醫(yī)學課件梅尼埃病4

梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(MD)為膜迷路積水所致的，以發(fā)作性眩暈，波動性耳聾,耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。定義ProsperMénière

(1799-1862,France)歷史回顧1861年，法國學者Ménière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合征”。1867年匈牙利醫(yī)生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名該病，至今仍沿用梅尼埃氏病一詞?，F(xiàn)名為“梅尼埃病”解剖生理1

解剖生理2解剖生理3內(nèi)耳的淋巴液內(nèi)耳淋巴液的化學成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalfluidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓階外淋巴前庭階外淋巴內(nèi)淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129CO3-21183119Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)0<3850流行病學發(fā)病率：國外60%～70%

國內(nèi)11%發(fā)病年齡:中青年居多，75%在30～60歲。性別：無明顯差異。病因病因不明1.耳蝸微循環(huán)障礙2.內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調3.變態(tài)反應與自身免疫異常4.其他耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴吸收障礙和分泌過多變態(tài)反應發(fā)病機制膜迷路積水膜迷路積水病理1.膜迷路積水膨大病理生理1

病理生理2

1.膜迷路積水膨大病理生理3

2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混3.內(nèi)淋巴囊纖維化4.耳蝸退變血管紋、蓋膜、毛細胞及其支持細胞，螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細胞均可退變上皮皺褶變淺或消失,上皮下纖維組織增生，毛細血管減少臨床表現(xiàn)Recurringattacksofvertigo突然性、旋轉性數(shù)十分～數(shù)小時，不超過24小時發(fā)作時神志始終清醒發(fā)作時伴植物神經(jīng)癥狀發(fā)作過后可有頭暈、不穩(wěn)感等1.眩暈（vertigo）眩暈產(chǎn)生機制-1前庭系統(tǒng)視覺本體感覺維持人體平衡的器官眩暈發(fā)生機制-2前庭外周部分一側興奮性增高或降低即引起旋轉性眩暈前庭系統(tǒng)具有對稱性與均衡性冷熱試驗（熱刺激）(對稱性的改變)外側半規(guī)管前庭神經(jīng)核外展神經(jīng)核前庭眼束眼震方向臨床表現(xiàn)可能是最早的癥狀早期低調性，后期高調性發(fā)作時加重，緩解期減輕，2.耳鳴(tinnitus)臨床表現(xiàn)3.耳聾(hearingloss)為sensorineuralhearingloss，單側性、波動性發(fā)作期加重，緩解期減輕耳聾程度每況愈下，可有復聽現(xiàn)象耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感嚴重發(fā)作時有可能被忽略臨床表現(xiàn)4.耳脹滿感(auralfullness)檢查——自發(fā)性眼震發(fā)作高潮期出現(xiàn),為水平或水平旋轉型.眼震方向（快相）：刺激性眼震——患側麻痹性眼震——健側恢復性眼震——患側觀察到眼震為客觀依據(jù)檢查—耳功能1前庭功能:正常，減退或消失，可出現(xiàn)向健側的優(yōu)勢偏向。純音聽力檢查:為低頻感音神經(jīng)性耳聾，有重振現(xiàn)象。檢查—耳功能2APSPAPSPSP/AP<0.45SP/AP>0.45耳蝸電圖檢查——耳功能31252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服藥前服藥后按1.5ml/kg口服甘油，服藥后1、2、3小時測純音聽力甘油試驗檢查——MRI冠狀位冠狀位軸位診斷1.病史：眩暈反復發(fā)作史2.癥狀：眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹滿感3.檢查:

①發(fā)作期有自發(fā)性眼震

②前庭功能正常、減退或消失

③感音性聾，有重振現(xiàn)象

④甘油試驗陽性、前庭神經(jīng)元炎（VestibularNeuritis）有上感史---病毒感染眩暈重，持續(xù)時間較長，很少復發(fā)。前庭功能明顯減退無耳鳴、耳聾鑒別診斷2、位置性眩暈（positionalvertigo）

