),可引起腹痛、腰痛或下肢疼痛;若壓迫盆腔靜脈,出現(xiàn)下肢浮腫;若為功能性腫瘤,產(chǎn)生相應(yīng)的雌激素或雄激素過多癥狀。晚期時表現(xiàn)惡病質(zhì)征象。三合診檢查在陰道后穹隆觸及盆腔內(nèi)散在質(zhì)硬結(jié)節(jié),腫塊多為雙側(cè),實性或半實性,表面高低不平,固定不動,常伴有腹水。有時在腹股溝、腋下或鎖骨上可觸及腫大淋巴結(jié)。[并發(fā)癥].1.蒂扭轉(zhuǎn)為常見的婦科急腹癥。約l0%卵巢腫瘤并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)。好發(fā)于瘤蒂長、中等大、活動度良、重心偏于一側(cè)的腫瘤(如畸胎瘤)。患者突然改變體位或向同一方向連續(xù)轉(zhuǎn)動,妊娠期或產(chǎn)褥期子宮位置改變均易發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)。卵巢腫瘤扭轉(zhuǎn)的蒂由骨盆漏斗韌帶卵巢固有韌帶和輸卵管組成。發(fā)生急性扭轉(zhuǎn)后,靜脈回流受阻,瘤內(nèi)高度充血或血管破裂,致使瘤體急劇增大,瘤內(nèi)出血,最后動脈血流受阻,腫瘤發(fā)生壞死變?yōu)樽虾谏灼屏押屠^發(fā)感染。其典型癥狀是突然發(fā)生一側(cè)下腹劇痛,常伴惡心、嘔吐甚至休克,系腹膜牽引絞窄引起。婦科檢查捫及腫物張力較大,有壓痛,以瘤蒂部最明顯,并有肌緊張。有時扭轉(zhuǎn)自然復(fù)位,腹痛隨之緩解。蒂扭轉(zhuǎn)一經(jīng)確診,應(yīng)盡快行剖腹手術(shù)。術(shù)時應(yīng)在蒂根下方鉗夾,將腫瘤和扭轉(zhuǎn)的瘤蒂一并切除,鉗夾前不可回復(fù)扭轉(zhuǎn),以防栓塞脫落。2.破裂約3%卵巢腫瘤會發(fā)生破裂,分外傷性和自發(fā)性破裂兩種。外傷性破裂常因腹部重?fù)簟⒎置?、性交、婦科檢查及穿刺等引起;自發(fā)性破裂常因腫瘤過速生長所致,多數(shù)為腫瘤浸潤性生長穿破囊壁。常致劇烈腹痛、惡心嘔吐,有時導(dǎo)致內(nèi)出血、腹膜炎或休克。婦科檢查發(fā)現(xiàn)腹部壓痛、腹肌緊張或有腹水征,原有腫塊摸不到或捫及縮小癟塌的腫塊。疑有腫瘤破裂應(yīng)立即剖腹探查。術(shù)中應(yīng)盡量吸凈囊液,并涂片行細(xì)胞學(xué)檢查,清洗腹腔及盆腔,切除標(biāo)本送病理學(xué)檢查,尤需注意破口邊緣有無惡變。3.感染較少見,多因腫瘤扭轉(zhuǎn)或破裂后引起,也可來自鄰近器官感染灶如闌尾膿腫擴(kuò)散。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、腫塊及腹部壓痛、腹肌緊張以及白細(xì)胞升高等。治療應(yīng)先用抗生素,然后手術(shù)切除腫瘤。若短期內(nèi)感染不能控制,宜即刻手術(shù)。4.惡變卵巢良性腫瘤可惡變,惡變早期五癥狀不易發(fā)現(xiàn)。若發(fā)現(xiàn)腫瘤生長迅速,尤其雙側(cè)性,應(yīng)疑惡變。因此,確診為卵巢腫瘤者應(yīng)盡早手術(shù)。[惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移途徑]卵巢惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)是:外觀局限的腫瘤,卻在腹膜、大網(wǎng)膜、腹膜后淋巴結(jié)、橫膈等部位已有亞臨床轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移途徑主要通過直接蔓延及腹腔種植,淋巴道也是重要的轉(zhuǎn)移途徑,血行轉(zhuǎn)移少見,。