室性心律失常中國專家共識

室性心律失常中國專家共識（2016）要點(diǎn)

之一《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點(diǎn)之一

室性心律失常包括室性早搏(簡稱室早)、非持續(xù)性與持續(xù)性室性心動過速(簡稱室速)、心室撲動(簡稱室撲)與心室顫動(簡稱室顫)。結(jié)構(gòu)性心臟病和離子通道病是室性心律失常的常見原因,但在無結(jié)構(gòu)性心臟病患者室性心律失常并非少見。室性心律失常的臨床表現(xiàn)差異很大,可以毫無癥狀,也可引起血流動力學(xué)障礙,甚至心臟性猝死。一些患者可同時(shí)有多種類型的室性心律失常,而在另一些患者,室性心律失?？梢允切呐K異常的最早或唯一的表現(xiàn)。由于室性心律失常的危險(xiǎn)分層和預(yù)后判斷較為復(fù)雜,因此,診斷和治療策略應(yīng)根據(jù)室性心律失?；颊叩木唧w情況確定。

2015年《ESC

室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》為2006年《ACC/AHA/ESC室性心律失常治療和猝死預(yù)防指南》的升級版,與2006年《指南》相比,2015《指南》在室性心律失常的導(dǎo)管消融等治療方面改變較大。阜外醫(yī)院的研究結(jié)果證實(shí),中國大陸的年猝死總?cè)藬?shù)達(dá)54.4萬。由于種族和生活習(xí)慣等的差異,國人的室性心律失常疾病譜、合并相關(guān)的基礎(chǔ)疾病、對室性心律失常的診斷與治療策略可能與歐美國家均有所不同,因此,有必要組織相關(guān)專家撰寫《室性心律失常中國專家共識》。

本《共識》采用的推薦等級是參照國際相應(yīng)的指南或?qū)＜夜沧R中的推薦標(biāo)準(zhǔn),推薦等級采用Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ級來命名；Ⅰ級專家建議表示“推薦”；Ⅱa級專家建議表示“傾向于推薦”；Ⅱb級專家建議表示“可以考慮推薦”；Ⅲ級專家建議表示“不推薦”。將支持這些建議的證據(jù)級別分別應(yīng)用A、B和C表示,不同證據(jù)級別的依據(jù)為涉及參與研究的病人的數(shù)量、是否為多中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)、或單中心非隨機(jī)臨床試驗(yàn)、或缺少大規(guī)模試驗(yàn)數(shù)據(jù)甚或個(gè)案報(bào)道、或僅為專家共識的觀點(diǎn)等。1

室早室早,亦稱室性期前收縮,是指His束及分支以下心室肌的異位興奮灶提前除極而產(chǎn)生的心室期前收縮,是臨床上最常見的心律失常。正常健康人群和各種心臟病患者均可發(fā)生,臨床癥狀變異性大,一般預(yù)后良好。1.1

流行病學(xué)無論是否合并結(jié)構(gòu)性心臟病,室早均非常常見。1.2

病因和機(jī)制室早的本質(zhì)是心室肌的提前除極,任何可導(dǎo)致心室肌提前除極的因素均可成為室早的病因。對于無結(jié)構(gòu)性心臟病的普通人群,精神緊張、過度勞累、過量煙、酒、咖啡等均可誘發(fā)室早,而各種結(jié)構(gòu)性心臟病如冠心病、心肌病、瓣膜性心臟病、二尖瓣脫垂等亦是室早常見的病因。其他如洋地黃、奎尼丁、三環(huán)類抗抑郁藥中毒、電解質(zhì)紊亂(低鉀、低鎂)等也可誘發(fā)室早。室早發(fā)生機(jī)制包括自律性異常、觸發(fā)活動和折返三大類。1.3

臨床表現(xiàn)室早的臨床表現(xiàn)因人而異,大多數(shù)頻發(fā)室早患者可無明顯癥狀,部分偶發(fā)室早患者也可能有嚴(yán)重的癥狀。1.4

診斷、預(yù)后評估和危險(xiǎn)分層室早的診斷主要依賴12導(dǎo)聯(lián)普通心電圖和24h動態(tài)心電圖檢查。確立診斷需要除外室上性激動伴差異性傳導(dǎo)及間歇性心室預(yù)激。對于難以鑒別的患者,His束電圖具有重要的鑒別診斷價(jià)值。1.4.1

室早性心肌病已有數(shù)項(xiàng)研究認(rèn)為頻發(fā)室早與潛在的可逆性心肌病相關(guān),并提出室早性心肌病這一概念。1.4.2

診斷評估方法1.4.2.1

心電圖和動態(tài)心電圖1.4.2.2

運(yùn)動試驗(yàn)

對于室早患者,尤其是癥狀與運(yùn)動存在關(guān)聯(lián)時(shí),應(yīng)考慮運(yùn)動試驗(yàn)以確定運(yùn)動是促進(jìn)或抑制室早,評估是否誘發(fā)較長時(shí)程的室性心律失常。1.4.2.3

影像學(xué)檢查

12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動圖對大部分室早患者能做出正確評估,對不能明確有無結(jié)構(gòu)性心臟病的患者,增強(qiáng)MRI能提供額外的診斷和預(yù)后信息。1.5

治療策略和方法1.5.1

無結(jié)構(gòu)性心臟病室早患者的治療指征對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者,經(jīng)醫(yī)師反復(fù)解釋并告知室早的良性特征后患者臨床癥狀仍不緩解為治療指征。對于長時(shí)間影像學(xué)監(jiān)測提示階段性左室收縮功能下降或心室容量增加的一些患者,無癥狀的頻發(fā)室早亦需要治療。對于室早>10000次/24h的患者,應(yīng)做超聲心動圖和動態(tài)心電圖隨訪復(fù)查,因?yàn)槭以缲?fù)荷高低可隨時(shí)間而波動。1.5.2

結(jié)構(gòu)性心臟病室早患者的治療指征對于結(jié)構(gòu)性心臟病患者,癥狀成為是否考慮治療的主要根據(jù)。對于左心功能受損的患者,即使存在明顯的心肌瘢痕,消除高負(fù)荷室早(>10%)后左室功能也會明顯改善。對于頻發(fā)室早干擾心臟再同步化治療的患者,導(dǎo)管消融有助于提高療效。1.5.2.1

藥物治療

對于無結(jié)構(gòu)性心臟病且癥狀輕微的室早患者,首先是對患者進(jìn)行健康教育,告知其室早的良性特性并給予安撫。對于經(jīng)醫(yī)師解釋并告知良性特性后癥狀仍然不能有效控制的患者,可考慮使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑,但療效有限,僅有10%～15%的患者室早抑制>90%,與安慰劑相比并無差異。盡管這些藥物可以顯著改善癥狀明顯患者的不適感,但除胺碘酮外,這類藥物可能會增加合并嚴(yán)重結(jié)構(gòu)性心臟病室早患者的死亡率,治療前應(yīng)當(dāng)進(jìn)行謹(jǐn)慎的評估。近年來,中藥治療室性心律失常取得了一定進(jìn)展。一項(xiàng)薈萃分析研究顯示,參松養(yǎng)心膠囊聯(lián)合常規(guī)抗心律失常藥物可以更為有效的減少室早發(fā)作。1.5.2.2

導(dǎo)管消融治療

究竟在何種情況下考慮室早的導(dǎo)管消融尚未達(dá)成共識。表2

室早的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別(1)室早患者應(yīng)通過以下檢查進(jìn)行全面評估以明確室早類型、負(fù)荷以及是否合并結(jié)構(gòu)性心臟病:a

