神經(jīng)內(nèi)科常見疾病診療常規(guī)

第四篇神經(jīng)內(nèi)科常見疾病診療常規(guī)第一章腦血管疾病第一節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）【診斷標(biāo)準】1、TIA的診斷標(biāo)準（1）起病突然，持續(xù)時間短，通常5-20分鐘，但癥狀24小時內(nèi)恢復(fù)，一般神經(jīng)功能缺損也恢復(fù)。（2）常反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作的局灶癥狀可較刻板。2、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA的診斷標(biāo)準可有三偏表現(xiàn)，即偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，主側(cè)半球損害常出現(xiàn)失語，有時出現(xiàn)偏癱對側(cè)一過性視覺障礙。上述癥狀在24小時內(nèi)完全消失。3、椎基底動脈系統(tǒng)TIA的診斷標(biāo)準表現(xiàn)為眩暈、眼震、平衡障礙、共濟失調(diào)、復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音困難、交叉性感覺運動障礙，可有猝倒發(fā)作、短暫性全面遺忘癥及皮質(zhì)盲。輔助檢查：1、發(fā)病后做CT或MRI以了解顱內(nèi)病變情況。2、檢測血流變學(xué)、心電圖、頸動脈超聲等以尋找TIA病因?！捐b別診斷】應(yīng)與局灶性癲癇、美尼爾氏癥、暈厥等相鑒別?！局委煛浚ㄒ唬┧幬镏委?、腦血管擴容劑低分子右旋糖酐500ml靜點，每日一次。2、抗血小板聚集阿斯匹林75-100mg每天晚餐后一次。3、抗凝治療低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小時一次。4、鈣拮抗劑口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3次，椎其底動脈系統(tǒng)TIA可使用西比靈5mg，每晚睡前1次。5、中藥活血化瘀治療常用川芎嗪、丹參、血塞通、碟脈靈、脈絡(luò)靈等藥物。（二）手術(shù)治療如確定TIA是由頸部大動脈動脈硬化斑塊引起狹窄約75%以上者，可考慮轉(zhuǎn)院行頸動脈內(nèi)支架術(shù)或頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)治療。（三）病因治療1、主要針對危險因素，采用相應(yīng)的措施。2、禁止吸煙和過度飲灑，積極治療高血壓、高血脂癥及高血糖癥，合理治療冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。（四）治療規(guī)范1、門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據(jù)病情做急診CT檢查，如有條件聯(lián)系收入院。不能住院者給予腦血管擴容劑、抗凝、抗血小板凝集、鈣拮抗劑治療，根據(jù)病情用靜點或口服。同時進行常規(guī)生化、頸動脈超聲檢測。2、急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。給予腦血管擴容劑靜點，根據(jù)化驗結(jié)果可靜點抗凝藥，口服抗血小板凝集，鈣拮抗劑。同時進行常規(guī)生化及電解質(zhì)化驗，ECG檢查。3、病房：詢問病史，常規(guī)查體，給予腦血管擴容劑靜點，根據(jù)化驗結(jié)果可靜點抗凝藥，口服抗血小板凝集，鈣拮抗劑。注意觀察治療效果及化驗結(jié)果，調(diào)整用藥。同時血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG，頸動脈超聲檢測，血流變學(xué)化驗，盡量尋找病因，采用相應(yīng)的措施。第二節(jié)腦梗死（腦血栓形成）【診斷標(biāo)準】發(fā)病年齡較大，常伴高血壓或心臟病或糖尿病史；發(fā)病前可有TIA發(fā)作；起病突然；多于安靜休息時或由靜態(tài)到動態(tài)時發(fā)??；癥狀可有一定時間的進展過程；主要表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺障礙、偏盲，還常有失語。CT早期多正常，24-48小時后出現(xiàn)低密度灶。輔助檢查：發(fā)病后做CT或MRI以了解顱內(nèi)病變情況。檢測血流變學(xué)、心電圖、頸動脈超聲，凝血及纖溶功能?！捐b別診斷】腦出血，非動脈硬化性腦梗死?！局委煛?、一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓?？垢腥?，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。保持大便通常。2、治療急性并發(fā)癥：腦水腫，20%甘露醇125-250ml靜點每日3-4次；10%復(fù)方甘油250-500ml靜點每日1-2次。癲癇，使用抗癇藥。3、溶栓治療：發(fā)病不超過6小時（最好3小時內(nèi)），普通CT掃描未出現(xiàn)責(zé)任病灶，無明顯意識障礙。尿激酶100-150萬IU溶于100-150ml生理鹽水，1次給入，速度每30分鐘50萬IU。4、抗凝治療：病程超過6小時，失去溶栓機會，進展性卒中。低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小時一次，使用時注意血小板記數(shù)不低于8萬/微升。5、抗血小板聚集：阿斯匹林300mg每日一次。6、神經(jīng)保護劑：鈣拮抗劑，尼莫通10毫克每日靜滴1次，口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3次。腦代謝活化劑，ATP，胞二磷膽堿。7、中藥活血化方瘀治療：常用川芎嗪、丹參、血塞通、碟脈靈、脈絡(luò)靈等藥物。康復(fù)，心理治療?！竟ぷ饕?guī)范】1、門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據(jù)病情做急診CT檢查。急、重病人轉(zhuǎn)急診。癥狀輕，發(fā)病時間長，與靜點及口服藥治療。主要腦血管擴容劑，抗凝，抗血小板凝集，鈣拮抗劑治療。并向病人及家屬交代病情，隨時可變化。2、急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經(jīng)保護劑治療。如有條件轉(zhuǎn)入病房。同時生化及電解質(zhì)化驗，ECG檢查。并向病人及家屬交代病情。3、病房：詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)，予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經(jīng)保護劑治療。進行血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG，TCD，頸動脈超聲檢測，血流變學(xué)化驗，MIR檢查，根據(jù)病因，采用相應(yīng)的措施。