淋巴轉(zhuǎn)移有3種方式:①沿卵巢血管走行,從卵巢淋巴管向上達(dá)腹主動脈旁淋巴結(jié);②從卵巢門淋巴管達(dá)髂內(nèi)、髂外淋巴結(jié),經(jīng)髂總淋巴結(jié)至腹主動脈旁淋巴結(jié);③沿圓韌帶人髂外及腹股溝淋巴結(jié)。橫膈為轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位,尤其右膈下淋巴叢密集,故最易受侵犯。[惡性腫瘤臨床分期]多采用FIGO制定的標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)臨床、手術(shù)和病理分期,用以估計預(yù)后和比較療效。表32—2原發(fā)性卵巢惡性腫瘤的分期(FIGO,2000)----------------------------------------------------------------I期腫瘤局限于卵巢Ia腫瘤局限于一側(cè)卵巢,包膜完整,表面無腫瘤,腹水或腹腔沖洗液中不含惡性細(xì)胞Ib腫瘤局限于兩側(cè)卵巢,包膜完整,表面無腫瘤,腹水或腹腔沖洗液中不含惡性細(xì)胞IcIa或Ib腫瘤伴以下任何一種情況:包膜破裂,卵巢表面有腫瘤,腹水或腹腔沖洗液中含惡性細(xì)胞Ⅱ期一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤,伴盆腔內(nèi)擴(kuò)散Ⅱa蔓延和(或)轉(zhuǎn)移到子宮和(或)輸卵管Ⅱb蔓延到其他盆腔組織ⅡcⅡa或Ⅱb腫瘤,腹水或腹腔沖洗液中含惡性細(xì)胞Ⅲ期一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤,伴顯微鏡下證實的盆腔外的腹腔轉(zhuǎn)移和(或)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。肝表面轉(zhuǎn)移為Ⅲ期Ⅲa顯微鏡下證實的盆腔外的腹腔轉(zhuǎn)移Ⅲb腹腔轉(zhuǎn)移灶直徑≤2cmⅢc腹腔轉(zhuǎn)移灶直徑>2cm和(或)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳ期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,除外腹腔轉(zhuǎn)移。(胸水有癌細(xì)胞,肝實質(zhì)轉(zhuǎn)移)---------------------------------------------------------------------注:Ic及Ⅱc如細(xì)胞學(xué)陽性,應(yīng)注明是腹水還是腹腔沖洗液;如包膜破裂,應(yīng)注明是自然破裂還是手術(shù)操作時破裂。[診斷]卵巢腫瘤雖無特異性癥狀,根據(jù)患者年齡、病史特點(diǎn)及局部體征可初步確定是否為卵巢腫瘤,并對良、惡性作出估計。輔助檢查如下:1.B型超聲檢查能檢測盆腔腫塊部位、大小、形態(tài)及性質(zhì),對腫塊來源作出定位,是否來自卵巢,又可提示腫瘤性質(zhì),并能鑒別卵巢腫瘤,腹水和結(jié)核性包裹性積液。B型超聲檢查的臨床診斷符合率>90%,但直徑<1cm的實性腫瘤不易測出。通過彩色多普勒超聲掃描,能測定卵巢及其新生組織血流變化,有助于診斷。2.腫瘤標(biāo)志物(1)CAl25;:80%卵巢上皮性癌患者CAl25,水平高于正常值;90%以上患者CAl2,水平的消長與病情緩解或惡化相一致,尤其對漿液性腺癌更具特異性。(2)AFP:對卵巢內(nèi)胚竇瘤有特異性價值。未成熟型畸胎瘤、混合性無性細(xì)胞瘤中含卵黃囊成分者有協(xié)助診斷意義。(3)HCG:對原發(fā)性卵巢絨癌有特異性。(4)性激素:顆粒細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤產(chǎn)生較高水平雌激素。