特定頭位或頭位變換時發(fā)生的眩暈，伴眼震，無耳鳴耳聾。

位置性vertigo可分為中樞性及周圍性兩型。benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV鑒別診斷3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史，雙耳。眩暈輕，多為不穩(wěn)感，少呈旋轉性。眩暈無反復發(fā)作,持續(xù)長。起病慢，伴耳鳴，耳聾。鑒別診斷4、突發(fā)性聾（suddendeafness)耳聾快，重，無波動。眩暈無反復。鑒別診斷鑒別診斷5、聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma)vertigo輕，為逐漸發(fā)生,平衡障礙。耳聾漸進性加重。V、VII顱神經(jīng)受損。ABR、CT和MRI掃描陽性。6、迷路炎（labyrinthitis)有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性vertigo，平衡失調。聽力減退或喪失。瘺管試驗陰性或陽性。鑒別診斷7、椎-基底動脈供血不足多為椎動脈受壓或交感神經(jīng)叢受刺激引起椎-基底動脈痙攣性缺血。在頭轉動或后仰時，突發(fā)眩暈。理發(fā)椅現(xiàn)象多為旋轉感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復視或黑蒙，伴頸酸手麻。自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾少有，可出現(xiàn)位置性眼震。X線頸椎攝片常有骨質增生改變。MRA及64排CT掃描可發(fā)現(xiàn)血管異常。鑒別診斷8、亨特（Hunt）綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。9、心血管疾病

心臟病、高、低血壓、血液病等鑒別診斷10、其它

內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調等治療

方法包括：調節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳微循環(huán)解除迷路積水治療原則----綜合治療一般治療發(fā)作期臥床休息低鹽飲食心理治療藥物治療-1發(fā)作時的對癥處理：前庭神經(jīng)抑制劑：如安定、甲基安定等。抗組胺藥：暈海寧等。抗膽堿能藥:莨菪堿、東莨菪堿等。鎮(zhèn)吐劑：維生素B6，舒必利等。脫水劑：氯噻酮、70%二硝酸異山梨醇。緩解期的一般治療：利尿藥：氯噻酮，雙氫克尿噻。糖皮質激素：強的松、地塞米松等血管擴張藥.中醫(yī)藥治療藥物治療-2血管擴張藥：金納多敏使朗腦益嗪西比靈5-7%碳酸氫鈉右旋糖酐654-2…藥物治療-3手術方法大致分為兩類：（1）聽力保存手術：1）前庭功能保存類2）前庭功能破壞類（2）非聽力保存手術：即迷路切除術。手術治療內(nèi)淋巴囊手術前庭神經(jīng)切斷術迷路破壞術迷路化學切除術參考書目相關網(wǎng)站/zxjc/wy/4014.htm/pic/30/11/62/245.htm/men//meniere.html/１.姜泗長主編耳科學第二版，上?？萍汲霭嫔纭＃?黃選兆主編實用耳鼻咽喉科學第二版，人衛(wèi)。３.李學佩主編耳鼻咽喉科學，北大醫(yī)學出版社。４.孔維佳主編耳鼻咽喉頭頸外科學第八版，人衛(wèi)。謝謝大家梅尼埃病診斷標準（1996）

診斷依據(jù)：

1．反復發(fā)作的旋轉性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴平衡障礙、惡心、重時嘔吐。無意識喪失。可見水平或水平旋轉性眼震。至少發(fā)作二次以上才可作為診斷依據(jù)。

2．至少一次純音測聽力為感音神經(jīng)性聾，早期低頻下降，聽力波動，隨病情進展聽力損失逐漸加重?？沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。

梅尼埃病診斷標準（1996）

3．耳鳴，為間歇性或持續(xù)性，眩暈發(fā)生前后多有變化。

4．耳脹滿感。

5．排除其他疾病引起的眩暈。如位置性眩暈、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。

6．甘油試驗、重振試驗可呈陽性，應行ENG，ECochG及ABR等檢測。梅尼埃病診斷標準（1996）具有下述三項中的一項即可判定為聽力損失：

1．0.25kHz、0.5kHz、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值≥15dB

2．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz聽閾均值較對側健耳≥20dB

3．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均閾值≥25dBHL梅尼埃病診斷標準

（2006貴陽）

定義：梅尼埃病是一種特發(fā)的內(nèi)耳病。表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉性眩暈，感音神經(jīng)性聽力損失、耳鳴、和耳脹滿感。基本病理改變?yōu)槟っ月贩e水。診斷依據(jù)：

