2018中國癡呆與認知障礙診治指南(九)中國記憶障礙門診建立規(guī)范(全文版)

2018中國癡呆與認知障礙診治指南(九)：中國記憶障礙門診建立規(guī)范（全文版）記憶門診是一種新型化專病化管理的醫(yī)療模式，是以患者為中心，整合臨床、神經(jīng)心理、影像學和分子生物學診斷技術、藥物和非藥物治療等醫(yī)療資源，規(guī)范認知障礙疾病的診治流程和水平，對于癡呆的早期診斷、早期治療和預防有重要的意義[\t"/CN112137201821/_blank"1]。中心具備條件為了推動中國記憶門診進一步規(guī)范化建設，現(xiàn)對記憶門診需具備的人員及硬件條件進行說明，以供各醫(yī)院在開展記憶門診時參考設置。一、記憶門診人員記憶門診人員原則上由癡呆專科醫(yī)師、神經(jīng)心理評估師和護士組成，有條件的地區(qū)可以增加康復治療師、社會工作者、藥劑師等輔助成員[\t"/CN112137201821/_blank"2,\t"/CN112137201821/_blank"3,\t"/CN112137201821/_blank"4]。(一)醫(yī)師或?qū)？漆t(yī)師1．資質(zhì)要求：(1)取得《醫(yī)師執(zhí)業(yè)證書》，執(zhí)業(yè)范圍為神經(jīng)內(nèi)科、精神科、內(nèi)科、老年科或其他相關專科；(2)完成了住院醫(yī)師和神經(jīng)變性病?？漆t(yī)師的規(guī)范化培訓，具有相關臨床工作經(jīng)驗；(3)受過癡呆及相關認知障礙理論知識和神經(jīng)心理評估的系統(tǒng)培訓并取得相關資質(zhì)認證。2．職責：(1)負責記憶門診日常工作的組織和管理；(2)負責記憶門診患者的接診，為患者進行診斷和治療，并安排隨訪計劃；(3)負責建立認知障礙患者的診療檔案；(4)協(xié)調(diào)和參加相關臨床研究；(5)臨床醫(yī)師能獨立完成臨床評定量表(如MMSE，CDR、ADL等)；(6)定期組織開展針對患者和照料者的科普活動。(二)神經(jīng)心理評估師1．資質(zhì)要求：(1)具有醫(yī)學、心理學或者相關專業(yè)本科及以上學歷；(2)經(jīng)過神經(jīng)心理測量的系統(tǒng)培訓并取得相關資質(zhì)認證；(3)通過倫理學培訓，能保護患者、家屬和照料者的隱私；(4)具有處理突發(fā)情況(患者激越、攻擊、傷人、自傷等)的知識和基本技能。2．職責：(1)對認知障礙患者進行神經(jīng)心理測試與評估；(2)認知障礙患者測評結果的記錄，在醫(yī)師的指導下出具認知測評報告；(3)對記憶門診患者的神經(jīng)心理測評結果進行歸檔；(4)協(xié)助醫(yī)師開展臨床研究，進行患者的臨床隨訪。二、診療室[\t"/CN112137201821/_blank"3,\t"/CN112137201821/_blank"4]診療室要求為獨立診間，適合單個醫(yī)生坐診與單人就診，以便于問診并減少不必要干擾。建議將記憶門診的診室固定，并設置醒目的"記憶門診"的標志。診療室需配備必要的辦公和診療設施，如電腦、電子病歷診療系統(tǒng)、觀片燈、打印機、聽診器、血壓計以及叩診錘、眼底鏡等神經(jīng)系統(tǒng)查體工具。診療室需備有簡易的檢查床，可進行常規(guī)的查體包括神經(jīng)系統(tǒng)的專科查體。應在診療室內(nèi)部或者周圍張貼阿爾海默病相關的科普宣傳資料及記憶門診的診療流程圖。對于有條件的醫(yī)院，可對固定的記憶門診診室進行一定的環(huán)境布置，如增加房間色彩、擺放綠色植物等。三、神經(jīng)心理測評室[\t"/CN112137201821/_blank"5,\t"/CN112137201821/_blank"6]神經(jīng)心理測評室需要獨立、安靜的房間，盡量設在人流較少地方，避免電梯和樓梯旁，設有窗戶能保持空氣流通。