漿液性、粘液性或纖維上皮瘤有時也分泌一定量雌激素。3.腹腔鏡檢查直接看到腫塊大體情況,并對整個盆、腹腔進(jìn)行觀察,又可窺視橫膈部位,在可疑部位進(jìn)行多點(diǎn)活檢,抽吸腹腔液行細(xì)胞學(xué)檢查,用以確診及術(shù)后監(jiān)護(hù)。但巨大腫塊或粘連性腫塊禁忌行腹腔鏡檢查。腹腔鏡檢查無法觀察腹膜后淋巴結(jié)。4.放射學(xué)診斷CT檢查清晰顯示腫塊,良性腫瘤多呈均勻性吸收,囊壁薄,光滑。惡性腫瘤輪廓不規(guī)則,向周圍浸潤或伴腹水,尤其對盆腔腫塊合并腸梗阻的診斷特別有價值。CT還能清楚顯示肝、肺結(jié)節(jié)及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。5.細(xì)胞學(xué)檢查腹水或腹腔沖洗液找癌細(xì)胞對I期患者進(jìn)一步確定臨床分期及選擇治療方法有意義,并可用以隨訪觀察療效。[鑒別診斷]1.卵巢良性腫瘤與惡性腫瘤的鑒別卵巢良性腫瘤和惡性腫瘤的鑒別-----------------------------------------------------------------鑒別內(nèi)容良性腫瘤惡性腫瘤-----------------------------------------------------------------病史病程長,逐漸增大病程短,迅速增大體征單側(cè)多,活動,囊性,表面光滑,通常無腹雙側(cè)多,固定,實性或半實半囊,表面結(jié)節(jié)狀不平,常伴腹水,多為血性,可能查到癌細(xì)胞一般情況良好逐漸出現(xiàn)惡病質(zhì)B型超聲為液性暗區(qū),可有間隔光帶,邊緣清晰液性暗區(qū)內(nèi)有雜亂光團(tuán)、光點(diǎn),腫塊界限不清-----------------------------------------------------------------2.卵巢良性腫瘤的鑒別診斷卵巢瘤樣病變(ovariantumorlikecondition):濾泡囊腫和黃體囊腫最常見。多為單側(cè),直徑<5cm,壁薄,暫行觀察自行消失。(2)輸卵管卵巢囊腫:為炎性囊塊,常有不孕或盆腔感染史,有急性或亞急性盆腔炎病史,兩側(cè)附件區(qū)形成囊性塊物,邊界清或不清,活動受限。(3)子宮肌瘤:漿膜下肌瘤或肌瘤囊性變易與卵巢實質(zhì)性腫瘤或囊腫相混淆。(4)妊娠子宮:有停經(jīng)史,若能詳細(xì)詢問病史,作hCG測定或B型超聲檢查即可鑒別。(5)腹水:大量腹水應(yīng)與巨大卵巢囊腫鑒別3.卵巢惡性腫瘤的鑒別診斷(1)子宮內(nèi)膜異位癥:內(nèi)異癥形成的粘連性腫塊及直腸子宮陷凹結(jié)節(jié)與卵巢惡性腫瘤很難鑒別。試用孕激素治療可輔助鑒別,B型超聲檢查、腹腔鏡檢查是有效的輔助診斷方法,有時需剖腹探查才能確診。(2)盆腔結(jié)締組織炎:有流產(chǎn)或產(chǎn)褥感染病史,表現(xiàn)為發(fā)熱、下腹痛,婦科檢查附件區(qū)組織增厚、壓痛、片狀塊物達(dá)盆壁。用抗生素治療癥狀緩解,塊物縮小。(3)結(jié)核性腹膜炎:常合并腹水,盆、腹腔內(nèi)粘連性塊物形成,多發(fā)生于年輕、不孕婦女。多有肺結(jié)核史,全身癥狀有消瘦、乏力、低熱、盜汗、食欲不振、月經(jīng)稀少或閉經(jīng)。婦科檢查腫塊位置較高,形狀不規(guī)則,界限不清,固定不動。B型超聲檢查、X線胃腸檢多可協(xié)助診斷,必要時行剖腹探查確診。(4)生殖道以外的腫瘤:需與腹膜后腫瘤、直腸癌、乙狀結(jié)腸癌等鑒別。腹膜后腫瘤固定不動,位置低者使子宮或直腸移位,腸癌多有典型消化道癥狀,B型超聲檢查、鋇劑灌腸等有助于鑒別。(5)轉(zhuǎn)移性卵巢腫瘤:與卵巢惡性腫瘤不易鑒別。有消化道癌、乳癌病史,診斷基本可成立。但多數(shù)病例無原發(fā)性腫瘤病史。