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癲癇癥發(fā)作與分類

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20062010……癲癇癥發(fā)作與簡介發(fā)作及癲癇分類的術語與概念發(fā)作起始方式與發(fā)作的分類Modeofseizureonsetandclassificationofseizures基礎病因類型(病因學)Underlyingtypeofcause(etiology)疾病、綜合征與癲癇Diseases,syndromes,andepilepsies癲癇分類與組成框架信息的維度Dimensionsforclassifyingepilepsiesandorganizinginformation癲癇癥發(fā)作與簡介癲癇癥發(fā)作與簡介癲癇癥發(fā)作與簡介

基礎病因類型(病因學)

Underlyingtypeofcause(etiology)遺傳性:該癲癇是由已知或推測的基因缺陷直接導致,癲癇發(fā)作是其核心癥狀。結構性和代謝性:已證明為明確的結構性和代謝性病變所致。結構性病變包括獲得性疾病,如卒中、外傷和感染。也可能是遺傳因素所致(如結節(jié)性硬化、多種皮質發(fā)育畸形),但遺傳缺陷和癲癇是各自獨立的疾病。未知:可能有遺傳缺陷的基礎,也可能是某種尚未被認識的獨立疾病的結果。癲癇癥發(fā)作與簡介疾病、綜合征與癲癇

Diseases,syndromes,andepilepsies疾病與綜合征:不堅持疾病與綜合征二者間的區(qū)別,同時提出以下至少3組或4組在本報告中引用的概念并描述如下電-臨床綜合征:綜合征這一術語的使用應被限定于通過電-臨床特征能夠可靠識別的一組臨床實體(entity)。其他一組癲癇(constellations):不能被確認為獨立的電-臨床綜合征,但臨床上有診斷意義,并可能對臨床治療、特別是手術治療有意義。包括顳葉內側癲癇(伴海馬硬化)、下丘腦錯構瘤伴癡笑發(fā)作、半側驚厥半側癱癲癇及Rasmussen“綜合征”。結構性/代謝性癲癇:包括繼發(fā)于特殊結構/代謝性損傷或情況的癲癇,但并不符合特定的電-臨床綜合征類型。病因不明的癲癇:這些癲癇既往被稱為“隱源性”,而目前傾向使用病因“不明”。癲癇癥發(fā)作與簡介青少年-成年期青少年失神癲癇(JAE)青少年肌陣攣癲癇(JME)僅有全面強直-陣攣發(fā)作的癲癇進行性肌陣攣癲癇(PME)伴有聽覺表現的常染色體顯性遺傳性癲癇(ADPEAF)其他家族性顳葉癲癇與年齡無特殊關系的癲癇部位可變的家族性局灶性癲癇(兒童至成人)反射性癲癇癲癇癥發(fā)作與簡介表3電-臨床綜合征和其他癲癇病

2.其他其他一組癲癇伴有海馬硬化的顳葉內側癲癇(MTLE伴HS)Rasmussen綜合征伴下丘腦錯構瘤的癡笑性發(fā)作半側驚厥-半側癱-癲癇 不能歸類于上述任何診斷范疇,診斷的前提首先應明確是否存在已知的結構異?;虼x原因,而后是發(fā)作類型(全面性抑或局灶性)由于腦結構-代謝異常所致的癲癇皮質發(fā)育畸形(半側巨腦回,灰質異位等)神經皮膚綜合征(結節(jié)性硬化,Sturge-Weber等)腫瘤、感染、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等原因不明的癲癇伴癲癇樣發(fā)作,但習慣上不診斷為癲癇的一個類型良性新生兒驚厥(BNS)熱性驚厥(FS)癲癇癥發(fā)作與簡介文圖癲癇癥發(fā)作與簡介局灶性發(fā)作發(fā)作起始方式的說明與解釋:起源并局限于一側半球的網絡;這個網絡可是局部或更廣泛的分布;局灶性發(fā)作可起源于皮質下結構;對于每一種發(fā)作類型而言,每次發(fā)作的起始部位固定,易于擴散,可累及對側皮質。但在有些病例,不止存在一個起源網絡,可有多種發(fā)作類型,但每種發(fā)作類型有其恒定的起源部位。癲癇癥發(fā)作與簡介癲癇癥發(fā)作與簡介癲癇分類的發(fā)展趨勢新的術語和概念與癲癇病學的基礎-臨床研究相一致近期還難以實現單純以生物醫(yī)學為基礎的癲癇分類癲癇分類應當采

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