神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)

感覺(jué)性失語(yǔ)（Wernicke失語(yǔ)）病人聽(tīng)理解障礙突出，表現(xiàn)為語(yǔ)量多，發(fā)音清晰，語(yǔ)調(diào)

正確，短語(yǔ)長(zhǎng)短正確，但缺乏實(shí)質(zhì)詞。病人常答非所問(wèn)，雖滔滔不絕地說(shuō)，卻與檢查

者的提問(wèn)毫無(wú)關(guān)系。病變位于優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)（顆上回后部）。

腔隙性腦梗到內(nèi)囊后肢可以出現(xiàn)單癱。

比弗征

⑤如病變位于T9-11,可致下部腹直肌無(wú)力，患者在仰臥位用力抬頭時(shí)，可見(jiàn)臍孔被上部

腹直肌牽拉而向上移動(dòng)稱(chēng)比弗（Beevor）征。⑤根據(jù)上（T7-8）、中（T9-10）、下腹壁

（T11-12）反射消失，也有助于病變節(jié)段的定位。

放射性疼痛：即疼痛呈放射性傳導(dǎo)，而且傳導(dǎo)性的疼痛會(huì)從肢體的近心端（靠近心

臟側(cè)）向遠(yuǎn)心端放散，猶如串電感。這就是說(shuō)病變不是發(fā)生在肢體的本身，而是在頸,

胸，腰部的脊髓中樞或是在某個(gè)大的神經(jīng)中樞或神經(jīng)干部位上。如上肢放射性痛表明

病變?cè)陬i部或肩部的神經(jīng)從。如地推（?。┚C合癥等。而下肢放射痛多為胸腰、舐椎

神經(jīng)受到了壓迫，如腰間盤(pán)突出癥、脊髓腫瘤，胯關(guān)節(jié)炎等使神經(jīng)受到了壓迫性的損

傷或炎癥侵襲，病人才有串電樣的放射性的疼痛。

神經(jīng)干，神經(jīng)根或中樞神經(jīng)病變刺激時(shí)，疼痛不僅發(fā)生于刺激局部，且可擴(kuò)

展到受累感覺(jué)神經(jīng)的支配區(qū)，稱(chēng)為放射性疼痛。

閉鎖綜合癥（locked-insyndrome）又稱(chēng)閉鎖癥候群，即傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變

所致。主要見(jiàn)于腦「的血管病變,多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部

雙側(cè)梗塞所致?；颊叽竽X半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無(wú)損害，因此意識(shí)保持清醒,

對(duì)語(yǔ)言的理解無(wú)障礙,由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車(chē)神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意

與周?chē)沫h(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦束與皮質(zhì)有髓束均被阻斷，

外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙,

雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)

病理反射。因此雖然意識(shí)清楚，但因身體不能動(dòng)，不能言語(yǔ)，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電

圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。

Bell征見(jiàn)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）也稱(chēng)為Bell鵬（Bellpalsy）

是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周?chē)悦姘c?；颊弑砬榧“c瘓，病側(cè)額紋消失，不能

額皺蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，Bell征（閉眼時(shí)眼球向匕外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色

鞏膜），鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角偏向健側(cè)，鼓腮和吹口哨漏氣，常見(jiàn)食物滯留

于病側(cè)齒頰間。；.貝爾氏征：閉眼時(shí)麻痹側(cè)眼球上竄，角膜下方露出鞏膜。。多為單側(cè),

雙側(cè)多見(jiàn)于Guillain-Barre綜合征。

馬鞍回避：髓內(nèi)病變，感覺(jué)障礙由內(nèi)向外擴(kuò)展，舐部保留，直到病變后期，才影響舐部

的感覺(jué)。

運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(Broca失語(yǔ))以口語(yǔ)表達(dá)障礙為突出特點(diǎn)，聽(tīng)理解相對(duì)較好，呈非流利型

口語(yǔ)。位于優(yōu)勢(shì)半球的額下回后部

脊髓半切綜合征(BROWN-SEQUARDSYNDROME)：背髓損傷平面以下同側(cè)肢體上

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺(jué)消失，精細(xì)觸覺(jué)障礙，血管舒縮功能障礙，對(duì)側(cè)肢體痛溫覺(jué)消

失，雙側(cè)觸覺(jué)保留。由于后角細(xì)胞發(fā)出的纖維先在同側(cè)上升2-3個(gè)節(jié)段后再經(jīng)白質(zhì)前

連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束，故對(duì)側(cè)傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙平面較脊髓損害節(jié)段水平

低。

分水嶺腦梗塞

分水嶺腦放期指兩條動(dòng)脈供血區(qū)之間邊緣帶部位的缺血性損害，主要發(fā)生在半球的表淺部位，可

以發(fā)生在大腦半球的單側(cè)，也可以發(fā)生在大腦半球的雙側(cè)，但臨床上以單側(cè)較多見(jiàn)，發(fā)病率約占

缺血件腦血管病的10%。其致病因素與腦血栓形成和腦栓塞不同。最常見(jiàn)原因是各種原因所致的血

壓降低，或某一動(dòng)脈干供血不足，使動(dòng)脈近心端的供血尚可，而遠(yuǎn)心端的末梢邊緣區(qū)供血降低，

從而發(fā)生缺血梗塞。

分水嶺腦梗塞常見(jiàn)于60歲以上的老年人，臨床癥狀和體征取決于損害的部位和程度，大腦皮

層分水嶺腦梗塞常沒(méi)有任何癥狀。前分水嶺腦梗塞指梗塞帶位于大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈之間的表淺

區(qū)域，表現(xiàn)為側(cè)肢體反復(fù)發(fā)作的麻木、乏力或輕偏癱。后分水嶺腦梗塞指梗塞帶位于大腦中動(dòng)

脈和大腦后動(dòng)脈之間的表淺層，最常見(jiàn)的癥狀是偏盲，以及皮層性偏身感覺(jué)障礙。皮層下分水嶺

腦梗塞，梗塞位于大腦中動(dòng)脈深淺之間，偏癱癥狀較常見(jiàn)，并可有半數(shù)以上偏身感覺(jué)缺失。基底

節(jié)分水嶺腦梗塞，即基底節(jié)區(qū)各組動(dòng)脈血管之間的缺血梗塞，常有單純偏身運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，亦

可見(jiàn)單純中樞性面癱。

分水嶺腦梗塞僅靠臨床癥狀診斷困難，CT檢查是可靠的診斷方法。

典型的皮質(zhì)后型分水嶺梗塞呈尖端朝向側(cè)腦室的楔形

wilson病

即肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃?，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代

謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系

癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)（棕黃或綠褐色色素）。本

病導(dǎo)致銅代謝障礙。

煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為

特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。該病可合并動(dòng)

