婦科晉升（副）主任醫(yī)師淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤病例分析專題報告

婦科晉升（副）主任醫(yī)師淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤病例分析專題報告淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤是一種起源于女性下生殖道罕見的良性腫瘤。以絕經(jīng)后女性多見，臨床上常無癥狀，偶有陰道流血、流液。治療上采取手術(shù)切除原發(fā)病灶，術(shù)后很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移?，F(xiàn)將我院收治的1例患者的臨床表現(xiàn)、處理及病理特征報道如下。1

病歷摘要患者56歲，未婚，無性生活史，主因“發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)病變2d”入院?；颊呓^經(jīng)9年，絕經(jīng)后無異常陰道流血。2017年7月5日在我院查超聲提示：宮腔內(nèi)混合回聲團(tuán)，大小約4.4cm×1.6cm，呈蜂窩狀改變，性質(zhì)待定；子宮肌瘤。為進(jìn)一步治療收入院?；颊呒韧屑卓翰∈?，口服他巴唑至2009年停藥，后定期監(jiān)測甲狀腺功能正常。2009年7月在我院行左乳腺癌根治術(shù)，術(shù)后口服枸櫞酸托瑞米芬治療，定期復(fù)查。半年前發(fā)現(xiàn)高血壓，規(guī)律服藥。入院查體：心、肺、腹無異常。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，未婚式，處女膜完整，僅容一指探入，宮頸無法暴露。肛診：宮體前位，如孕60+d大小，質(zhì)中，無壓痛，雙附件區(qū)未及明顯異常。入院診斷：（1）宮內(nèi)病變性質(zhì)待查。（2）子宮肌瘤。（3）左乳腺癌根治術(shù)后。（4）高血壓病。入院后查盆腔MRI示：（1）宮腔內(nèi)異常信號，考慮內(nèi)膜息肉可能。（2）子宮肌層多發(fā)肌瘤。查腫瘤標(biāo)志物CA12543.4kU/L（稍高），CA19914.1kU/L，癌胚抗原（CEA）

1.61μg/L。于2017年8月9日在靜脈麻醉下行處女膜切開+宮腔鏡檢查+診刮術(shù)+宮頸贅生物摘除術(shù)。術(shù)中見：子宮平位，探宮深7.0cm，近宮頸內(nèi)口宮頸管3點(diǎn)處一大小約2.5cm×1.5cm質(zhì)硬贅生物，宮腔形態(tài)正常，子宮內(nèi)膜薄，宮底可見息肉狀突出，雙側(cè)輸卵管開口可見。術(shù)后石蠟病理：（宮內(nèi)物）少量破碎的增生反應(yīng)子宮內(nèi)膜，部分間質(zhì)纖維化，局部組織腺體囊性擴(kuò)張；（宮頸贅生物）送檢組織表面被覆鱗狀上皮，上皮下間質(zhì)內(nèi)見卵圓形、梭形細(xì)胞呈束狀、編織狀排列，細(xì)胞豐富，排列密集，未見明顯細(xì)胞異型性，核分裂象偶見（病理號17096662）（圖1）。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞CD34部分（+），SMA灶性（+），H-Caldesmon（-），S-100（-）（圖2、圖3）。結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，病變符合纖維母細(xì)胞性和肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，傾向淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤，建議隨診。與患者及家屬進(jìn)一步溝通，其強(qiáng)烈要求切除子宮，考慮患者有乳腺癌手術(shù)史及長期服用抗雌激素藥物史，尊重其意愿，于2017年8月9日在全身麻醉下行經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙附件切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)。術(shù)中見：子宮如孕60+d大小，形態(tài)不規(guī)則，表面可見多個肌瘤樣結(jié)節(jié)突出，子宮后壁與腸管粘連，雙側(cè)附件外觀未見異常。術(shù)畢剖視子宮：子宮肌壁間見多個肌瘤樣結(jié)節(jié)，子宮內(nèi)膜薄，宮底可見息肉狀突出，宮頸光滑。術(shù)后石蠟病理：全子宮+雙附件：（1）子宮多發(fā)性平滑肌瘤，增生反應(yīng)子宮內(nèi)膜及子宮內(nèi)膜息肉，慢性宮頸炎，陰道壁未見明顯異常。（2）雙側(cè)附件未見明顯異常。隨訪患者至2018年7月共11個月，尚未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。2