同時行康復(fù)治療，也可中醫(yī)治療。4、監(jiān)護室：病情危重者，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓。抗感染，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經(jīng)保護劑治療。進行生命體征，血氣監(jiān)測。第三節(jié)腦出血【診斷標(biāo)準】多有高血壓病史，情緒激動或體力勞動時突然發(fā)病，進展迅速，有不同程度的意識障礙及頭疼，惡心，嘔吐等顱壓高癥狀，同時有偏癱，失語等神經(jīng)系統(tǒng)缺損體征，CT為高密度病灶，CT值為75-80Hu。輔助檢查：CT：顯示血腫大小，部位，中線移位，破入腦室。血液學(xué)檢查：血常規(guī)，血生化等?！捐b別診斷】腦梗死，糖尿病，肝性昏迷，藥物中毒，低血糖，CO中毒?！局委煛?、一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓，血壓升高時，使用降壓藥，但前3天不要將血壓降低到正常高限（140/90mmHg）?？垢腥?，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。保持大便通暢。2、降低顱壓，有高顱壓表現(xiàn)，予甘露醇，監(jiān)測心，腎功能，心，腎功能不全者可用速尿，復(fù)方甘油，白蛋白。3、止血藥（高血壓腦出血常規(guī)不用止血藥），與使用肝素有關(guān)的腦出血，使用魚精蛋白和EACA。與使用法華令有關(guān)的腦出血，使用凍干健康人血漿和維生素K。4、有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼。5、改善出血周圍水腫帶，促進血腫吸收：尼膜同，每日10mg靜點。6、合理輸液：無鼻飼者輸入液體量一般為1500-2000ml/d，有嘔吐及使用脫水劑則另加500ml，24小時尿量保持600ml以上。7、外科治療：神經(jīng)功能逐漸惡化，小腦出血血腫大于10ml，殼核出血血腫大于50ml，或顱壓明顯增加有可能腦疝者、重癥腦室出血者可考慮血腫抽吸術(shù)，腦室外引流等，特殊原因的出血應(yīng)外科治療。8、康復(fù)，心理治療?！竟ぷ饕?guī)范】１、門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據(jù)病情做急診CT檢查，如發(fā)現(xiàn)出血轉(zhuǎn)急診室。２、急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，搶救病人，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。如果有手術(shù)指征，請神經(jīng)外科會診。給予降低顱壓，補液治療。進行血，生化，電解質(zhì)檢測。并向病人及家屬交代病情。如有意識障礙者可加抗生素。３、病房：詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)。病情嚴重者，及時向上級醫(yī)師或科主任匯報。進行血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG，TCD，頸動脈超聲檢測，血流變學(xué)化驗，MIR檢查。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，改善出血周圍水腫帶，合理輸液，如生命體征平穩(wěn)，盡早進行康復(fù)，心理治療。４、監(jiān)護室：病情危重者，及時向上級醫(yī)師，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓?？垢腥?，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，改善出血周圍水腫帶，合理輸液，如生命體征平穩(wěn)，盡早進行康復(fù)，心理治療。進行血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG，血氣分析，血壓監(jiān)測。第四節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血【診斷標(biāo)準】絕大多數(shù)（90%以上）突然起病，劇烈全頭疼，或頭疼先位于局部，很快波及全頭常伴惡心，嘔吐。短期內(nèi)出現(xiàn)意識障礙。腦膜刺激征陽性，可出現(xiàn)不同程度的偏身感覺障礙和偏癱，體溫升高。輔助檢查：CT檢查、腰穿，顱腦MRA尋找出血原因?！捐b別診斷】高血壓性腦出血，腦膜炎?！局委煛?、臥床休息，4-6周，保持大小便通暢，避免劇烈咳嗽和用力排便。保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓。2、鎮(zhèn)靜止痛，根據(jù)病情使用鎮(zhèn)靜劑和止痛劑。保持安靜避免血壓升高和發(fā)生再出血。可配合頭部降溫。3、脫水降顱壓，予甘露醇，監(jiān)測心，腎功能，心，腎功能不全者可用速尿，復(fù)方甘油，白蛋白，地塞米松。4、抗纖溶藥物，能抑制纖維蛋白溶酶原形成，延緩血管破裂處血塊的溶解，有利于纖維組織及血管內(nèi)皮細胞對破裂血管的修復(fù)，常用6-氨基乙酸，首次30克加入葡萄糖液1000ml，24小時靜點。以后24g/d，連續(xù)2-3周。也可用立止血靜點。5、腦動脈痙攣的防治，尼膜同10mg加入0.9%鹽水1000ml靜點8-10小時，避光。6、伽瑪?shù)吨委煟∫虼_定為腦血管畸形者急性期后應(yīng)進行伽瑪?shù)吨委煛?、外科治療，病因確診為動脈瘤，只要病情及條件允許進行外科手術(shù)或介入治療，以免發(fā)生再出血?！竟ぷ饕?guī)范】1、門診：詢問病史，常規(guī)查體，可疑出血者CT及腰穿檢查，如有問題，立即讓病人平臥，輸液，護送到急診室。2、急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查，如不明確，腰穿檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，搶救病人，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。給予降低顱壓，止血，補液治療。進行血生化，電解質(zhì)檢測。并向病人及家屬交代病情。如有意識障礙者可加抗生素。同時抗腦血管痙攣治療。針對檢查結(jié)果對證治療。3、病房：詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)。病情嚴重者，及時向上級醫(yī)師或科主任匯報。進行血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG檢測，顱腦MRA，DSA尋找出血原因，如有異常請外科會診。讓病人臥床休息，4-6周，保持大小便通暢，保持呼吸道通暢，鎮(zhèn)靜止痛，脫水降顱壓藥，抗纖溶藥物，腦動脈痙攣的防治。