脈瘤及動(dòng)靜脈畸形。煙霧病的病因至今尚未闡明，其診斷需要排除動(dòng)脈粥樣硬

化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等已知病因

引起的煙霧綜合征或稱(chēng)類(lèi)煙霧病。

短暫性腦缺血發(fā)作TIA:是指腦動(dòng)脈一過(guò)性供血不足引起局限性神經(jīng)功能缺損，出現(xiàn)相

應(yīng)癥狀和體征。4個(gè)特點(diǎn)：未發(fā)生腦梗死的一過(guò)性腦缺血；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小

時(shí),不超過(guò)24小時(shí)即完全恢復(fù)；常有反復(fù)發(fā)作。

又稱(chēng)“Romberg征”：囑患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，然后閉目，觀察其姿勢(shì)。感覺(jué)

性共濟(jì)失調(diào)特征為閉目后站立不穩(wěn)，而睜眼時(shí)能保持穩(wěn)定的站立姿勢(shì)，稱(chēng)Romberg征陽(yáng)性。

小腦性共濟(jì)失調(diào)睜閉眼都站立不穩(wěn)，但在閉眼時(shí)更明顯。具體地說(shuō)，一側(cè)小腦病變或一側(cè)前

庭病變向病側(cè)傾倒，小腦蚓部病變則向后傾倒。

鉛管樣強(qiáng)直。

強(qiáng)直性肌張力增高見(jiàn)于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢

以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者肢體時(shí)所遇到

的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時(shí)的長(zhǎng)度即收縮形態(tài)并無(wú)關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒(méi)

有區(qū)別。無(wú)論動(dòng)作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱(chēng)為鉛管

樣強(qiáng)直。主要見(jiàn)于椎體外系病變，帕金森病

霍納（Horner）綜合征：頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上

受到任何壓迫和破壞，瞳孔縮?。úp同側(cè)），眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹），眼裂變?。ㄑ鄄€

肌麻痹），同側(cè)面部出汗減少；

癲癇:一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電，且異常放電

常具自限性所導(dǎo)致的綜合征.癲癇三要素:腦部持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性,至

少一次癲癇發(fā)作的病史，發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認(rèn)知、心理及社會(huì)功能障礙.

癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異常活動(dòng)所引起，由不同癥狀和體征組

成的短暫性臨床現(xiàn)象。癲癇發(fā)作三要素:腦部神經(jīng)元高度同步化的異常活動(dòng),特殊的臨床

現(xiàn)象,發(fā)作的短暫性.

Todd's麻痹是一種發(fā)生在癲癇患者身上的神經(jīng)系統(tǒng)的異常，即是在癲癇發(fā)生出現(xiàn)的短

暫癱瘓。該癱瘓可以是局部的也可以是全身的，但通常只發(fā)生在身體的一側(cè)。它最常

見(jiàn)于全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作)以后，并在癲癇的發(fā)作過(guò)后，可能會(huì)持續(xù)幾個(gè)小時(shí)或

偶爾持續(xù)幾天，盡快做進(jìn)一步的檢查，比如，CT及MRI中擴(kuò)散加權(quán)成像

(Diffusion-weightedImaging,DWI)對(duì)腦缺血卒中的診斷有重要的價(jià)值。

病的最顯著的意義是和史里的鑒別診斷。在急性期，某些中風(fēng)可以觸發(fā)局限性癲癇發(fā)

作。而如果Todd癱瘓發(fā)生在這樣的背景下，病人的神經(jīng)系統(tǒng)的病情往往會(huì)被過(guò)高地

估計(jì)，因而會(huì)導(dǎo)致諸如溶栓治療錯(cuò)誤的醫(yī)療措施。基于這樣的原因，在中風(fēng)的急性期

出現(xiàn)的癲癇發(fā)作，溶栓療法被普遍認(rèn)為是一個(gè)相對(duì)的禁忌證

Todd氏麻痹：局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動(dòng)。大多見(jiàn)于一側(cè)

眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，

稱(chēng)為T(mén)odd麻痹。

Hunt綜合癥又叫做：RamsayHunt綜合癥，是一種常見(jiàn)的周?chē)悦姘c，發(fā)病率僅

次于貝爾氏面癱。又稱(chēng)膝狀神經(jīng)節(jié)炎，。主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛，耳部皰疹，同

側(cè)周?chē)悦姘c,可伴有聽(tīng)力和平衡障礙。本病由潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)的水

痘帶狀皰疹病毒,于機(jī)體免疫功能降低時(shí)再活化引起，除侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)外,還可

累及鄰近的位聽(tīng)神經(jīng)。細(xì)胞免疫功能低下與發(fā)病有關(guān)。由于感染波及顱內(nèi)引起局

部腦膜炎,故腦脊液常有異常。本病通常使用激素及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療。

腦栓塞(cerebra/embolism)

Queckenstedt(奎肯試驗(yàn))：奎肯試驗(yàn)了解蛛網(wǎng)膜下腔有無(wú)梗阻

即在測(cè)初壓后，由助手先壓迫一側(cè)頸靜脈約10秒。在壓迫另一?側(cè)，最后同時(shí)按壓雙側(cè)頸靜

脈。正常時(shí)壓迫頸靜脈后，腦脊液壓力迅速升高一倍左右，解除壓迫后10-20秒，迅速降

至原來(lái)水平，稱(chēng)為梗阻試驗(yàn)陰性，示蛛網(wǎng)膜下腔通暢；若壓迫頸靜脈后，不能使腦音液壓力

升高，則為梗阻試驗(yàn)陽(yáng)性。示蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻;r若施壓后壓力緩慢上升，放松后緩慢下

降，示有不完全梗阻，凡有顱內(nèi)壓增高者，禁作此試驗(yàn)

阿爾茨海默；阿爾茨海默病所謂的老年癡呆癥。是一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行

性疾病。臨床表現(xiàn)為認(rèn)知和記憶功能不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，并有各種神經(jīng)精

神癥狀和行為異常。

癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇全面性或部分性發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在兩次發(fā)作

之間神經(jīng)功能沒(méi)有恢復(fù)到正常基線，或單次發(fā)作超過(guò)這種發(fā)作類(lèi)型大多數(shù)患者平均持續(xù)

時(shí)間.

