腎病綜合征by秦韻

2015-9-24腎病綜合征巡診醫(yī)大08級秦韻、金正雄指導老師：蘇穎病例付XX，32/M主訴：雙下肢反復水腫1年半，加重1月2015-9-11入院現(xiàn)病史1年半前，雙下肢可凹陷性水腫，伴尿中泡沫增多當?shù)蒯t(yī)院考慮“慢性腎炎”，予激素、利尿劑等治療后水腫可消退出院后間斷服藥，病情仍反復，多表現(xiàn)為雙足可凹陷性水腫1月前，發(fā)熱，自服“感冒藥”后緩解，但逐漸出現(xiàn)雙下肢可凹陷性水腫，伴腹圍增加、雙側(cè)眼瞼及顏面部水腫11天前就診于我院門診?生命體征BP180/160mmHg，無頭暈、頭痛、視物模糊血常規(guī)WBC9.69×109/L,NEUT%62.5％,HGB135g/L,HCT39.0%,PLT484×109/L尿常規(guī)+沉渣、24hUP腎小球源性紅細胞、大量透明管型及少量顆粒管型24hUP15.33g/24h肝腎脂全Alb18g/L,IgG2.65g/L,PA140mg/LTC15.27mmol/L,LDL-C12.35mmol/LK4.0mmol/L,Ca1.85mmol/LCr(E)192μmol/L,ALT11U/L感染指標感染4項（-），hsCRP3.52mg/L免疫指標ANA、補體、dsDNA（-）腫瘤指標血清蛋白電泳：Alb、γ比例下降伴α2比例升高，M蛋白（-）現(xiàn)病史考慮“腎病綜合征”，予潑尼松60mgqd、呋塞米40mgqd、拜新同30mgqd、舒降之20mgqn及補鈣治療，水腫無明顯改善。起病以來，患者精神、食欲、睡眠可，大小便正常，近1年半體重增加10kg。否認皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、光過敏、關(guān)節(jié)痛等現(xiàn)象。既往史、個人史&家族史否認糖尿病、高血壓病史，否認肝炎病史否認特殊藥物服用史長期吸煙飲酒否認腎病家族史體格檢查BP164/116mmHg，HR110bpmBMI28.96kg/m2，Wt76kg、腹圍103cm，eGFR(CKD-EPI)38.83ml/（min*1.73m2）眼瞼及顏面部水腫，雙下肢高度浮腫、雙足背動脈搏動未及心肺（-）。蛙狀腹，全腹叩診呈濁音，移動性濁音(+)病例特點青年男性，慢性病程；以雙下肢可凹陷性水腫起病，激素及利尿劑治療有效，不規(guī)律服藥，1月前“上感”后水腫加重伴腹圍增加；我院檢查發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥，伴肌酐升高；否認高血壓、糖尿病、慢性肝炎及特殊藥物服用史；查體：BP164/116mmHg，眼瞼及顏面部水腫伴雙下肢高度浮腫，蛙狀腹、移動性濁音(+)；輔助檢查：感染4項（-），ANA、補體、dsDNA（-），血清蛋白電泳符合腎病綜合征。入院診斷：腎病綜合征

高脂血癥

鑒別診斷？知識回顧腎病綜合征

大量蛋白尿（＞3.5g/d）低白蛋白血癥（Alb＜30g/L）水腫高脂血癥

前兩項為診斷的必備條件

繼發(fā)性腎病綜合征11感染性疾病：細菌（鏈球菌感染后，先天及獲得性梅毒，SBE，分流性腎炎）；病毒（HBV,HCV,HIV,傳染性單核細胞增多癥，巨細胞病毒感染）免疫系統(tǒng)疾?。篖N、血管炎性免疫性疾病（維格納肉芽腫、RPGN、多動脈炎、紫癜性腎炎）血液系統(tǒng)疾病：淀粉樣變，輕鏈沉積病代謝性疾?。篋M、HTN腫瘤：淋巴瘤、骨髓瘤藥物：金，青霉胺，NSAIDs，鋰，開博通，海洛因，利福平遺傳性疾?。篈lport’sSyndrome;Congenital(Finnishtype)NS;FamilialNS其他因素：妊娠相關(guān)性（包括先兆子癇）、移植腎排異、血清病、加速性高血壓性腎硬化、單側(cè)腎動脈狹窄、反流性腎病HullRP,GoldsmithDJ.Nephroticsyndromeinadults.BMJ.2008;336(7654):1185-1189原發(fā)性腎小球疾病的病理分類一、微小病變性腎?。∕CD）二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎（FSGS）三、彌漫性腎小球腎炎 （一）膜性腎病（MN） （二）增生性腎炎

1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主的MesPGN 2、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

3、系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎，Ⅰ、Ⅲ型）

4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）

5、新月體性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎） （三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化青少年多見，男性多于女性大量蛋白尿或腎病綜合征，多數(shù)伴有血尿、腎功能不全、高血壓對激素和細胞毒藥物治療反應差可由微小病變發(fā)展而來膜性腎病好發(fā)于中老年人（高峰30-50歲）70-80%表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴有鏡下血尿動靜脈血栓的發(fā)生率高激素療效不明顯合并腫瘤可能微小病變好發(fā)于兒童表現(xiàn)為腎病綜合征，血尿和高血壓少見激素治療敏感，一般不需免疫抑制劑易復發(fā)系膜增生性腎小球腎炎好發(fā)于青少年，男性多見分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎30%表現(xiàn)為腎病綜合征治療效果較好膜增生性腎小球腎炎很少見，多數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征預后差，激素和細胞毒藥物效果不明顯腎活檢適應癥：蛋白尿、鏡下血尿、不好解釋的腎衰竭及有腎臟表現(xiàn)的系統(tǒng)性疾病禁忌癥：孤立腎；明確出血傾向；重度高血壓；精神疾?。惑w位不良；腎臟腫瘤；腎臟位置過高或游走腎；慢性腎衰竭擬診討論腎病綜合征繼發(fā)性因素

代謝免疫