所有室早患者應(yīng)在靜息狀態(tài)下行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查

Ⅰ

Ab

應(yīng)用動態(tài)心電圖檢查評估室早類型與負(fù)荷,評估QT

間期和ST

段改變

Ⅰ

Ac

應(yīng)用超聲心動圖評估左室功能以及有無結(jié)構(gòu)性心臟病

Ⅰ

Bd

當(dāng)超聲心動圖不能準(zhǔn)確評估左、右室功能和或心肌結(jié)構(gòu)改變時(shí),建議采用MRI或CT檢查ⅡaB(2)未合并結(jié)構(gòu)性心臟病或遺傳性心律失常綜合征,無或僅有輕微癥狀的室早患者,僅需安慰,無需治療

Ⅰ

C(3)對于未合并或合并結(jié)構(gòu)性心臟病的癥狀性室早患者,可考慮參松養(yǎng)心膠囊治療

ⅡaB(4)對于癥狀明顯或不明原因的左室功能障礙的頻發(fā)室早(>10000次/24h)患者,導(dǎo)管消融可能有助于改善癥狀或左室功能

ⅡaB(5)癥狀明顯、藥物治療效果不佳的高負(fù)荷流出道室早推薦導(dǎo)管消融a

右室流出道起源的室早

Ⅰ

Bb

左室流出道/主動脈竇起源的室早

ⅡaB2

非持續(xù)性室速(NSVT)2.1

流行病學(xué)特征NSVT的定義：NSVT是指連續(xù)3個(gè)及3個(gè)以上的室性心律,頻率大于100次/分,在30s內(nèi)自行終止。

在大多數(shù)情況下,NSVT發(fā)生短暫,無臨床癥狀,在表面健康人群中NSVT與猝死的危險(xiǎn)增加無關(guān),在老年人中也是如此。2.2

病因和機(jī)制2.2.1

NSVT病因各種心臟病患者都可以發(fā)生NSVT,健康人群也可記錄到NSVT。2.2.2

NSVT發(fā)生機(jī)制NSVT的發(fā)生機(jī)制可能與持續(xù)性快速性心律失常相似。2.3

臨床表現(xiàn)NSVT可發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常者,但多數(shù)發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者。通常NSVT患者無癥狀,然而,即使在左室功能處于代償狀態(tài)下的患者,NSVT

仍可引起暈厥,尤其是在心室率過快且持續(xù)時(shí)間超過數(shù)秒的患者。大約10%的室速病人沒有與心律失常有關(guān)的明顯的心臟疾病,這些心動過速可能是臨床上潛在心臟病的早期表現(xiàn)或心室肌的原發(fā)性電學(xué)異常。急性心肌缺血和LQTS所致的NSVT常常表現(xiàn)為多形性。

在冠心病患者常見有兩種情況,一種是曾有心梗病史但近期無急性心肌缺血證據(jù)的穩(wěn)定性冠心病患者,其多形性NSVT或持續(xù)性室速可以為唯一的臨床表現(xiàn);另一種為在急性心肌缺血時(shí)發(fā)生室速或室顫,如未及時(shí)治療可以危及患者生命。

起源于右室流出道的室速心電圖常顯示為左束支傳導(dǎo)阻滯(LBBB),額面電軸偏下,可表現(xiàn)為反復(fù)單形性NSVT,也可與室早和持續(xù)性室速混雜出現(xiàn)。

運(yùn)動試驗(yàn)對于誘發(fā)右室室速的診斷有幫助。2.4

診斷、預(yù)后評估、危險(xiǎn)分層2.4.1

NSVT的診斷對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者,仔細(xì)研讀患者的心電圖,明確NSVT類型,判斷是否為流出道室速、多形性室速(包括TdP)或者遺傳性心律失常綜合征如LQTS、短QT

綜合征(SQTS)、CPVT、Brugada綜合征以及早復(fù)極綜合征(ERS)至關(guān)重要。流出道室速分為左室和右室起源兩種類型,其典型心電圖表現(xiàn)均為電軸下偏。除心電圖外,應(yīng)該應(yīng)用超聲評價(jià)有無結(jié)構(gòu)性心臟病。2.4.2

預(yù)后評估2.4.3

危險(xiǎn)分層2.4.3.1

心臟結(jié)構(gòu)正常的NSVT

運(yùn)動相關(guān)的NSVT十分常見,如果發(fā)生在運(yùn)動后恢復(fù)期則提示預(yù)后較差。2.4.3.2

伴有結(jié)構(gòu)性心臟病的NSVT

NSVT在缺血性心臟病患者中十分常見,30%～80%的患者長時(shí)程心電圖監(jiān)測可以發(fā)現(xiàn)無癥狀性NSVT。2.5

治療策略和方法(表4)2.5.1

心臟結(jié)構(gòu)正常的NSVT大多數(shù)持續(xù)時(shí)間較短的單形性NSVT

起源于左室或右室流出道,這類心律失?；颊咧皇窃诔霈F(xiàn)癥狀、無休止發(fā)作或?qū)е伦笮墓δ懿蝗珪r(shí)才需要治療。心臟結(jié)構(gòu)正常的流出道室速患者極少發(fā)生心臟性猝死。治療措施包括：β受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑、Ic類抗心律失常藥物或者導(dǎo)管消融。2.5.2

結(jié)構(gòu)性心臟病NSVT對于有結(jié)構(gòu)性心臟病患者的NSVT,治療基礎(chǔ)心臟病較心律失常本身更為重要。當(dāng)記錄到多形性NSVT

時(shí)應(yīng)盡快評估患者是否存在冠脈缺血,針對這種心律失常的主要治療措施是改善冠脈血供。如果非持續(xù)性多形性室速可被確診為CPVT,其致死的風(fēng)險(xiǎn)很高,推薦給予β受體阻滯劑,可能情況下植入ICD

治療。對于TdP,應(yīng)該避免任何可延長復(fù)極化的藥物,糾正電解質(zhì)紊亂。3

持續(xù)性單形性室速(SMVT)當(dāng)單形性室速持續(xù)時(shí)間>30s或由于血流動力學(xué)障礙需早期進(jìn)行干預(yù)治療時(shí),則稱為SMVT。SMVT大多發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者,但也可見于目前的診斷技術(shù)尚不能發(fā)現(xiàn)的心臟病患者,后者稱之為特發(fā)性室速(IVT)。3.1

流行病學(xué)特征接近90%的SMVT發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者,如缺血性心臟病、HCM、DCM、先天性心臟病和瓣膜病等,以缺血性心臟病最為常見。3.2

病因和機(jī)制SMVT可發(fā)生于無結(jié)構(gòu)性心臟病和結(jié)構(gòu)性心臟病患者,基礎(chǔ)心臟疾病及相關(guān)臨床資料常可提示其潛在的發(fā)生機(jī)制及室速起源部位。3.2.1

IVTIVT

可分為以下幾類:①分支型或維拉帕米敏感性室速；②流出道室速；③流入道(二尖瓣環(huán)、三尖瓣起源)室速；④乳頭肌起源室速；⑤冠狀靜脈系統(tǒng)起源室速(包括起源于心大靜脈遠(yuǎn)端及前室間溝靜脈室速)。分支型室速為左室IVT中最為常見的一種類型。表4

NSVT診治的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別(1)有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病和NSVT患者,特別是伴有無法解釋的癥狀,如暈厥、黑矇、持續(xù)心悸,應(yīng)考慮侵入性電生理學(xué)檢查

ⅡaC(2)心梗幸存者和左室功能下降的患者合并NSVT,若無禁忌證,推薦β受體阻滯劑

Ⅰ

A(3)癥狀性NSVT患者可考慮β受體阻滯劑治療

ⅡbC(4)對于無結(jié)構(gòu)性心臟病伴NSVT的適宜患者,可考慮非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑作為β受體阻滯劑的替代藥物

