顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤-神經(jīng)外科教學課件

顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤目的要求1顱內(nèi)新生物的一般分類，生長方式及起病方式。2熟悉顱內(nèi)腫瘤引起的局灶性癥狀和類型，顱內(nèi)常見腫瘤的特征，診斷和鑒別診斷，處理原則，預后。3椎管內(nèi)腫瘤的一般分類及好發(fā)的組織類型。4椎管內(nèi)腫瘤的病程分期及臨床表現(xiàn)。5椎管內(nèi)腫瘤的診斷，鑒別診斷和治療原則。2001年2月頒布顱內(nèi)腫瘤*原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤的2%，兒童為7%*男性多于女性*各年齡組均可發(fā)生（2歲以下和60歲以上少見）生長形式：1擴張性生長2浸潤性生長3多灶性生長壓迫腦組織腦的破壞多灶性癥狀引起癥狀類型：1顱內(nèi)壓增高癥狀2局灶性癥狀概述（1）神經(jīng)膠質(zhì)瘤的年齡別發(fā)生數(shù)(日本腦腫瘤全國統(tǒng)計調(diào)查報告，1993)星形細胞瘤髓母細胞瘤惡性星形細胞瘤膠質(zhì)母細胞瘤腦腫瘤的局灶癥狀*一側(cè)多無癥狀*兩側(cè)受損：淡漠、癡呆、尿失禁*后部受損：對側(cè)偏癱、腱反射亢進、肌緊張亢進、病理反射、運動性失語*對側(cè)感覺障礙*失行、失認*身體失認*優(yōu)勢半球：感覺性失語*非優(yōu)勢半球：無癥狀*Meyer`sloop：對側(cè)上四分偏盲*Area17：對側(cè)同名半盲*Area18、19：

無視同名半盲*小腦：

行走不穩(wěn)、坐立不能、共濟失調(diào)、輪替動作障礙HistologicalClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem(WHO,1993)TumoursofNeuroepithelialTissueTumoursofCranialandSpinalNervesTumoursoftheMeningesLymphomasandHaemopoieticNeoplasmsGermCellTumoursCystsandTumour-likeLesionsTumoursoftheSellarRegionLocalExtensionsfromRegionalTumoursMetastaticTumoursUnclassifiedTumours腦內(nèi)神經(jīng)細胞瘤(顳葉-基底核)室管膜瘤(腦室)脈絡叢乳頭狀瘤海綿狀母細胞瘤血管母細胞瘤星形膠質(zhì)細胞瘤(單一形)少突膠質(zhì)細胞瘤(單一形)室管膜瘤(大腦，腦室旁)神經(jīng)細胞瘤(一般)神經(jīng)細胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脈絡叢乳頭狀瘤(多形性)星形膠質(zhì)細胞瘤(多形性)少突膠質(zhì)細胞瘤(多形性)膠質(zhì)母細胞瘤髓母細胞瘤腦外神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤垂體腺瘤顱咽管瘤腦膜瘤(多分裂性)神經(jīng)鞘瘤(多分裂性)肉瘤(蛛網(wǎng)膜，硬膜，硬膜外)惡性度I度良性II度亞良性III度亞惡性IV度惡性腫瘤腦腫瘤的惡性度分類顱內(nèi)腫瘤診斷：概述（2）定位診斷，定性診斷病史與體征輔助檢查顱腦X線攝片顱超聲波探測腦電波描記造影CT，MRI檢查腦血管造影其他檢查治療：顱內(nèi)腫瘤的放射治療1適應癥*問題： 1）感受性差異