[治療]首選手術(shù)治療。根據(jù)患者年齡、對生育的要求、腫瘤的性質(zhì)、臨床分期以及患者全身情況等綜合分析而確定手術(shù)范圍。若為惡性腫瘤,依據(jù)術(shù)中冰凍檢查確定的病理類型,決定手術(shù)范圍及術(shù)后輔以相應(yīng)的化學(xué)藥物治療或放射治療。[惡性腫瘤的預(yù)后]其預(yù)后與臨床分期、組織學(xué)分類及分級、患者年齡及治療方式有關(guān)。以臨床分期最重要,期別越早療效越好。據(jù)文獻(xiàn)報道I期癌局限于包膜內(nèi),5年生存率達(dá)90%。若囊外有贅生物、腹腔沖洗液找到癌細(xì)胞降至68%。低度惡性腫瘤療效較惡性程度高者為佳,細(xì)胞分化良好者療效較分化不良者好。對化療藥物敏感者,療效較好。術(shù)后殘余癌灶直徑<1cm者,化療效果較明顯。老年患者免疫功能低,預(yù)后不如年輕患者。[惡性腫瘤的隨訪與監(jiān)測]卵巢癌易復(fù)發(fā),應(yīng)長期隨訪和監(jiān)測。1.隨訪時間術(shù)后1年內(nèi),每月1次;術(shù)后第2年,每3月1次;術(shù)后第3年,每6月1次;3年以上者,每年1次。2.監(jiān)測內(nèi)容臨床癥狀、體征、全身及盆腔檢查。B型超聲檢查,必要時作CT或MRI檢查。腫瘤標(biāo)志物測定,如CAl25,、AFP、HCG等。對可產(chǎn)生性激素的腫瘤檢測雌激素、孕激素及雄激素。[預(yù)防]卵巢惡性腫瘤的病因尚不清楚,難以預(yù)防。積極采取下述措施,會有所裨益。1.高危因素的預(yù)防大力開展宣教,加強(qiáng)高蛋白、富含維生素A的飲食,避免高膽固醇食物。高危婦女宜用口服避孕藥預(yù)防。2.開展普查普治30歲以上婦女每年應(yīng)行婦科檢查,高危人群最好每半年檢查一次,以排除卵巢腫瘤。若配合B型超聲檢查,CAl2s、AFP檢測等則更好。3.早期發(fā)現(xiàn)及處理卵巢實性腫瘤或囊腫直徑>5cm者,應(yīng)及時手術(shù)切除。青春期前、絕經(jīng)后期或生育年齡口服避孕藥的婦女,發(fā)現(xiàn)卵巢腫大應(yīng)考慮為卵巢腫瘤。應(yīng)及早行腹腔鏡檢查或剖腹探查作婦科檢查。[妊娠合并卵巢腫瘤]卵巢囊腫合并妊娠較常見,但惡性腫瘤很少妊娠。妊娠合并卵巢腫瘤較非孕期危害大:1.早期妊娠時腫瘤嵌入盆腔可能引起流產(chǎn),2.中期妊娠時易并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn),3.晚期妊娠時腫瘤較大可導(dǎo)致胎位異常,4.分娩時腫瘤易發(fā)生破裂,腫瘤位置低可梗阻產(chǎn)道導(dǎo)致難產(chǎn)。5.妊娠時盆腔充血,可能使腫瘤迅速增大,并促使惡性腫瘤擴(kuò)散。早孕合并卵巢囊腫,以等待至妊娠3個月后進(jìn)行手術(shù)為宜,以免誘發(fā)流產(chǎn)。妊娠晚期發(fā)現(xiàn)者,可等待至足月,臨產(chǎn)后若腫瘤阻塞產(chǎn)道即行刮宮產(chǎn),同時切除腫瘤。若診斷或疑為卵巢惡性腫瘤,應(yīng)盡早手術(shù)。第二節(jié)卵巢上皮性腫瘤卵巢上皮性腫瘤(epithelialovariantumor)占原發(fā)性卵巢腫瘤50%一70%,其惡性類型占卵巢惡性腫瘤的85%一90%。卵巢上皮性腫瘤來源于卵巢表面的生發(fā)上皮,而生發(fā)上皮來自原始的體腔上皮,具有分化為各種苗勒上皮的潛能。若向輸卵管上皮分化,形成漿液性腫瘤;向?qū)m頸粘膜分化,形成粘液性腫瘤;向子宮內(nèi)膜分化,形成子宮內(nèi)膜樣腫瘤。發(fā)病年齡多為30~60歲,有良性、交界性和惡性之分。[發(fā)病的高危因素]1.持續(xù)排卵持續(xù)排卵(incessantovulation)使卵巢表面上皮不斷損傷與修復(fù),其結(jié)果一方面在修復(fù)過程中卵巢表面上皮細(xì)胞突變的可能性增加;另一方面增加卵巢上皮包涵囊腫形成的機(jī)會。