4、監(jiān)護室：病情危重者，及時向上級醫(yī)師匯報，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應(yīng)機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調(diào)整血壓?？垢腥?，應(yīng)予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，鎮(zhèn)靜止痛，抗纖溶藥物，腦動脈痙攣的防治。進行血，尿，便，生化及電解質(zhì)化驗，ECG，血氣分析，血壓監(jiān)測。第二章重癥格林巴利綜合征【診斷】1發(fā)病前有上呼吸道感染或消化道感染的前驅(qū)癥狀2表現(xiàn)為不同程度的進行性四肢無力，感覺障礙或顱神經(jīng)麻痹3合并呼吸功能衰竭4腦脊液檢查有蛋白細胞分離現(xiàn)象5肌電圖提示神經(jīng)源性損害，感覺，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢【治療】1發(fā)生呼吸衰竭時，立即行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2大劑量免疫球蛋白靜脈點滴，劑量0.2～0.4g/kg/天，療程3～5天3腎上腺皮質(zhì)類固醇應(yīng)用，甲基強的松龍1000mg/d靜脈沖擊3天后，改為地塞米松20mg/d靜脈點滴，后逐漸減量4選擇性應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等5加強抗感染，維持水電解質(zhì)，酸堿代謝平衡治療，防治并發(fā)癥第三章重癥肌無力危象【診斷】1、肌無力危象：常因抗膽堿酯酶藥物用量不足而引起呼吸肌癱瘓。可用騰喜龍靜脈注射，先推入2mg,如癥狀明顯好轉(zhuǎn)則將其余8mg繼續(xù)推入，可證實為肌無力危象。2、膽堿能危象：常因抗膽堿酯酶藥物過量而引起呼吸肌癱瘓。此時常出現(xiàn)一系列毒蕈堿樣反應(yīng)?？捎抿v喜龍靜脈注射，先推入2mg,如癥狀加重則立即停止注入，證明為膽堿能危象。3、反拗危象：對抗膽堿酯酶藥物產(chǎn)生耐藥，對騰喜龍實驗無反應(yīng)【治療】1、立即行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2、待病情穩(wěn)定后進一步區(qū)分危象類型肌無力危象：加大抗膽堿酯酶藥物用量膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物反拗危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，并進行輸液，待藥物在體內(nèi)完全清除后再改用皮質(zhì)激素或其他治療或重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物用量第四章重癥腦出血【診斷】1、典型病例發(fā)病年齡多在50～70歲，既往常有高血壓病史2、發(fā)病前多有使血壓突然升高的誘因，如：情緒激動，用力排便，飽餐，劇烈運動等3、突發(fā)偏癱，失語等腦局灶體征4、常有不同程度的意識障礙，頭痛，嘔吐等顱內(nèi)壓升高的癥狀，甚至出現(xiàn)腦疝5、頭顱CT影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)高密度病灶，且出血量較大，大于40ml或腦干出血，小腦出血。【治療】1、保持安靜，防止繼續(xù)出血2、治療腦水腫，脫水降顱壓，常用20%甘露醇125～250ml靜點，每日4～6次。心腎功能不全時，可給予甘油果糖500ml靜點，每12小時一次?；蛴冒椎鞍?，速尿脫水治療。3、如果血壓超過平素血壓過多，收縮壓在220mmHg以上時，可適當(dāng)給予溫和的降壓藥。急性期過后（約兩周），血壓仍持續(xù)過高時，可系統(tǒng)應(yīng)用降壓藥。4、外科手術(shù)：年齡不太大，生命體征平穩(wěn)，心腎功能無明顯障礙，血壓＜220/120mmHg，符合下列情況者小腦出血血腫＞10ml；血腫＞20ml或有腦干受壓征，應(yīng)緊急手術(shù)治療殼核出血血腫＞50ml，或顱內(nèi)壓明顯升高，有可能形成腦疝丘腦出血血腫＞10ml，病情繼續(xù)惡化者5、對癥支持治療：（1）保持呼吸道通暢，必要時吸氧（2）防治院內(nèi)獲得性感染，如褥瘡及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染（3）維持水，電解質(zhì)酸堿代謝平衡，給予適當(dāng)?shù)哪c道營養(yǎng)（4）防治心、肺、腎、消化道等重要器官的并發(fā)癥（5）合理應(yīng)用降壓藥，發(fā)病早期一般不用抗高血壓藥物第五章重癥腦梗塞【診斷】1、大面積腦梗塞（頸內(nèi)動脈，大腦中動脈）（1）符合腦梗塞的診斷標(biāo)準；（2）出現(xiàn)不同程度的意識障礙，進行性加重；（3）短時間內(nèi)癱瘓完全，早期出現(xiàn)海馬溝回疝，瞳孔改變，雙側(cè)瞳孔不等大，光反應(yīng)遲鈍或消失；（4）急性顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)，生命體征不穩(wěn)，血壓升高，呼吸急促，脈搏加快；2、腦干梗塞（1）突發(fā)眩暈，嘔吐，眼震，復(fù)視，飲水嗆咳，吞咽困難，構(gòu)音障礙，一側(cè)或雙側(cè)肢體或四肢癱瘓；（2）出現(xiàn)不同程度的意識障礙，進行性加重；（3）雙側(cè)瞳孔不等大或雙側(cè)瞳孔縮小，伴光反應(yīng)遲鈍（4）生命體征不平穩(wěn)，中樞性呼吸急促，心率加快，血壓升高或降低，可出現(xiàn)小腦扁桃體疝【治療】1、改善缺血區(qū)的血流供應(yīng)，促進微循環(huán)，阻斷和終止腦梗塞的進展（1）3～6小時內(nèi)適合溶栓治療的，可用尿激酶靜脈溶栓①溶栓前建立靜脈通道，可靜點20%甘露醇125ml～250ml②已排除腦出血者，亦可給予低分子右旋糖酐500ml靜點，以提高灌注壓③靜點尿激酶總量100萬～250萬u，從開始給藥到停止用藥，總時間不超過2小時，一般1小時內(nèi)完成④尿激酶150萬u溶于生理鹽水50ml于30分鐘內(nèi)泵入。若30分鐘內(nèi)臨床即出現(xiàn)明顯恢復(fù)或肌力恢復(fù)1級以上，則不再追加。⑤30分鐘內(nèi)給予150萬u之后，再觀察15分鐘，若患者臨床恢復(fù)仍不明顯，或肌力恢復(fù)小于1級，無明顯出血征象，可追加50～100萬u入鹽水50ml于30分鐘泵入。