Gowers征陽(yáng)性提示骨盆帶肌、伸微、伸膝肌群，特別是骼腰肌、臀部肌、股四頭肌力弱，

可用以診斷各類(lèi)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良及其他神經(jīng)肌肉疾病。令患者蹲位或臥位起立，患有骨盆

帶肌力弱的患者，臼蹲位起立時(shí)常需用手支膝而后緩慢挺起腰部

球麻痹，又稱(chēng)延髓麻痹，是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難，飲水反嗆，發(fā)音

障礙為主癥的一組病癥。通常把延髓病變所致者稱(chēng)通性球麻痹,大腦等病變所致者稱(chēng)

為假性球麻痹。

.Jackson運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：運(yùn)動(dòng)性癲癇是癲癇局限性發(fā)作中單純部分性發(fā)作最常見(jiàn)的一

種類(lèi)型，多由大腦器質(zhì)性病變引起。主要表現(xiàn)為身體某一部位或一側(cè)肢體抽搐，持續(xù)

數(shù)秒至數(shù)分鐘后自行終止，不伴有意識(shí)障礙，常見(jiàn)于腦外傷。

1.CSF:；白細(xì)胞數(shù)為0~5個(gè)/mm3,蛋白0.15~0.45g/1，糖2.5~4.一般是血糖

的1/2~~2/3(炎癥時(shí)下降)，氯化物120、130nlmol/l結(jié)核時(shí)明顯下降。腎功能異常

升高。

2周?chē)陨窠?jīng)病變。。。華勒變性指神經(jīng)纖維受各種外傷斷裂后，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維

發(fā)生的一系列變化。斷端遠(yuǎn)側(cè)的軸突由于得不到胞體的營(yíng)養(yǎng)支持，只能生存幾天，

以后很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬(wàn)細(xì)胞和IL噬細(xì)胞吞噬清除。斷端近側(cè)的軸

突和髓鞘可有同樣變化，但僅破壞1?2個(gè)郎飛結(jié)即停止。

軸突變性

中毒或營(yíng)養(yǎng)障礙，軸索變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(dying

back)o

節(jié)段性脫髓鞘

髓鞘破壞而軸突保持相對(duì)完整。病理表現(xiàn)周?chē)窠?jīng)近端和遠(yuǎn)端不規(guī)則的長(zhǎng)

短不等的節(jié)段性脫髓鞘，Schwann細(xì)胞增殖和吞噬髓鞘碎片。

sah：各年齡均可發(fā)病，以青壯年多見(jiàn)。多在情緒激動(dòng)中或用力情況下急

性發(fā)生，部分患者可有反復(fù)發(fā)作頭痛史。常見(jiàn)的病因是腦動(dòng)脈畸形，動(dòng)脈瘤，血

液疾病等。

（1）頭痛與嘔吐：突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、顏面蒼白、全身冷汗。如頭

痛局限某處有定位意義，如前頭痛提示小腦幕上和大腦半球（單側(cè)痛）、

后頭痛表示后顱凹病變。

（2）意識(shí)障礙和精神癥狀：多數(shù)患者無(wú)意識(shí)障礙，但可有煩躁不安。

危重者可有澹妄,不同程度的意識(shí)不清及至昏迷，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇發(fā)作和

精神癥狀。

（3）腦膜刺激征：青壯年病人多見(jiàn)且明顯，伴有頸背部痛。老年患者、

出血早期或深昏迷者可無(wú)腦膜刺激征。

（4）其它臨床癥狀：如低熱、腰背腿痛等。亦可見(jiàn)輕偏癱，視力障礙，

第in、V、VI、vn等顱神經(jīng)麻痹，視網(wǎng)膜片狀出血和視乳頭水腫等。此外

還可并發(fā)上消化道出血和呼吸道感染等。

2.（5）實(shí)驗(yàn)室檢查：腰穿顱內(nèi)壓多增高,腦脊液早期為血性，3?4

天后開(kāi)始黃變。發(fā)病初期部分患者周?chē)邪准?xì)胞可增高，且多伴有核

左移。心電圖可有心律失常，并以心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯較多見(jiàn)。4天內(nèi)

頭顱CT掃描，陽(yáng)性率為75-85%,表現(xiàn)為顱底各池、大腦縱裂及腦溝密

度增高，積血較厚處提示可能即系破裂動(dòng)脈所在處或其附近部位。

蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療原則：制止繼續(xù)出血，防治繼發(fā)性腦血管痙攣，降低顱內(nèi)壓，

減輕腦水腫，去除病因和防治再出血及各種嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

腦膜刺激征：腦膜受激惹的體征，是腦膜病變時(shí)脊髓膜受到刺激并影響到脊神

經(jīng)根，當(dāng)牽拉刺激時(shí)引起相應(yīng)肌群反射性痙攣的一種病理反射。見(jiàn)于腦膜炎,蛛

網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)壓增高等。

1.頭痛常劇烈，是最常見(jiàn)的癥狀，病程早期即可出現(xiàn)。一般為彌漫性，有

時(shí)有枕部和額部特別顯著。嘔吐則多為噴射性。

2.頸肌強(qiáng)直：頸部肌肉強(qiáng)硬對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)有抵抗,如被動(dòng)屈頸則有肌痙

攣及疼痛。

3.克氏征：下肢鼓、膝關(guān)節(jié)屈曲成直角，然后使婦鼠伸直，正?？缮?/p>

直達(dá)135°以上，如遇抵抗，小于135°并覺(jué)疼時(shí)為陽(yáng)性。

4.布氏征：患者仰臥，被動(dòng)向前屈頸時(shí)，兩工M自動(dòng)屈曲為陽(yáng)性，為

左腦腦膜刺激征。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞

障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無(wú)力）。

臨床表現(xiàn)：40歲以前女性為男性2,3倍，胸腺瘤的男性居多。首發(fā)癥狀；多位眼肌（復(fù)

視，眼瞼下垂，斜視），瞳孔括約肌不受影響，雙側(cè)病變常不對(duì)稱(chēng)，臨床特征：受累肌

肉易疲勞，不出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，休息后好轉(zhuǎn)，晨輕暮重，呼吸機(jī)膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無(wú)力和

呼吸困難，甚至呼吸肌麻痹（肌無(wú)力危象）：常伴發(fā)胸腺疾病，，新斯的明試驗(yàn)和系騰龍?jiān)囼?yàn)

肌電圖：波幅遞減免疫：抗膽堿受體

抗體治療：胸腺切除膽堿酶抑制劑，，病因治療：糖皮質(zhì)免疫抑制血漿置換

新斯的明少了（病情加重），多了會(huì)出來(lái)毒戶堿樣反應(yīng)（腹痛腹瀉，瞳孔縮小，多汗，流酣,

心動(dòng)過(guò)緩）

腦橋小腦角綜合征？

是指小腦橋腦角病變所引起的腦神經(jīng)麻痹和小腦癥狀群。

橋腦延髓交界處外側(cè)與小腦間的三角區(qū)，因聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膽脂瘤、蛛

網(wǎng)膜曩腫等病變所致。

①腦神經(jīng)癥狀，早期出現(xiàn)耳鳴，進(jìn)行性耳聾，偶有眩暈（聽(tīng)神經(jīng)）;面部麻木，角膜反射消失

（三叉神經(jīng)）;逐漸進(jìn)展的周?chē)悦姘c和外展神經(jīng)麻痹，最后也可累及舌咽、迷走和舌下神

經(jīng)。②小腦癥狀，小腦中、下腳和小腦本身受壓，出現(xiàn)同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。③長(zhǎng)束癥狀,

