胡桃夾綜合征

胡桃夾綜合征第一頁，共22頁概念胡桃夾綜合征又稱左腎靜脈壓迫綜合癥或胡桃夾現(xiàn)象，是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，走行于腹主動(dòng)脈（AO）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起臨床癥狀(主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿和蛋白尿。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)貧血、腎功能受損等并發(fā)癥)。第二頁，共22頁發(fā)病機(jī)制下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，而左腎靜脈則需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角、跨越腹主動(dòng)脈前方才注入下腔靜脈。胡桃夾綜合征第三頁，共22頁發(fā)病機(jī)制正常時(shí)，此夾角為45-60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高迅速增長(zhǎng)、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，可使①左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血，可產(chǎn)生蛋白尿；②在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現(xiàn)。胡桃夾綜合征第四頁，共22頁臨床表現(xiàn)好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見，以瘦長(zhǎng)體形者多發(fā)。兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。運(yùn)動(dòng)或感冒等常成為誘因,胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。

血尿的原因是：左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴(kuò)張，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。十二指腸的第三部分與LRV大致在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支。所以還會(huì)發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。第五頁，共22頁超聲檢查超聲對(duì)胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢(shì)，超聲檢查時(shí)可清晰顯示腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及左腎靜脈的解剖情況，在橫斷面可準(zhǔn)確測(cè)量左腎靜脈擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑，同時(shí)可觀察并測(cè)量腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)變化，有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。第六頁，共22頁圖示第七頁，共22頁圖示第八頁，共22頁超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑2-3倍為可疑；脊柱后伸位（可以把枕頭放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑3-4倍，診斷較可靠。脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，即可診斷。亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，左腎靜脈擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9度以內(nèi)為參考值。第九頁，共22頁實(shí)驗(yàn)室檢查立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后尿蛋白+~++，24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g；超過1g者應(yīng)除外胡桃夾綜合征。平臥位血尿陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿，尿紅細(xì)胞形態(tài)90%以上正常。第十頁，共22頁CT

可顯示LRV被擠壓的征象，在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描顯示AO、SMA與受壓的LRV三者的解剖關(guān)系,可見LRV近端淤血擴(kuò)張,有時(shí)還能顯示側(cè)支循環(huán)（腰升靜脈、左腎上腺靜脈、左性腺靜脈、左輸尿管周圍靜脈等）情況，但敏感性和特異性均不佳。第十一頁，共22頁CT第十二頁，共22頁

三維磁共振血管造影術(shù)3D-MRA

3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)（腰升靜脈、左腎上腺靜脈、左性腺靜脈、左輸尿管周圍靜脈等）及曲張的靜脈影。MRI第十三頁，共22頁MRI第十四頁，共22頁第十五頁，共22頁血管造影腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA:可直接觀察左腎靜脈受壓和擴(kuò)張?？芍苯訙y(cè)定左腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)壓力，一般二者壓差大于5cmH2O有診斷意義。第十六頁，共22頁DSA

第十七頁，共22頁診斷診斷標(biāo)準(zhǔn):膀胱鏡檢查為左上段尿路出血→排除內(nèi)科血尿原因：尿紅細(xì)胞位相正?！懦渌饪蒲蛟颍航Y(jié)石，腫瘤等→超聲、CT、MRI顯示左腎靜脈受壓→腎靜脈造影顯示側(cè)枝循環(huán)出現(xiàn)，左腎靜脈和下腔靜脈壓差大于5cmH2O。第十八頁，共22頁治療保守治療手術(shù)治療介入治療nutcrackerphenomenon

第十九頁，共22頁保守治療適用于大部分兒童患者。保守治療鏡下血尿，短時(shí)間斷肉眼血尿，只需隨診。腸系膜上動(dòng)脈起始部脂肪、結(jié)締組織增加，有效側(cè)枝循環(huán)建立，可使壓迫減輕，血尿消失。措施：絕對(duì)臥床，抗炎，止血，出血量較大時(shí)可以給予持續(xù)膀胱沖洗，沖洗的速度根據(jù)出血量而決定。第二十頁，共22頁手術(shù)治療治療目的：解除左腎靜脈壓迫。手術(shù)適應(yīng)癥：反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血，有腎功能損害，經(jīng)保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解。手術(shù)方法:腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù),左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù)。第