配備相關神經(jīng)心理學測評量表及工具，包括進行測評需要的篩查量表、文字版或電子版成套評估量表，以及裝有各種評估所用工具、秒表等。設有患者隨訪資料數(shù)據(jù)庫，三甲醫(yī)院建議使用統(tǒng)一的電子隨訪數(shù)據(jù)庫，如無條件可使用文字資料檔案袋。配備必要的辦公及資料儲存設施，如電腦(便于電子量表測評、建立電子檔案等)、打印機、文件袋、資料夾、資料柜等。如有條件，可備有錄音筆、攝像機等專用設備。如有條件，可配備患者檢測時所必需的一些輔助設備，包括老花鏡、放大鏡、防走失腕帶或GPRS定位儀等。四、影像學檢查設施[\t"/CN112137201821/_blank"7,\t"/CN112137201821/_blank"8,\t"/CN112137201821/_blank"9]所在醫(yī)院的放射科應能開展頭顱影像學檢查，能獨立進行頭顱磁共振(MRI)的檢查。如無條件，則必須有能行頭顱CT檢查的設備。三甲醫(yī)院應有進行單光子發(fā)射計算機掃描(SPECT)的腦葡萄糖代謝等檢查的設備和試劑；如有條件，最好能有正電子發(fā)射計算機掃描(PET)檢查的設備和標記Aβ的分子示蹤劑。五、能開展血液或腦脊液檢查的化驗室所在醫(yī)院的檢驗科能進行與認知篩查鑒別相關的血液學指標，包括血常規(guī)、生化全項、甲狀腺功能全項、血清維生素B12和葉酸水平、梅毒抗體、HIV抗體等，以及腦脊液指標包括常規(guī)、生化和細胞學等的檢查。六、腰椎穿刺檢查室(三甲醫(yī)院建議配備)如有條件，建議設置獨立的房間作為腰椎穿刺檢查室，并設置醒目的"腰椎穿刺"的標識。檢查室內(nèi)設置腰穿檢查床，可進行無菌條件下的腰椎穿刺和腦脊液送檢。檢查室內(nèi)應備有可上鎖的腰椎穿刺所需物品的柜子，如無菌腰椎穿刺包、無菌手套、局麻藥物等?！就扑]】為了對認知障礙疾病進行系統(tǒng)和規(guī)范化診治，三級醫(yī)院應成立記憶門診或認知障礙疾病診療中心。(專家共識)記憶門診應有認知障礙專科醫(yī)師、專職神經(jīng)心理評估師，同時具有獨立的診療室和神經(jīng)心理測評室，并能進行認知障礙疾病相關的血液、腦脊液和影像學等檢查。(專家共識)中心診療工作流程為推動記憶門診的規(guī)范化建設，規(guī)范推薦各單位在開展記憶門診時參考以下診療流程圖(\t"/CN112137201821/_blank"圖1)，各單位也可根據(jù)本單位具體情況進行調(diào)整。圖1記憶門診工作流程一、注冊登記及家屬/患者自評普通門診主訴認知障礙患者、腦血管病患者或年齡>55歲的患者，由分診護士發(fā)放自評量表，評價異常者預約記憶門診。認知自評量表推薦使用老年認知減退知情人問卷(IQCODE)[\t"/CN112137201821/_blank"10]或者AD8量表[\t"/CN112137201821/_blank"11]，由于患者本人有認知損害或自知力缺乏，上述自評量表均以知情者評價為主。二、記憶門診初診[\t"/CN112137201821/_blank"12,\t"/CN112137201821/_blank"13]記憶門診醫(yī)生接診認知自評量表異常的患者或由普通門診大夫轉(zhuǎn)診的患者后，在記憶門診初診時應完成如下工作：(一)病史采集病史的完整性和準確性對癡呆和認知障礙的診斷非常重要。首先應了解患者的基本人口學資料，包括年齡、職業(yè)、受教育水平等；其次，應詳細詢問病史，病史應包括現(xiàn)病史和既往史、家族史等。由于患者本人有認知損害，而且可能存在自知力缺乏，因此獲得知情者提供的病史非常重要。1．現(xiàn)病史：應覆蓋4個方面即認知障礙、日常和社會功能、伴隨癥狀、診治經(jīng)過等。(1)認知障礙：應全面了解各認知域的損害情況，病史記錄中建議記錄具體事例，而不是概括性描述，包括：記憶障礙(近事遺忘、遠事遺忘)，語言障礙(聽、說、讀、寫、命名及復述能力)，定向障礙(時間、地點、人物)，空間技能改變，失認、失用，人格改變，情緒癥狀如焦慮、抑郁，精神病性癥狀如幻覺、妄想等。