⑥若30分鐘內(nèi)給予200萬u之后，再觀察15分鐘，若患者臨床恢復(fù)仍不明顯，此時需有腦動脈仍然閉塞的影像學(xué)依據(jù)，方可考慮再追加25～50萬u⑦溶栓后可給予20％甘露醇250ml靜點，當(dāng)日視病情予2～3次，一般使用3～7日⑧溶栓２４小時后，給AP或抵克立得抗血小板聚集藥⑨溶栓當(dāng)日靜點低右500ml，以后每日500ml，共10天（2）發(fā)病后1～48小時，不用溶栓治療者，可選用①抗凝治療，常用低分子肝素，如速避凝0.4iHq12h,或口服華法令②抗血小板治療，常用AP40～80mgqd或抵克立得250mgqd③中藥活血化淤治療，常用川穹嗪80～160mg入生理鹽水500ml靜點（3）發(fā)病后12小時或24小時內(nèi)最好不用葡萄糖注射液，避免急性期由于高糖加重酸中毒和腦損傷（4）保護缺血神經(jīng)元，常用鈣離子拮抗劑，如尼膜通1mg/h泵入維持（5）加用自由基清除劑，神經(jīng)細胞賦活劑，保護半暗帶以減少神經(jīng)細胞死亡，如Vitc,VitE,小劑量甘露醇等2、治療腦水腫，脫水降顱壓，常用20%甘露醇250ml靜點，每日4～6次。心腎功能不全時，可給予甘油果糖500ml靜點，每12小時一次?；蛴冒椎鞍?，速尿脫水治療。3、對癥支持治療：（1）保持呼吸道通暢，必要時吸氧（2）防治院內(nèi)獲得性感染，如褥瘡及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染（3）維持水，電解質(zhì)酸堿代謝平衡，給予適當(dāng)?shù)哪c道營養(yǎng)（4）防治心，肺，腎，消化道等重要器官的并發(fā)癥（5）合理應(yīng)用降壓藥，發(fā)病早期一般不用抗高血壓藥物第六章重癥腦膜炎【診斷】1、符合各類腦膜炎的診斷標(biāo)準2、嚴重的頭痛，嘔吐，發(fā)熱，頸項強直，進行性加重的意識障礙3、可出現(xiàn)顱底蛛網(wǎng)膜粘連，腦脊液循環(huán)受阻而至腦積水，進行性顱內(nèi)壓升高，甚至出現(xiàn)腦疝或出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)受累的體征【鑒別診斷】【治療】1、針對不同的病因進行相應(yīng)的病因治療2、脫水降顱壓治療，常用20%甘露醇250ml靜點，也可應(yīng)用甘油果糖，速尿，白蛋白等3、在很好地控制原發(fā)感染的情況下，給予腎上腺皮質(zhì)激素防止蛛網(wǎng)膜粘連4、針對梗阻性腦積水、進行性顱壓升高，內(nèi)科治療不理想的，可行外科治療，包括：側(cè)腦室引流術(shù)；去骨片減壓術(shù)；腦室腹腔分流術(shù)第七章重癥腦炎【診斷】1、符合一般腦炎的診斷標(biāo)準2、嚴重的意識障礙，精神癥狀3、進行性加重的顱內(nèi)壓升高，甚至出現(xiàn)腦疝4、癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇連續(xù)狀態(tài)5、腦電圖示廣泛中度或廣泛重度異?！局委煛?、脫水降顱壓治療，常用20%甘露醇250ml靜點，每日4～6次?？杉佑闷べ|(zhì)類固醇激素治療。2、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療：（1）吸氧，防止摔傷，舌咬傷。（2）立即給予安定10mg～20mg靜脈注射，速度不超過每分鐘5mg。（3）若仍不能控制發(fā)作，給予①安定40mg入5%葡萄糖鹽水500ml中于12小時內(nèi)緩慢靜點②德巴金首次15mg/kg靜脈推注，大于3分鐘推完,而后給予德巴金1～2mg/kg/h靜脈維持③氯硝安定1～4mg靜脈注射，24小時最多不超過10mg。速度每分鐘不超過1mg④魯米鈉0.2溶于注射用水10ml中緩慢靜推，每分鐘不超過25mg⑤5%副醛15～30ml（兒童3ml/kg）或水合氯醛3g(兒童0.05/kg)保留灌腸⑥仍不見效，請麻醉科硫苯妥鈉全身麻醉（4）加強吸痰，保持呼吸道通暢。必要時氣管切開，換氣不足時人工呼吸機輔助呼吸。3、抗精神癥狀治療，酌情給鎮(zhèn)靜藥如安定，奮乃靜，氯丙嗪等。4、進行性顱壓升高，藥物控制不理想者，可行腦室穿刺引流或外科分流術(shù)。5、對癥支持治療，維持水，電解質(zhì)，酸堿平衡及營養(yǎng)代謝平衡。6、針對不同的病原體抗感染病因治療。第八章腦疝【診斷】1、小腦幕裂孔疝（1）進行性加重的意識障礙（2）患側(cè)動眼神經(jīng)部分或完全麻痹，出現(xiàn)病側(cè)瞳孔擴大，光反應(yīng)消失，眼球外展，上瞼輕度下垂。對側(cè)肢體不全癱瘓，肌力下降，肌張力升高，錐體束征（+）（3）隨著病情發(fā)展，昏迷程度加深，雙側(cè)瞳孔散大，四肢癱（4）中腦與下丘腦之間的聯(lián)系終斷，出現(xiàn)一系列植物神經(jīng)紊亂的癥狀2、枕骨大孔疝（1）頸神經(jīng)根受到牽拉，可引起頸后部疼痛及頸強直（2）患者意識常保持清醒，瞳孔很少有改變（3）延髓內(nèi)各顱神經(jīng)功能紊亂，可出現(xiàn)心動過緩，血壓上升，呼吸變慢等癥狀。第四腦室底的激惹引起反復(fù)嘔吐，吞咽困難等（４）突然出現(xiàn)使顱內(nèi)壓升高的誘因時，可使腦疝加劇而導(dǎo)至呼吸驟停，昏迷，繼以循環(huán)衰竭死亡3、大腦廉下疝病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面后部的梗死，出現(xiàn)對側(cè)下肢輕癱，排尿障礙等4、小腦幕裂孔上疝（1）有四疊體受壓的表現(xiàn)，如雙側(cè)不全瞼下垂，雙眼上視障礙，瞳孔等大，光反應(yīng)遲鈍或消失（2）患者有不同程度意識障礙（3）晚期可出現(xiàn)去大腦強直及呼吸驟?！局委煛?密切觀察患者意識，瞳孔，血壓，脈搏，呼吸，體溫變化2緊急應(yīng)用脫水降顱壓藥（1）20%甘露醇250ml～500ml快速滴注，其它如甘油果糖，速尿也可應(yīng)用（2）血漿白蛋白對消除腦水腫也有效（3）激素對消除腦水腫也有效，早期應(yīng)用效果好3有腦積水時可作腦脊液分流術(shù)，緊急情況下可作腦室穿刺引流4對癥支持治療保持呼吸道通暢，必要時行氣管插管或氣管切開術(shù)控制高熱維持血壓于較正常水平維持水電解質(zhì)酸堿平衡第九章癲癇持續(xù)狀態(tài)【診斷】1、最常見于強直陣攣性發(fā)作2、表現(xiàn)為強直陣攣性發(fā)作的連續(xù)反復(fù)出現(xiàn)，間歇期意識障礙，以后癥狀漸加重，發(fā)作時間延長，間隙縮短，昏迷加深3、出現(xiàn)嚴重的植物神經(jīng)癥狀，如高熱，大汗，心動過速或心律紊亂，呼吸加快或不規(guī)則，血壓早期升高，后期下降，腺體分泌增多，上呼吸道阻塞引起紫紺4、瞳孔散大，光反應(yīng)消失，角膜反射消失，全身肌張力升高5、進行性加重的腦水腫，腦缺氧，若不及時控制，則可致殘疾或死亡【治療】1、吸氧，防止摔傷，舌咬傷。2、立即給予安定10mg～20mg靜脈注射，速度不超過每分鐘5mg。3、若仍不能控制發(fā)作，給予安定40mg入5%葡萄糖鹽水500ml中于12小時內(nèi)緩慢靜點德巴金首次15mg/kg靜脈推注，大于3分鐘推完,而后給予德巴金1～2mg/kg/h靜脈維持氯硝安定1～4mg靜脈注射，24小時最多不超過10mg。速度每分鐘不超過1mg魯米鈉0.2溶于注射用水10ml中緩慢靜推，每分鐘不超過25mg5%副醛15～30ml（兒童3ml/kg）或水合氯醛3g(兒童0.05/kg)保留灌腸仍不見效，請麻醉科硫苯妥鈉全身麻醉4、加強吸痰，保持呼吸道通暢。必要時氣管切開，換氣不足時人工呼吸機輔助呼吸。5、對癥支持治療，維持水，電解質(zhì)，酸堿平衡及營養(yǎng)代謝平衡。6、脫水降顱壓治療，改善腦水腫，常用20%甘露醇250ml靜點。