出血性疾病馮華

出血性疾病主講教師：馮華01新生兒

男嬰樂樂3個月，雙側(cè)上肢有肢體淤斑，因為皮下血腫的原因，孩子胳膊腫脹。

請問樂樂可能患上了什么疾??？問題情境01新生兒

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，特點為終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血。

血友病是不可治愈的遺傳性疾病，通過積極的預(yù)防和處理，可使患者獲得接近正常人的生活質(zhì)量與生存期。一、血友病01

病因

血友病甲、乙為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，多數(shù)為男性發(fā)病，女性為缺陷基因攜帶者。

多有家族史，約30%無明確家族史，可能為基因突變所致。一、血友病01

血友病臨床表現(xiàn)

發(fā)育患兒大多在1歲左右發(fā)病，也可在新生兒期發(fā)病。

終生出血為血友病重要的特征，表現(xiàn)為自發(fā)性、輕微外傷后不易止血，創(chuàng)傷或手術(shù)后嚴重出血。01臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)出血是血友病患兒最常見且最具特征性表現(xiàn)，也是患兒致殘的主要原因，常見于負重的大關(guān)節(jié)，如膝、肘、踝、腕、髂和肩關(guān)節(jié)。01臨床表現(xiàn)

發(fā)生率僅次于關(guān)節(jié)出血的是深部肌肉軟組織出血。

常發(fā)生于用力肌群，如腰大肌、臀部肌群、腹膜后肌群。01治療要點

尚無根治方法，主要是替代治療、血友病抑制物的診治、輔助治療和預(yù)防出血。治療要點01照護措施

血友病嬰幼兒入托，托育保育員必須特別注意嬰幼兒的個人安全，避免各種損傷，飲食應(yīng)單人應(yīng)用，加強照護。照護措施011.避免損傷，預(yù)防出血養(yǎng)成安靜的生活習慣，及時剪指甲;不過度負重或做劇烈的運動;使用尖銳工具(如刀、剪等)時戴手套;不吃帶骨、刺及油炸食物，以免刺傷消化道黏膜;注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防齲齒，避免拔牙。照護措施012.局部止血

皮膚、口腔及鼻腔黏膜出血可局部加壓或冷敷止血;

關(guān)節(jié)出血時囑患兒停止活動，臥床休息，局部冷敷止血，將肢體固定在功能位置，抬高患肢。照護措施01

3.預(yù)防致殘

關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，應(yīng)逐漸增加活動，防止畸形發(fā)生。照護措施01預(yù)防措施

1.增強保護意識，提供安全家庭環(huán)境

2.學會應(yīng)急方法，適宜的處理

3.鼓勵體格鍛煉，增強肌肉力量和強度

4.加強產(chǎn)前遺傳咨詢，降低發(fā)病率預(yù)防

又稱免疫性血小板減少癥，是小兒最常見的出血性疾病，高發(fā)年齡為1~5歲，表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，束臂試驗陽性，血小板減少，出血時間延長。二、特發(fā)性血小板減少性紫癜

病因尚未完全清楚，可能與感染因素、免疫因素、脾臟功能、雌激素等有關(guān)。病因二、特發(fā)性血小板減少性紫癜

急性型+慢性型1.急性型

多見于嬰幼兒。

特點:

起病急，常有發(fā)熱，發(fā)病前有前驅(qū)病毒感染史，主要為上呼吸道感染，其次是風疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、傳染性肝炎及疫苗注射和化膿感染。臨床表現(xiàn)

慢性型

嬰幼兒較少見，以青年女性多見。

特點:

病程長，往往超過6個月;起病隱匿，多無前驅(qū)感染癥狀；合并病毒感染時可加重病情；出血癥狀較輕，重者可發(fā)生瘀斑、血腫及顱內(nèi)出血。

1.一般治療

適當限制活動，血小板明顯減少和嚴重出血者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免使用抑制血小板功能的藥物，積極預(yù)防和控制感染。治療要點

2.免疫抑制

免疫抑制是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的重要措施，常用藥物有糖皮質(zhì)激素和丙為球蛋白。

3.脾切除術(shù)

適用于病情超過1年，內(nèi)科治療效果不好者。治療要點1.避免損傷急性發(fā)作期應(yīng)減少活動，避免受傷;有明顯出血時應(yīng)臥床休息;禁食有刺、骨及堅果類的食物；防止損傷口腔、消化道黏膜和牙齦引起出血。照護措施2.預(yù)防感染

居住環(huán)境多通風，保持空氣新鮮、溫濕度適宜。注意個人衛(wèi)生，保持出血部位清潔。

避免到人多的公共場所活動，必要時對患兒進行保護性隔離。照護措施3.消除恐懼心理出血及止血操作都可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，進而加重出血，應(yīng)多關(guān)心、鼓勵患兒，向其講明道理，取得信任，消除恐懼。日常生活中不玩尖利的玩具，不使用銳利的工具，不做劇烈的、有對抗性的運動。照護人幫助嬰幼兒經(jīng)常修剪指(趾)甲，選用軟毛牙刷刷牙。預(yù)防忌服用阿司匹林類抑制血小板功能的藥物。服藥治療期間避免與感染患兒接觸;去公共場所時應(yīng)戴好口罩;隨溫度變化，及時增減衣物，盡量避免感冒，以防加重病情。預(yù)防