討論2.1

病因

SCVM罕見，2001年由Laskin等首報。該腫瘤是一種起源于女性陰道和宮頸黏膜下淺表基質(zhì)的良性間葉性腫瘤。發(fā)病年齡在40~74歲，平均57歲。具體病因不明。部分患者有外源性激素使用史。郜紅藝等報道1例有右乳癌根治術(shù)史，術(shù)后是否使用激素未提及。趙瑞皎等報道6例中1例因乳腺癌術(shù)后服用抗雌激素治療。Laskin等報道14例中7例有外源性激素暴露史，其中4例發(fā)現(xiàn)腫瘤時在使用激素替代治療，2例因乳腺癌接受他莫昔芬治療。但外源性激素是否是腫瘤發(fā)生的因素之一目前還未得到證實。目前尚未見報道腫瘤與人乳頭瘤狀病毒（HPV）、人類皰疹病毒（EBV）等病毒感染有關(guān)。2.2

疾病特征

腫瘤主要發(fā)生于陰道和宮頸的固有膜，國外文獻(xiàn)報道發(fā)生于陰道多見，僅有1例報道發(fā)生于卵巢。腫瘤直徑約1.0～6.5cm，平均2.7cm，呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀。臨床上常無特異癥狀，常在查體時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)因陰道流血、流液就診。Abdelaziz等報道1例臨床表現(xiàn)為月經(jīng)過多。胡茂通等報道2例均以體檢發(fā)現(xiàn)陰道壁囊腫收治。臨床上確診主要依靠病理及免疫組化。組織病理學(xué)上見腫瘤境界清楚但沒有包膜，腫瘤周邊區(qū)細(xì)胞較疏松，中央?yún)^(qū)細(xì)胞密度較大。瘤細(xì)胞為相對一致的梭形和星形間質(zhì)細(xì)胞，胞質(zhì)少，核分裂象少見，不見壞死。腫瘤內(nèi)散布有薄壁血管。免疫表型：Vimentin、Desmin、CD34、ER和PR（+），α-SMA、MSA部分（+），h-caldesmon、S-100、calretinin、EMA、CK、CD57及NF（－）等。治療上以手術(shù)完整切除原發(fā)病灶為主，術(shù)后很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。國外文獻(xiàn)病例報道臨床資料總結(jié)見表1。2.3

鑒別診斷

該腫瘤組織形態(tài)與常見幾種女性生殖道軟組織腫瘤形態(tài)相似，且免疫表型有重疊，故臨床上診斷較為困難，易造成誤診。臨床上該腫瘤需與如下腫瘤鑒別診斷：（1）血管肌纖維母細(xì)胞瘤：發(fā)生于成年女性外陰和陰道的良性腫瘤。常表現(xiàn)為無痛性腫塊，分界清楚，腫瘤直徑常＜5.0cm，臨床上有時被誤診為巴氏腺囊腫。男性也可發(fā)病。組織病理學(xué)上瘤細(xì)胞分布不均一，呈相互交替的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)。免疫表型Desmin、ER和PR（+），α-SMA、MSA（－）。（2）侵襲性血管黏液瘤：年輕女性多見，好發(fā)于女性外陰、盆腔和會陰的深部組織。男性也可發(fā)病。腫瘤常單發(fā)，直徑?！?0cm，邊界不清，呈局部侵襲性生長。局部復(fù)發(fā)率高。免疫組化不易區(qū)別。（3）纖維上皮性息肉：發(fā)生于外陰、陰道或?qū)m頸的良性息肉樣病變。好發(fā)于妊娠期女性，也可見于生育期女性或使用激素替代治療的絕經(jīng)后女性。腫瘤直徑常為1.0～5.0cm，較大者可達(dá)18.5cm。組織學(xué)上無Grenz帶，也不見周邊細(xì)胞稀疏中央致密的分帶現(xiàn)象。免疫表型上常表達(dá)Desmin、ER和PR，有時表達(dá)SMA。該患者為絕經(jīng)后女性，左乳腺癌根治術(shù)后一直服用抗雌激素藥物，手術(shù)處理宮內(nèi)病變同時發(fā)現(xiàn)宮頸贅生物，予一并摘除，病理及免疫組化結(jié)果證實為淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤?；颊呒凹覍兕檻]長期服用抗雌激素藥物可能引起子宮