第十章變性病第一節(jié)老年癡呆【概述】老年性癡呆特指Alzheimer病，是一種病因不明確的癡呆綜合征。常表現(xiàn)為隱襲起病，持續(xù)進行性的智能衰退而無緩解。因此，診斷老年性癡呆必須具有以下三個條件：①必需有癡呆；②癡呆或認知障礙不是由精神疾病，腦血管病或其他軀體疾病引起；③癡呆呈緩慢進展?！驹\斷】1具有癡呆從原有的較好的或正常的認識水平逐漸下降，導(dǎo)致社會和職業(yè)技能下降甚至影響日常生活。癥狀的確定主要依據(jù)臨床檢查和神經(jīng)心理學(xué)檢查。2記憶障礙為主，以及至少有下列表現(xiàn)之一：語言障礙（找詞困難）。執(zhí)行技術(shù)性操作障礙，而非肢體無力或癱瘓所致。視空間障礙。執(zhí)行功能障礙（包括抽象思維和集中能力障礙）。3排除其他引起癡呆的疾患，包括能引起癡呆的其他變性病、血管性癡呆、神經(jīng)系統(tǒng)理化性損傷，感染中毒、占位以及代謝或內(nèi)分泌疾患等。老年性癡呆常緩慢起病，精神心理障礙重，神經(jīng)系統(tǒng)局灶功能缺失輕，可有腦萎縮。Hachinski評價少于4分。癡呆程度的評價：可根據(jù)臨床癡呆評價量表（ClinicalDementiaRating.，CDR）或全面衰退量表（GDS）來評價。【治療】1、一般治療和護理加強營養(yǎng)，防止意外（包括外傷、走失、自殺等），防治肺部感染。2、改善認知功能的藥物治療（1）膽堿能類藥物：包括膽堿脂酶抑制劑：如石彬堿甲，多奈哌齊，艾斯能膽堿能受體激動劑：Milameline,Xanomeline。（2）吡咯烷酮類藥物：腦復(fù)康、三樂喜、吡粒西坦口服液。（3）腦循環(huán)改善劑：喜德鎮(zhèn)、環(huán)扁桃酯（4）中樞興奮劑：咖啡因、氯酯醒（5）生物制劑：神經(jīng)生長因子、腦樂等（6）非甾體類藥物：阿斯匹林、消炎痛（7）雌激素治療（8）抗氧化治療：銀杏葉制劑，VitE,seligilme3、非認知功能障礙的藥物治療伴有抑郁的病人，可給予抗抑郁藥物治療，伴幻覺、譫忘、激越的病人，可對癥治療如利培酮等?！驹\療路徑】門診病人門診病人詢問病史臨床檢查不是老年性癡呆Hachinski缺血積分表評價神經(jīng)心理檢查（臨床癡呆評價量表全面衰退量表）老年性癡呆治療完善各項相關(guān)檢查（腰穿、影像、神經(jīng)生化、神經(jīng)電生理檢查和流行病調(diào)查）尋找出老年性癡呆特異性診斷標(biāo)志住院進一步診斷治療第二節(jié)震顫麻痹【概述】震顫麻痹又名帕金森病，是一種常見的錐體外系疾病，以運動減少，肌張力強直、震顫和體位不穩(wěn)為主要癥狀。【診斷】1、傳統(tǒng)的帕金森病診斷標(biāo)準：（1）運動減慢，加下列三項中的1項（2）靜止性震顫；（3）強直，通常是鉛管樣或齒輪狀，存在于肢體、頸部、或軀干等（4）姿勢不穩(wěn)定，排除視覺性，小腦性，深感覺性的2、排除帕金森綜合征3、確定病人是否具有更特異性的修訂的帕金森病的診斷標(biāo)準，必要時可以結(jié)合左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗4、修訂的帕金森病的診斷標(biāo)準下列特征的三項以上1、起?。涸谝粋€或多個肢體的運動緩慢，頻率為4-6HE，靜止性震顫，加兩項以上明顯的單側(cè)起病形式2、強直，鉛管樣或齒輪樣（在中軸或四肢肌肉），伴有面部，軀干或肢體的運動減慢或減少，姿勢異常等。3、在治療的兩個月內(nèi)對左旋多巴的反應(yīng)良好（改善33%-100%）【治療】總原則是減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。各種不同劑型的藥物依據(jù)個體差異可以聯(lián)合用藥，但均遵循一原則：從小劑量開始加藥，緩慢加量，直到癥狀明顯好轉(zhuǎn)且繼續(xù)加量癥狀穩(wěn)定無改變或出現(xiàn)副反應(yīng)時為止。1、左旋多巴制劑：包括左旋多巴及復(fù)方多巴類藥物，例如美多巴（左旋多巴：芐絲肼二4：1）第一周0.125/片/d,以后隔周增加一片,分2-3次服,一般最大量為0.125/片8片/d。治療過程中可能出現(xiàn)各種異動癥（如劑末現(xiàn)象、劑量高峰多動癥、晨僵和開—關(guān)現(xiàn)象），此時可與兩種美多巴的新劑型(美多巴的緩釋劑,帕金寧控釋片)合用或加用多巴胺受體激動劑。2、多巴胺受體激動劑：常規(guī)與左旋多巴制劑合用，能增強療效，單獨使用療效不如左旋多巴制劑。常用藥如下：（1）溴隱亭（D2、D3受體）從小劑量開始2.5mg/d分二次，緩慢加量，維持量為10-40mg/d分次。（2）泰舒達（D2、D3受體）（3）培高利特（D1、D2、D3受體）（4）阿樸嗎啡（D1、D2）3、單胺氧化酶抑制劑：丙炔苯丙胺4、抗膽堿能藥物：安坦2-4mgTid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。6、金剛烷胺0.1Tid7、外科治療：立體定向丘腦損傷術(shù)（蒼白球），或神經(jīng)移植等。第三節(jié)lewy體癡呆【概述】lewy體癡呆的主要特征是累及注意，記憶和較高級皮層功能的波動性認知損害。波動性意識錯亂和譫妄為其突出表現(xiàn)。大多有明顯視幻覺，繼而偏執(zhí)性錯覺，反復(fù)意外地跌倒?！驹\斷】1、累及記憶和高級皮層功能波動性認知障礙。反復(fù)用認知量表或日常生活能力檢測其認知障礙。其波動是像譫妄那樣以發(fā)作性迷亂和清醒期相交替為特征。2、至少有下列之一（1）常伴有妄想的視或聽幻覺（2）輕度錐體外系特征或?qū)ι窠?jīng)安定敏感綜合征（3）反復(fù)找不到原因，跌倒或短暫的意識模糊或喪失3、有被動，但與譫妄不同，其臨床特征持續(xù)-較長的時期（數(shù)以周或月計）4、通過適當(dāng)?shù)臋z查和觀察，除外了可引起其被動性認知障礙的軀體性疾病5、影像學(xué)檢查無腦缺血或結(jié)構(gòu)性損害的證據(jù)，否認有卒中史?！局委煛?、對認知障礙的治療，參見老年性癡呆的治療原則2、對非認知障礙的治療，注意慎用神經(jīng)安定劑如奮乃靜、安定等。3、其它對癥治療第四節(jié)血管性癡呆【概述】血管性癡呆是指由于腦缺血、出血、缺血—缺氧損害導(dǎo)致的影響日?；顒拥闹悄苷系K。因此，構(gòu)成血管性癡呆必需具備以下三個條件：①必需有癡呆；②從病史、臨床檢查和腦影像學(xué)上必需有腦血管病的證據(jù)；③癡呆和血管病有時間上的因果關(guān)系?！驹\斷】1、具有癡呆癡呆指以前認知功能的衰退，表現(xiàn)為以下精神活動領(lǐng)域中至少二項或三項受損：語言、記憶、視空間技能、情感或人格和認知（概括、計算、判斷等）。癥狀的確定主要依據(jù)臨床檢查和神經(jīng)心理學(xué)檢查，智能障礙是以能夠影響日?；顒?。2、具有腦血管病腦血管病指在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時發(fā)現(xiàn)局灶體征，包括偏癱、中樞性面癱，病理上陽性，偏盲、病理上陽性，偏盲、構(gòu)音障礙，有或無率中史。影像學(xué)（頭CT/MRI）上有腦血管病相關(guān)證據(jù)。