ⅡbC(5)對于給予足量β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑仍有癥狀的NSVT

患者,可考慮給予一種AAD以改善心律失常發(fā)作癥狀(胺碘酮、氟卡尼、美西律、普羅帕酮、索他洛爾)

ⅡbCA——伴左室功能下降、心肌缺血和有心肌疤痕的患者,不推薦氟卡尼和普羅帕酮

Ⅲ

AB——慢性腎臟疾病患者慎用索他洛爾;基線時(shí)QT間期延長,或治療開始時(shí)QT間期過度延長(>0.50s)的患者禁用索他洛爾Ⅰ

BC——在心衰患者,胺碘酮的致心律失常風(fēng)險(xiǎn)較其他AAD低;胺碘酮優(yōu)于其他膜活性AAD,但在植入ICD的患者除外ⅡbC(6)對于癥狀明顯或左室功能下降且無其他原因者,導(dǎo)管消融可能對頻繁發(fā)作的非持續(xù)性室性心律失常所致的癥狀或左室功能下降有改善作用ⅡaB(7)對于心衰患者,除了針對心衰的最佳藥物治療外,胺碘酮、索他洛爾和/或其他β受體阻滯劑作為心內(nèi)轉(zhuǎn)復(fù)除顫器有效的輔助治療措施,可減少電擊,也可以控制不適合ICD治療的NSVT

患者的癥狀ⅡbB注:AAD=抗心律失常藥物。以下同3.2.2

結(jié)構(gòu)性心臟病室速SMVT通常為某種結(jié)構(gòu)性心臟病的臨床表現(xiàn)之一,多數(shù)為穩(wěn)定折返環(huán)路引起,心肌纖維化或脂肪纖維化后形成的疤痕區(qū)域?yàn)橹滦穆墒С；|(zhì)。3.3

臨床表現(xiàn)大多數(shù)特發(fā)性SMVT患者表現(xiàn)為輕到中度的心悸和頭暈癥狀,通常血流動力學(xué)穩(wěn)定,其癥狀的輕重與室速的頻率、發(fā)作持續(xù)時(shí)間及個(gè)體耐受性相關(guān)。該類室速發(fā)作多為良性過程,預(yù)后較好,發(fā)生心源性猝死(SCD)罕見,約5%～20%的患者可自發(fā)緩解。而在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中,SMVT

發(fā)作可產(chǎn)生多種臨床表現(xiàn),從癥狀輕微(心悸)到低灌注癥狀(頭暈、神志狀態(tài)改變、暈厥先兆和暈厥)、心衰和心絞痛癥狀加重,甚至出現(xiàn)SCD。3.4

診斷、預(yù)后評估和危險(xiǎn)分層3.4.1

診斷3.4.1.1

病史和體格檢查3.4.1.2

心電圖

診斷SMVT

的關(guān)鍵在于明確患者是否患有結(jié)構(gòu)性心臟病。3.4.1.3

心臟成像

心肌疤痕的存在很可能與患者對室速的耐受性差、嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙、室速易蛻變?yōu)槭翌澮约扳烙嘘P(guān)。如果室速患者的超聲心動圖正常,心臟MRI則會獲取更為精細(xì)的心臟影像,以排除不明顯的心肌疤痕、ARVC、心臟射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM或心臟結(jié)節(jié)病。3.4.1.4

信號平均心電圖

信號平均心電圖檢查結(jié)果呈陰性與較好的預(yù)后相關(guān),但是其陽性預(yù)測價(jià)值不大。3.4.1.5

有創(chuàng)心臟電生理檢查

心臟電生理檢查對于寬QRS心動過速的鑒別診斷價(jià)值是肯定的,對于表現(xiàn)為暈厥或持續(xù)性心悸伴有心肌疤痕存在證據(jù)的患者,也可從心臟電生理檢查中獲益。3.4.1.6

心肌缺血檢查

對于反復(fù)發(fā)作的SMVT,短暫的心肌缺血作為其唯一病因并不常見。對于大多數(shù)疑診為冠心病的患者,應(yīng)該考慮對其進(jìn)行冠脈造影檢查。然而,僅僅依靠治療心肌缺血來阻止SMVT的反復(fù)發(fā)作是不可能的。心肌MRI和正電子斷層掃描CT成像可以很好地顯示其它影像學(xué)技術(shù)未發(fā)現(xiàn)的心肌瘢痕,從而將結(jié)構(gòu)性心臟病室速與IVT區(qū)分開。3.4.2

預(yù)后評估及危險(xiǎn)分層3.4.2.1

特發(fā)性SMVT

對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者,SMVT通常預(yù)后較好。3.4.2.2

結(jié)構(gòu)性心臟病SMVT

絕大多數(shù)接受治療的SMVT患者伴有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病,以缺血性心臟病最為常見,在接受ICD或?qū)Ч芟谥委煹牟∪酥姓?4%～59%。3.5

治療策略和方法3.5.1

SMVT急性期治療SMVT的急性期治療要根據(jù)患者癥狀及發(fā)作時(shí)血流動力學(xué)的耐受程度來決定。意識不清或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的SMVT

病人應(yīng)立即給予同步直流電復(fù)律;意識清醒但血壓低或癥狀明顯的病人,先靜脈使用鎮(zhèn)靜劑后再行電復(fù)律,在用鎮(zhèn)靜劑之前可以先靜脈試用利多卡因(1mg/kg),但其對SMVT的緩解率只有15%；對于血流動力學(xué)穩(wěn)定或癥狀輕微的持續(xù)性室速的病人,在密切監(jiān)測12導(dǎo)聯(lián)心電圖下給予相應(yīng)處理；對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者,可考慮靜脈推注β受體阻滯劑、維拉帕米、氟卡尼或胺碘酮。胺碘酮為治療結(jié)構(gòu)性心臟病持續(xù)性室速最有效的藥物,但迅速經(jīng)中心靜脈給藥會引起低血壓,因此用藥時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測生命體征,如果癥狀加重或血流動力學(xué)不穩(wěn)定,要立即給予鎮(zhèn)靜劑并行電復(fù)律。若SMVT蛻變?yōu)槭翌潙?yīng)立即行非同步模式除顫。室顫轉(zhuǎn)復(fù)后靜脈應(yīng)用胺碘酮比利多卡因的生存率高。對于缺血性心臟病出現(xiàn)電風(fēng)暴或ICD反復(fù)電擊的患者可考慮緊急導(dǎo)管消融治療。3.5.2

IVT的藥物治療IVT治療的指征主要取決于患者的癥狀負(fù)荷,β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑療效中等且風(fēng)險(xiǎn)小?？剐穆墒СＫ幦缢魉鍫枴⒎?、美西律、普羅帕酮、胺碘酮等療效更好,但其副作用及致心律失常風(fēng)險(xiǎn)相對較高。3.5.3

IVT的導(dǎo)管消融導(dǎo)管消融治療局灶性右室流出道室速的成功率高且操作風(fēng)險(xiǎn)低；非右室流出道室速可首選導(dǎo)管消融,但其成功率較右室流出道室速低且手術(shù)過程相對復(fù)雜。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左室或右室乳頭肌)也可首選導(dǎo)管消融治療,但受限于心律失常的誘發(fā)、室速折返環(huán)路的正確定位及導(dǎo)管貼靠等問題,另外需要注意的是乳頭肌室速消融后的復(fù)發(fā)率較高。3.5.4

結(jié)構(gòu)性心臟病室速的藥物治療結(jié)構(gòu)性心臟病患者使用抗心律失常藥物后發(fā)生致心律失常作用的風(fēng)險(xiǎn)增加,因此臨床上常將其作為植入ICD