高—生殖細胞瘤、惡性淋巴瘤

低—神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、

Schwannoma

2）放射線障礙腦腫瘤的放射線治療2方式內(nèi)照射法外照射法普通放射治療 對頭皮、顱骨、腦組織有損傷伽瑪?shù)斗派渲委?適用于腦深部小型腫瘤等中心直線加速器治療 精度遜于伽瑪?shù)讹B內(nèi)腫瘤的化學治療1選藥原則*能通過學腦屏障、對中樞神經(jīng)無毒性、能維持高濃度藥物*脂溶性高、分子量小、非離子化的藥物*對腦轉(zhuǎn)移病人，參考原發(fā)腫瘤的病理類型選擇藥物2常用藥物卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博來霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、長春堿(vincristin)、替尼泊苷(VM26)3副作用顱內(nèi)壓升高壞死出血抑制骨髓造血功能腦腫瘤的化學療法腦腫瘤與基因腦腫瘤所見的腫瘤基因和腫瘤抑制基因腫瘤基因腫瘤抑制基因基因EGFRCDK4MDM2RB1TP53CDKN2NF2VHLPTEN/MMAC1異常種類增幅一部分脫落增幅增幅點突變一部分脫落點突變一部分脫落完全缺失點突變點突變點突變完全脫落點突變遺傳產(chǎn)物EGFRCdk4Mdm2pRbp53p16p14ARFmerlinVHLPTEN遺傳產(chǎn)物的預想機能促進增殖和抑制細胞自殺控制G1/S期的細胞周期促進p53分解控制G1/S期的細胞周期誘導細胞自殺控制細胞周期控制G1/S細胞周期抑制增殖抑制VEGF抑制血管新生抑制增殖17plossP53inactivationCDK4amp.13qlosspRbinactivation10p/qlossPTEN/MMAC1inactivationCDKN2Alossp16,p14ARFinactivationEGFRamp.GBMtype1(secondaryGBM)GBMtype2(primaryordenovoGBM)Gr.IIGr.IIIGr.IV基因異常引起的膠質(zhì)瘤惡化過程顱內(nèi)腫瘤的基因治療單純皰疹病毒胸苷激酶基因（HSV-tk）抗病毒藥物（丙氧鳥苷，GCV）細胞毒藥物逆轉(zhuǎn)錄病毒腦膠質(zhì)瘤細胞特異地殺傷分裂期瘤細胞誘導周圍瘤細胞凋亡不涉及正常細胞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基因異常(1)腫瘤少枝膠質(zhì)瘤腦膜瘤

神經(jīng)鞘瘤基因

NF2基因位置19q1p14q1p10q22q頻率60-80%40-60%70-80%

50-70%神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的基因異常(2)腫瘤髓母細胞瘤室管膜瘤血管母細胞瘤垂體腺瘤基因patchedp53NF2VHLMEN1基因位置9q17p22q3p11q頻率10-20%5-10%5-10%？20-50%0-5%神經(jīng)膠質(zhì)瘤*來源于神經(jīng)上皮*顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤*占全部顱內(nèi)腫瘤的40-45%*按細胞分化程度分四級TumoursofNeuroepithelialTissue(WHO,1993)AstrocytictumoursOligodendroglialtumoursEpendymaltumoursMixedgliomasChoroidplexustumoursNeruoepithelialtumoursofuncertainoriginNeuronalandmixedneuronal-glialtumoursPinealparenchymaltumoursEmbryonaltumours信號強度不均一；不規(guī)則顯著增強效果，周圍廣泛T2高信號區(qū)。腫瘤浸潤和影像診斷*低惡性度膠質(zhì)瘤*高惡性度膠質(zhì)瘤CT所見平片示境界鮮明的低吸收區(qū)；一般無造影增強效果。MRI所見T1：淡淡的低信號T2：均一的境界清楚的高信號Gd-DTPA增強：無增強效果，

少或無水腫及腫瘤效果。CT所見MRI所見組織不均一性，低或等的混合吸收區(qū)；不規(guī)則增強效果，周圍廣泛低吸收區(qū)。T1WIT2WIGd-DTPALowGradeGliomaAstrocytomaEpendymomaOligodendrogliomaLowGradeGliomaT1WIT2WIGd-DTPAHighGradeGliomaGlioblastomaAnaplasticEpendymomaAnaplasticOligodendrogliomaHighGradeGlioma髓母細胞瘤Medulloblastoma腦積水惡心、嘔吐、行走困難蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)轉(zhuǎn)移ZHAOS.F13ZHAOS.F13ZHAOS.F13髓母細胞瘤Medulloblastoma多形性膠質(zhì)母細胞瘤GlioblastomaMultiforme*GradeIV*約占膠質(zhì)瘤的12%*多發(fā)于成人大腦半球*瘤中心多處壞死、出血*臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙*病程發(fā)展快，治療仍是難點*平均生存10月左右病例1：76歲