3、上述兩種疾病相關(guān)聯(lián)，表現(xiàn)為下面一種或兩種情況（1）在卒中發(fā)生3個月內(nèi)出現(xiàn)癡呆（2）認知功能突然惡化，或認知障礙波動，階梯或進展分類（1）多梗塞性癡呆；（2）關(guān)健部位梗塞的癡呆；（3）伴有癡呆的小血管??；（4）缺血一缺氧性癡呆；（5）出血性癡呆；（6）其它【治療】1、腦血管病的治療，根據(jù)一般缺血性或出血性腦血管病治療2、認知障礙（癡呆）的的治療，見老年性癡呆3、對癥處理，伴有抑郁的病人，可予抗抑郁藥物。第十一章周圍神經(jīng)病和肌病診療常規(guī)第一節(jié)Guillain-barre綜合征【診斷】1、病前2～4周有發(fā)熱或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。2、急性發(fā)生的四肢對稱性的、遲緩性的癱瘓?？砂楹粑“c瘓。3、可有或無顱神經(jīng)麻痹，最常見的是第7、9、10以及3、4、6顱神經(jīng)麻痹，雙側(cè)多見。4、四肢肌張力低，腱反射減低或消失。實驗室檢查：1、腰穿：腦脊液有細胞蛋白分離現(xiàn)象。2、血及腦脊液免疫球蛋白IgG、IgM升高。3、肌電圖檢查：4、病后2周肌肉出現(xiàn)神經(jīng)原性損害。5、運動感覺傳導(dǎo)速度減慢、波幅下降或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。6、F、H波反射異常?！局委煛?、急性呼吸衰竭的搶救措施：密切觀察病人呼吸情況（包括呼吸頻率、深度，血壓和皮膚紫紺等）；如果病人出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留，因轉(zhuǎn)入神內(nèi)監(jiān)護室及時糾正。（給予吸氧、吸痰、必要時行氣管插管或氣管切開呼吸機人工輔助呼吸，同時積極抗感染治療）2、免疫治療方案：方案1：大剤量靜脈注射丙種球蛋白（0.4g/kg.d,連續(xù)5日）聯(lián)合皮質(zhì)激素治療（靜脈注射甲基強的松龍1.0g/日,連續(xù)5日;改用地塞米松20mg/日,2～4周，依癥狀好轉(zhuǎn)情況可逐漸減量。）方案2（經(jīng)濟條件差時）：地塞米松20mg/日,靜脈注射2～4周,依癥狀好轉(zhuǎn)可逐漸減量。方案3：血漿交換療法（病重、有呼吸肌麻痹者）。3、其它藥物治療：改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥：B族維生素B1、B12、C、輔酶A、ATP、肌生、神經(jīng)節(jié)苷脂等。4、一般的對癥治療（1）急性期應(yīng)臥床休息，多翻身，防止褥瘡。（2）注意營養(yǎng)，有吞咽困難者應(yīng)鼻飼。（3）預(yù)防感染。（4）癱瘓肢體應(yīng)保持功能位置，進行康復(fù)鍛煉?！驹\療路徑】累及呼吸肌轉(zhuǎn)入ICU累及呼吸肌轉(zhuǎn)入ICU治療措施1）+2）+3）+4）肢體和顱神經(jīng)麻痹收入神內(nèi)三治療措施2）+3）+4）門急診詢問病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點腰穿和約肌電圖檢查第二節(jié)重癥肌無力【診斷】1、全身骨胳肌的無力有疲勞現(xiàn)象，用抗膽堿酯酶藥物治療能減輕和緩解癥狀。2、重癥肌無力的分型(Osserman分型)（1）Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累（2）ⅡA型(輕度全身型):常從眼外肌開始,逐漸開始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。（3）ⅡB型(中度全身型):癥狀較ⅡA型重，常有復(fù)視、上瞼下垂、吞咽困難和四肢無力,但呼吸肌不受累。（4）Ⅲ型(重度激進型):病情進展迅速，從發(fā)病后不到半年常出現(xiàn)咽部肌肉無力和呼吸肌麻痹，即肌無力危象。此型死亡率高。（5）Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):從ⅡA型或ⅡB型發(fā)展而來，2至3年后累及呼吸肌，出現(xiàn)肌無力危象，預(yù)后較差，常合并胸腺瘤。（6）Ⅴ型（肌萎縮型）：此型合并肌萎縮，較少見。3、實驗室檢查：（1）疲勞試驗（Jolly試驗）（2）抗膽堿脂酶藥物試驗（3）騰喜龍試驗:靜脈注射騰喜龍2mg后，如無特殊反應(yīng)，再注射8mg，1分鐘內(nèi)癥狀迅速緩解,但是10分鐘左右又恢復(fù)原狀。新斯的明試驗:新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分鐘左右癥狀明顯緩解,可持續(xù)2小時左右。為對抗新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng)，可同時肌肉注射阿托品0.5-1mg。（4）肌電圖檢查神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查（5HZ以下）：出現(xiàn)動作電位波幅遞減現(xiàn)象。（遞減幅度大于15%；停止服用抗膽堿脂酶藥物17小時以上檢查）單纖維肌電圖：顫抖（Jitter）增寬，嚴重時出現(xiàn)阻滯。是當(dāng)前診斷重癥肌無力最敏感的電生理手段。（在神經(jīng)重復(fù)低頻刺激檢查陰性結(jié)果時）乙酰膽堿受體抗體測定（送協(xié)和或北京醫(yī)院）（5）胸部X光片或胸部CT掃描：檢查是否有胸腺肥大或胸腺瘤?！捐b別診斷】肌無力綜合征、肉毒桿菌中毒【治療】1、藥物治療（成人）抗膽堿脂酶藥物：常用吡啶斯的明60—120mg，每日3—4次。皮質(zhì)激素：甲基強的松龍1.0g/日,連續(xù)5日;改服強的松100mg/日;待癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量。其他免疫抑制剤：硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；環(huán)磷酰胺100mg/2—3次/日。一旦血小板、白細胞下降、肝腎功能損害，應(yīng)停用。2、血液療法大劑量靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg.d,連續(xù)5日。血漿交換療法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一療程。胸腺治療（有胸腺肥大或胸腺瘤）3、危象的搶救：無需鑒別肌無力性、膽堿能性和反拗性危象；爭取時間，停用抗膽堿脂酶藥物，上呼吸機輔助呼吸，轉(zhuǎn)入神內(nèi)監(jiān)護室。同時加強抗感染和氣管霧化、吸痰及氣管護理的無菌操作。4、避用和慎用的藥物：非那根、魯米那、安定、嗎啡、度冷丁、奎寧、鏈霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四環(huán)素等。