后的輔助治療,單用抗心律失常藥物并不能提高SMVT患者的生存率。索他洛爾可以降低結(jié)構(gòu)性心臟病患者SMVT的復(fù)發(fā)率。其他用于預(yù)防SMVT復(fù)發(fā)的抗心律失常藥物包括多非利特、美西律聯(lián)合胺碘酮等。3.5.5

ICD植入及程控ICD適用于多數(shù)合并結(jié)構(gòu)性心臟病的持續(xù)性室速患者,ICD可以改善心功能不全的室速患者的生存率。3.5.6

結(jié)構(gòu)性心臟病室速的導(dǎo)管消融導(dǎo)管消融是一種重要的非藥物治療措施,或?yàn)槠渌剐穆墒СＶ委煼椒ǖ闹匾o助手段,它可以降低缺血性心肌病患者ICD的電擊率。陳舊性心梗、低LVEF及血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速患者,導(dǎo)管消融可以明顯降低室速的發(fā)生率,其中LVEF>0.30的患者受益最大。對于缺血性心肌病患者,導(dǎo)管消融在降低SMVT的復(fù)發(fā)率方面優(yōu)于抗心律失常藥物。導(dǎo)管消融不僅可以降低缺血性心肌病SMVT的復(fù)發(fā)率,還可以降低遠(yuǎn)期死亡率。導(dǎo)管消融同樣已成功應(yīng)用于非缺血性心肌病患者,但此類患者多數(shù)需經(jīng)心外膜途徑,手術(shù)過程相對復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)較高,目前僅在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心開展。3.5.7

外科消融對于導(dǎo)管消融失敗(經(jīng)驗(yàn)豐富術(shù)者)后抗心律失常藥物難治性SMVT患者,可在外科消融經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心,通過術(shù)前和術(shù)中電生理檢查指導(dǎo)外科消融?！妒倚孕穆墒СＶ袊鴮＜夜沧R》（2016）要點(diǎn)之二

（上接《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點(diǎn)之一）3.6

SMVT診治流程圖表7

SMVT的專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別(1)在持續(xù)性室速發(fā)作期間,只要條件允許,均應(yīng)記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖

Ⅰ

B(2)對于新近診斷的SMVT患者,如靜息心電圖或超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)有結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù),以下檢查可提供輔助診斷信息：a

心臟MRI

ⅡbBb

信號平均心電圖

ⅡbCc

運(yùn)動試驗(yàn)

ⅡbB(3)對于不能明確診斷的寬QRS心動過速的患者,可以考慮侵入性電生理檢查以明確心動過速的發(fā)生機(jī)制

ⅡaC(4)對于有結(jié)構(gòu)性心臟病的SMVT患者,推薦在無禁忌證情況下ICD治療

Ⅰ

A(5)對于有結(jié)構(gòu)性心臟病且反復(fù)發(fā)作SMVT的患者,除ICD治療外,應(yīng)該考慮應(yīng)用AAD(胺碘酮、美西律或索他洛爾)、導(dǎo)管消融及/或ICD的抗心動過速程序治療。在絕大多數(shù)病例,治療結(jié)構(gòu)性心臟病或心肌缺血并不足以阻止單形性室速的反復(fù)發(fā)作

ⅡaB(6)對于植入ICD用于一級預(yù)防的患者,應(yīng)該考慮將ICD程控為長室速檢測間期及調(diào)高室顫監(jiān)測頻率ⅡaA4

持續(xù)性多形性室速和室顫多形性室速是指QRS波形態(tài)可以清楚識別但連續(xù)發(fā)生變化(提示心室激動順序不斷改變)、頻率大于100次/分的室性心律失常。多形性室速患者在竇性心律時(shí)QT間期可正常或延長,發(fā)生在QT

間期延長患者的多形性室速,其QRS波常圍繞心電圖等電位線扭轉(zhuǎn),故又稱之為TdP。4.1

流行病學(xué)特征無結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫通常發(fā)生在遺傳性心律失常綜合征患者,如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征或ERS在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中多形性室速或室顫及其復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素除了冠心病外,還包括心肌病、左室功能異常、房室傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、左室肥厚、非特異性ST-T

異常、非持續(xù)性室性心律失常、高血壓、高血脂、吸煙、肥胖、糖耐量異常、老年和飲酒等。4.2

病因和機(jī)制LQTS、SQTS、CPVT、Brugada綜合征和ERS等遺傳性心律失常綜合征患者的心臟并無結(jié)構(gòu)性變化,但常發(fā)生多形性室速或室顫。多形性室速或室顫的電生理機(jī)制主要為折返。室顫的發(fā)生需要觸發(fā)因素和維持基質(zhì)。4.3

臨床表現(xiàn)對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者,多形性室速或室顫發(fā)生時(shí)通常沒有前驅(qū)癥狀,即使出現(xiàn)癥狀也是非特異性的,如胸部不適、心悸、氣短及虛弱。合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生多形性室速或室顫前多有相應(yīng)的基礎(chǔ)心臟疾病的表現(xiàn),如冠心病、HCM

和DCM、ARVC、心衰等的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。有些患者可有暈厥、心悸等與室性心律失常發(fā)生有關(guān)的病史。多形性室速或室顫一旦發(fā)生可造成暈厥、意識喪失、抽搐、呼吸停止,搶救不及時(shí)最終導(dǎo)致死亡。體格檢查可見意識喪失,四肢抽搐,心音消失,大動脈搏動消失,血壓測不出,并出現(xiàn)紫紺和瞳孔散大。4.4

診斷、預(yù)后評估和危險(xiǎn)分層多形性室速或室顫的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖特征。4.4.1

無結(jié)構(gòu)性心臟病患者發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病的多形性室速或室顫患者可能預(yù)示有遺傳性心律失常綜合征傾向,應(yīng)盡可能在接近室性心律失常發(fā)生的時(shí)期內(nèi)記錄到靜息的12導(dǎo)聯(lián)心電圖,這有助于正確診斷?；驒z測在評估疑有遺傳性心律失常綜合征患者方面能發(fā)揮著重要作用,對于這類患者的家族成員篩查也具有重要價(jià)值。4.4.1.1

運(yùn)動試驗(yàn)

靜息狀態(tài)下12導(dǎo)聯(lián)心電圖正常,運(yùn)動時(shí)發(fā)生多形性室早或雙向性室速提示CPVT的診斷。對于靜息狀態(tài)下QT間期處于臨界狀態(tài)的LQTS,運(yùn)動試驗(yàn)同樣具有診斷價(jià)值。心率增快時(shí)QTc不縮短支持LQTS的診斷。運(yùn)動試驗(yàn)的恢復(fù)期可發(fā)現(xiàn)基線狀態(tài)下心電圖正常的Brugada綜合征或LQTS患者。4.4.1.2

藥物試驗(yàn)

多種藥物試驗(yàn)已被用于評估無結(jié)構(gòu)性心臟病合并多形性室速/室顫患者。4.4.1.3

尸檢及基因檢測

針對原因不明的猝死患者,需進(jìn)行專業(yè)的尸檢以明確是否為SCD。如懷疑為SCD而尸檢結(jié)果正常,應(yīng)進(jìn)一步行基因檢測以識別患者死亡的遺傳學(xué)因素,從而明確猝死風(fēng)險(xiǎn)是否會危及其他家庭成員。4.4.2

結(jié)構(gòu)性心臟病患者急性冠脈綜合征和陳舊性Q波性心梗是QTc正常的多形性室速/室顫的主要原因。此外,短暫性心肌缺血也可能誘發(fā)多形性室速或室顫,特別是在應(yīng)激或運(yùn)動狀態(tài)下。4.5

