先天性唇腭裂（口腔頜面外科疾病診療課件）

先天性唇、面裂和腭裂

第一節(jié)胚胎發(fā)育與發(fā)病因素2024/10/182面部發(fā)育第3周—第8周一胚胎發(fā)育2024/10/183腭部發(fā)育第8周—第12周2024/10/184二、唇面裂和腭裂的形成單側(cè)唇裂 上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突下唇正中裂 兩側(cè)下頜突上唇正中裂 兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突面橫裂 上頜突與下頜突面斜裂 上頜突與外側(cè)鼻突腭裂 側(cè)腭突與中腭突 和對側(cè)側(cè)腭突2024/10/185三、發(fā)病因素㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳㈡營養(yǎng)因素：A、B2、葉酸、泛酸㈢感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)㈣內(nèi)分泌影響：腎上腺素、地塞米松㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒2024/10/1862024/10/187四、預(yù)防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補(bǔ)充營養(yǎng)避免過度緊張和激動避免過度勞累和外傷2024/10/188第二節(jié)唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.82︰1000 1987年

1.625:1000 2000年 男︰女＝1.5︰1人口

1702萬 01年

1647萬 02年2024/10/189

根據(jù)裂隙部位：（國際常用）

單側(cè)—不完全、完全

雙側(cè)—不完全、完全、混合根據(jù)裂隙程度：（國內(nèi)常用）

Ⅰ度：限于紅唇

Ⅱ度：上唇部分裂開未至鼻底

Ⅲ度：上唇鼻底完全裂開唇裂分類2024/10/1810先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1811先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1812先天性唇裂單側(cè)不完全裂2024/10/1813先天性唇裂單側(cè)完全裂2024/10/1814先天性唇裂雙側(cè)不完全裂2024/10/1815先天性唇裂雙側(cè)完全裂2024/10/1816先天性唇裂雙側(cè)混合型裂2024/10/1817先天性唇裂Ⅰ度唇裂2024/10/1818先天性唇裂Ⅱ度唇裂2024/10/1819先天性唇裂Ⅲ度唇裂2024/10/1820先天性唇裂隱性唇裂2024/10/1821先天性面橫裂2024/10/1822先天性面橫裂2024/10/1823先天性正中裂2024/10/1824先天性腭裂2024/10/1825唇與唇裂的解剖學(xué)特點(diǎn)紅唇緣明顯，兩側(cè)對稱性的構(gòu)成唇弓上唇下1/3部微向前翹紅唇中部稍厚呈珠狀微向前下突起上下唇厚度、寬度比例協(xié)調(diào)鼻小柱及鼻尖居中，鼻底寬度適中兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔大小位置對稱2024/10/18262024/10/1827唇與唇裂的解剖學(xué)特點(diǎn)2024/10/1828唇裂的治療計劃

綜合序列治療的方案唇裂手術(shù)、腭裂手術(shù)、牙槽裂手術(shù)、Ⅱ期手術(shù)、咽成形術(shù)、正頜外科手術(shù)正畸治療、修復(fù)治療、兒牙治療語音治療遺傳調(diào)查、家屬心里指導(dǎo)、智商測定耳、鼻檢查及治療2024/10/1829手術(shù)年齡單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)3–6個月，體重6-7Kg↑雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)6–12個月還要依據(jù)患兒身體全身健康情況及生長發(fā)育情況而定2024/10/1830術(shù)前準(zhǔn)備1.術(shù)前必須進(jìn)行全面體檢，還應(yīng)進(jìn)行X線胸片和血、尿常規(guī)檢查、PT及輸血四項的檢查。2.術(shù)前3天，練習(xí)用湯匙或滴管喂養(yǎng)。3.術(shù)前1天，局部皮膚準(zhǔn)備。4.術(shù)前6小時開始禁食，4小時開始禁飲(應(yīng)在術(shù)前4小時給予10%的GS100-150ml)5.術(shù)前30分鐘：1）阿托品0.1mg/3～4kg2）苯巴比妥鈉3～4mg/kg2024/10/1831麻醉選擇原則：保證呼吸道通常和生命安全方法：局麻---成人全麻---兒童，成人2024/10/1832

