巨幼細(xì)胞性貧血-3

2016.03.24綦江區(qū)人民醫(yī)院巨幼細(xì)胞性貧血

（megaloblasticanemia）1精品課件

一、概念：巨幼細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia）是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏，導(dǎo)致DNA合成障礙所引起的一類(lèi)貧血。

嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見(jiàn)。

巨幼細(xì)胞性貧血

2精品課件二、病因

(一)、維生素B12缺乏

(二)、葉酸缺乏巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動(dòng)物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運(yùn)輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲(chǔ)存3、需要量增加：生長(zhǎng)發(fā)育快嚴(yán)重感染巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件（二）、葉酸缺乏的原因

1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類(lèi)、內(nèi)臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）

2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥

3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件三、發(fā)病機(jī)制

：2、發(fā)病機(jī)制：

葉酸四氫葉酸VitB12催化VitB12↓葉酸↓四氫葉酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖時(shí)間↑Hb合成不受影響RBC核發(fā)育落后于細(xì)胞漿RBC體積變大易破壞貧血巨幼細(xì)胞性貧血

6精品課件

甲基丙二酸，參與三羧酸循環(huán)，神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成有關(guān)，堆積神經(jīng)精神癥狀。TB、感染。巨幼細(xì)胞性貧血

7精品課件四、臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見(jiàn)，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn)或瘀斑。2、貧血表現(xiàn):

瞼結(jié)膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃,輕度黃疸,疲乏無(wú)力,肝脾腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。巨幼細(xì)胞性貧血

8精品課件舌面光滑

牛肉樣舌巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件四、臨床表現(xiàn)：4、精神神經(jīng)癥狀:

VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。

VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）:

震顫、無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)、抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Barbinski征陽(yáng)性。葉酸缺乏無(wú)此類(lèi)表現(xiàn)。巨幼細(xì)胞性貧血

10精品課件五、實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血象：大細(xì)胞性貧血：血涂片：成熟紅細(xì)胞大小不等，紅細(xì)胞體積大橢圓。中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，核右移。嚴(yán)重時(shí)白細(xì)胞、血小板會(huì)全血細(xì)胞少。

缺鐵性貧血

11精品課件五、實(shí)驗(yàn)室檢查：2、骨髓象：增生性貧血。幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細(xì)胞巨幼變?！昂擞诐{老”。粒系、巨核系巨幼變。

巨幼細(xì)胞性貧血

12精品課件

MA骨髓象：巨早幼中幼紅細(xì)胞易見(jiàn)，可見(jiàn)H-J小體巨晚幼紅細(xì)胞Howell-Jolly小體巨中幼紅細(xì)胞增多巨早幼紅細(xì)胞巨幼貧骨髓象精品課件巨桿狀核粒細(xì)胞核腫脹，粗大，不規(guī)則，染色質(zhì)疏松精品課件五、實(shí)驗(yàn)室檢查：3、葉酸、B12的測(cè)定：

VitB12<74pmol/L

葉酸

<6.81nmol/L巨幼細(xì)胞性貧血

15精品課件六、診斷和鑒別診斷

1．臨床表現(xiàn)（1）一般有慢性貧血癥狀。（2）有消化道癥狀，食欲不振或消化不良，舌痛、舌紅、舌乳頭萎縮較常見(jiàn)。（3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，多見(jiàn)于維生素B12缺乏者。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件

（1）大細(xì)胞貧血，平均紅細(xì)胞體積（MCV）>100fl，多數(shù)紅細(xì)胞為大橢圓形（2）白細(xì)胞和血小板可減少，中性分葉核分葉過(guò)多（3）骨髓呈巨幼細(xì)胞貧血形態(tài)改變（4）葉酸測(cè)定，血清葉酸<6.81nmol/L，紅細(xì)胞葉酸<227nmol/L；（5）血清維生素B12測(cè)定<74~103pmol/L，紅細(xì)胞葉酸測(cè)定<227nmol/L；（6）血清維生素B12

測(cè)定<29.6pmol/L（7）血清內(nèi)因子阻斷抗體陽(yáng)性（8）放射性核素雙標(biāo)記維生素B12進(jìn)行吸收試驗(yàn)，24小時(shí)維生素B12排出量<10%。巨幼細(xì)胞性貧血

實(shí)驗(yàn)室檢查精品課件具備上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者診斷為葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞貧血；具備1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（5）者診斷為維生素B12缺乏的巨幼細(xì)胞貧血；具備上述1的（1）、（2）、（3），和2的（1）、（3）、（6）、（7）者懷疑有惡性貧血，（8）為確診試驗(yàn)。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件鑒別：

MDS；

少數(shù)巨幼貧可有明顯的全血細(xì)胞減少，與AA鑒別；肝?。?/p>

VitB12缺乏癥與神經(jīng)系統(tǒng)疾??；溶貧。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件七、治療原則：

（一）、一般治療：注意營(yíng)養(yǎng)、輔食；防治感染；震顫明顯可鼻飼對(duì)癥。（二）、病因治療：

巨幼細(xì)胞性貧血

20精品課件（三）VitB12和葉酸治療:

1.有精神神經(jīng)癥狀者以VitB12治療為主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w數(shù)周單純?nèi)狈itB12不宜加用葉酸，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件

神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)：1mg/日，2周以上。

VitB12吸收缺陷：

1mg/月，長(zhǎng)期應(yīng)用。

治療后反應(yīng)：

6-7小時(shí)骨髓巨幼R(shí)BC可轉(zhuǎn)正常。

2-4天后精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織RBC增加，6-7天達(dá)高峰，2周降至正常。精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件

2.葉酸缺乏為主者:

葉酸5mgTid數(shù)周同時(shí)口服VitC促進(jìn)利用使用抗葉酸制劑者：甲酰四氫葉酸鈣治療,

先天性葉酸吸收障礙者：葉酸量15~50mg/日

巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件葉酸治療后反應(yīng)：1-2天后食欲好轉(zhuǎn)，骨髓巨幼R(shí)BC可轉(zhuǎn)正常。2-4天后網(wǎng)織RBC增加，4-7天達(dá)高峰，2-6周RBC、HB恢復(fù)正常。巨幼細(xì)胞性貧血

精品課件療效標(biāo)準(zhǔn)：1．有效：經(jīng)過(guò)治療后患者的癥狀貧血及消化系統(tǒng)癥狀消失；血象恢復(fù)正常，粒細(xì)胞分葉過(guò)多現(xiàn)象消失；骨髓象恢復(fù)正常。2.部分有效：經(jīng)過(guò)治療后患者的癥狀明顯改善；血紅蛋白可上升30g/L；骨髓細(xì)胞形態(tài)基本正常。3．