治療策略和方法4.5.1

ICD治療ICD是不可逆原因所致的持續(xù)性多形性室速/室顫患者的主要治療措施。對于有可能在短時(shí)間內(nèi)再發(fā)持續(xù)性多形性室速/室顫但不適合植入ICD的患者,可考慮穿戴式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療。4.5.2

抗心律失常藥物治療急性缺血所致的持續(xù)性多形性室速/室顫首要治療方法為冠脈血運(yùn)重建,β受體阻滯劑和靜脈注射胺碘酮可治療反復(fù)發(fā)作的多形性室速。β受體阻滯劑同樣可用于LQTS和CPVT患者。4.5.3

導(dǎo)管消融治療反復(fù)發(fā)作的多形性室速/室顫的患者,如果觸發(fā)室速/室顫的室早形態(tài)僅有一種或少數(shù)幾種,可考慮導(dǎo)管消融治療。4.6

持續(xù)性多形性室速/室顫診治流程圖見圖5。5

特殊情況下的室性心律失常5.1

冠心病合并室性心律失常5.1.1

急性冠脈綜合征(ACS)5.1.1.1

ACS相關(guān)的室性心律失常概述

盡管良好的血運(yùn)重建、戒煙、他汀藥物治療明顯降低了冠心病患者猝死發(fā)生率,但ACS及急性心梗后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多發(fā)生在ACS入院前,說明對患者的危險(xiǎn)分層至關(guān)重要。快速和完全冠脈血運(yùn)重建,非藥物治療(電復(fù)律、電除顫、起搏和導(dǎo)管消融)以及適當(dāng)?shù)乃幬镏委?非抗心律失常藥物與抗心律失常藥物)都是控制室性心律失常的重要手段。5.1.1.2

ACS患者住院前期間猝死的預(yù)防見表11。5.1.1.3

ACS患者住院期間猝死的預(yù)防見表12～14。表10

持續(xù)性多形性室速/室顫專家建議和推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別(1)持續(xù)性多形性室速/室顫的患者應(yīng)通過以下檢查進(jìn)行全面評估以明確是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病、遺傳性心律失常綜合征、冠脈痙攣以及藥物的致心律失常作用a

心律失常發(fā)作時(shí)(在可行情況下)和竇性心律時(shí)記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖

Ⅰ

Cb

超聲心動圖

Ⅰ

Bc

冠脈造影

Ⅰ

B(2)對于持續(xù)性多形性室速/室顫的患者,應(yīng)立即電復(fù)律或除顫

Ⅰ

C(3)對于持續(xù)性多形性室速/室顫電風(fēng)暴的患者,應(yīng)糾正可逆性因素,如電解質(zhì)紊亂、致心律失常藥物、心肌缺血和慢性心衰失代償?shù)?/p>

Ⅰ

C(4)所有持續(xù)性多形性室速/室顫電風(fēng)暴患者均應(yīng)考慮應(yīng)用β受體阻滯劑、胺碘酮和/或利多卡因治療

ⅡaC(5)對于多形性室速/室顫電風(fēng)暴患者,推薦在有經(jīng)驗(yàn)的中心對室速或室顫的觸發(fā)灶進(jìn)行導(dǎo)管消融治療

ⅡaC(6)特殊的AAD如特發(fā)性室顫患者應(yīng)用奎尼丁、LQTS3應(yīng)用鈉通道阻滯劑、CPVT

強(qiáng)化自主神經(jīng)抑制或Brugada患者應(yīng)用奎尼丁等,應(yīng)該考慮與擅長上述疾病的專家密切合作,以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),這類治療可作為多形性室速幸存者ICD

治療的輔助治療手段

ⅡaB(7)對于有嚴(yán)重結(jié)構(gòu)性心臟病的持續(xù)性多形性室速/室顫電風(fēng)暴患者,在事件發(fā)生后的早期應(yīng)考慮植入左室輔助裝置或進(jìn)行心臟移植評估

ⅡaC(8)對于不穩(wěn)定的、藥物難以控制的持續(xù)性多形性室速/室顫電風(fēng)暴患者,可考慮進(jìn)行神經(jīng)調(diào)節(jié)、機(jī)械通氣、導(dǎo)管消融和/或麻醉治療

ⅡbC5.1.1.4

ACS患者合并室性心律失常的處理

急性缺血患者心肌電活動不穩(wěn)定,易導(dǎo)致室性心律失常。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可減少ACS患者室速或室顫發(fā)生,在一些患者中糾正低鎂及低鉀血癥可能有益。他汀類藥物通過預(yù)防冠脈事件的反復(fù)發(fā)作,減少冠心病患者的死亡率,因此推薦常規(guī)應(yīng)用。①

ACS患者應(yīng)用抗心律失常藥物的原則電復(fù)律或電除顫可緊急終止ACS患者的室性心律失常。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可能會預(yù)防心律失常復(fù)發(fā)。如果室速或室顫頻繁發(fā)作,且不能被電復(fù)律或電除顫有效控制,可考慮應(yīng)用胺碘酮治療。如果β受體阻滯劑或胺碘酮無效,或者胺碘酮禁用,考慮靜脈應(yīng)用利多卡因。由室早觸發(fā)的室速或室顫常常起源于部分受損的浦肯野氏纖維,導(dǎo)管消融非常有效,應(yīng)該推薦。②ACS患者合并室性心律失常推薦應(yīng)用β受體阻滯劑預(yù)防室性心律失常。應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防室性心律失常,尤其是I類抗心律失常藥物已被證實(shí)無益甚至有害,不推薦應(yīng)用。③ACS患者合并室早的處理ACS患者合并室早和NSVT

非常常見,尤其在STEMI患者經(jīng)皮冠脈介入(PCI)治療期間(通常為再灌注心律失常),很少與血流動力學(xué)相關(guān),無需特殊治療。持久或頻繁的室早需要進(jìn)一步血運(yùn)重建(如再次血管造影和/或PCI)。血流動力學(xué)相關(guān)的NSVT,可考慮給予胺碘酮治療。④ACS患者合并持續(xù)性室速或室顫的處理反復(fù)持續(xù)性室速,尤其是多形性室速或室顫是不完全血運(yùn)重建、急性缺血復(fù)發(fā)的提示,應(yīng)立即冠脈造影檢查。復(fù)發(fā)的多形室速易蛻變?yōu)槭翌?β受體阻滯劑有效。此外,深度的鎮(zhèn)靜治療可能減少室速或室顫發(fā)作。應(yīng)用胺碘酮可緊急抑制血流動力學(xué)相關(guān)的室性心律失常。不推薦應(yīng)用其他抗心律失常藥物如普魯卡因胺、普羅帕酮、阿馬林和氟卡尼。⑤持續(xù)性室速、反復(fù)發(fā)作的室顫和電風(fēng)暴的導(dǎo)管消融治療對于經(jīng)完全血運(yùn)重建和最佳藥物治療后的室速或室顫仍頻繁發(fā)作者,可考慮射頻導(dǎo)管消融治療。5.1.2

心梗后早期5.1.2.1

心梗后早期(10天內(nèi))心臟性猝死的危險(xiǎn)分層

心梗后早期心臟性猝死的危險(xiǎn)分層見表15。SCD是心梗后死亡的主要原因,通常是由于心梗再發(fā)。理想的血運(yùn)重建、藥物治療(包括β受體阻滯劑、雙聯(lián)抗血小板及他汀治療)和防治心衰是預(yù)防猝死的基石。5.1.2.2

心梗后ICD植入的時(shí)機(jī)