手術(shù)方法1.單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)下三角瓣法Tennison

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法Millard2.雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)

*保留前唇原長的整復(fù)術(shù)

①直線縫合法②叉形瓣儲備法

*前唇加長整復(fù)術(shù)2024/10/1833

手術(shù)步驟

1.定點(diǎn)劃線

2.切開

3.縫合2024/10/1834下三角瓣手術(shù)法優(yōu)點(diǎn)定點(diǎn)明確，容易掌握能恢復(fù)患側(cè)上唇應(yīng)有的高度保存唇緣的自然解剖形態(tài)2024/10/1835下三角瓣手術(shù)法缺點(diǎn)切除一些正常的唇組織三角瓣尖破壞正常人中的自然解剖形態(tài)在不完全唇裂術(shù)后常出現(xiàn)患側(cè)唇過長現(xiàn)象對裂隙較寬的患者縫合時張力較大2024/10/1836下三角瓣手術(shù)法(Tennison)

下三角瓣手術(shù)法自從五十年代開始應(yīng)用至今，以其簡單易掌握的特點(diǎn)得到較為廣泛的應(yīng)用。2024/10/1837下三角瓣法2024/10/1838第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

下三角瓣手術(shù)法定點(diǎn)4點(diǎn):健側(cè)鼻孔底中點(diǎn)1點(diǎn):健側(cè)唇峰點(diǎn)3點(diǎn):患側(cè)唇峰連接點(diǎn)使2～3=1～28點(diǎn):患側(cè)唇峰連接點(diǎn)8點(diǎn)到患側(cè)口角的距離等于1點(diǎn)到健側(cè)口角的距離7點(diǎn):7-3=(4-1)-(5-3)∠537≈12005點(diǎn)，在患側(cè)鼻小柱根部6點(diǎn)，在患側(cè)鼻翼基底部內(nèi)側(cè)，將與5點(diǎn)對位縫合9點(diǎn),9～8=3～79～6=3～510點(diǎn),8～9=9～10=3～7128347956102點(diǎn):健側(cè)人中切跡點(diǎn)2024/10/1839劃線128347956102024/10/1840切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅1243a5867932024/10/1841切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅382024/10/1842切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅382024/10/1843切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅832024/10/1844切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅2024/10/1845切開用力精確保護(hù)組織注意止血縫合細(xì)針細(xì)線分層縫合仔細(xì)對位修整唇紅2024/10/18462024/10/1847三角瓣法(Tennison)2024/10/18482024/10/1849

唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法優(yōu)點(diǎn)切除組織少，最大限度地保存唇部自然解剖形態(tài)，上唇豐滿鼻底封閉較好,鼻小柱復(fù)位較完全術(shù)后瘢痕與人中嵴近似，唇弓形態(tài)好2024/10/1850缺點(diǎn)定點(diǎn)較靈活，不易掌握完全性唇裂術(shù)后唇高常嫌不足初學(xué)者不易控制2024/10/1851定點(diǎn)8-4=3-3’132456782024/10/1852第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)劃線13245678ABC2024/10/1853第二節(jié)唇裂---唇裂的手術(shù)治療

旋轉(zhuǎn)推進(jìn)手術(shù)切開縫合132456782024/10/18542024/10/18552024/10/18562024/10/18572024/10/1858旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法2024/10/18592024/10/18602024/10/18612024/10/18622024/10/18632024/10/18642024/10/18652024/10/18662024/10/18672024/10/18682024/10/18692024/10/1870唇裂的手術(shù)治療

雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療保留前唇原長的整復(fù)術(shù)

1.直線縫合法

2.叉形瓣儲備法前唇加長整復(fù)術(shù)2024/10/1871雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-直線縫合法

2024/10/18722024/10/18732024/10/18742024/10/18752024/10/18762024/10/18772024/10/18782024/10/18792024/10/18802024/10/1881雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-叉形瓣儲備法2024/10/18822024/10/1883雙側(cè)唇裂的手術(shù)治療-前唇加長整復(fù)術(shù)2024/10/1884唇裂的術(shù)后護(hù)理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4小時流汁飲食術(shù)后第二天上唇弓（10－14天）以3％硼酸酒精清潔創(chuàng)口術(shù)后適量抗生素預(yù)防感染術(shù)后5－7天拆線術(shù)后或拆線后，應(yīng)囑咐家長防止患兒跌跤，以免遭致創(chuàng)口裂開2024/10/18852024/10/1886三、唇裂鼻畸形的初期整復(fù)四、唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形的二期整復(fù)