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)多次妊娠、母乳喂養(yǎng)及口服避孕藥可減少卵巢癌的發(fā)病率。2.內(nèi)分泌因素過多的促性腺激素(FSH與LH)刺激以及雌激素的作用可促使卵巢包涵囊腫的上皮細(xì)胞增生與轉(zhuǎn)化。3.遺傳因素約10%卵巢惡性腫瘤患者具有遺傳異常。常見的有BRCAl、BRCA2基因突變的遺傳性乳腺—卵巢癌綜合征(hereditarybreast-ovariancancer,HBOC),常染色體異常的LynchSyndromeⅡ型等。4.環(huán)境因素工業(yè)發(fā)達(dá)國家卵巢癌發(fā)病率高,與飲食中膽固醇含量高可能有關(guān)。[病理]僅介紹幾種常見的病理亞型。(1)漿液性囊腺瘤(serouscystadenoma):常見,約占卵巢良性腫瘤的25%。多為單側(cè),球形,大小不等,表面光滑,囊性,壁薄,囊內(nèi)充滿淡黃色清澈液體。有單純性及乳頭狀兩型,交界性漿液性囊腺瘤(borderlineserouscystadenoma)為中等大小,多為雙側(cè),乳頭狀生長在囊內(nèi)較少,多向囊外生長。無間質(zhì)浸潤。5年存活率達(dá)90%以上。漿液性囊腺癌(serouscystadenocarcinoma)為最常見的卵巢惡性腫瘤,占40%一50%。多為雙側(cè),體積較大,半實質(zhì)性。結(jié)節(jié)狀或分葉狀,表面光滑,灰白色,或有乳頭狀增生,并向間質(zhì)浸潤。5年存活率僅為20%一30%。(2)粘液性囊腺瘤(mucinouscystadenoma):常見,占卵巢良性腫瘤的20%。多為單側(cè),圓形或卵圓形,表面光滑,灰白色,體積較大或巨大。惡變率為5%一10%。粘液性囊腺瘤偶可自行穿破,粘液性上皮種植在腹膜上繼續(xù)生長并分泌粘液,在腹膜表面形成許多膠凍樣粘液團(tuán)塊,外觀極像卵巢癌轉(zhuǎn)移,稱腹膜粘液瘤(myxomaperitonei)。占粘液性囊腺瘤的2%~5%。多限于腹膜表面生長,一般不浸潤臟器實質(zhì)。交界性粘液性囊腺瘤(borderlinemucinouscystadenoma)一般較大,少數(shù)為雙側(cè),表面光滑,常為多房。切面見囊壁增厚,實質(zhì)區(qū)和乳頭形成,乳頭細(xì)小、質(zhì)軟。但無間質(zhì)浸潤。粘液性囊腺癌(mucinouscystadenocarcinoma)占卵巢惡性腫瘤的10%。單側(cè)多見,瘤體較大,囊壁可見乳頭或?qū)嵸|(zhì)區(qū),切面半囊半實,囊液混濁或血性。并有間質(zhì)浸潤。預(yù)后較漿液性囊腺癌好,5年存活率為40%~50%。(3)卵巢內(nèi)膜樣腫瘤(endometrioidtumor):良性瘤較少見。多為單房,表面光滑,囊壁襯以單層柱狀上皮,酷似正常子宮內(nèi)膜腺上皮。囊內(nèi)被覆扁平上皮,間質(zhì)內(nèi)可有含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞。交界性瘤很少見。惡性為卵巢內(nèi)膜樣癌(endometrioidcarcinoma),占原發(fā)性卵巢惡性腫瘤10%一24%。腫瘤單側(cè)多,中等大,囊性或?qū)嵭?,有乳頭生長,囊液多為血性。并常并發(fā)子宮內(nèi)膜癌,不易鑒別何者為原發(fā)或繼發(fā)。5年存活率為40%~50%。[治療]1.良性腫瘤一經(jīng)確診為卵巢良性腫瘤,應(yīng)手術(shù)治療。若卵巢腫塊直徑<5cm,疑為卵巢瘤樣病變,可作短期觀察。根據(jù)患者年齡、生育要求及對側(cè)卵巢情況決定手術(shù)范圍。