幼年特發(fā)性關節(jié)炎課件

幼年特發(fā)性關節(jié)炎復旦大學風濕過敏免疫中心復旦大學附屬兒科醫(yī)院腎臟風濕科周利軍fenlin183@.cn

幼年特發(fā)性關節(jié)炎Introduction周四下午，風濕?？?4524666轉5084腎臟風濕科病房54524666轉3011fenlin183@.cn幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR幼年特發(fā)性關節(jié)炎TypesofAutoimmuneDisease幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA)16歲以下兒童長期發(fā)熱、皮疹淋巴結和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復發(fā)作可致關節(jié)畸形幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA)3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾??？？？幼年特發(fā)性關節(jié)炎病因和發(fā)病機理感染遺傳1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮濕疲勞\營養(yǎng)不良幼年特發(fā)性關節(jié)炎病因和發(fā)病機理幼年特發(fā)性關節(jié)炎病理變化關節(jié)病變

皮下結節(jié)

眼部病變

其他幼年特發(fā)性關節(jié)炎免疫異常和損傷依據(jù)血IgGIgAIgM不同程度升高部分患兒補體升高可出現(xiàn)血和關節(jié)液RF陽性血和關節(jié)液TNF

水平增高遲發(fā)超敏反應降低幼年特發(fā)性關節(jié)炎自身抗體的臨床價值在典型風濕病—

肯定診斷

（A-dsDNA,ACL)在不典型風濕病—

提示診斷如多關節(jié)炎(CCP抗體陽性)評估預后及指導用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范幼年特發(fā)性關節(jié)炎自身抗體的臨床價值幼年特發(fā)性關節(jié)炎新近JIA相關抗體抗CCP抗體BiP抗體AFA抗GPI抗體抗CB10抗體幼年特發(fā)性關節(jié)炎臨床表現(xiàn)Manifestation全身型多關節(jié),RF+多關節(jié),RF-少關節(jié),持續(xù)或擴展

銀屑病型

附著點關節(jié)炎型其他幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型Systemiconset急性發(fā)病多見于2~4歲幼兒，JIA1/5~1/4反復弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結及肝脾腫大白細胞計數(shù)>15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關節(jié)癥狀幼年特發(fā)性關節(jié)炎多關節(jié)型受累關節(jié)>5個RF陰性和陽性亞型關節(jié)梭形腫脹關節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽性關節(jié)病變嚴重幼年特發(fā)性關節(jié)炎少關節(jié)型是較多見的JIA受累關節(jié)<4個主要累及大關節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎RF陽性可轉化為強直性脊柱炎,HLA-B27陽性幼年特發(fā)性關節(jié)炎免疫檢測血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常

外周血CD4/CD8

血HLA-B27（排除診斷強直性脊柱炎，并詢問一級親屬家族史）幼年特發(fā)性關節(jié)炎實驗室檢查血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏）免疫檢測（series,CCP)關節(jié)腔積液檢查（關節(jié)穿刺）骨髓細胞學檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)關節(jié)鏡檢查(骨中心）幼年特發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)鏡檢查幼年特發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)鏡檢查幼年特發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)鏡檢查幼年特發(fā)性關節(jié)炎影象評價：病情評估

sharp評分幼年特發(fā)性關節(jié)炎血液檢查白細胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高幼年特發(fā)性關節(jié)炎診斷（ACR)<16ysArthritis關節(jié)炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)應做鑒別診斷幼年特發(fā)性關節(jié)炎

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977幼年特發(fā)性關節(jié)炎ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

幼年特發(fā)性關節(jié)炎鑒別診斷

感染性關節(jié)炎風濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征幼年特發(fā)性關節(jié)炎ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents幼年特發(fā)性關節(jié)炎JIA治療目標幼年特發(fā)性關節(jié)炎治療

傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎抗炎藥物治療非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過可在兒童應用

幼年特發(fā)性關節(jié)炎布洛芬1964年由英國Boots分司開發(fā)成功1995年美國FDA批準布洛芬混懸液為OTC1989年布洛芬緩釋膠囊進入中國幼年特發(fā)性關節(jié)炎病情緩解藥(DMARD)甲氨蝶呤來氟米特金制劑青霉胺羥氯喹柳氮磺胺吡啶幼年特發(fā)性關節(jié)炎羥氯喹作用于抗原呈遞環(huán)節(jié)幼年特發(fā)性關節(jié)炎羥氯喹作用羥基氯喹對早期類風濕關節(jié)炎患者癥狀控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625）對影像學改變的影響與其他慢作用藥相似（JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-54）幼年特發(fā)性關節(jié)炎羥氯喹作用幼年特發(fā)性關節(jié)炎羥氯喹作用羥氯喹不減少幼年特發(fā)性關節(jié)炎患兒的MTX血藥濃度羥氯喹與MTX