1.形成繼發(fā)畸形的原因

2.單側(cè)唇裂術(shù)后繼發(fā)唇畸形的整復(fù)

3.雙側(cè)唇裂術(shù)后繼發(fā)唇畸形的整復(fù)

4.唇裂鼻畸形的二期整復(fù)2024/10/18872024/10/18882024/10/18892024/10/18902024/10/18912024/10/1892第三節(jié)面橫裂面橫裂：上頜突與下頜突未完全融合單側(cè)：二側(cè)口角不對稱雙側(cè)：巨口癥常伴有第一鰓弓發(fā)育畸形：一側(cè)顏面發(fā)育不良，附耳，瘺管2024/10/18932024/10/1894確定口角位置單側(cè)雙側(cè)2024/10/1895面橫裂整復(fù)方法2024/10/18962024/10/18972024/10/18982024/10/1899第四節(jié)面斜裂面斜裂：

側(cè)鼻突與上頜突未完全融合2024/10/181002024/10/181012024/10/181022024/10/18103概述：1、腭裂可單獨(dú)發(fā)生也可與唇裂同時伴發(fā)2、有軟組織畸形，大部分還伴有不同程度骨組織畸形3、治療原則：綜合序列治療，需要多學(xué)科的相互合作。一、腭裂的解剖生理特點(diǎn)

正常腭部分為硬腭和軟腭硬腭主要結(jié)構(gòu)有骨髂，界于鼻腔和口腔之間，其主要功能是將鼻腔與口腔分隔。

軟腭主要由肌肉組成，是形成發(fā)音、語言、吞咽等功能的重要解剖結(jié)構(gòu)。主要由五對肌肉（腭咽肌、腭舌肌、腭帆張肌、腭帆提肌和腭垂?。┙M成，與咽上縮?。ǚ植加谘蕚?cè)壁和咽后壁）形成一完整的肌環(huán)。腭咽閉合軟腭的五對肌群與分布于咽側(cè)壁及后壁的咽上縮肌的肌纖維相連，形成完整的肌環(huán)。在發(fā)音吞咽時，由于肌群的收縮使軟腭處于抬高狀態(tài)，軟腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽側(cè)壁靠攏；再由咽上縮肌活動配合，使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時隔絕，形成腭咽閉合。腭裂患者：硬腭裂開—口鼻相通軟腭裂開—腭咽肌環(huán)中斷不能形成“腭咽閉合”，影響吸吮。語言、聽力等多種功能。｝(二)腭裂的解剖結(jié)構(gòu)二、腭裂的臨床分類按裂隙的程度分類軟腭裂不完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂雙側(cè)完全性腭裂混合性的；腭垂缺失；隱裂（粘膜下裂）；裂孔等。三、腭裂的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)腭部解剖形態(tài)的異常吸吮功能障礙腭裂語音口鼻腔自潔環(huán)境的改變

牙列錯亂聽力降低頜骨發(fā)育障礙隱裂的特點(diǎn)：

1.軟腭未見裂開，但可見軟腭正中黏膜呈淺藍(lán)色。

2.捫診時可觸及軟腭中線肌層有中斷的凹陷區(qū)。

3.發(fā)“啊”時軟腭呈倒V型。

4.過度鼻音，部分輔音脫落或弱化。/Z/、/C/、/S/音時非常明顯。四、腭裂的治療原則治療原則：應(yīng)用綜合序列治療來恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能。治療方法：手術(shù)治療修復(fù)治療、正畸治療語音治療以及心理治療五、腭裂的手術(shù)治療手術(shù)治療的目的：恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能，重建良好的腭咽閉合，為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等創(chuàng)造條件。手術(shù)治療的要求：1.封閉裂隙2.延長軟腭3.縮小咽腔4.建立良好的腭咽閉合5.將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位6.盡量減少創(chuàng)傷，重建良好的腭咽閉合功能7.減少手術(shù)對頜骨發(fā)育的干擾，確?；純喊踩中g(shù)年齡:早期手術(shù)：