年輕、單側(cè)良性腫瘤應(yīng)行患側(cè)附件或卵巢切除術(shù)或卵巢腫瘤剝出術(shù),絕經(jīng)后期婦女應(yīng)行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中應(yīng)作冰凍切片組織學(xué)檢查以確定手術(shù)范圍。必須完整取出腫瘤,以防囊液流出及瘤細(xì)胞種植于腹腔。巨大囊腫可穿刺放液,待體積縮小后取出。2.交界性腫瘤根據(jù)腫瘤分期,采用不同的治療。(1)早期(包括工期和Ⅱ期):行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。年輕、希望保留卵巢功能及生育功能的I期患者可考慮行患側(cè)附件切除或卵巢腫瘤剝出術(shù),術(shù)后不必加用化療或放療。(2)晚期(包括Ⅲ期及Ⅳ期):治療方法同晚期卵巢癌。3.惡性腫瘤治療原則是手術(shù)為主,加用化療、放療的綜合治療。(1)手術(shù):手術(shù)起關(guān)鍵作用,尤其是首次手術(shù)更重要。一經(jīng)疑為惡性腫瘤,應(yīng)盡早剖腹探查:1)先吸取腹水或腹腔沖洗液作細(xì)胞學(xué)檢查;2)全面探查盆、腹腔,包括橫膈、肝、脾、消化道、腹膜后各組淋巴結(jié)及內(nèi)生殖器等。3)對可疑病灶及易發(fā)生轉(zhuǎn)移部位應(yīng)多處取材作組織學(xué)檢查。4)根據(jù)探查結(jié)果,決定腫瘤分期及手術(shù)范圍。5)對晚期病例應(yīng)放棄既往僅作剖腹探查及取活組織檢查的觀點(diǎn),盡量爭取手術(shù)治療。手術(shù)范圍:Ia、工b期應(yīng)作全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。Ic期及其以上同時行大網(wǎng)膜切除術(shù)。腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是指對晚期(Ⅱ期及其以上)患者應(yīng)盡量切除原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶,使腫瘤殘余灶直徑≤lcm,必要時切除部分腸曲,行結(jié)腸造瘺、切除膽囊或脾等?,F(xiàn)多主張同時常規(guī)行后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)(包括腹主動脈旁及各組盆腔淋巴結(jié))。符合下列條件的年輕患者可考慮保留對側(cè)卵巢:①臨床Ia期,腫瘤分化好;②術(shù)中剖視對側(cè)卵巢未發(fā)現(xiàn)腫瘤;③術(shù)后有條件嚴(yán)密隨訪。(2)化學(xué)藥物治療:為主要的輔助治療。因卵巢上皮性癌對化療較敏感,即使已廣泛轉(zhuǎn)移也能取得一定療效。既可用于預(yù)防復(fù)發(fā),也可用于手術(shù)未能全部切除者,患者可獲暫時緩解,甚至長期存活。已無法施行手術(shù)的晚期患者,化療可使腫瘤縮小,為以后手術(shù)創(chuàng)造條件。常用藥物有:鉑類:順鉑和卡鉑。烷化劑:環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、塞替哌和美法侖等。抗腫瘤植物成分類:長春新堿、紫杉醇等。常用聯(lián)合化療,方案見表32-4。表32-4。卵巢上皮性癌常用聯(lián)合化療方案方案藥物劑量及方法1.PC順鉑(P)50mg/m靜滴一次每4周重復(fù)一次環(huán)磷酰胺(C)600mg/m靜滴一次2.PP紫杉醇(P)135mg/m或175mg/m靜滴一次(3小時滴完)每4周重復(fù)一次順鉑(P)70mg/m靜滴一次---------------------------------------------------------------------根據(jù)病情,可采用靜脈化療或靜脈化療加腹腔內(nèi)化療。