男性主訴：頭痛伴惡心2月，步行不靈活1月體征：淤血乳頭，左側(cè)偏癱，左側(cè)同名半盲GlioblastomaMultiformeGradeIVGradeIVGlioblastomaMultiformeGradeIVGlioblastomaMultiforme多形性膠質(zhì)母細胞瘤GlioblastomaMultiforme星形細胞瘤Astrocytoma*膠質(zhì)瘤中最常見的一種，占40%*惡性度低Gr.I-II*好發(fā)年齡：25-49歲*男性多見*臨床表現(xiàn)：病程緩慢，可達數(shù)年。初發(fā)癥狀多為癲癇；緩慢進展的偏癱。AstrocytomaGr.IIMAZhHM21AstrocytomaGr.IIMAZhHM21AstrocytomaGr.IYANGJJM21室管膜瘤

Ependymoma少枝膠質(zhì)瘤

Oligodendroglioma腦膿腫

IntracerebralAbscess*常見致病菌：

葡萄球菌、鏈球菌、

肺炎球菌、大腸桿菌*病因：

(1)直接來自鄰近感染病灶 (2)血行感染 (3)開放性顱腦損傷后感染菌直接進入 (4)病因不明(隱源性)*病理分期：

(1)急性腦炎期 (2)化膿期 (3)包膜形成期腦膿腫

IntracerebralAbscessT1T1E顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷1腦膿腫2腦結(jié)核瘤3腦寄生蟲病4慢性硬膜下血腫5腦血管病6良性顱內(nèi)壓增高體內(nèi)各種原發(fā)灶起病時發(fā)熱，有腦膜刺激征WBC增多CT示典型環(huán)狀增強體內(nèi)結(jié)核病灶CT示高密度圓形病變，中心為低密度疫區(qū)生活史檢查證實有寄生蟲感染嗜酸性粒細胞增多，腦脊液補體結(jié)合試驗陽性CT、MRI等影像學檢查假性腦瘤顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫病因：顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞、腦脊液分泌過多神經(jīng)系統(tǒng)中毒、過敏反應、內(nèi)分泌失調(diào)增強CT顯示的環(huán)形增強病變的鑒別診斷*病變類型：

轉(zhuǎn)移性腦腫瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、惡性淋巴瘤

腦膿腫、腦梗塞、腦內(nèi)血腫、非感染性炎性疾患等*鑒別要點：

1單純CT也可見完整環(huán)形病變 多為腦腫瘤 特別是轉(zhuǎn)移性腦腫瘤（70%）、惡性膠質(zhì)瘤 2單純CT所見的不完整或不清環(huán)形病變 無鑒別意義 3腦梗塞、腦內(nèi)血腫的單純CT上無完整的環(huán)形 4腦膿腫的環(huán)壁較薄，并呈均一厚度 5惡性腦腫瘤的環(huán)壁多不均一厚度，且可為多個囊腔MRspectroscopy(MRS)對腦膠質(zhì)瘤惡性度的診斷研究MRSofNormalBrain(1)FrontalGrayMatterFrontalWhiteMatterParietalWhiteMatterMRSofNormalBrain(2)OccipitalGrayMatterBasalGanglioaPonsNAACrChoPeak60.0069.0092.00Conc.(mM)6.918.493.69NAACrCho44/FAstrocytomaGr.IICase1Conc.=concentrationofmetaboliteNAACrChoNAACrChoPeak37.0053.0045.00Conc.(mM)11.0016.34.6567/FAstrocytomaGr.IICase2Conc.=concentrationofmetaboliteNAACrChoNAACrChoPeak40.0061.0077.00Conc.(mM)3.325.402.2258/