腦干內(nèi)傳導(dǎo)束受壓，對(duì)側(cè)偏輕癱，偏身感覺(jué)減損。④顱內(nèi)高壓癥狀，頭痛、嘔吐、視乳

頭水腫等。應(yīng)及早手術(shù)治療。

腦膜炎：硬腦膜蛛網(wǎng)膜軟膜。臨床特點(diǎn)：發(fā)熱頭疼可伴惡心嘔吐

體征：腦膜刺激征csf：白細(xì)胞蛋白增多病毒感染（糖正常），細(xì)菌感染（糖降低）

影像（頭mri顯示腦膜強(qiáng)化）

小腦病變：小腦蚓部是軀干肌的代表區(qū)，受累后表現(xiàn)為軀干肌的共濟(jì)失調(diào)：小腦半球是上下

肢遠(yuǎn)端肌的代表區(qū)，受累后表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)（同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，意向性震顫，眼

震顫，肌張力下降，輪替運(yùn)動(dòng)障礙）。按照發(fā)生系先后分為舊小腦，古小腦，新小腦：每側(cè)

小腦半球有4個(gè)核團(tuán)（頂核，球狀核，栓狀核，齒狀核）

腦疝是顱內(nèi)壓增高的晚期并發(fā)癥。顱內(nèi)壓不斷增高，其自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制失代償，

部分腦組織從壓力較高向壓力低的地方移位,通過(guò)正常生理孔道而疝出，壓迫胸

上和相鄰的重要血管和獨(dú)經(jīng)，出現(xiàn)特有的臨床表現(xiàn)并危及生命。

穎葉疝

幕上的腦組織（潁葉的海馬回、鉤回）通過(guò)小腦幕切跡被擠向幕下，稱(chēng)為小腦幕切跡

疝或顏葉疝?

骨大孔疝

幕下的小腦扁桃體及延髓經(jīng)枕骨大孔被擠向椎管內(nèi),稱(chēng)為枕骨大孔疝或小腦扁桃

體疝。

大腦鐮下疝

一側(cè)人腦半球的扣帶回經(jīng)鐮下孔被擠入對(duì)側(cè)分腔,稱(chēng)為大腦鐮下疝或扣帶回疝

小腦幕切跡疝

1.顱內(nèi)壓增高的癥狀：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁幽，其程度較在腦疝前更形加

劇，并有煩躁不安。

2.意識(shí)改變：表現(xiàn)為喳睡、淺昏迷以至昏迷，對(duì)外界的刺激反應(yīng)遲鈍或

小腦幕切跡疝（上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受壓）

消失。

3.瞳孔改變：兩側(cè)瞳孔不等大，初起時(shí)病側(cè)瞳孔略縮小,光反應(yīng)稍遲鈍，以后

病側(cè)瞳孔逐漸散大，略不規(guī)則，直接及間接光反應(yīng)消失，但對(duì)側(cè)瞳孔仍可正常，這是

由于患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受到壓迫牽拉之故。此外，患側(cè)還可眼瞼下垂、眼球外斜等。如腦

疝繼續(xù)發(fā)展，則可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)消失，這是腦干內(nèi)動(dòng)眼神經(jīng)核受壓致功

能失常所弓［起。

4.運(yùn)動(dòng)障礙：大多發(fā)生于瞳孔散大側(cè)的對(duì)側(cè)，表現(xiàn)為肢體的自主活動(dòng)減少或消

失。腦疝的繼續(xù)發(fā)展使癥狀波及雙側(cè)，引起四肢肌力減退或間歇性地出現(xiàn)頭頸后仰，

四肢挺直，軀背過(guò)伸，呈角弓反張狀，稱(chēng)為去大腦強(qiáng)直，是腦干嚴(yán)重受損的特征性表

現(xiàn)。

5.生命體征的紊亂：表現(xiàn)為血壓、脈搏、呼吸、體溫的改變。嚴(yán)重時(shí)血壓忽高

忽低，呼吸忽快忽慢，有時(shí)面色潮紅、大汗淋漓，有時(shí)轉(zhuǎn)為蒼白、汗閉，體溫可高達(dá)

41℃以上，也可低至35℃以下而不升，最后呼吸停止，終于血壓下降、心臟停搏而死

枕骨大孔疝

病人常只有劇烈頭痛，反復(fù)嘔吐，生命體征紊亂和頸項(xiàng)強(qiáng)直、疼遮，意識(shí)改變出

現(xiàn)較晚，沒(méi)有瞳孔的改變而呼吸驟停發(fā)生較早。

大腦鐮下疝

引起病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢輕癱，排尿障

礙等癥狀。。

小腦幕切跡疝

1.顱內(nèi)壓增高的癥狀：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁也k，其程度較在腦疝前更形加

劇，并有煩躁不安。

2.意識(shí)改變：表現(xiàn)為嗜睡、淺昏迷以至昏迷，對(duì)外界的刺激反應(yīng)遲鈍或

小腦幕切跡疝

消失。

3.瞳孔改變：兩側(cè)瞳孔不等大，初起時(shí)病側(cè)瞳孔略縮小,光反應(yīng)稍遲鈍，以后

病側(cè)瞳孔逐漸散大，略不規(guī)則，直接及間接光反應(yīng)消失，但對(duì)側(cè)瞳孔仍可正常，這是

由于患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受到壓迫牽拉之故。此外，患側(cè)還可眼瞼下垂、眼球外斜等。如腦

疝繼續(xù)發(fā)展，則可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)消失，這是腦干內(nèi)動(dòng)眼神經(jīng)核受壓致功

能失常所弓［起。

4.運(yùn)動(dòng)障礙：大多發(fā)生于瞳孔散大側(cè)的對(duì)側(cè)，表現(xiàn)為肢體的自主活動(dòng)減少或消

失。腦疝的繼續(xù)發(fā)展使癥狀波及雙側(cè)，引起四肢肌力減退或間歇性地出現(xiàn)頭頸后仰，

四肢挺直，軀背過(guò)伸，呈角弓反張狀，稱(chēng)為去大腦強(qiáng)直，是腦干嚴(yán)重受損的特征性表

現(xiàn)。

5.生命體征的紊亂：表現(xiàn)為皿、脈搏、呼吸、體溫的改變。嚴(yán)重時(shí)血壓忽高

忽低，呼吸忽快忽慢，有時(shí)面色潮紅、大汗淋漓，有時(shí)轉(zhuǎn)為蒼白、汗閉，體溫可高達(dá)

410c以上，也可低至35c以下而不升，最后呼吸停止，終于血壓下降、心臟停搏而死

亡。

枕骨大孔疝

病人常只有劇烈頭痛，反復(fù)嘔吐，生命體征紊亂和頸項(xiàng)強(qiáng)直、疹施，意識(shí)改變出

現(xiàn)較晚，沒(méi)有瞳孔的改變而呼吸驟停發(fā)生較早。

大腦鐮下疝

引起病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢輕癱，排尿障

礙等癥狀。

小腦幕切跡疝

1.顱內(nèi)壓增高的癥狀：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁也L，其程度較在腦疝前更形加