(2)日常和社會功能：了解認知障礙是否對患者的社會功能、日常能力產(chǎn)生影響，早期往往出現(xiàn)社會功能減退，可表現(xiàn)為僅能完成簡單或程序化工作；逐漸出現(xiàn)工具性日常生活能力下降，如學習家用電器使用出現(xiàn)困難，購物和管理錢財出現(xiàn)困難等；基本的日常生活能力，如吃飯、穿脫衣服、洗漱、如廁等早期尚正常，中后期出現(xiàn)相應困難。(3)伴隨癥狀：可能的誘發(fā)因素或事件，伴隨的非認知和精神癥狀，如視覺癥狀、構音障礙、帕金森樣癥狀、癲癇和肌陣攣、共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、步態(tài)和行走障礙等。(4)診治經(jīng)過：包括歷次就診時間、所做檢查及結果、治療和效果以及認知障礙的轉(zhuǎn)歸。2．既往史及個人史：應詳細詢問患者的既往病史，尤其要注意詢問可能導致認知障礙或癡呆的疾病，如腦血管病、帕金森病、癲癇等腦部疾患，以及精神分裂癥、焦慮癥和抑郁癥等精神科疾病、外傷，長期腹瀉或營養(yǎng)不良(維生素缺乏)，甲狀腺功能障礙，肝腎功能不全，輸血或冶游史，酗酒、CO中毒、其他毒物或藥物濫用等。3．家族史：應強調(diào)詢問認知障礙患者的家族史并詳細記錄。如家族中除患者外還有認知障礙的患者，應記錄有幾例認知障礙患者，與先證者的關系，每一例認知障礙患者的起病年齡、起病形式，主要臨床癥狀，病程，存活或去世，如已去世則記錄去世時年齡和原因。同時，應繪制家系圖進行說明。(二)體格檢查體格檢查包括一般查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體，對癡呆的病因診斷、鑒別診斷以及伴發(fā)疾病具有重要作用。神經(jīng)系統(tǒng)查體應包括意識、高級皮質(zhì)功能初步檢查(理解力、定向力、遠近記憶力、計算力、判斷力等)、腦神經(jīng)、運動系統(tǒng)(肌容積、肌張力、肌力、不自主運動、共濟、步態(tài))、感覺系統(tǒng)(淺感覺、深感覺、復合感覺)、反射(淺反射、深反射、病理反射)和腦膜刺激征等。(三)輔助檢查1．專業(yè)神經(jīng)心理測試：就診于認知障礙門診的患者，推薦全部進行認知功能篩查，篩查量表可選擇簡明精神狀態(tài)檢查(MMSE)、蒙特利爾認知功能評定量表(MoCA)、日程生活能力量表(ADL)，可根據(jù)實際情況選擇不同認知域認知評價量表，或者評價焦慮、抑郁情緒、精神行為癥狀的量表。2．血液檢查(包括但不限于以下項目)：(1)全血細胞計數(shù)、紅細胞沉降率；(2)血肝腎功、血脂、血糖、血鈣和電解質(zhì)等；(3)同型半胱氨酸、葉酸和維生素B12水平；(4)甲狀腺素水平及抗甲狀腺抗體；(5)梅毒血清學檢測、HIV、伯氏疏螺旋體。3．影像學檢查：對認知障礙患者盡可能進行MRI檢查以增加診斷及鑒別診斷的特異性，掃描序列應包括T1、T2、FLAIR、DWI等，尤其強調(diào)應進行冠狀位海馬相掃描。若條件限制(如放置心臟起搏器等)，可選擇CT掃描，以提供鑒別診斷資料。4．電生理檢查：腦電圖(EEG)對于癡呆的鑒別診斷具有一定的價值，其中定量EEG對于鑒別不同種類的癡呆有一定幫助。睡眠多導儀(PSG)對于某些特殊類型的癡呆有重要的價值，可用于路易體癡呆的快速眼動期(REM)行為異常的檢查。5．特殊檢查：推薦有條件的記憶門診進行以下標志物檢查：(1)腦脊液檢查：對擬診AD患者推薦進行腦脊液(CSF)的T-tau(總Tau蛋白)、P-tau(磷酸化Tau蛋白)和Aβ42(β淀粉樣蛋白42)檢測[\t"/CN112137201821/_blank"14]，腦脊液檢查還可以鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、自身免疫性腦炎、血管炎或脫髓鞘疾病、朊蛋白病等，對快速進展性癡呆推薦進行CSF病毒學、梅毒抗體、自身免疫性腦炎相關抗體以及14-3-3蛋白檢測。