ACS患者在出現(xiàn)以下特殊情況時(shí)可考慮早期(<40天)植入ICD(表16)：不完全血運(yùn)重建；心律失常出現(xiàn)在ACS發(fā)生48h后；或患者之前心律失常類型(單形性室速,多形性室速和室顫)。5.1.3

心梗后穩(wěn)定冠心病5.1.3.1

危險(xiǎn)分層

大多數(shù)研究對于非侵入性檢查用于左室功能受損(LVEF<0.40)或混合人群的危險(xiǎn)分層評估給予了充分肯定。5.1.3.2

最佳治療策略推薦

根據(jù)冠脈血運(yùn)重建指南,對于冠心病合并室性心律失常的患者,評估其冠脈阻塞和缺血非常必要。外科血運(yùn)重建可能增加存活率,預(yù)防SCD。但在冠脈搭橋(CABG)時(shí)在心外膜植入ICD電極并非能降低5.1.3.3

抗心律失常藥物的應(yīng)用

對于心梗后左心功能維持在正常范圍的患者,應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防SCD的作用有限。5.1.3.4

導(dǎo)管消融

約1%～2%的患者常常在心梗后的幾年內(nèi)發(fā)生室速。在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心導(dǎo)管消融可有效治療反復(fù)發(fā)作的室速。5.2

先天性心臟病(簡稱先心病)室性心律失常室性心律失常常見于先心病患者,多數(shù)在常規(guī)心電監(jiān)測時(shí)發(fā)現(xiàn)室早和NSVT,其中部分患者需要接受治療。室性心律失常常見于先心病患者,多數(shù)在常規(guī)心電監(jiān)測時(shí)發(fā)現(xiàn)室早和NSVT,其中部分患者需要接受治療。目前導(dǎo)管消融房性快速性心律失常是一種有效的治療方法并可降低SCD風(fēng)險(xiǎn)。5.2.1

先心病患者心電生理檢查適應(yīng)證選擇合適的先心病患者進(jìn)行心電生理檢查時(shí)應(yīng)該綜合考慮多種因素,包括癥狀、血流動力學(xué)狀態(tài)和外科手術(shù)史。對于危險(xiǎn)度較低的患者,如心功能正常、不頻發(fā)的室早和臨床癥狀輕微等,應(yīng)該隨訪觀察,暫不考慮心電生理檢查。5.2.2

先心病患者合并室速和室早的治療先心病合并自發(fā)持續(xù)性室速患者,應(yīng)考慮侵入性血流動力學(xué)檢查和電生理檢查以行風(fēng)險(xiǎn)評估,推薦的治療包括導(dǎo)管消融或外科手術(shù)切除病灶以徹底消除室速,如果不適合或者不成功,推薦植入ICD。植入ICD術(shù)后的先心病患者如頻繁放電,治療策略包括抗心律失常藥物,消融(導(dǎo)管或外科)以及抗心動過速起搏治療。目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導(dǎo)性的治療建議,因此此類患者的治療目前僅基于專家共識推薦(表20)?？剐穆墒СＫ幬锍Ｓ糜谑以绾偷臀SVT的治療,患者癥狀明顯改善或者室早減少定義為有效,但是否能降低死亡率目前尚無定論。表20

在先心病患者中預(yù)防心臟性猝死和治療室性心律失常的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別心臟驟停后幸存的先心病患者在評估事件誘因并排除可逆性因素后,均應(yīng)植入ICD

Ⅰ

B經(jīng)血流動力學(xué)及電生理檢查評估后的癥狀性持續(xù)性室速先心病患者推薦植入ICD

Ⅰ

B先心病伴反復(fù)單形性室速或頻繁ICD治療的患者,如若再程控及藥物治療無效,導(dǎo)管消融可作為附加或選擇性治療措施

Ⅰ

CLVEF<0.35的成人先心病患者,經(jīng)優(yōu)化的藥物治療后仍有癥狀性心衰(NYHA

Ⅱ～Ⅲ級),推薦植入ICD

Ⅰ

C不明原因的暈厥伴嚴(yán)重心功能障礙或心室程序性刺激誘發(fā)的持續(xù)性室速或室顫的先心病患者,應(yīng)考慮植入ICD

ⅡaB法洛四聯(lián)征伴SCD多危險(xiǎn)因素(包括左室功能障礙、NSVT、QRS波時(shí)限>180ms或程序性心室刺激可誘發(fā)的持續(xù)性室速)的患者,應(yīng)考慮植入ICD

ⅡaB已植入ICD的先心病伴癥狀性SMVT患者,導(dǎo)管消融可作為藥物治療的選擇性治療方法

ⅡaB明顯的右室功能障礙伴有其它危險(xiǎn)因素如NSVT,NYHA

Ⅱ～Ⅲ級或嚴(yán)重的房室瓣膜返流患者,應(yīng)考慮植入ICD

ⅡbB法洛四聯(lián)征伴有一項(xiàng)或多項(xiàng)危險(xiǎn)因素(如左室功能障礙、NSVT和QRS波時(shí)限>180ms)的患者,應(yīng)考慮行心室程序刺激以便用于SCD的危險(xiǎn)分層

ⅡbB先心病伴NSVT患者可考慮心室程序刺激,以評定發(fā)生持續(xù)性室速的風(fēng)險(xiǎn)

ⅡbC先心病伴臨床持續(xù)性室速和誘發(fā)的SMVT患者,在心臟外科手術(shù)時(shí),可考慮在電生理標(biāo)測指導(dǎo)下行外科消融治療

ⅡbC對于無其它危險(xiǎn)因素或無癥狀的先心病患者,不推薦心室程序刺激用于危險(xiǎn)分層

Ⅲ

B心室功能正常的先心病患者合并無癥狀且不頻發(fā)的室早,不推薦導(dǎo)管消融及預(yù)防性

AAD

Ⅲ《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點(diǎn)

之三

（上接《室性心律失常中國專家共識》（2016）要點(diǎn)

之二）

5.3

妊娠合并室性心律失常5.3.1

流行病學(xué)心悸癥狀在妊娠期間較常見,一些研究表明,妊娠期間持續(xù)性室速的發(fā)生率有所增加[291]。盡管大部分心悸為良性,但妊娠期間新發(fā)的室速有一定風(fēng)險(xiǎn)。在結(jié)構(gòu)性心臟病女性患者中,妊娠明顯增加風(fēng)險(xiǎn)。在患先天性LQTS婦女中,妊娠后期(懷孕40周以后)心臟事件風(fēng)險(xiǎn)明顯增高,故在妊娠期間和產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)β受體阻滯劑治療。5.3.2

診斷心悸可以由房性早搏、室早或竇性心動過速所致,大多數(shù)為良性。部分患者在妊娠期可因陣發(fā)性室上性心動過速致癥狀加重。在既往有室速病史或存在結(jié)構(gòu)性心臟病的患者中,室速復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)增高。患有結(jié)構(gòu)性心臟病的女性,妊娠會顯著增加肺水腫、卒中和SCD風(fēng)險(xiǎn)。5.3.3