腹腔內(nèi)化療不僅能控制腹水,又能使種植病灶縮小或消失。其優(yōu)點(diǎn)在于藥物可直接作用于腫瘤,局部濃度明顯高于血漿濃度。副反應(yīng)較全身用藥為輕。主要用于早期病例,腹水和小的腹腔內(nèi)殘余種植癌灶。將順鉑lOOmg/m2’置于生理鹽水2000ml中,緩慢滴人腹腔,同時行靜脈水化,使每小時尿量達(dá)lOOml,靜脈滴注硫代硫酸鈉4g/m2’,以減輕腎毒性反應(yīng)。每3周重復(fù)療程。通常應(yīng)用6~8療程化療后,可行二次探查,目的在于判斷治療效果,早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。二次探查對估價化療效果及指導(dǎo)以后治療有價值。第三節(jié)卵巢非上皮性腫瘤常見的卵巢非上皮性腫瘤有生殖細(xì)胞腫瘤、性索間質(zhì)腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。惡性非上皮性腫瘤約占卵巢惡性腫瘤的10%。轉(zhuǎn)移性腫瘤占卵巢腫瘤5%~10%。其原發(fā)部位常為胃腸道、乳腺。[病理]1.卵巢生殖細(xì)胞腫瘤(ovariangermcelltumor)生殖細(xì)胞腫瘤占卵巢腫瘤20%~40%,其發(fā)病率僅次于上皮性腫瘤。生殖細(xì)胞來源于生殖腺以外的內(nèi)胚葉組織,在其發(fā)生、移行及發(fā)育過程中,均可發(fā)生變異而形成腫瘤。好發(fā)于兒童及青少年,青春期前發(fā)病率占60%~90%,絕經(jīng)期后僅占4%。生殖細(xì)胞有發(fā)生所有組織的功能:未分化者為無性細(xì)胞瘤;胚胎多能者為胚胎癌;向胚胎結(jié)構(gòu)分化為畸胎瘤;向胚外結(jié)構(gòu)分化為內(nèi)胚竇瘤、絨毛膜癌。(1)畸胎瘤(teratoma):由多胚層組織構(gòu)成的腫瘤,偶見含一個胚層成分。腫瘤組織多數(shù)成熟,少數(shù)未成熟。質(zhì)地多數(shù)為囊性,少數(shù)為實性。腫瘤的良、惡性及惡性程度取決于組織分化程度,而不決定于腫瘤質(zhì)地。成熟畸胎瘤(matureteratoma)屬良性腫瘤,又稱皮樣囊腫(dermoidcyst),是最常見的卵巢腫瘤,占卵巢腫瘤10%~20%,占生殖細(xì)胞腫瘤85%~97%,占畸胎瘤95%以上。發(fā)生于任何年齡,以20—40歲居多。多為單側(cè),中等大小,表面光滑,壁薄質(zhì)韌。切面多為單房,腔內(nèi)充滿油脂和毛發(fā),有時見牙齒或骨質(zhì)。腫瘤可含外、中、內(nèi)胚層組織,偶見向單一胚層分化,稱有高度特異性畸胎瘤如卵巢甲狀腺腫(strumaovarii),分泌甲狀腺激素,甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤惡變率為2%一4%,多發(fā)生于絕經(jīng)期后婦女。未成熟畸胎瘤(immatureteratoma)屬惡性腫瘤。含2~3胚層。腫瘤由分化程度不同的未成熟胚胎組織構(gòu)成,主要為原始神經(jīng)組織。好發(fā)于青少年。腫瘤多為實性,復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率均高。但復(fù)發(fā)后再次手術(shù),可見腫瘤組織有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點(diǎn),即惡性程度的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象。(2)無性細(xì)胞瘤(dysgerminoma):為中等惡性的實性腫瘤,約占卵巢惡性腫瘤的5%。好發(fā)于青春期及生育期婦女,幼女及老年婦女少見。單側(cè)居多。常有淋巴細(xì)胞浸潤。