1．反復發(fā)作的旋轉性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。無意識喪失。

2．波動性聽力損失,早期多為低頻損失,隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少一次純音測聽為感音神經(jīng)性聾，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。

梅尼埃病診斷標準

（2006貴陽）3.可伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。4.前庭功能檢查：可有自發(fā)性眼震和（或）前庭功能異常。5.耳蝸電圖檢查：-SP/AP≥0.4。6.排除其他疾病引起的眩暈。7.甘油試驗、重振試驗可陽性。梅尼埃病診斷標準

（2006貴陽）臨床分期：早期間歇期聽力正常或有輕度低頻聽力損失。中期間歇期除2kHz外，低、高頻均有聽力損失。晚期全頻聽力損失達中重度以上，無聽力波動。梅尼埃病診斷標準

（2006貴陽）可疑診斷（梅尼埃病待診）：僅有一次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。發(fā)作性旋轉性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴和耳脹滿感。波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象，無明顯眩暈發(fā)作。排除其他疾病引起的眩暈。內(nèi)淋巴囊手術EndolymphaticSacDecompressionEndolymphatic-SubarachnoidShunt

切口

常用耳后的Wild切口：１.切口的下方盡可能抵達耳后溝下端,利于充分暴露內(nèi)淋巴囊。２.切口的制作和縫合以三層錯疊式為宜，即皮膚、皮下和骨膜三層。乳突輪廓化１.注意術野的深度切勿超過水平半規(guī)管隆凸以下。２.充分擴大鼓竇開口有利于術后中耳腔和乳突之間的引流與換氣，可預防術后竇口阻塞綜合征(PostoperativeAditus-BlockSyndrome)。

磨除內(nèi)淋巴囊外側骨質沿乳突全長將乙狀竇輪廓化

內(nèi)淋巴囊區(qū)域的輪廓化面神經(jīng)后、迷路下和乙狀竇前氣房群。盡可能多的而安全地磨除該區(qū)域的骨質。磨除迷路下氣房并暴露腦膜是因為內(nèi)淋巴囊和管的骨質都位于該區(qū)，而不是后半規(guī)管的正后方。

暴露后顱窩硬腦膜磨除乙狀竇延續(xù)的后顱窩硬腦膜，特別是堅三角以下。沿水平半規(guī)管隆凸的長軸向后作一條虛擬線，而內(nèi)淋巴囊多位于這個線的下方和乙狀竇的前內(nèi)，后半規(guī)管的后方。

確認水平半規(guī)管的軸向延長線

暴露內(nèi)淋巴囊的位置(示意圖)

切開內(nèi)淋巴囊植入引流物眩暈定義：眩暈（vertigo）是一種運動性或位置性幻覺，多表現(xiàn)為自體或周圍物體沿一定方向與平面旋轉，或為搖晃浮沉感。俗稱“天旋地轉”，有方向性及運動幻覺。病變病位：前庭末梢感受器和前庭神經(jīng)病變。頭暈（dizziness）：難以言狀的痛苦不適感受。眩暈與頭暈的根本區(qū)別是：

1、有無運動幻覺；

2、有無方向性。

人體在空間的平衡由視覺、本體感受器及前庭感受器相互配合維持，而前庭系統(tǒng)起主導作用，上述三個系統(tǒng)的任何一個器質性或功能性改變可致頭暈。周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別鑒別點周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位內(nèi)耳前庭系統(tǒng)小腦、橋腦、丘腦、顳葉病變眩暈類型突發(fā)性旋轉性旋轉或非旋轉眩暈程度較劇烈程度不定，較輕，可逐漸加重眩暈相關變化頭位或體位變動時眩暈加重與變動體位或頭位無關伴發(fā)癥狀伴耳脹滿感、耳鳴、耳聾及惡心、嘔吐多無耳部癥狀，多伴中樞癥狀意識狀態(tài)無意識障礙可有意識喪失自發(fā)性眼震水平旋轉性或旋轉性，與眩暈方向一致，持續(xù)時間短，有快慢相。粗大，垂直或斜行，方向多變，