先天性膈疝診療規(guī)范

先天性膈疝手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確的患兒盡早手術(shù)。根據(jù)病情選擇手術(shù)時(shí)機(jī)：①延期手術(shù)：CHD多伴有較嚴(yán)重肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，緊急手術(shù)不能改善其心肺功能，反而可能導(dǎo)致病情惡化，待基本情況有所好轉(zhuǎn)，肺功能獲得改善時(shí)手術(shù)，可提高生存率；②限期手術(shù)：出生6h后出現(xiàn)危重癥狀，多為疝內(nèi)容物突然增加而致心肺受壓加重，若壓迫不解除，病情往往難以控制，因此，經(jīng)初步治療后盡早手術(shù)解除壓迫可獲得較好的效果；③急癥手術(shù)：疝內(nèi)物嵌頓絞窄的CDH，應(yīng)盡早手術(shù)，以防絞窄腸管壞死。2、手術(shù)禁忌證：①合并嚴(yán)重畸形如先天性心臟病循環(huán)不穩(wěn)定，難以耐受麻醉；②嚴(yán)重肺部發(fā)育不良或合并其他肺部疾患，呼吸機(jī)難以支持；③合并先天性乳糜胸；④胸腹腔因各種原因存在嚴(yán)重粘連，難以分離暴露膈肌者；⑤患兒生命體征尚未平穩(wěn)，一般情況較差，難以耐受麻醉及手術(shù)。二、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)產(chǎn)前超聲、超高速磁共振、心臟超聲、胸腹聯(lián)合X線片三、術(shù)前評(píng)估需完善的檢查檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血五項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、血型、心電圖、超聲心動(dòng)圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評(píng)估：營養(yǎng)評(píng)估、心理評(píng)估、伴發(fā)病評(píng)估、依從性評(píng)估、并發(fā)癥評(píng)估、醫(yī)者能力評(píng)估。四、治療方案1、術(shù)前準(zhǔn)備CDH大多合并心肺功能障礙，控制好肺動(dòng)脈高壓并阻止進(jìn)一步肺損傷是術(shù)前管理的關(guān)鍵。術(shù)前準(zhǔn)備需要充分復(fù)蘇，包括氧化亞氮(NO)、體外膜肺(ECMO)等，待病情穩(wěn)定后手術(shù)，對(duì)術(shù)后呼吸和心臟功能的恢復(fù)起關(guān)鍵作用。經(jīng)過NICU積極處理，待血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、pH值可維持正常范圍以及常規(guī)機(jī)械通氣時(shí)能維持一定的氧合狀態(tài)，對(duì)新生兒手術(shù)更安全。2、手術(shù)治療分為經(jīng)腹手術(shù)、經(jīng)胸手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。較大膈疝可用補(bǔ)片或皮瓣修補(bǔ)。(1)經(jīng)腹手術(shù):適用于新生兒和嬰幼兒的左側(cè)膈疝及部分肝臟疝人較少的右側(cè)膈疝。其優(yōu)點(diǎn)在于:回納內(nèi)臟方便,且損傷較小;可以同時(shí)糾正腸旋轉(zhuǎn)不良等伴發(fā)畸形;部分腹腔較小,無法回納臟器的患兒可以在原切口暫時(shí)性做腹壁疝或縫合人工無菌袋等候二期關(guān)閉。(2)經(jīng)胸手術(shù):適用于右側(cè)膈疝患兒。(3)腹腔鏡或胸腔鏡手術(shù):腹腔鏡對(duì)判斷合并腸管畸形有優(yōu)勢,而胸腔鏡則對(duì)右側(cè)膈疝及膈肌縫合空間上占一定的優(yōu)勢。(4)膈肌缺損較大膈疝修補(bǔ):聚氟四乙烯類、自體血管神經(jīng)肌瓣均可用于修復(fù)。五、術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)，注意對(duì)肺發(fā)育不良的監(jiān)護(hù)，并注意氣胸的發(fā)生。保持氣管插管的通暢，肌肉良好松弛，常規(guī)的應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目（包括時(shí)間、頻次）術(shù)后三天每天查血常規(guī)，生化全項(xiàng)、血?dú)夥治觥Ｆ?、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥1、肺功能異常臨床表現(xiàn)及體征紫紺、呼吸急促、呼吸困難、心率快，氧分壓降低，呼吸衰竭需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)生化全項(xiàng)、血?dú)夥治?、PaO2處理原則術(shù)前糾正酸中毒和低血氧狀態(tài)，術(shù)后常規(guī)呼吸機(jī)支持。2、胃食管反流臨床表現(xiàn)嘔吐、疼痛，生長發(fā)育障礙。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、胸片、上消化道造影處理原則輕度反流經(jīng)體位和飲食治療可緩解。重癥者手術(shù)治療。3、術(shù)后腸梗阻臨床表現(xiàn)嘔吐、疼痛，生長發(fā)育障礙。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、胸片、X線片、上消化道造影處理原則早期保守治療