【診療路徑】有有胸腺殘留、增生或胸腺瘤Ⅲ、Ⅳ型或肌無力危象轉(zhuǎn)入ICU危象搶救措施皮質(zhì)激素丙種球蛋白血漿交換Ⅰ型(眼肌型)門診治療抗膽堿脂酶藥物治療門急診詢問病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點實驗室檢查1）+2）+3）+4）抗膽堿脂酶藥物皮質(zhì)激素丙種球蛋白血漿交換Ⅱ、Ⅴ型收入神內(nèi)三病區(qū)第三節(jié)多發(fā)性肌炎【診斷】1、典型的臨床癥狀，即四肢近段無力，酸痛或壓痛，部分病人可出現(xiàn)講話、吞咽和呼吸困難，腱反射減低；血清酶活性增高；肌電圖呈肌原性損害；肌活檢示炎癥性改變。2、診斷過程須注意以下幾點：（1）是否有皮膚的改變，如在眶周、口角、顴部或肢體出現(xiàn)紅斑和水腫，則診斷皮肌炎。（2）是否合并其它結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、紅斑狼瘡等）或惡性腫瘤。3、實驗室檢查（1）血常規(guī)；（2）血沉；（3）血清酶（CPKLDHGOTGPT）；（4）血類風(fēng)濕因子、抗核抗體、找狼瘡細胞、腫瘤四項；（5）腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨掃描；（6）肌電圖；（7）肌活檢?！局委煛?、免疫抑制劑2、皮質(zhì)激素：方案1：常規(guī)口服劑量強的松60mg/日；方案2：大劑量法甲基強的松龍1.0g/日,連續(xù)5日，改服強的松100mg/日;待癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量，維持量2-3年。3、其它免疫抑制剤：硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；環(huán)磷酰胺100mg/次，2-3次/日。一旦血小板、白細胞下降、肝腎功能損害，應(yīng)停用。4、免疫球蛋白0.4g/kg/d，每月5次。5、血漿交換。6、對癥和支持療法注意休息，高蛋白和高維生素飲食，恢復(fù)期配合康復(fù)治療防止關(guān)節(jié)攣縮和廢用性肌萎縮?！驹\療路徑】上呼吸機人工輔助呼吸上呼吸機人工輔助呼吸抗感染和氣管護理皮質(zhì)激素（方案2）免疫球蛋白口服小劑量強的松維持（方案1）輕癥或恢復(fù)期者門診檢查與治療累及呼吸肌者收入神內(nèi)ICU病區(qū)門急診詢問病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點首次發(fā)病或復(fù)發(fā)加重明顯者未累及呼吸肌者收入神內(nèi)三病區(qū)皮質(zhì)激素（方案2）免疫球蛋白對癥和支持療法第四節(jié)運動神經(jīng)元病【診斷】1、發(fā)病年齡，40-50歲多見；隱襲起病，進行性發(fā)展；主要表現(xiàn)：肌無力、萎縮和（或）錐體束損害；感覺系統(tǒng)不受累。2、實驗室檢查（1）肌電圖：廣泛的神經(jīng)原性損害。（2）肌活檢：神經(jīng)性肌萎縮的病理改變。（3）能夠除外其他疾?。杭顾栊皖i椎病、脊髓空洞癥等。3、臨床分型進行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）；進行性延髓麻痹；肌萎縮側(cè)束硬化；原發(fā)性側(cè)束硬化?！局委煛繜o特效治療，主要為對癥、支持療法。試用激素治療可能暫時緩解或改善癥狀?！驹\療路徑】門診詢問病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點門診詢問病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查符合診斷要點1)+2)+3)腰穿（常規(guī)+生化+免疫球蛋白）肌電圖廣泛的神經(jīng)原性損害脊椎X-ray、CT、MRI檢查除外其他疾病確定診斷根據(jù)臨床分型1．進行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）2．進行性延髓麻痹3肌萎縮側(cè)束硬化4原發(fā)性側(cè)束硬化1．對癥、支持療法2．試用激素治療可能暫時緩解或改善癥狀。第五節(jié)進行性肌營養(yǎng)不良【診斷】1、是一組病因不明的肌肉組織的變性病,與遺傳因素有關(guān)，多有家族史；隱襲起病、持續(xù)進展的肌無力與肌萎縮或假性肌肥大。2、實驗室檢查（1）血清酶活性增高。（2）肌電圖呈肌原性損害。（3）肌肉CT或MRI分別呈密度減低或吞蝕現(xiàn)象。（4）肌活檢示基本的病理變化有肌纖維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，萎縮和肥大的肌細胞呈相嵌排列，肌細胞間質(zhì)內(nèi)有大量的脂肪和結(jié)締組織增生。3、臨床分型（1）假肥大型：嚴重型肌營養(yǎng)不良即Duchenne肌營養(yǎng)不良（DMD）良性型肌營養(yǎng)不良即Becker肌營養(yǎng)不良（BND）（2）面肩肱型肌營養(yǎng)不良。（3）肢帶型肌營養(yǎng)不良。（4）眼咽型肌營養(yǎng)不良。（5）眼肌型肌營養(yǎng)不良。（6）遠段型肌營養(yǎng)不良?！捐b別診斷】1、眼咽型或眼肌型肌營養(yǎng)不良與重癥肌無力鑒別。2、肢帶型肌營養(yǎng)不良與多發(fā)性肌炎和重癥肌無力鑒別。3、遠段型肌營養(yǎng)不良與肌萎縮性側(cè)索硬化鑒別?！局委煛?、改善營養(yǎng)狀況，多進食動物蛋白質(zhì)、碳水化合物，少吃脂肪。2、適當(dāng)鍛煉，避免勞累。3、能量代謝藥物第六節(jié)線粒體肌病和線粒體腦病【診斷】1、發(fā)病年齡可從兒童到成年；有極度的不能耐受疲勞，無力的現(xiàn)象。2、實驗室檢查：（1）血清肌酶譜：CPK、LDH等增高。（2）血乳酸、丙酮酸水平增高；血乳酸、丙酮酸運動實驗；葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激實驗。（3）肌電圖60-70%的病人呈肌源性損害，少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)源性損害。（4）肌活檢。（5）線粒體DNA檢測3、分型：（1）線粒體肌?。?）線粒體腦肌病（3）慢性進行性眼外肌癱瘓（CPEO）和Kearns-Sayer綜合征（KSS）（4）線粒體腦肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）（5）肌陣攣癲癇伴蓬毛樣紅纖維（MERRF）4、肌電圖和血乳酸、丙酮酸相關(guān)的測定如發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)進一步進行肌活檢明確診斷。【鑒別診斷】1、重癥肌無力。2、多發(fā)性肌炎。3、進行性肌營養(yǎng)不良?！局委煛?、能量代謝藥：CTP、ATP、輔酶A（劑量要大）。2、試用皮質(zhì)激素。3、其他：輔酶Q10、B族維生素、維生素C+K3。