系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的護(hù)理與診治

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

患者，女性，25歲，高中文化，公司會計(jì)。因“四肢多關(guān)節(jié)腫痛伴面部蝶形紅斑1月余，胸悶伴發(fā)熱5天”入院。患者1月前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢多關(guān)節(jié)腫痛，疼痛評分3分（NRS評分），伴面部蝶形紅斑，自行間斷服用“雙氯芬酸鈉”，關(guān)節(jié)痛可緩解，癥狀反復(fù)發(fā)作，一直未就診。5天前患者受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高為38.7℃，伴有咳嗽，咳少許白色粘痰，有胸悶，活動后加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查X線片示“兩中下肺滲出性病變”，考慮“肺部感染”，予抗感染治療癥狀無改善。入院診斷：

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）狼瘡性腎炎？2.肺部感染（其他信息詳見教材）案例問題1.

該患者為什么會累及多個系統(tǒng)的損傷？B淋巴細(xì)胞功能異常產(chǎn)生大量自身抗體并累及多器官為本病的兩個特點(diǎn)。自身抗體一是與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、腎小球等部位的小血管壁，導(dǎo)致組織和器官發(fā)生病變，二是抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，形成原位免疫復(fù)合物，引起細(xì)胞破壞，從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。問題2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要病理改變是什么？紅斑狼瘡的病理改變以免疫復(fù)合物沉積為主，引起結(jié)締組織的黏液水腫、纖維蛋白變性和壞死性血管炎。其主要病理改變是全身各個器官有炎癥反應(yīng)和血管壞死、血栓形成，以皮膚、黏膜損害最為多見。比如，全身皮膚可以出現(xiàn)紅斑，特別是臉上有蝴蝶樣紅斑，有人形容就像被狼咬了一樣，稱紅斑狼瘡。此外，心臟、肺、腎、腦、關(guān)節(jié)、心包、胸膜、腹膜等部位都可出現(xiàn)上面說的病理變化。

患者可出現(xiàn)發(fā)燒、貧血、無力，皮膚有各種各樣的皮疹，太陽一曬就產(chǎn)生皮膚過敏，還可有脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、血管炎、心包炎、胸膜炎、腎炎、精神不正常、躁狂、癱瘓甚至昏迷，表現(xiàn)復(fù)雜多變，即狼瘡肺炎、狼瘡腎炎、狼瘡腹膜炎、狼瘡腦病等。問題3.紅斑狼瘡患者為什么要避免陽光照射？SLE患者若在陽光下暴曬或受其他射線或人工光源如白熾燈的照射，會使患者面部的紅斑加重，或暴露皮膚出現(xiàn)紅色斑疹、丘疹或大皰性皮疹伴有燒灼感、癢痛感，或使全身癥狀加重，這種現(xiàn)象稱為“光過敏”現(xiàn)象。?；颊唧w內(nèi)負(fù)責(zé)清理受損細(xì)胞的巨噬細(xì)胞出現(xiàn)功能障礙，當(dāng)皮膚內(nèi)細(xì)胞被紫外線殺傷之后，巨噬細(xì)胞不能夠及時清理根除，這些受損細(xì)胞就會發(fā)生壞死，進(jìn)而釋放一些對皮膚有害的物質(zhì)，可以使皮膚血管發(fā)炎，出現(xiàn)皮疹等現(xiàn)象。同時，壞死細(xì)胞會使患者體內(nèi)免疫系統(tǒng)活性大大增強(qiáng)，會產(chǎn)生一系列的反應(yīng)，最后會摧毀體內(nèi)健康細(xì)胞，使紅斑狼瘡患者的全身癥狀加重。

問題4.該患者采用甲強(qiáng)龍治療的依據(jù)是什么？為什么糖皮質(zhì)激素要隔日晨起用藥？糖皮質(zhì)激素具有廣泛的抗炎、抗免疫作用，不但減輕患者急性期炎癥反應(yīng)，還能減輕炎癥引起的黏連和瘢痕形成，不但抑制細(xì)胞免疫，而且也能抑制體液免疫，減少各種抗體產(chǎn)生。因此，糖皮質(zhì)激素能抑制SLE患者產(chǎn)生的各種自身抗體，抑制自身免疫，減輕全身炎癥反應(yīng)，改善因炎癥產(chǎn)生的各系統(tǒng)損傷。

腎上腺皮質(zhì)激素的分泌具有晝夜節(jié)律性，每日上午8時為分泌高峰，隨后逐漸下降，至午夜時最低，這是促腎上腺皮質(zhì)激素的晝夜節(jié)律所引起。在長程療法中對某些慢性病可將2日的總量在隔日早晨一次給予，此時恰逢皮質(zhì)激素正常分泌高峰，對腎上腺皮質(zhì)反饋性抑制最小，可減少停藥反應(yīng)。問題5.當(dāng)患者被診斷為危重型狼瘡時為什么要改為甲強(qiáng)龍沖擊療法？沖擊療法應(yīng)注意什么問題？皮質(zhì)激素的沖擊療法是采用短期內(nèi)，大劑量應(yīng)用激素迅速控制病情惡化的一種靜脈給藥方法。沖擊療法多應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍1g，加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水250ml中，靜脈滴注，每日1次，連續(xù)3日，然后100mg/日強(qiáng)的松口服3~4周內(nèi)遞減至維持量，必要時可2周后重復(fù)一療程。故主要用于危重患者的搶救，以及用皮質(zhì)激素類藥物一般的給藥方法效果不佳的患者。

狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE。如急進(jìn)LN、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺出血、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的