婦科晉升（副）主任醫(yī)師陰道斜隔綜合征病例分析專(zhuān)題報(bào)告

婦科晉升（副）主任醫(yī)師陰道斜隔綜合征病例分析專(zhuān)題報(bào)告病例女，9歲，8歲月經(jīng)初潮，平素月經(jīng)規(guī)律，4～5天/30天，無(wú)血塊，無(wú)痛經(jīng)，白帶正常，15天前出現(xiàn)里急后重伴肛門(mén)墜脹，排便困難，下腹痛3天，腹痛加重1天就診。既往史：6年前因右結(jié)石"〉輸尿管結(jié)石、腎積水行輸尿管側(cè)切取結(jié)石術(shù)。查體：腹平坦且軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。肛查：未婚－未產(chǎn)型外陰。子宮后位，質(zhì)中等，表面光滑，無(wú)壓痛，左附件區(qū)可觸及直徑約10cm包塊，邊界清，輕壓痛，活動(dòng)可。婦科超聲：①雙子宮畸形（左子宮宮腔積血伴宮頸發(fā)育不良、陰道斜隔綜合征）；②左子宮體上方液性包塊待診。腹部彩超：①右腎積水；②左腎缺如。下腹+盆腔CT平掃+增強(qiáng)：子宮左側(cè)（直腸左前方）囊實(shí)性腫物，壁厚薄不一，大小約10.48cm×5.77cm，腫物上方見(jiàn)囊性病變，內(nèi)有分隔，約5.28cm×5.44cm；子宮受壓右移；右腎體積增大，雙腎盂畸形伴積水，輸尿管正常；左腎區(qū)未見(jiàn)腎影。盆腔MRI：雙子宮畸形，左側(cè)子宮宮腔增大，以宮頸為主，腔內(nèi)充以稍短T1長(zhǎng)T2陳舊性積血信號(hào)，左側(cè)陰道膨大呈球形；左側(cè)卵巢內(nèi)多房囊性腫物，呈稍短T1長(zhǎng)T2信號(hào)考慮巧克力囊腫。手術(shù)記錄：右側(cè)單角子宮大小約4cm×3cm，表面光滑，右側(cè)輸卵管及卵巢表面未見(jiàn)異常。左側(cè)單角子宮增大，約8cm×6cm，表面光滑，左卵巢增大約10cm×8cm，表面呈紫藍(lán)色，完整剝離囊壁，盡量保留卵巢組織。圖1，2

軸位T1WI、T2WI（壓脂）顯示雙子宮畸形，箭頭示左側(cè)子宮、陰道積血；燕尾箭頭示右側(cè)正常子宮。圖3，4

軸位T1WI、T2WI（壓脂）箭頭示左側(cè)卵巢巧克力囊腫。圖5

矢狀位增強(qiáng)T1WI（壓脂）箭頭示右側(cè)正常子宮。圖6

矢狀位增強(qiáng)T1WI（壓脂）箭頭示左側(cè)子宮、陰道積血。圖7

冠狀位增強(qiáng)CT箭頭示左側(cè)腎臟缺如，燕尾箭頭示右腎積水。圖8

軸位增強(qiáng)CT箭頭示左側(cè)子宮、陰道積血，燕尾箭頭示右側(cè)正常子宮。術(shù)后診斷：陰道斜隔綜合征Ⅰ型；子宮內(nèi)膜異位癥Ⅲ期；左卵巢巧囊；右腎積水；左腎缺如。討論陰道斜隔綜合征是陰道發(fā)育畸形的一種，基本特點(diǎn)是隔膜起源于兩宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，阻擋了該側(cè)宮頸的通路，除雙陰道畸形（其中一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖）外，多數(shù)伴有雙宮頸、雙子宮及陰道閉鎖側(cè)的先天性腎缺如。胚胎發(fā)育過(guò)程中致畸因素可影響腎臟及同側(cè)生殖系統(tǒng)發(fā)育，導(dǎo)致不對(duì)稱(chēng)性生殖泌尿系畸形。其發(fā)生率為0.1%～3.8%。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，往往會(huì)造成臨床診斷及治療的延誤。所以早期診斷、早期治療是該病的關(guān)鍵。目前影像學(xué)檢查手段多種多樣，本文旨在論述不同的影像學(xué)方法各自的優(yōu)勢(shì)和缺陷，為臨床選擇合適的檢查手段進(jìn)而準(zhǔn)確、及時(shí)診斷和治療該病提供幫助。本文患者在確診前分別進(jìn)行婦科超聲、腹部彩超、全腹及盆腔CT平掃、增強(qiáng)及盆腔MRI平掃、增強(qiáng)檢查，三種檢查方法分別提供了不同診斷價(jià)值。超聲檢查操作簡(jiǎn)單，無(wú)放射性損傷，價(jià)格低廉，且準(zhǔn)確性相對(duì)較高，使其可以作為診斷該病首選且可靠的方法。但超聲診斷陰道斜隔綜合征也有一定的局限性。傳統(tǒng)的經(jīng)腹超聲檢查容易受多種因素干擾，使圖像顯示不清晰而造成漏診和誤診，經(jīng)陰道超聲雖然準(zhǔn)確率高，圖像清晰，但陰道斜隔患者大多為青少年，固此種情況下超聲檢查也受到局限。超聲檢查的空間及密度分辨率相對(duì)較低，局部細(xì)節(jié)及毗鄰關(guān)系顯示不如CT及MRI清晰，且如果患側(cè)陰道內(nèi)血腫較大或妊娠期巨大的妊娠子宮，會(huì)掩蓋另一側(cè)的宮頸及陰道，容易造成漏診、誤診。所以特殊情況下還需結(jié)合其他影像學(xué)檢查方法進(jìn)一步明確診斷。CT較超聲檢查有更高的空間及密度分辨率，能獲得更清晰的圖像，強(qiáng)大的后處理技術(shù)能更直觀、更全面地獲得重要的信息，對(duì)疾病的診斷和治療前評(píng)估有很大幫助。但CT對(duì)于隔后腔積液與子宮頸的關(guān)系顯示不如MRI清晰、準(zhǔn)確，對(duì)于子宮內(nèi)膜情況顯示不佳，且陰道斜隔綜合征患者大多為兒童、年輕女性或已妊娠女性，因CT檢查有一定的放射性，固也存在其局限性。MRI對(duì)于軟組織及液性成分較敏感，固MRI對(duì)于子宮及陰道結(jié)構(gòu)的顯示要明顯優(yōu)于其它影像學(xué)檢查，MRI檢查能直接獲得矢狀位及冠狀位圖像，圖像層次豐富，能清楚顯示隔后腔積液與子宮頸的關(guān)系，并可對(duì)腔內(nèi)積液的成分作初步判斷，對(duì)陰道斜隔綜合征的確診具有重要意義。本例盆腔MRI矢狀面T1增強(qiáng)相清楚顯示患側(cè)子宮的宮腔內(nèi)膜，以及宮腔、宮頸積血、積液情況，這些重要的影像學(xué)結(jié)果，為術(shù)前的正確診斷以及制定手術(shù)路徑提供了直觀依據(jù)。MRI診斷陰道斜隔綜合征的準(zhǔn)確性均高于前兩種檢查方法，且對(duì)人體無(wú)損傷，不受特殊人群及特殊情況限制，美中不足在于其費(fèi)用較昂貴，掃