治療當(dāng)良性心律失常出現(xiàn)時(shí),應(yīng)安慰患者,同時(shí)應(yīng)避免咖啡因、吸煙和酒精等刺激物。計(jì)劃懷孕的婦女,癥狀性心動過速應(yīng)在懷孕前行導(dǎo)管消融治療。如果推薦藥物治療,則應(yīng)盡可能推遲至懷孕晚期應(yīng)用,且用最低有效劑量較為明智。妊娠時(shí)無結(jié)構(gòu)性心臟病的心律失常通常對β受體阻滯劑敏感;如果β受體阻滯劑無效,可考慮應(yīng)用索他洛爾或Ic類鈉通道阻滯劑。妊娠期的頭3個(gè)月藥物對胎兒的致畸作用最強(qiáng),以后應(yīng)用藥物也可能對胎兒生長和發(fā)育有不良影響,且可增加致心律失常風(fēng)險(xiǎn)。對于發(fā)作時(shí)有明顯癥狀或血流動力學(xué)障礙的右室流出道起源的IVT,可用維拉帕米或β受體阻滯劑(美托洛爾或比索洛爾)預(yù)防?；糒QTS的孕婦,推薦妊娠期和產(chǎn)后全程服用β受體阻滯劑,除非存在明確的禁忌。特發(fā)性左室分支性室速通常對β受體阻滯劑無反應(yīng),可以試用維拉帕米。伴有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫的孕婦應(yīng)直接電復(fù)律或除顫。對于藥物治療無效或難以耐受的心動過速,可在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心嘗試導(dǎo)管消融,消融過程中應(yīng)做好胎兒防射線保護(hù),并告知孕婦和家屬相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。表21

妊娠合并室性心律失常的治療專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別妊娠期如果有ICD適應(yīng)證,推薦植入

Ⅰ

C對于患LQTS或CPVT的婦女,在整個(gè)妊娠期和產(chǎn)后推薦應(yīng)用β受體阻滯劑

Ⅰ

C特發(fā)性持續(xù)性室速的長期管理推薦口服美托洛爾、普萘洛爾或維拉帕米

Ⅰ

C妊娠期婦女出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室速或室顫應(yīng)行電復(fù)律或電除顫治療

Ⅰ

C對于血流動力學(xué)穩(wěn)定的SMVT,可考慮靜脈應(yīng)用索他洛爾或普羅卡因胺急性轉(zhuǎn)復(fù)

ⅡaC對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定、電轉(zhuǎn)復(fù)不成功或其它藥物無效的SMVT,可考慮靜脈應(yīng)用胺碘酮急性轉(zhuǎn)復(fù)

ⅡaC導(dǎo)管消融可考慮用于藥物治療無效和不能耐受的心動過速

ⅡbC5.4

心肌疾病合并室性心律失常心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸潤性心肌病(如心臟淀粉樣變性)、限制性心肌病和其它心肌病(如左室致密化不全和Chagas病)。基本上所有的心肌病與室性心律失常和SCD風(fēng)險(xiǎn)增高相關(guān),且隨心肌病的病因?qū)W和嚴(yán)重性不同而變化。5.4.1

三種常見的心肌病并發(fā)室性心律失常的情況5.4.1.1

DCM

DCM的主要死因?yàn)橹饾u加重的心衰和猝死,其次為室性心律失常,最后為心動過緩,5年的死亡率約20%。5.4.1.2

HCMHCM患者室性心律失常的發(fā)生率與心肌病變程度相關(guān),有研究顯示25%的病人在動態(tài)心電圖中可發(fā)現(xiàn)NSVT,且此NSVT

與心臟性猝死相關(guān)5.4.1.3

ARVC為進(jìn)行性進(jìn)展性心肌疾病,其以室性心律失常、心衰和SCD為主要特征。5.4.2

心肌病室性心律失常的危險(xiǎn)評估危險(xiǎn)評估是指評估心肌病患者發(fā)生致命性室性心律失常風(fēng)險(xiǎn)大小,目的在于對患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層并指導(dǎo)治療。常用的評估手段主要包括：病史、心電圖、心功能、自主神經(jīng)功能和反映心室復(fù)極的指標(biāo)等。5.4.3

心肌病室性心律失常的處理對于SCD高風(fēng)險(xiǎn)的心肌病患者來說,首選ICD治療。無ICD適應(yīng)證的患者可以選用藥物控制室性心律失常發(fā)作,β受體阻滯劑應(yīng)首選,并逐漸加大劑量以獲得理想的效果,無效可換用胺碘酮或索他洛爾。當(dāng)置入ICD的患者出現(xiàn)頻繁室速或室顫時(shí)也可采用藥物治療,索他洛爾效果較好,也可聯(lián)合使用β受體阻滯劑和胺碘酮或單獨(dú)靜脈應(yīng)用胺碘酮。所有心肌病伴發(fā)室性心律失常的患者應(yīng)慎用Ⅰc類抗心律失常藥物,尤其伴有左室功能受損的患者應(yīng)禁用。無ICD適應(yīng)證的SCD低危患者,導(dǎo)管消融可以作為藥物治療無效的癥狀性持續(xù)性室速、NSVT和室早患者的治療選擇。對于ICD植入后頻繁電擊的患者,導(dǎo)管消融可作為輔助手段減少室速和/或室顫的發(fā)生頻率,減少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的導(dǎo)管消融難度在于部分患者術(shù)中心律失常難以誘發(fā),或誘發(fā)出的心律失常不能持續(xù),或心律失常發(fā)作時(shí)伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定。近年來應(yīng)用三維標(biāo)測技術(shù)進(jìn)行基質(zhì)標(biāo)測,在其指導(dǎo)下無需誘發(fā)心動過速也可進(jìn)行消融。值得提出的是對于DCM或ARVC患者,心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融,可提高消融成功率。然而心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融需要較高的技術(shù)且有一定風(fēng)險(xiǎn),因此,心肌病的室速消融應(yīng)限制在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心開展。心肌病并發(fā)室性心律失常的處理建議分述如下：①DCM并發(fā)室性心律失常的處理見表22。②HCM并發(fā)室性心律失常的處理見表23。③ARVC并發(fā)室性心律失常的處理見表24表22

DCM室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別推薦優(yōu)化的藥物治療(β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑和醛固酮拮抗劑),以降低猝死的風(fēng)險(xiǎn)和進(jìn)行性心衰

IA在DCM合并室性心律失常患者中,推薦及時(shí)識別和治療致心律失常性因素(如致心律失常藥物、低鉀血癥)和共存疾病(如甲狀腺疾病)

IC對于伴有冠心病風(fēng)險(xiǎn)和新發(fā)的室性心律失常的穩(wěn)定性DCM患者,推薦冠脈造影

Ⅰ

B對于伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速/室顫、具有良好功能狀態(tài)且預(yù)計(jì)生存時(shí)間>1年的DCM患者,推薦植入ICD

IA有癥狀性心衰(NYHA心功能Ⅱ或Ⅲ級)的DCM患者,盡管經(jīng)3個(gè)月以上的優(yōu)化藥物治療,LVEF仍≤0.35,且有良好的功能狀態(tài)和預(yù)計(jì)生存時(shí)間>1年,推薦植入ICD

IBDCM伴藥物治療無效的束支折返性室速患者,推薦導(dǎo)管消融

Ⅰ

B經(jīng)程控優(yōu)化后仍反復(fù)發(fā)生電擊治療的ICD植入患者,應(yīng)考慮給予胺碘酮

ⅡaCDCM

患者伴藥物治療無效的非束支折返性室速,可以考慮導(dǎo)管消融

ⅡbC對DCM

患者猝死的危險(xiǎn)分層可考慮行心室程序刺激

ⅡbBDCM

伴無癥狀的NSVT患者,不推薦應(yīng)用胺碘酮治療

Ⅲ

ADCM伴室性心律失常,不推薦應(yīng)用鈉通道阻滯劑和決奈達(dá)隆治療

Ⅲ

A表23

HCM室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別HCM患者不推薦競技體育運(yùn)動

Ⅰ

C因室速/室顫導(dǎo)致的心跳驟停存活患者或伴有暈厥或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的自發(fā)性持續(xù)性室速患者,若預(yù)期生存時(shí)間>1年,則推薦植入ICD