劇，并有煩躁不安。

2.意識(shí)改變：表現(xiàn)為喳睡、淺昏迷以至昏迷，對(duì)外界的刺激反應(yīng)遲鈍或

小腦幕切跡疝

消失。

3.瞳孔改變：兩側(cè)瞳孔不等大，初起時(shí)病側(cè)瞳孔略縮小，光反應(yīng)稍遲鈍，以后

病側(cè)瞳孔逐漸散大，略不規(guī)則，直接及間接光反應(yīng)消失，但對(duì)側(cè)瞳孔仍可正常，這是

由于患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受到壓迫牽拉之故。此外，患側(cè)還可眼瞼下垂、眼球外斜等。如腦

疝繼續(xù)發(fā)展，則可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)消失，這是腦干內(nèi)動(dòng)眼神經(jīng)核受壓致功

能失常所弓［起。

4.運(yùn)動(dòng)障礙：大多發(fā)生于瞳孔散大側(cè)的對(duì).側(cè)，表現(xiàn)為肢體的自主活動(dòng)減少或消

失。腦疝的繼續(xù)發(fā)展使癥狀波及雙側(cè)，引起四肢肌力減退或間歇性地出現(xiàn)頭頸后仰，

四肢挺直，軀背過(guò)伸，呈角弓反張狀，稱(chēng)為去大腦強(qiáng)直，是腦干嚴(yán)重受損的特征性表

現(xiàn)。

5.生命體征的紊亂：表現(xiàn)為皿、脈搏、呼吸、體溫的改變。嚴(yán)重時(shí)血壓忽高

忽低，呼吸忽快忽慢，有時(shí)面色潮紅、大汗淋漓，有時(shí)轉(zhuǎn)為蒼白、汗閉，體溫可高達(dá)

41℃以上，也可低至35℃以下而不升，最后呼吸停止，終于血壓下降、心臟停搏而死

亡。

枕骨大孔疝

病人常只有劇烈頭痛，反復(fù)嘔吐，生命體征紊亂和頸項(xiàng)強(qiáng)直、疹血，意識(shí)改變出

現(xiàn)較晚，沒(méi)有瞳孔的改變而呼吸驟停發(fā)生較早。

大腦鐮下疝

引起病側(cè)大腦半球內(nèi)側(cè)面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢輕癱，排

尿障礙等癥狀

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷要點(diǎn)列表如下:

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

（中樞性癱瘓）（周?chē)园c瘓）

癱瘓分布以整個(gè)肢體為主（單癱、偏癱、截癱）以肌群為主

肌張力增高減低

腿反射增強(qiáng)減低或消失

病理反射有無(wú)

肌萎縮無(wú)或輕度廢用性萎縮明顯

電檢查無(wú)變性反應(yīng)有變性反應(yīng)

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4.論述小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)。5個(gè)答：小腦性共濟(jì)失調(diào)是小腦和腦干受損臨床表現(xiàn)

如下?姿勢(shì)和步態(tài)異常：站立不穩(wěn)，步基寬，醉酒感，眩暈，視覺(jué)不能糾正?協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙:

上肢重于下肢，遠(yuǎn)端重于近端，精細(xì)比粗大動(dòng)作明顯，辨距不良，意向性震顫、字跡筆畫(huà)不

勻、輪替動(dòng)作笨拙、指鼻、跟膝試驗(yàn)不穩(wěn)?語(yǔ)言障礙：唇、舌、喉肌共濟(jì)失調(diào)所致的說(shuō)話慢,

含糊不清，聲音斷續(xù)、頓挫及爆發(fā)式，呈吟詩(shī)樣語(yǔ)言和爆發(fā)性語(yǔ)言?眼肌共濟(jì)失調(diào)：粗大眼

震?肌張力減低：姿勢(shì)或體位維持障礙，運(yùn)動(dòng)幅度大，較小力量可使不穩(wěn)，小腦回?fù)粽?，?/p>

反射減弱，鐘擺樣反射。

急性脊睡炎本病可見(jiàn)于任何年齡階段，但以青壯年多見(jiàn)。男女發(fā)病率無(wú)明

顯差異。發(fā)病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預(yù)防接種史。外傷、勞

累、受涼等為發(fā)病誘因。急性起病，起病時(shí)有低熱，病變部位神經(jīng)根痛，肢體麻木無(wú)

力和病變節(jié)段束帶感；亦有患者無(wú)任何其他癥狀，而突然發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時(shí)或

數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段

方髓炎最為常見(jiàn)，尤其是T3~5節(jié)段，頸髓、腰髓次之。

運(yùn)動(dòng)障礙

急性起病，迅速進(jìn)展，早期為脊髓休克期，出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射

消失、病理反射陰性。一般持續(xù)2~4周則進(jìn)入恢復(fù)期，肌張力逐漸增高，腱反射活躍，

出現(xiàn)病理反射肢體肌力的回復(fù)常始于下肢遠(yuǎn)端，然后逐步上移。脊髓休克期長(zhǎng)短取決

于脊髓損害嚴(yán)重程度和有無(wú)發(fā)生肺部感染、尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥。脊髓嚴(yán)重?fù)p傷

時(shí)，常導(dǎo)致屈肌張力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射

和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動(dòng)排出等癥狀，稱(chēng)為總體反射，常提示預(yù)后不良。

感覺(jué)障礙

病變節(jié)段以下所有感覺(jué)喪失，在感覺(jué)缺失平面的上緣可有感曜過(guò)繼或束帶感；輕

癥患者感覺(jué)平面可不明顯。隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)慢且

差。

自主神經(jīng)功能障礙

早期表現(xiàn)為尿潴留,脊髓休克期膀胱尿容量可達(dá)1000ml,呈無(wú)張力性神經(jīng)

源性膀胱，因膀胱充盈過(guò)度，可出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的恢復(fù)，膀胱容量

縮小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿稱(chēng)為反射性神經(jīng)源性膀胱，出現(xiàn)充溢性尿失

禁。病變平面以下少汗或無(wú)汗，皮膚脫屑及水腫、趾甲松脆和角化過(guò)度等。病變平面

以上可有發(fā)作性出汗過(guò)度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過(guò)緩等，稱(chēng)為自主神經(jīng)反射異常

（,autonomicdysreflexiay<>

3.論述腰椎穿刺術(shù)的適應(yīng)癥、禁忌癥和并發(fā)癥。答：適應(yīng)癥（1）診斷性穿刺：有以測(cè)定腦

脊液壓力（必要時(shí)進(jìn)行腦音液的動(dòng)力學(xué)檢查）。進(jìn)行腦有液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、免疫學(xué)和

