系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機制

免疫復合物(IC)得形成及沉積就是SLE發(fā)病得主要機制。二、病因與發(fā)病機制三、病理基本病理改變:炎癥反應和血管異常受損器官得特征性改變狼瘡小體-SLE得特征性病理變化?！把笫[皮樣”病變-小動脈周圍有顯著向心性纖維增生。四、臨床表現起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個器官,表現不典型,以后可侵犯多個器官,臨床表現復雜多樣。多數呈緩解與發(fā)作交替。四、臨床表現:全身癥狀活動期:多數有全身癥狀。發(fā)熱:見于90%病人,以低、中度熱多見。疲倦、乏力、體重下降。四、臨床表現:皮膚與黏膜

見于80%得病人蝶形紅斑:為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布得紅斑最具特征性得皮膚改變多見于日曬后日曬后出現光過敏現象約見于40%病人,可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷?30%病人在急性期出現,伴輕微疼痛其她:約40%病人有脫發(fā);30%病人有雷諾現象。四、臨床表現:皮膚與黏膜

四、臨床表現:肌肉骨骼

關節(jié)痛見于85%得病人最常見:指、腕、膝關節(jié),伴紅腫者少見。常為對稱性多關節(jié)腫痛。Jaccoud關節(jié)病10％病人因關節(jié)周圍肌腱受損而出現特點:可復得非侵蝕性關節(jié)半脫位,可維持正常關節(jié)功能,關節(jié)X線片多無關節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力:5％～10％。四、臨床表現:狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴重得臨床表現腎衰竭就是SLE死亡得常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％,其中45％～85％有腎損害表現。可表現為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征,以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀,隨著病程進展,可出現大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質血癥、水腫和高血壓,晚期發(fā)生尿毒癥。個別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現:狼瘡腎炎(LN)四、臨床表現:心血管

心包炎:最為常見,10%病人有心肌損害?？捎袣獯佟⑿那皡^(qū)不適、心律失常,嚴重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。疣狀心內膜炎:不引起臨床癥狀,但當疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內膜炎。部分SLE病人可出現冠狀動脈受累,表現為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現急性心肌梗死。大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點四、臨床表現:肺與胸膜

半數以上病人在急性發(fā)作期出現多發(fā)性漿膜炎,包括雙側中少量胸腔積液。另一原因為低蛋白血癥引起得漏出液。狼瘡性肺炎,肺間質性病變少數病例合并彌漫性肺泡出血(DAH)10％～20%SLE存在肺動脈高壓四、臨床表現:神經精神狼瘡輕者:偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙,嚴重頭痛可以就是SLE得首發(fā)癥狀。重者:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數:脊髓損傷,表現為截癱、大小便失禁等,治療后常有后遺癥,脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經受累者:腰椎穿刺檢查一部分顱內壓升高,腦脊液蛋白量增高,白細胞數增高,少數葡萄糖量減少。四、臨床表現:消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水,部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉氨酶升高,10%病人肝大,但多無黃疸。少數可發(fā)生急腹癥,如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等,多為SLE發(fā)作得信號,往往提示SLE得活動性。四、臨床表現:血液系統(tǒng)

60%活動性SLE有慢性貧血,僅10%屬溶血性貧血(Coombs試驗陽性)40%病人白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少。20%病人血小板減少,并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無痛性輕、中度淋巴結腫大,以頸部和腋窩多見,常為淋巴組織反應性增生所致。15%病人有脾大。四、臨床表現:其她眼底變化:見于15%病人,如出血、視乳頭水腫、視網膜滲出等,可影響視力。嚴重者數日內可致盲。如及時治療,多數可逆轉?？沽字贵w綜合征(APS):見于SLE活動期。病人血清可以出現抗磷脂抗體,不一定就是APS,APS出現在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征:唾液腺和淚腺功能不全,可并發(fā)干燥性角結膜炎。五、實驗室及其她檢查

血沉增快,肝功能和腎功能可出現異常?？购丝贵w譜

補體低下,尤其就是C3低下常提示SLE活動。C4低下除提示SLE活動外,尚可能就是SLE易感性(C4缺乏)得表現。狼瘡帶試驗、腎活檢病理CT、X線及超聲心動圖檢查抗核抗體譜抗dsDNA抗體診斷SLE得標記抗體之一多出現在SLE得活動期抗Sm抗體診斷SLE得標記抗體之一,特異性低目前最佳得SLE篩選試驗,她與病情活動性無關六、診斷要點

符合4項或以上者,除外感染、腫瘤和其她結締組織病后,可診斷SLE。七、治療要點糖皮質激素重癥得首選藥物常用:潑尼松或甲潑尼龍

鞘內注射時用地塞米松。免疫抑制劑可更好控制SLE活動,減少暴發(fā)和激素劑量。常用:環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤。狼瘡性腎炎采用激素聯合CTX治療。非甾體類抗炎藥腎炎病人需慎用。常用:阿司匹林、吲哚美辛

布洛芬、萘普生?？汞懰帉τ锌构饷?、皮疹、關節(jié)痛及輕型病人有效。副作用:久服后可影響視力以及造成心肌損害。七、治療要點雷公藤多苷有一定療效。副作用:對性腺有毒性,可致停經、精子減少,尚有肝損害、胃腸道反應、白細胞減少。生物制劑抗CD20單抗(利妥苷單抗)、CTLA-4七、治療要點八、護理評估病史病因及誘因起病時間、病程及病情變化心理狀態(tài)病人及其家屬對疾病得認識程度、態(tài)度經濟狀況、醫(yī)療保險情況身體狀況實驗室及其她檢查九、常用護理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致得血管炎性反應等因素有關。疼痛:慢性關節(jié)疼痛與自身免疫反應有關?？谇火つな軗p與自身免疫反應、長期使用激素等因素有關。潛在并發(fā)癥:慢性腎衰竭。焦慮與病情反復發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關。十、護理措施-口腔黏膜受損飲食護理進食高糖、高蛋白和高維生素飲食少食多餐,宜軟食忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物口腔護理保持口腔清潔口腔黏膜破損:晨起、睡前和進餐前后用漱口液漱口口腔潰瘍:在漱口