IB推薦應(yīng)用HCM的危險(xiǎn)分層計(jì)算方法,估算沒有室速/室顫復(fù)蘇史或因自發(fā)性持續(xù)性室速致暈厥/血流動力學(xué)障礙、年齡≥16歲患者的5年猝死風(fēng)險(xiǎn)

IB當(dāng)病人存在下列1項(xiàng)至多項(xiàng)SCD危險(xiǎn)因素,包括：自發(fā)性持續(xù)性血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速、自發(fā)NSVT、不能解釋的暈厥、左室肥厚≥30mm、運(yùn)動血壓異常,預(yù)期生存時(shí)間>1年,經(jīng)詳細(xì)的臨床評估之后,包括權(quán)衡終生的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)、ICD植入對生存方式的影響、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康等,可考慮植入ICDⅡaB不推薦創(chuàng)傷性心室程序刺激用于SCD的危險(xiǎn)分層

Ⅲ

C表24

ARVC室性心律失常診治的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別不推薦ARVC患者進(jìn)行競技性體育活動

Ⅰ

C對于頻繁發(fā)作室早和NSVT的患者,β受體阻滯劑作為一線治療,推薦應(yīng)用到最大的耐受劑量

Ⅰ

C有SCD病史和血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速患者推薦植入ICD

Ⅰ

C對于β受體阻滯劑不耐受或有禁忌證的頻繁發(fā)作的室早和NSVT患者,可考慮應(yīng)用胺碘酮以改善癥狀ⅡaC頻繁發(fā)作的癥狀性室早或室速患者,若藥物治療無效,在有經(jīng)驗(yàn)的中心應(yīng)考慮導(dǎo)管消融以改善癥狀或預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)生

ⅡaBARVC伴血流動力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性室速患者,權(quán)衡ICD治療的風(fēng)險(xiǎn),包括長期并發(fā)癥和病人的獲益,應(yīng)考慮植入ICD

ⅡaB對存在1個(gè)或多個(gè)室性心律失常危險(xiǎn)因素、預(yù)計(jì)生存時(shí)間>1年的成年患者,在詳細(xì)的臨床評估之后,包括考慮終生的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)、ICD植入對生活方式、社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響,應(yīng)考慮植入ICDⅡbC心室程序刺激可考慮用于SCD的危險(xiǎn)分層

ⅡbC5.5

心衰合并室性心律失常心衰患者并發(fā)室性心律失常和SCD

發(fā)生率明顯增高,臨床研究證實(shí),惡性心律失常是心衰患者發(fā)生SCD的主要原因。室性心律失常的發(fā)生和嚴(yán)重程度與心衰的程度相關(guān),但其預(yù)測猝死的價(jià)值尚不明確。由于起效迅速和在心衰患者中應(yīng)用的安全性,靜脈胺碘酮應(yīng)用于急性心衰中威脅生命的心律失常被廣泛接受。對于合并室性心律失常的心衰患者,可在優(yōu)化藥物治療的基礎(chǔ)上,選擇胺碘酮、索他洛爾和/或β受體阻滯劑作為ICD的輔助治療。心衰患者SCD的危險(xiǎn)分層十分重要,猝死高?；颊?應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南行ICD或CRTD治療；對于ICD和藥物治療仍然不能控制的室性心律失?；颊?可聯(lián)合導(dǎo)管消融治療(表27)。表25

預(yù)防心衰患者SCD的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別對于收縮功能障礙(LVEF≤0.35～0.40)的心衰患者,推薦ACEI(或不耐受ACEI時(shí),應(yīng)用ARBs)、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑以優(yōu)化藥物治療,減少總死亡率和SCD

IA缺血性心肌病(心梗后至少6周以上)、優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月仍有癥狀性心衰(NYHA

Ⅱ～Ⅲ級)、LVEF≤0.35、預(yù)期存活時(shí)間至少>1年者,推薦ICD治療以減少SCD

IA非缺血性心肌病、優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月仍有癥狀的心衰(NYHAⅡ～Ⅲ級)、LVEF≤0.35、預(yù)期存活時(shí)間至少>1年者,推薦ICD治療以減少SCD

IB準(zhǔn)備心臟移植的患者,應(yīng)考慮植入ICD作為SCD的一級和二級預(yù)防

ⅡaC5.6

遺傳性心律失常綜合征5.6.1

LQTS5.6.1.1

定義和流行病學(xué)

LQTS是一種常染色體遺傳性心臟病,以反復(fù)發(fā)作暈厥、抽搐、甚至猝死為臨床特征,以QT間期延長,T

波異常,TdP為心電圖表現(xiàn)的一組綜合征。表26

再同步治療用于心衰患者SCD一級預(yù)防的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時(shí)限>150ms,且預(yù)期存活時(shí)間>1年,推薦CRT治療以降低全因死亡率

IA經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時(shí)限在120～150ms,且預(yù)期存活時(shí)間>1年,推薦CRT治療以降低全因死亡率

IB經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月的心衰患者,LVEF≤0.35,竇性心律伴非左束支阻滯,QRS波時(shí)限>150ms,且預(yù)期存活時(shí)間>1年,可考慮CRT治療以降低全因死亡率

ⅡaB經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月的心衰患者,LVEF仍≤0.35,竇性心律伴非左束支阻滯,QRS波時(shí)限120～150ms,且預(yù)期存活時(shí)間>1年,可考慮CRT治療以降低全因死亡率

ⅡbB慢性心衰合并永久性房顫患者,經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月,QRS波時(shí)限≥120ms,LVEF仍≤0.35,心功能NYHA

Ⅲ～Ⅳ級,,預(yù)期存活時(shí)間>1年,考慮CRT

治療以降低全因死亡率(雙心室起搏盡可能能達(dá)到100%奪獲)

ⅡaB慢性房顫患者如CRT不能達(dá)到雙室完全起搏,可考慮房室結(jié)消融

ⅡaB輕度心衰(NYHA

Ⅱ級)患者,經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月,LVEF≤0.30,竇性心律伴左束支阻滯,QRS波時(shí)限≥130ms,且預(yù)期存活時(shí)間>1年者,推薦CRT-D治療以降低全因死亡率

Ⅰ

A輕度心衰(NYHA

Ⅱ級)患者,經(jīng)優(yōu)化藥物治療≥3個(gè)月,LVEF仍≤0.35,QRS波時(shí)限≥150ms,竇性心律(不管QRS形態(tài)如何),且預(yù)期存活時(shí)間>1年,可考慮CRT-D治療以預(yù)防因心衰住院

ⅡbA表27

左室功能不全合并室早/室速治療的專家推薦推薦

推薦級別

證據(jù)級別左室功能不全伴反復(fù)發(fā)作的SMVT患者,建議按當(dāng)前心衰指南推薦的優(yōu)化藥物治療

Ⅰ

C左室功能不全伴無休止性室速或電風(fēng)暴導(dǎo)致ICD電擊的患者,推薦在有經(jīng)驗(yàn)的中心由專家行緊急導(dǎo)管消融

Ⅰ

B推薦胺碘酮或?qū)Ч芟谥委煶掷m(xù)性室速導(dǎo)致ICD反復(fù)電擊的患者

Ⅰ

B對于經(jīng)受過室性心律失常導(dǎo)管消融的左室功能不全患者,只要符合ICD植入指征,應(yīng)推薦植入ICD

ⅠC束支折返性室速患者導(dǎo)管消融作為一線治療推薦

Ⅰ

C對于左室功能不全伴反復(fù)發(fā)作SMVT患者,無論有無植入ICD,均應(yīng)考慮使用胺碘酮預(yù)防室速

ⅡaC植入ICD患者發(fā)生首次持