第十二章其它第一節(jié)腦囊蟲病【診斷】1、確診標(biāo)準：具備下列三項中二項者可確診腦囊蟲病有局灶或彌散的腦癥狀和體征，如頭痛、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高、精神癥狀、智力下降，并排除了其他病因所造成的腦組織損傷；腦脊液免疫學(xué)試驗陽性；頭顱CT、MRI顯示有典型的囊蟲表現(xiàn)2、疑診標(biāo)準：如不具備確診標(biāo)準中的2、3項，但具備下列三項中的二項可疑診本病病理活檢證實為皮下肌肉內(nèi)囊蟲或眼內(nèi)、血的囊蟲免疫試驗陽性；腦脊液白細胞數(shù)增高或蛋白增高，糖降低，或找到嗜酸細胞；顱骨平片發(fā)現(xiàn)多數(shù)典型的囊蟲鈣化影【治療】1、殺蟲治療的適應(yīng)癥：頻繁癲癇發(fā)作患者、腦膜炎型患者、顱內(nèi)壓增高型腦實質(zhì)囊蟲2、驅(qū)絳蟲治療（1）檳榔和南瓜子：南瓜子120g炒熟帶皮晨空腹頓服，2h后服檳榔水（120g生藥煎煮），2.5h后服50%硫酸鎂50ml，約3h可排出絳蟲（2）滅絳靈：晨空腹服1g，1h后再服1g（藥片宜嚼服）（3）阿的平：晨成人空腹服0.8g，同時服用碳酸氫鈉1g，2h后服50%硫酸鎂50ml3、殺囊蟲治療（1）一般性治療：適用于顱內(nèi)壓正常的囊蟲病①吡喹酮：總量180—200mg/kg體重，先從小量開始200mg/日，分兩次服用，無不良反應(yīng)逐漸加量，每日不超過1g，達總量為一個療程。3—4個月后再服第二個療程，一般2—3個療程即可②丙硫咪唑：每日1g以內(nèi)，10—15g一個療程，3—4個月后再服第二個療程，一般2—3個療程③中藥：囊蟲丸4gBid服1—1.5年（2）顱內(nèi)壓增高型腦實質(zhì)囊蟲的治療①顱內(nèi)壓力在180—230mmH2O：小劑量長療程吡喹酮療法，先用3天顱內(nèi)脫水劑、地塞米松及抗癲癇藥，使顱內(nèi)壓增高情況有所緩解再服吡喹酮，服吡喹酮期間以上三類藥繼續(xù)應(yīng)用。從100mg/日開始，密切觀察下加量，每日不超過1g，達總量為止，3—4個月后再服第二個療程；②顱內(nèi)壓力在230mmH2O以上：先服中藥囊蟲丸3—6個月，顱內(nèi)壓力降至200mmH2O以下后再服吡喹酮，方法同上③部分顱內(nèi)壓力在230mmH2O以上者可只服囊蟲丸，4gBid，服1—1.5年4、降低顱內(nèi)壓治療（1）顱壓180—200mmH2O：50%甘油鹽水50mlq8h，強的松10mgTid（2）顱壓大于200mmH2O：20%甘露醇250mlq6-8h,地塞米松10mg/日ivdrop.5、手術(shù)治療：腦室內(nèi)囊蟲適于手術(shù)取蟲治療，有腦積水可請神外做分流術(shù)6、抗癲癇、保護腦細胞及對癥治療【工作規(guī)范】1、向家屬交待病情：用藥期間可出現(xiàn)癲癇發(fā)作頻繁、顱內(nèi)壓增高、腦疝形成等危及生命，囑患者減少活動2、嚴密觀察病情變化，無不良反應(yīng)殺蟲藥逐漸加量3、定期復(fù)查肝功、血常規(guī)、腰穿第二節(jié)腦膜炎【診斷】1、臨床以急性起病、發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征陽性者應(yīng)想到本病。根據(jù)臨床各表現(xiàn)特點及腦脊液的變化，將其分為化膿性和非化膿性腦膜炎?；撔阅X膜炎臨床表現(xiàn)體征：急性起病，高熱、畏寒、全身不適及頭痛、嘔吐。新生兒癥狀不明顯。查體腦膜刺激征陽性。2、實驗室檢查：（1）腰穿：壓力，CSF常規(guī)（白細胞1000-10000×106中性粒細胞為主），CSF生化（蛋白增高，糖降低甚至為0，氯化物降低），CSF涂片找菌（+）、細胞學(xué)分析、細菌培養(yǎng)加藥敏、免疫球蛋白。（2）血常規(guī)，胸片，ECG，EEG，頭顱CT、MRI?！局委煛?、早期足量應(yīng)用抗生素2、足量抗生素基礎(chǔ)上應(yīng)用激素3、對癥治療：退熱，止痛等4、加強營養(yǎng)及B族維生素和神經(jīng)營養(yǎng)藥5、復(fù)查腰穿檢查，連續(xù)2次正常，癥狀體征消失可出院第三節(jié)病毒性腦膜炎【診斷】1、臨床表現(xiàn)及體征：急性起病，以輕至中度的發(fā)燒和額部及眼部等處的疼痛最常見，可伴有惡心、嘔吐，無其他特異性癥狀，腦膜刺激征陽性。2、實驗室檢查：（1）腰穿：壓力，CSF常規(guī)（白細胞10-1000×106，早期中性粒細胞為主，幾小時后主要為淋巴細胞），CSF生化（蛋白增高，糖正常），CSF免疫球蛋白、涂片找菌、病毒抗體。（2）血常規(guī)，病毒抗體。（3）胸片，ECG，EEG，頭顱CT或MRI?！局委煛?、早期應(yīng)用抗病毒治療，無環(huán)鳥苷0.5ivdropq8h（注意肝功能）2、激素3、對癥治療：顱壓增高者降顱壓，止痛4、神經(jīng)營養(yǎng)藥、維生素第四節(jié)結(jié)核性腦膜炎【診斷】1、臨床表現(xiàn)及體征：起病較緩，亦有少數(shù)急性起病者，一般有全身消耗癥狀（如消瘦、盜汗），可逐漸出現(xiàn)頭痛、嘔吐、項強等。查體腦膜刺激征陽性，可有視乳頭水腫、眼肌麻痹、瞳孔不等大，還可出現(xiàn)精神異常。2、實驗室檢查：（1）腰穿：壓力可增高，CSF常規(guī)（白細胞通常小于500×106），CSF生化（蛋白1-2g、糖和氯化物低），CSF免疫球蛋白、涂片找菌抗酸染色、結(jié)核抗體。（2）血常規(guī)，血沉，結(jié)核抗體，結(jié)核菌素試驗，痰找結(jié)核菌。（3）胸片，ECG，EEG，頭顱CT或MRI?！局委煛?、抗結(jié)核：雷米封0.6-0.9靜點（視病情及肝功情況減量或改口服）；吡嗪酰胺0.5tid；鏈霉素0.75imqd。以三種藥為主，可酌情加用利福平0.45-0.6qd或乙胺丁醇0.75-1gqd。注意加用保肝藥。2、抗結(jié)核基礎(chǔ)上加用激素，對顱底粘連者可延長使用時間。3、對癥處理：降顱壓，抗癲癇4、神經(jīng)營養(yǎng)藥、維生素第五節(jié)隱球菌性腦膜炎【診斷】1、臨床表現(xiàn)及體征：常亞急性起病，進展緩慢，早期為輕度間歇性頭痛后變?yōu)槌志眯圆⒅饾u加重。大多有發(fā)熱、惡心、嘔吐、背痛、精神狀態(tài)改變等，1/3患者有意識障礙如煩躁不安、譫妄、嗜睡、昏迷，少數(shù)有抽搐發(fā)作。查體腦膜刺激征陽性，約1/3有錐體束征和顱神經(jīng)癥狀，約50%有明顯視乳頭水腫可伴出血和水腫。2、實驗室檢查：（1）腰穿：壓力多增高，CSF常規(guī)（白細胞10-500×106/L，淋巴細胞為主），CSF生化（蛋白增高，糖和氯化物降低），CSF涂片墨汁染色陽性（多次反復(fù)檢查）。（2）血常規(guī)（3）胸片，ECG，EEG，頭顱CT或MRI?！局委煛?、兩性霉素B：開始劑量為1-5mg溶于5%葡萄糖液500ml內(nèi)靜脈緩慢滴注，每次不少于6h。無明顯副作用每次增加2-5mg，直至達1mg/kg.d，一療程總量2-3g。副作用有血栓性靜脈炎、惡心嘔吐、發(fā)熱、貧血、低血鉀、腎功損害等，用前應(yīng)用地塞米松、非那根可減輕副作用。2、5-氟胞嘧啶：50-150mg/kg.dq6h，與兩性霉素B合用療效較好，療程6周。3、大蒜：口服20-30%大蒜液，30mltid。肌肉注射100%大蒜液5-10mlbid。靜脈滴注100%大蒜液80-100ml入10%葡萄糖液500-1000ml內(nèi)