臨床直背綜合癥病理、發(fā)生機制、臨床表現(xiàn)及X線檢查

臨床直背綜合癥病理、發(fā)生機制、臨床表現(xiàn)及X線檢查直背綜合征直背綜合征（Straightbacksyndrome，SBS）是指胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后徑縮短，胸腔有效容積減小，縱膈內(nèi)容受到擠壓，從而產(chǎn)生心臟和大血管受壓、移位等一系列改變。病史：21歲女性，無任何癥狀，既往史17月前因自發(fā)性氣胸行（VATS）大泡切除術(shù)。圖1：正位胸片顯示左肺上野可見一條索影（藍色箭頭）；左側(cè)縱膈邊界輪廓異常（黃色箭頭）；輕度的脊柱側(cè)彎（紅色箭頭）；T8層面胸廓的橫徑約255mm。

圖2：側(cè)位片無法顯示側(cè)彎的胸椎（紅線）；以T8椎體層面前緣中部至胸骨后緣的水平距離為胸廓前后徑，胸廓前后徑約77mm（白色箭頭）；未見胸骨畸形。

圖3：橫軸位CT為17月前術(shù)后T8椎體層面的圖像；T8椎體壓迫左心房（星號）。

圖4：因胸廓前后徑變窄（白色箭頭）導(dǎo)致左心室的左移（黃色箭頭）。

圖5：矢狀位胸椎曲度變直（黃色線）；胸骨顯示正常（橙色線）；心臟，尤其是左心室（星號）因胸廓前后徑變窄而受壓變形。

直背綜合征發(fā)生機制

SBS是不明原因的胸段脊柱發(fā)育障礙，致胸段脊柱平直，正常生理性后凸消失，部分患者甚至伴有胸骨向內(nèi)輕度凹陷、胸椎向腹側(cè)輕微突出形成扁平胸或漏斗胸，導(dǎo)致右心室流出道及主動脈受壓，引起心血管形態(tài)改變。

臨床表現(xiàn)

多見于青少年，大多無明顯癥狀，可因健康體檢或其他疾病拍片而被發(fā)現(xiàn)?；颊呖杀憩F(xiàn)為胸悶、心前區(qū)刺痛及心悸等，休息后可緩解。

體檢：胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹側(cè)輕度凸出，生理性后凸消失，由于壓迫移位，使右心室流出道、肺動脈及主動脈緊貼于胸骨后緣，因而產(chǎn)生血流噴射振動增強的效果，故在肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ-Ⅲ級SM，且雜音在吸氣及臥位時增強。

P2亢進分裂，易誤診為先天性心臟病，如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損等。心電圖可有輕微ST段改變，完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

特點：

1、胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后徑縮短，胸腔有效容積減小，縱膈內(nèi)容受到擠壓，從而產(chǎn)生心臟和大血管受壓、移位等一系列改變。

2、大部分患者沒有任何癥狀，部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脫垂等。3、因胸骨與胸椎之間的間距減小可能導(dǎo)致心臟肥大的假象。如果伴有心臟的其他異常（如因為右心室流出道受壓產(chǎn)生的雜音），易造成誤診。

X線檢查

X線表現(xiàn)：常規(guī)攝后前位及左側(cè)位胸片，可發(fā)現(xiàn)有相當特征的胸段脊柱正常生理性后凸消失。有文獻報道伴隨胸骨柄、劍突凹陷而致使胸廓前后徑更加縮短。

胸廓前后徑縮短是造成心臟大血管受壓、移位的原因，由于心臟向前向左推移，嚴重者心臟在側(cè)位片上形成典型的“薄餅狀”改變，同時心臟橫徑加寬似心臟增大，肺動脈段膨隆，胸骨后間隙及心后間隙明顯狹窄或閉塞。

診斷標準

1、臨床及X線檢查見直背扁胸或漏斗胸改變，心底部聞及雜音是必要條件。并要排除器質(zhì)性心臟病，如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損等及特發(fā)性肺動脈擴張等。

2、左側(cè)位胸片測量，T4-T12做一連線，測T8椎體