對放療特別敏感。純無性細(xì)胞瘤的5年存活率可達(dá)90%。(3)內(nèi)胚竇瘤(endodermalsinustumor):其組織結(jié)構(gòu)與大鼠胎盤的內(nèi)胚竇十分相似得名。形態(tài)與人胚卵黃囊相似,又名卵黃囊瘤(yolksactumor)。較罕見,惡性程度高。多見于兒童,年輕婦女。多為單側(cè),產(chǎn)生甲胎蛋白(AFP),故患者血清AFP濃度很高,其濃度與腫瘤消長相是診斷及治療監(jiān)測時的重要標(biāo)志物。生長迅速,易早期轉(zhuǎn)移,預(yù)后差。既往平均生存期僅1年,現(xiàn)經(jīng)手術(shù)及聯(lián)合化療后,生存期明顯延長。2.卵巢性索間質(zhì)腫瘤(ovariansexcordstromaltumor)性索間質(zhì)腫瘤約占卵巢腫瘤的5%。性索間質(zhì)來源于原始體腔的間葉組織,可向男女兩性分化。性索向上皮分化形成顆粒細(xì)胞瘤或支持細(xì)胞瘤;向間質(zhì)分化形成卵泡膜細(xì)胞瘤或間質(zhì)細(xì)胞瘤。此類腫瘤常有內(nèi)分泌功能,故又稱功能性卵巢腫瘤。一旦原始性索及間質(zhì)組織發(fā)生腫瘤,仍保留其原來的分化特性各種細(xì)胞均可構(gòu)成一種腫瘤。(1)顆粒細(xì)胞—間質(zhì)細(xì)胞瘤(granulosastromalcelltumor):由性索的顆粒細(xì)胞及間質(zhì)的衍生成分如成纖維細(xì)胞及卵泡膜細(xì)胞組成。1)顆粒細(xì)胞瘤(granulosacelltumor):為低度惡性腫瘤,占卵巢腫瘤的3%一6%,占性索間質(zhì)腫瘤的80%左右,發(fā)生于任何年齡,高峰為45~55歲。腫瘤能分泌雌激素,故有女性化作用。合并子宮內(nèi)膜增生癥,甚至子宮內(nèi)膜癌。多為單側(cè),大小不一,圓形或橢圓形,呈葉狀,表面光滑,實性或部分囊性,預(yù)后良好。5年存活率達(dá)80%以上,但有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)傾向。2)卵泡膜細(xì)胞瘤(thecacelltumor):為有內(nèi)分泌功能的卵巢實性腫瘤,因能分泌雌激素,故女性化作用。常與顆粒細(xì)胞瘤合并存在,大小不一。圓形或卵圓形,也有分葉狀。表面被覆有光澤、薄的纖維包膜。合并子宮內(nèi)膜增生癥,甚至子宮內(nèi)膜癌。惡性卵泡膜細(xì)胞瘤較少見,其預(yù)后較一般卵巢癌為佳。3)纖維瘤(fibroma):為較常見的卵巢良性腫瘤,占卵巢腫瘤2%~5%,多見于中年婦女,單居多,中等大小,表面光滑或結(jié)節(jié)狀,實性、堅硬,偶見患者伴有腹水或胸腔積液,稱梅格斯綜合征(Meigssyndrome),手術(shù)切除腫瘤后,胸腔積液、水自行消失。(2)支持細(xì)胞—間質(zhì)細(xì)胞瘤(sertoli-leydigcelltumor):又稱睪丸母細(xì)胞瘤(androblastoma),罕見。多發(fā)生在40歲以下婦女。單側(cè)居多,通常較小,多為良性,具有男性化作用;少數(shù)無內(nèi)分泌功能呈現(xiàn)女性化,雌激素可由瘤細(xì)胞直接分泌或由雄激素轉(zhuǎn)化而來。10%~30%呈惡性行為。5年存活率為70%~90%。3.卵巢轉(zhuǎn)移性腫瘤體內(nèi)任何部位原發(fā)性癌均可能轉(zhuǎn)移到卵巢。常見原發(fā)性癌有乳腺、腸、胃、生殖道、泌尿道及其他臟器等,占卵巢腫瘤5%一10%。庫肯勃瘤(Krukenbergtumor)是一種特殊的轉(zhuǎn)移性腺癌,原發(fā)部位為胃腸道,腫瘤為雙側(cè)性,中等大,多保持卵巢原狀或呈腎形。一般無粘連,切
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