(2)正電子發(fā)射斷層顯像(PET)：可用于檢測癡呆患者腦血流、葡萄糖代謝改變及β-淀粉樣蛋白、多巴胺轉(zhuǎn)運蛋白等在腦內(nèi)的活性，對癡呆的診斷和鑒別診斷有重要價值[\t"/CN112137201821/_blank"15]。(3)基因檢測：有癡呆家族史的癡呆患者應進行基因檢測以幫助診斷，包括家族性AD致病基因即早老素1(PS1)基因、早老素2(PS2)基因、淀粉樣前體蛋白(APP)基因[\t"/CN112137201821/_blank"16]；額顳葉癡呆致病基因包括微管相關蛋白Tau蛋白(MAPT)基因突變、前顆粒體蛋白(PRGN)基因突變、C9orf72基因重復擴增突變；朊蛋白病相關PRNP基因突變；常染色體顯性遺傳病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(CADASIL)相關Notch3基因；腦白質(zhì)病變相關基因如CSF1R基因等。散發(fā)性AD易感基因位于19號染色體上載脂蛋白Eε4(ApoEε4)等位基因，記憶門診應常規(guī)開展ApoEε4基因檢查?；蛟\斷應在專業(yè)的、有資質(zhì)的檢測機構進行，以確保檢測的準確性。三、記憶門診復診在患者完成上述檢查，在記憶門診復診時，記憶門診醫(yī)生應該按照流程，對患者予以認知障礙程度以及病因的診斷，并制定患者治療和照料者支持方案。(一)確定診斷根據(jù)病史、體格檢查、神經(jīng)心理評估、實驗室及影像學檢查結果做出診斷，包括是否存在認知障礙，如存在認知障礙，應進行認知障礙的程度以及認知障礙的病因診斷。1．認知障礙及其嚴重程度診斷：患者或知情者主觀感覺有獲得性的認知功能下降，并經(jīng)神經(jīng)心理學評估證實有認知功能受損，則可考慮存在認知功能障礙?；颊吲R床表現(xiàn)、日常能力受損情況、認知評估均有助于判斷癡呆的嚴重程度，可應用臨床癡呆評定量表(CDR)或總體衰退量表(GDS)做出嚴重程度的診斷。2．明確引起認知障礙的原因[\t"/CN112137201821/_blank"17,\t"/CN112137201821/_blank"18]：結合患者認知障礙起病形式、各認知域和精神行為損害的先后順序、病程發(fā)展特點以及既往病史和體格檢查提供的線索，可對癡呆的病因作出初步判斷，然后選擇合適的輔助檢查，最終確定癡呆綜合征的病因。按照病因?qū)W來分類，癡呆通?？煞譃樽冃圆『头亲冃圆?，前者主要包括阿爾茨海默病、路易體癡呆、額顳葉癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，后者則包括血管性癡呆、感染性癡呆、代謝或中毒性腦病等。(二)制定治療方案[\t"/CN112137201821/_blank"19,\t"/CN112137201821/_blank"20,\t"/CN112137201821/_blank"21]包括患者的藥物治療以及非藥物治療部分、患者的照料計劃制定、以及照料者支持。1．患者的藥物治療和非藥物治療：藥物治療主要目的為改善患者認知障礙和精神行為學癥狀。常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑、興奮性氨基酸受體拮抗劑和其他促智藥物等。認知功能訓練、認知康復訓練、音樂治療等非藥物治療對于延緩癡呆發(fā)生和進展有益，綜合應用各種非藥物治療措施可以延緩疾病進展，改善日常生活能力。2．患者的照料與護理：癡呆患者的照料評估：對于初次診斷的癡呆患者，建議在記憶門診的組織下召開家庭會議，由記憶門診醫(yī)師告知所患疾病，幫助患者本人及家屬了解癡呆診斷的含義、患者病情及所處的階段，幫助家屬制定長期照料計劃。在患者尚有判斷能力時，可以讓患者參與討論和設計適合他們生活和護理的現(xiàn)行方案或未來方案。3．照料