肛門直腸畸形

先天性肛門直腸畸形手術(shù)適應證、禁忌證1、手術(shù)適應證：診斷明確的一般情況良好的患兒2、手術(shù)禁忌證：生命體征不穩(wěn)定患兒；合并嚴重畸形如先天性心臟病、肺部疾病不能耐受麻醉和手術(shù)患兒。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗骨盆倒立側(cè)位片、瘺管造影、超聲檢查（肛門直腸區(qū)、心臟、泌尿系）、盆腔CT及MRI。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、根據(jù)確診患兒分型及末端的高度、全身情況以及手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗制定個體化手術(shù)方案①無瘺管或瘺管細小者應施行急診手術(shù)。高位者先行結(jié)腸造瘺，3-6個月后行后矢狀入路直腸肛門成形術(shù)或骶會陰肛門成形術(shù)。低位者行會陰或骶會陰直腸肛門成形術(shù)。=2\*GB3②瘺管較粗大能暫時維持排便者，可在出生3-6個月時行骶會陰直腸肛門成形術(shù)或會陰部肛門成形術(shù)（必要時生后先行瘺管擴張）。=3\*GB3③肛門狹窄行肛門擴張或肛門成形術(shù)。=4\*GB3④肛門前移但排便功能正常者可不手術(shù)。2、手術(shù)治療術(shù)前0.5到1h內(nèi)靜脈使用單劑量廣譜抗生素，如手術(shù)時間大于3h，可在術(shù)中重復使用一次抗生素，術(shù)后在排除感染等并發(fā)癥情況下可停用抗生素。1.會陰肛門成形術(shù)適用于低位肛門閉鎖無瘺或者合并前庭瘺（舟狀窩瘺）、會陰瘺及皮下瘺，先天性肛門狹窄2.結(jié)腸造瘺術(shù)適用于中高位肛門直腸畸形。造瘺部位以降結(jié)腸下段為宜。3.后矢狀入路骶會陰肛門成形術(shù)適用于中高位肛門閉鎖，合并直腸尿道瘺的肛門閉鎖，直腸閉鎖，一穴肛畸形（共同管短于3cm）等，患兒已行結(jié)腸造瘺術(shù)。3.腹腔鏡肛門成形術(shù)：游離直腸充分、對括約肌復合體損傷小、會陰部切口小、感染率低和術(shù)后便秘發(fā)生率低等。五、術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應嚴密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護。需關(guān)注鼻胃管、肛門引流管、導尿管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量。術(shù)后5-7天自主排便后去除肛管。術(shù)后第2周開始擴肛，堅持3-6個月。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）術(shù)后三天每天、第七天查血常規(guī)，生化全項。七、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥肛門狹窄臨床表現(xiàn)及體征肛門頑固性瘢痕，排便困難，進而發(fā)展為便秘腹脹和直腸擴張。需關(guān)注的檢查檢驗指標血常規(guī)，影像學檢查（腹部X線平片，鋇灌腸、直腸肛管測壓）處理原則首選擴肛治療，無效可于第一次手術(shù)后6個月行手術(shù)切除狹窄段，將近端直腸與肛門皮膚再吻合。污糞和大便失禁臨床表現(xiàn)患兒排便時常常有少量糞便污染內(nèi)褲，尤其是夜晚熟睡，糞水溢出污染被褥。甚至肛門失禁，失去控制能力。需關(guān)注的檢查檢驗指標便常規(guī)，鋇灌腸、直腸肛管測壓處理原則針對不同的原因采用不同的方法，瘢痕形成者行瘢痕切除肛門成形術(shù)，直腸粘膜外翻者行外翻粘膜切除術(shù)，對肛門成形術(shù)后確認為直腸位置放置不正確的，則可通過后矢狀切口重新放置在橫紋肌復合體之間。如經(jīng)過系統(tǒng)的排便訓練和生物反饋治療癥狀無改善者，可行肛門括約肌重建術(shù)。3、便秘臨床表現(xiàn)低位腸不全梗阻的表現(xiàn)，排便異常費力，排便持續(xù)時間明顯延長。污糞、充盈性大便失禁。需關(guān)注的檢查檢驗指標血常規(guī)、生化全項、便常規(guī)，鋇灌腸，直腸肛管測壓。處理原則先保守治療，包括多吃新鮮蔬菜和水果，口服乳果糖或番瀉葉，每天灌腸排空直腸，排便訓練和生物反饋等。如無效，甚至合并巨直腸發(fā)展到頑固性便秘時應手術(shù)治療，切除擴張肥厚僵硬的直腸。4、肛周膿腫