細(xì)菌學(xué)等檢查，并可向蛛網(wǎng)膜下腔注入造影劑，進(jìn)行空氣或碘水脊髓造影等。（2）治療性

穿刺：有以引流血性腦有液、炎性分泌物或造影劑等，或向蛛網(wǎng)膜下腔注入各種藥物。在某

些腦膜炎、腦蛛網(wǎng)膜炎、正壓性腦積水和腦炎時(shí)，也可放取適量腦脊液以降低顱內(nèi)壓和改善

臨床癥狀。

禁忌癥：病情危重者或敗血癥及穿刺部位的皮膚、皮下軟組織或脊柱有感染時(shí)，均不宜進(jìn)行，

后者因穿刺后可將感染帶入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。此外，顱內(nèi)占位性病變，特別是有嚴(yán)重顱內(nèi)壓增

高或已出現(xiàn)腦疝跡象者，以及高頸段脊髓腫物或脊髓外傷的急性期，也屬禁忌，因前者可引

起腦疝，后者可加重方髓的受壓，均可引起呼吸甚至心跳停止而死亡。

并發(fā)癥：低頓壓綜合癥；腦疝形成；原有脊髓、脊神經(jīng)根癥狀的突然加重；還可因穿刺不當(dāng)

發(fā)生顱內(nèi)感染和馬尾部的神經(jīng)根損傷等。

1.感覺(jué)通路由三級(jí)神經(jīng)元及兩個(gè)突觸組成：第?級(jí)神經(jīng)元位于脊神經(jīng)背根神經(jīng)節(jié)或三

叉神經(jīng)節(jié)；第三級(jí)神經(jīng)元位于丘腦腹后外側(cè)核；第二級(jí)神經(jīng)元交叉。

傳導(dǎo)痛覺(jué)溫度覺(jué)和一般觸覺(jué)的第二級(jí)神經(jīng)元位于脊髓后角，其中樞纖維交叉至對(duì)側(cè)

組成脊髓丘腦束上行，終于丘腦腹后外核。傳導(dǎo)面部痛覺(jué)溫度覺(jué)纖維的第二級(jí)神經(jīng)元位

于三叉神經(jīng)核，其中樞纖維交叉到對(duì)側(cè)。傳導(dǎo)關(guān)節(jié)位置覺(jué)、壓覺(jué)、精細(xì)觸覺(jué)纖維在脊髓

后柱中上行至薄束、楔束核（第二級(jí)神經(jīng)元），其中樞纖維交叉至對(duì)側(cè)成內(nèi)側(cè)丘系，止于

丘腦腹后外側(cè)核。

深、淺感覺(jué)傳導(dǎo)通路的共同點(diǎn)：均為三級(jí)神經(jīng)元，一次交叉（部位不同）；均通過(guò)內(nèi)囊后肢。

區(qū)別：（1）感受器不同：淺感覺(jué)一皮膚、粘膜;深感覺(jué)一肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱。

（2）第2級(jí)神經(jīng)元位置不同:淺感覺(jué)一脊髓后角；深感覺(jué)一薄束核、楔束核（延

髓下部）。

（3）交叉部位不同：淺感覺(jué)一脊髓前連合交叉;深感覺(jué)一延髓丘系交叉。

3.帕金森?。ㄕ痤澛楸裕憾嘁?jiàn)中老年，平均55歲，男稍多于女，緩慢起行，逐漸進(jìn)展。

主要癥狀（運(yùn)動(dòng)癥狀）：靜止性震顫（震顫頻率為4?6Hz；休息時(shí)明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)減

輕或消失，故稱(chēng)靜止性震顫；）；肌強(qiáng)直（鉛管樣強(qiáng)直:被動(dòng)地做伸屈肢體時(shí)遇到的阻

力；齒輪樣強(qiáng)直:肌強(qiáng)直合并震顫所致）；運(yùn)動(dòng)遲緩（患者有不同程度主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少和

隨意運(yùn)動(dòng)遲緩）；姿勢(shì)障礙（姿勢(shì)反射障礙:容易向前或向后傾斜而跌到，軀干屈曲，

彎腰曲背，膝、肘和掌指關(guān)節(jié)屈曲；）。

次要癥狀（非運(yùn)動(dòng)癥狀）：精神癥狀（情緒障礙,焦慮或抑郁）；語(yǔ)言障礙；認(rèn)知功能

障礙（記憶減退,執(zhí)行能力下降）；自主神經(jīng)功能障礙（心血管反射異常,直立性低血壓）。

睡眠障礙（入睡困難，早醒）。

輔助檢查：腦脊液（CSF）:CSF常規(guī)檢查正常；尿:血、尿常規(guī)檢查正常；影像學(xué):顱

腦CT檢查正常。

weber綜合征

一側(cè)中腦大腦腳腳底損害可出現(xiàn)大腦腳綜合征（Webersyndrome）,損傷動(dòng)眼神經(jīng)和

錐體束，。。。。。主要表現(xiàn)為病灶側(cè)眼瞼下垂，瞳孔散大，眼球運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視,

伴對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。

①病側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動(dòng)眼神經(jīng)麻

痹）；

②對(duì)側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）。

殼核出血：系豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂所致。表現(xiàn)突發(fā)的病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)

缺失和同向性偏盲。雙眼球向病灶對(duì)側(cè)同向凝視不能。主側(cè)半球可有失語(yǔ)。出血量大可

有意識(shí)障礙，出血量較小可僅表現(xiàn)純運(yùn)動(dòng)、純感覺(jué)障礙，不伴頭痛、嘔吐，與腔隙性梗

死不易區(qū)分。

大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征：①三偏癥狀:a.病灶對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及偏癱;b.偏身感覺(jué)障

礙;c.偏盲或象限盲；②可有不同程度的意識(shí)障礙；③主側(cè)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)癥，非

主側(cè)半球受累可見(jiàn)體象障礙。

6.脊髓橫貫性損害:產(chǎn)生病變平面以下雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,各種感覺(jué)障礙,大小便障

礙,脊髓反射消失.

①‘高頸段（頸14）四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病變平面以下全部感覺(jué)喪失，大、小便障

礙，四肢及軀干無(wú)汗.

