巨幼細胞性貧血-3

2016.03.24綦江區(qū)人民醫(yī)院巨幼細胞性貧血

（megaloblasticanemia）1精品課件

一、概念：巨幼細胞性貧血（megaloblasticanemia）是由于維生素B12或（和）葉酸缺乏，導致DNA合成障礙所引起的一類貧血。

嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見。

巨幼細胞性貧血

2精品課件二、病因

(一)、維生素B12缺乏

(二)、葉酸缺乏巨幼細胞性貧血

精品課件（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲存3、需要量增加：生長發(fā)育快嚴重感染巨幼細胞性貧血

精品課件（二）、葉酸缺乏的原因

1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類、內臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）

2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥

3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。巨幼細胞性貧血

精品課件三、發(fā)病機制

：2、發(fā)病機制：

葉酸四氫葉酸VitB12催化VitB12↓葉酸↓四氫葉酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖時間↑Hb合成不受影響RBC核發(fā)育落后于細胞漿RBC體積變大易破壞貧血巨幼細胞性貧血

6精品課件

甲基丙二酸，參與三羧酸循環(huán)，神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成有關，堆積神經(jīng)精神癥狀。TB、感染。巨幼細胞性貧血

7精品課件四、臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點或瘀斑。2、貧血表現(xiàn):

瞼結膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃,輕度黃疸,疲乏無力,肝脾腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。巨幼細胞性貧血

8精品課件舌面光滑

牛肉樣舌巨幼細胞性貧血

精品課件四、臨床表現(xiàn)：4、精神神經(jīng)癥狀:

VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：煩躁易怒、呆滯、反應遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。

VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）:

震顫、無意識運動、抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣和Barbinski征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。巨幼細胞性貧血

10精品課件五、實驗室檢查：1、血象：大細胞性貧血：血涂片：成熟紅細胞大小不等，紅細胞體積大橢圓。中性粒細胞分葉過多，核右移。嚴重時白細胞、血小板會全血細胞少。

缺鐵性貧血

11精品課件五、實驗室檢查：2、骨髓象：增生性貧血。幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細胞巨幼變。“核幼漿老”。粒系、巨核系巨幼變。

巨幼細胞性貧血

12精品課件

MA骨髓象：巨早幼中幼紅細胞易見，可見H-J小體巨晚幼紅細胞Howell-Jolly小體巨中幼紅細胞增多巨早幼紅細胞巨幼貧骨髓象精品課件巨桿狀核粒細胞核腫脹，粗大，不規(guī)則，染色質疏松精品課件五、實驗室檢查：3、葉酸、B12的測定：

VitB12<74pmol/L

葉酸

<6.81nmol/L巨幼細胞性貧血

15精品課件六、診斷和鑒別診斷

1．臨床表現(xiàn)（1）一般有慢性貧血癥狀。（2）有消化道癥狀，食欲不振或消化不良，舌痛、舌紅、舌乳頭萎縮較常見。（3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，多見于維生素B12缺乏者。巨幼細胞性貧血

精品課件

（1）大細胞貧血，平均紅細胞體積（MCV）>100fl，多數(shù)紅細胞為大橢圓形（2）白細胞和血小板可減少，中性分葉核分葉過多（3）骨髓呈巨幼細胞貧血形態(tài)改變（4）葉酸測定，血清葉酸<6.81nmol/L，紅細胞葉酸<227nmol/L；（5）血清維生素B12測定<74~103pmol/L，紅細胞葉酸測定<227nmol/L；（6）血清維生素B12

測定<29.6pmol/L（7）血清內因子阻斷抗體陽性（8）放射性核素雙標記維生素B12進行吸收試驗，24小時維生素B12排出量<10%。巨幼細胞性貧血

實驗室檢查精品課件具備上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者診斷為葉酸缺乏的巨幼細胞貧血；具備1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（5）者診斷為維生素B12缺乏的巨幼細胞貧血；具備上述1的（1）、（2）、（3），和2的（1）、（3）、（6）、（7）者懷疑有惡性貧血，（8）為確診試驗。巨幼細胞性貧血

精品課件鑒別：

MDS；

少數(shù)巨幼貧可有明顯的全血細胞減少，與AA鑒別；肝??；

VitB12缺乏癥與神經(jīng)系統(tǒng)疾?。蝗茇?。巨幼細胞性貧血

精品課件七、治療原則：

（一）、一般治療：注意營養(yǎng)、輔食；防治感染；震顫明顯可鼻飼對癥。（二）、病因治療：

巨幼細胞性貧血

20精品課件（三）VitB12和葉酸治療:

1.有精神神經(jīng)癥狀者以VitB12治療為主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w數(shù)周單純缺乏VitB12不宜加用葉酸，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。巨幼細胞性貧血

精品課件

神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)：1mg/日，2周以上。

VitB12吸收缺陷：

1mg/月，長期應用。

治療后反應：

6-7小時骨髓巨幼RBC可轉正常。

2-4天后精神癥狀好轉，網(wǎng)織RBC增加，6-7天達高峰，2周降至正常。精神神經(jīng)癥狀恢復較慢。巨幼細胞性貧血

精品課件

2.葉酸缺乏為主者:

葉酸5mgTid數(shù)周同時口服VitC促進利用使用抗葉酸制劑者：甲酰四氫葉酸鈣治療,

先天性葉酸吸收障礙者：葉酸量15~50mg/日

巨幼細胞性貧血

精品課件葉酸治療后反應：1-2天后食欲好轉，骨髓巨幼RBC可轉正常。2-4天后網(wǎng)織RBC增加，4-7天達高峰，2-6周RBC、HB恢復正常。巨幼細胞性貧血

精品課件療效標準：1．有效：經(jīng)過治療后患者的癥狀貧血及消化系統(tǒng)癥狀消失；血象恢復正常，粒細胞分葉過多現(xiàn)象消失；骨髓象恢復正常。2.部分有效：經(jīng)過治療后患者的癥狀明顯改善；血紅蛋白可上升30g/L；骨髓細胞形態(tài)基本正常。3．