12~18個月.自然地建立發(fā)音習(xí)慣，可能對頜骨發(fā)育有影響。學(xué)齡前手術(shù)：

5~6歲.減少麻醉手術(shù)風(fēng)險，對頜骨發(fā)育影響小。二期手術(shù)：早期修復(fù)軟腭，大年齡修復(fù)硬腭。術(shù)前準(zhǔn)備：全面的健康檢查體格檢查口腔頜面部檢查：特別注意：面、口周、耳鼻咽喉有無炎癥；口腔衛(wèi)生；扁桃體有無過大。實驗室檢查部分腭裂患者可伴有全身其他部位臟器或肢體畸形輸血準(zhǔn)備；抗生素藥物過敏實驗。麻醉選擇：全身麻醉，氣管內(nèi)插管手術(shù)方法：1.腭成形術(shù)：以封閉裂隙，延伸和保持軟腭長度，恢復(fù)軟腭生理功能為主。

2.咽成形術(shù)：縮小咽腔、增進(jìn)腭咽閉合常用術(shù)式：腭成形術(shù)：單瓣手術(shù)兩瓣手術(shù)犁骨瓣手術(shù)咽成形術(shù)：咽后壁組織瓣手術(shù)腭咽肌瓣手術(shù)腭咽環(huán)扎術(shù)腭成形術(shù)基本手術(shù)操作

不管何種腭裂修復(fù)手術(shù)方法，除切口不同外，其基本操作和步驟大致相同體位：患兒平臥，頭后仰并放低。切口剖開裂隙邊緣剝離粘骨膜瓣拔斷翼鉤游離腭大血管神經(jīng)束切斷腭腱膜分離鼻腔粘膜縫合填塞創(chuàng)口切口設(shè)計

分離鼻腔粘膜

翻開粘骨膜瓣

游離血管神經(jīng)束

剖開裂隙

剪斷腭腱膜

縫合

剖開裂緣

分離鼻腔粘膜

切口設(shè)計翻開粘骨膜瓣游離血管神經(jīng)束單瓣法

單瓣法其主要特點(diǎn)是將整個腭部，包括硬腭、軟腭形成一個單瓣向后推移，借以增加軟腭長度并封閉裂隙。

翻瓣、游離血管神經(jīng)束

縫合

切口設(shè)計

兩瓣術(shù)兩瓣術(shù)目前臨床上較常用的方法。適用于各種類型的腭裂，特別適用于完全腭裂和程度較嚴(yán)重的不完全腭裂。

咽成形術(shù)適應(yīng)征：作為腭咽閉合不完全的補(bǔ)救手術(shù)。適用于5歲以上兒童，無扁桃體、增殖腺肥大。腭咽閉合不全的原因：1.手術(shù)后軟腭長度或動度不足2.咽側(cè)及咽后壁收縮力差3.軟腭隱裂4.先天性腭咽閉合功能不全咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用于軟腭長度不足，咽側(cè)壁運(yùn)動度好的患者。

咽后組織瓣設(shè)計：蒂在上，平懸雍垂根（第一頸椎平面）。寬：咽后壁2/3。長度：咽后壁至軟腭＋軟腭長度1/2。長：寬=2：1~3：1術(shù)后處理1.麻醉拔管后入術(shù)后監(jiān)護(hù)室：平臥，頭偏向一側(cè)。2.觀察T.P.R.注意誤吸及喉水腫。3.術(shù)后出血：少量—觀察.全身給予止血藥，局部壓迫.4.進(jìn)食：4小時后進(jìn)少量糖水，無嗆咳、嘔吐進(jìn)流食. 術(shù)后流食2~3周，半流食1周，1月普食。5.保持口腔衛(wèi)生.8~10天分別抽出填塞碘仿油紗條.縫合線2周拆除，可吸收線縫合.6.抗生素3~5天.適應(yīng)輸液.術(shù)后并發(fā)癥：1、咽喉部水腫2、出血3、窒息4、感染5、打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難6、創(chuàng)口裂開