②頸膨大（頸5?胸2）上肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓;病變平面

以下各種感覺(jué)喪失,括約肌功能障礙；霍納（Horner）綜合征:頸8、胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受

損,瞳孔縮小（病損同側(cè)），眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹），眼裂變?。ㄑ鄄€肌麻痹），同側(cè)面部出

汗減少。

③胸段（胸3“12）兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；病變平面以下各種感覺(jué)喪失，出汗

異常，大、小便障礙；腹壁反射的消失有助于定位；

④腰膨大（腰，至舐：）腰1、2病變:屈能障礙、踝反射亢進(jìn)、巴氏征陽(yáng)性，感覺(jué)障礙

等癥狀；腰寸舐2病變：下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腹壁反射正常；

⑤圓錐（舐夕5和尾節(jié)）鞍狀感覺(jué)障礙，分離性感覺(jué)障礙，無(wú)根痛；大、小便失禁或潴留；

肛門(mén)反射消失；下肢肌力正常；

⑥馬尾（腰2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根）馬尾與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似；單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)；

根性疼痛多見(jiàn)；下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；膝、踝反射消失；大、小便障礙不明顯

或出現(xiàn)較晚。

吉林巴雷診斷要點(diǎn)：1急性亞急性起?。ǘ嘤星膀?qū)感染史）青壯年男性多件

2四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，感9覺(jué)障礙較輕（手套襪套樣,

還可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹，顱神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)，真性球麻痹）

3腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白升高細(xì)胞正常）

4神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，f波或h反射消失

單純皰疹病毒性腦膜炎診斷要點(diǎn)：噬神經(jīng)dna病毒

1有口唇或生殖道皰疹史

2發(fā)熱頭疼意識(shí)精神異常腦膜刺激癥局趙性神經(jīng)功能障礙

3腦脊液紅細(xì)胞白細(xì)胞增多以單個(gè)核細(xì)胞為主糖氯化物正常

4腦電圖額題葉的彌漫性異常（常出現(xiàn)彌漫性高幅慢波）

5ctmri常有藏葉局趙性出血性軟化灶

6抗病毒治療有效

偏頭痛癥狀

1、好發(fā)于青春女性，有反復(fù)發(fā)作病史，發(fā)作頻率不定，疼痛特點(diǎn)多一側(cè)額、顆

部鈍痛開(kāi)始，逐漸加重呈搏動(dòng)性劇痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，睡眠后癥狀可緩解。典型

偏頭痛可有家族史。發(fā)作前有視覺(jué)先兆。

2、發(fā)作時(shí)可伴有內(nèi)臟植物神經(jīng)功能障礙，如惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗畏光

等癥狀。還可有（畏光畏聲）

3、發(fā)作時(shí)，開(kāi)始為血管痙攣，腦組織缺血乏氧，組織水腫，一過(guò)性腦壓升高，

很快血管擴(kuò)張，頭痛呈搏動(dòng)性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)定位體征，此病的特殊類(lèi)型有眼肌癱

瘓型偏頭疼、腹型偏頭痛、偏癱型偏頭痛、基底動(dòng)脈性偏頭痛等，均屬少見(jiàn)類(lèi)型。

4、排除顱內(nèi)、外其他原因所致頭痛。

2.有先兆性偏頭痛（典型偏頭痛ClassicMigraine）：好發(fā)于青年女性，發(fā)作前有以視

覺(jué)癥狀為主的先兆。

a.先兆:主要是視覺(jué)先兆，如閃光、偏盲、視野缺損和黑朦，還可有半身麻木等，可持

續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)。

b.頭痛:疼痛常從眼眶或額顆部開(kāi)始，逐漸加劇波及一側(cè)頭部。常為單側(cè)和搏動(dòng)性。也

可有雙側(cè)或枕部痛、上下樓或搖頭可使癥狀加重、50%的病人每周少于1次發(fā)作，每次

持續(xù)2h以上、1天以內(nèi)。

c.伴隨癥狀：惡心、嘔吐、羞明、懼聲、激惹、嗅覺(jué)異常和倦怠是常見(jiàn)的伴隨癥狀。

部分伴有短暫神經(jīng)功能缺失，如偏癱、偏身感覺(jué)喪失、語(yǔ)言或視覺(jué)功能障礙等，伴隨或

持續(xù)至疼痛緩解。

6.癲癇發(fā)作2個(gè)主要特征：⑴臨床表現(xiàn)：①共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板

性；②個(gè)性：不同類(lèi)型癲癇所具有的特征；⑵腦電圖：癇性放電。

全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。

①?gòu)?qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，②陣攣期：從強(qiáng)直轉(zhuǎn)為陣攣，③發(fā)作后期：

醒后部分病人有意識(shí)模糊，

失神發(fā)作:病人活動(dòng)突然停止，發(fā)呆，呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分可機(jī)械重復(fù)原有

的簡(jiǎn)單動(dòng)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次，醒后不能回憶，

復(fù)雜部分性發(fā)作：①自動(dòng)癥:反復(fù)咂嘴、嗾嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反復(fù)搓手、撫

面、不斷穿衣、脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來(lái)有目的實(shí)際上沒(méi)有目的的行為;發(fā)作后

意識(shí)模糊;不能回憶發(fā)作中的情形。②僅有意識(shí)障礙；③先有單純部分性發(fā)作，繼之意

識(shí)障礙，④先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥。

單純部分性發(fā)作:發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動(dòng)細(xì)節(jié).

診斷和鑒別診斷：1.首先確定是否是癲癇：①病史是診斷癲癇的主要依據(jù)，a.癲癇的

共性;b.癲癇的個(gè)性②腦電圖是診斷癲癇的重要佐證，③排除其它疾病，2.明確

癲癇發(fā)作類(lèi)型：不同類(lèi)型癲癇需用不同的方法進(jìn)行治療，發(fā)作類(lèi)型診斷錯(cuò)誤，可導(dǎo)致藥

物治療失敗，3.確定掘癇病因：繼發(fā)性癲癇應(yīng)進(jìn)一步尋找病因，病因關(guān)系到患者的預(yù)

后，全身性疾?。旱脱?、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影。

治療去除病因;控制或減少發(fā)作.目標(biāo):完全控制驚厥，沒(méi)有或只有輕微的副作用，保

持正常生活方式。

單次發(fā)作治療：保持呼吸道通暢，防止窒息.癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)患者不需特殊處

理.

持續(xù)狀態(tài)治療：癲癇狀態(tài)是急診，預(yù)后與病因和成功治療時(shí)間有關(guān).發(fā)作超過(guò)1小時(shí)，

體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性破壞，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)許多不可逆損害。保持生命體征穩(wěn)定，終止

發(fā)作是治療的關(guān)鍵，減少發(fā)作對(duì)腦部神經(jīng)元的損害，用藥原則:大劑量、靜脈、推注。終

止發(fā)作后用藥維持；去除病因和誘因，處理并發(fā)癥.

發(fā)作間歇期治療

①用藥時(shí)機(jī)選擇：一般主張發(fā)作2次以上，開(kāi)始用藥。下列情況時(shí)，首次發(fā)作后就可

用藥，a.有癲癇家族史;b.腦電圖上有明確癲癇放電;c.有導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因.

②用藥選擇：根據(jù)發(fā)作類(lèi)型和不良反應(yīng)選用藥物，選擇有穩(wěn)定來(lái)源的藥物，

③劑量選擇：小劑量開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到能控制發(fā)作，又無(wú)明顯不良反應(yīng).不能達(dá)此

目的，不出現(xiàn)不良反應(yīng)，可監(jiān)測(cè)血藥濃度，

④單一用藥：是應(yīng)遵守的基本原則，單獨(dú)用藥易于明確該藥物是否有效，每個(gè)劑量均

有達(dá)到顯效的時(shí)間，最大耐受量無(wú)效時(shí)，才改用他藥治療，用藥前后須作血、尿常規(guī)，

肝、腎功能檢查。

⑤逐漸換藥一種藥物無(wú)效，逐漸更換他藥，換藥期間應(yīng)有5~7天的過(guò)渡期，個(gè)體不

同，藥物的劑量不同，耐心尋找有效的藥物和有效的劑量。

⑥聯(lián)合用藥部分患者單藥治療無(wú)效，多數(shù)聯(lián)合用藥不能明顯提高療效，可增加藥物不良

反應(yīng).有下列情況，可進(jìn)行合理的聯(lián)合用藥,a.有多種類(lèi)型發(fā)作,b.針對(duì)藥物的副作

用,c.針對(duì)病人的特殊情況,d.部分單藥治療無(wú)效患者可考慮聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)注

意:a.不要聯(lián)合使用藥理作用相同的藥物，b.盡量避免聯(lián)合使用副作用相同的藥物,c.

不能將多種藥物作廣譜抗癲癇藥聯(lián)合使用,d.應(yīng)注意藥物之間的相互作用，

⑦長(zhǎng)期用藥:突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，自行停藥，癲癇復(fù)發(fā)，原藥原劑量有時(shí)卻

不能象以前一樣很好地控制發(fā)作.一般癲癇發(fā)作完全控制3~5年，失神發(fā)作完全控制6

月以后，才可考慮逐漸停藥，大多數(shù)正規(guī)治療后可終身不再發(fā)病，不需終身服藥.

⑧緩慢停藥:臨床3年不發(fā)，腦電圖正常（腦電圖異常不妨礙藥），停藥后復(fù)發(fā)可能

性較小，停藥必須緩慢減量，病程越長(zhǎng)，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢，一般

停藥過(guò)程不應(yīng)短于1年1年半，小發(fā)作不應(yīng)短于半年.

手術(shù)治療：藥物治療無(wú)效的難治性癲癇可考慮，根據(jù)病情酌情選用，半球切除術(shù)、軟腦

膜下橫斷術(shù)、病灶切除術(shù)、折服體切開(kāi)術(shù)等.

意識(shí)障礙可分為嗜睡、、昏睡、昏迷。

嗜睡是最輕的意識(shí)障礙，是一種病理性倦睡，患者陷入持續(xù)的睡眠狀態(tài)，可被喚醒，并能正確回

答和做出各種反應(yīng)，但當(dāng)刺激去除后很快又再入睡。

昏睡：熟睡狀態(tài)，不易喚醒，但當(dāng)強(qiáng)烈刺激下可被喚醒，醒時(shí)答話含糊.

昏迷是嚴(yán)重的意識(shí)障礙，表現(xiàn)為意識(shí)的中斷或完全喪失，按程度可分為三個(gè)階段。

輕度昏迷：意識(shí)大部分喪失，無(wú)自主運(yùn)動(dòng)，但角膜反射、瞳孔對(duì)光反射存在。痛刺激可有防御

反射

中度昏迷:對(duì)周?chē)挛锛案鞣N刺激均無(wú)反應(yīng)，對(duì)于劇烈痛刺激可出現(xiàn)防御反應(yīng)，角膜反射減弱，

瞳孔對(duì)光反射遲鈍，，眼球無(wú)轉(zhuǎn)動(dòng)。

深度昏迷：全身肌肉松弛，對(duì)各種刺激無(wú)反應(yīng)，深淺發(fā)射均消失。

延髓背外側(cè)綜合征（Wallenbergsyndrome）:病變位于延髓上段的背外側(cè)區(qū)。常見(jiàn)的原因

為小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈血栓形成。表現(xiàn)為：1眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)

核損害）；2病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及

咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；3病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體損害）；4霍

納綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；5交叉性偏身感覺(jué)障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺

失（三叉神經(jīng)行束及行束核損害），對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損

害）。

原發(fā)性

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但多數(shù)認(rèn)為其病變?cè)谌嫔窠?jīng)的

周?chē)?，即在三叉神?jīng)半月節(jié)感覺(jué)根內(nèi)。根據(jù)顯微外科和電鏡觀察,可能虧小血管畸形、

巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素有關(guān)，而引起疼痛發(fā)作。

一般認(rèn)為，三叉神經(jīng)痛的診斷應(yīng)具備下述特征：

1.性別與年齡：年齡多在40歲以上，以中、老年人為多。女性多于男性，約為

3：2；

2.疼痛部位：右側(cè)多于左側(cè)，疼痛由面部、口腔或下頜的某一點(diǎn)開(kāi)始擴(kuò)散到三

叉神經(jīng)某一支或多支，以第二支、第三支發(fā)病最為常見(jiàn)，第一支者少見(jiàn)。其疼痛范圍

絕對(duì)不超越面部中線，亦不超過(guò)三叉神經(jīng)分布區(qū)域。偶爾有雙側(cè)三叉神經(jīng)痛者，占

3%；

3.疼痛性質(zhì)：如倒割、針刺、撕裂、燒灼或電擊樣劇烈難忍的疼痛，甚至痛不

欲生；

4.疼痛的現(xiàn)建：三叉神經(jīng)痛的發(fā)作常無(wú)預(yù)兆，而疼痛發(fā)作一般有規(guī)律。每次疼

痛發(fā)作時(shí)間由僅持續(xù)數(shù)秒到1?2分鐘驟然停止。初期起病時(shí)發(fā)作次數(shù)較少，間歌期

亦長(zhǎng)，數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)不等，隨病情發(fā)展，發(fā)作逐漸頻繁，間歇期逐漸縮短，疼痛亦

逐漸加重而劇烈。夜晚疼痛發(fā)作減少。間歇期無(wú)任何不適；5、誘發(fā)因素：說(shuō)話、吃

飯、洗臉、剃須、刷牙以及風(fēng)吹等均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，以致病人精神萎靡不振，行動(dòng)

謹(jǐn)小慎微，甚至不敢洗臉、刷牙、進(jìn)食，說(shuō)話也小心，惟恐引起發(fā)作；

6.扳機(jī)點(diǎn)：扳機(jī)點(diǎn)亦稱(chēng)“觸發(fā)點(diǎn)”，常位于上唇、鼻翼、齒齦、口角、舌、眉等

處。輕觸或刺激扳機(jī)點(diǎn)可激發(fā)疼痛發(fā)作；

7.表情和顏面部變化：發(fā)作時(shí)常突然停止說(shuō)話、進(jìn)食等活動(dòng)，疼痛側(cè)面部可呈

現(xiàn)痙攣，即“痛性痙攣”，皺眉咬牙、張