原發(fā)性縱隔腫瘤(課件)

原發(fā)性縱隔腫瘤

Primarymediastinaltumor新疆醫(yī)科大一附院胸外科教學(xué)目的與要求:1．學(xué)習(xí)縱隔的定義和解剖，縱隔的臨床解剖分區(qū)，常見(jiàn)的縱隔腫瘤及好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及有助于診斷的輔助檢查。2．熟悉縱隔的分區(qū)。3．掌握常見(jiàn)的縱隔腫瘤及好發(fā)部位。4．熟悉縱隔腫瘤的診斷和治療方法。

教學(xué)內(nèi)容1．縱隔的解剖及臨床解剖分區(qū)。2．常見(jiàn)縱隔腫瘤的好發(fā)部位。3．縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)及檢查方法。

重點(diǎn)與難點(diǎn):重點(diǎn):縱隔的分區(qū).常見(jiàn)縱隔腫瘤的好發(fā)部位和外科治療的原則.難點(diǎn):縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn).

Definition一、定義縱隔(mediastinum)：

是指左右側(cè)胸膜腔之間，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈肌的間隙。

二、縱隔分區(qū)：

Mediastinal

subregion以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣的連線(xiàn)為界—將縱隔分為上、下縱隔兩部?？v隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、淋巴管等組織。

上縱隔

Superiormediastinum

前上縱隔（氣管前壁以前）上縱隔

后上縱隔（氣管前壁以后）下縱隔

inferiormediastinum

前縱隔（氣管、心包前）下縱隔中縱隔（心臟、氣管分叉）后縱隔（氣管、心包后）

三、好發(fā)部位

commonsites前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫，胸腺瘤。前（下）縱隔：畸胎瘤、皮樣囊腫后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤、食管囊腫中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。

縱隔腫瘤好發(fā)部位

?大多為良性，

?惡性較少?？v隔腫瘤點(diǎn)：Commonprimarymediastinaltumors四、常見(jiàn)的縱隔腫瘤1.神經(jīng)源性的腫瘤（Neurogenictumor）

多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)．這類(lèi)腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)．以單側(cè)多見(jiàn)．占全部原發(fā)性縱隔腫瘤的三分之一。１).植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（多源于交感神經(jīng)）：良性：1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤．

2.神經(jīng)纖維瘤（迷走神經(jīng)）．惡性：1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤

2.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，神經(jīng)源性腫瘤分為兩大類(lèi)：(2)起源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性：1.神經(jīng)鞘瘤

2.神經(jīng)纖維瘤．惡性：1.惡性神經(jīng)鞘瘤

2.神經(jīng)纖維肉瘤．2.畸胎瘤、皮樣囊腫

(teratoma,dermoidcyst)

位于前縱隔，根據(jù)胚層來(lái)源雖分為:

表皮樣囊腫（外胚層）皮樣囊腫（外，中胚層）囊性為主

畸胎瘤（含外，中，內(nèi)三種胚層組織）多為實(shí)體瘤。表皮樣囊腫

來(lái)自外胚層：囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。皮樣囊腫

來(lái)自中、外胚層：囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體?；チ?/p>

來(lái)自中外內(nèi)胚層：畸胎瘤多為實(shí)質(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫．囊壁常有鈣化片，內(nèi)有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。１０％畸胎類(lèi)瘤為惡性．

畸胎瘤

3.胸腺瘤（thymoma）

位于前上縱隔：

1.呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．

2.分為:a.上皮細(xì)胞型

b.淋巴細(xì)胞型

c.混合細(xì)胞型．胸腺瘤

?約１５％的胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常

?臨床上視為:潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官胸腺中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：

1.產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。

2.分泌胸腺素。

胸腺重量：出生：10—12g

青春期：20—50g

成年：5—25g部位：前上縱隔外形：“H”狀重癥肌無(wú)力定義：

特定部位橫紋肌快速運(yùn)動(dòng)后疲乏無(wú)力。病因:不清重癥肌無(wú)力分類(lèi)：

眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視、軀干型：四肢無(wú)力、下肢為甚、癱瘓、抬不起頭延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無(wú)力——呼吸困難。混合型：多見(jiàn)，為全身多肌群無(wú)力。典型病例病史簡(jiǎn)介患者男性16歲主訴：復(fù)視伴眼瞼下垂兩年。

查體：神清，呼吸可，淺表淋巴結(jié)未及，肺心腹（—），四肢肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。

輔檢：胸片及胸部CT均示：前縱隔占位病變胸腺瘤眼肌型（典型病例）眼瞼下垂、復(fù)視胸腺瘤4.胸內(nèi)異位組織腫瘤

A.胸骨后甲狀腺腫

B.甲狀旁腺瘤，

C.淋巴源性腫瘤（惡性）等。胸內(nèi)甲狀腺腫淋巴肉瘤淋巴肉瘤（Hodgkin?。┑饶[塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多用放射治療或化學(xué)藥物治療。

5.縱隔囊腫

（mediastinalcyst）

特點(diǎn)：

1.均因胚胎發(fā)育，胚細(xì)胞異位而引起

2.屬良性

3.多為圓形或橢圓形

4.壁薄，邊緣界限清楚．?支氣管囊腫（位于中縱隔）

特點(diǎn)：

1.多位于隆突、支氣管附近，向一側(cè)突出。

2.內(nèi)膜為假?gòu)?fù)層纖毛上皮

3.囊壁有平滑肌、軟骨

4.囊液為糊狀黏液。常見(jiàn)的縱隔囊腫支氣管囊腫支氣管囊腫常見(jiàn)的縱隔囊腫?食管囊腫（位于后縱隔）

特點(diǎn)：

1.內(nèi)膜多為胃粘膜、腸粘膜，食管粘膜少見(jiàn)。

2.囊壁較厚，有結(jié)締組織和平滑肌，

3.囊液為顏色較深的糊狀液。食管囊腫食管囊腫常見(jiàn)的縱隔囊腫?心包囊腫（位于中縱隔），

特點(diǎn)：

1.多位于右心膈角處

2.內(nèi)膜為單層間皮細(xì)胞

3.囊壁薄、透明

4.囊液為清亮液體。心包囊腫心包囊腫6.其他腫瘤

others間葉組織腫瘤（少見(jiàn)）：

1.血管源性

2.脂肪組織性

3.結(jié)締組織性

4.肌肉組織性

五、臨床表現(xiàn)：

ClinicalManifestation癥狀取決于：

1.腫瘤的良、惡性

2.大小、部位、生長(zhǎng)速度

3.有無(wú)內(nèi)分泌表現(xiàn)

4.有無(wú)壓迫與外侵

5.約三分之二的病人無(wú)癥狀1.胸痛、胸悶：最常見(jiàn)，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時(shí)，則疼痛劇烈。2.呼吸道癥狀：

1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）2）呼吸困難（甲狀腺壓迫呼吸道）3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）4）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。3.壓迫神經(jīng)系統(tǒng)

如壓迫交感神經(jīng)干時(shí)出現(xiàn)—Horner綜合癥。壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)—聲音嘶啞。壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)—上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起—截癱。4.壓迫大血管：上腔靜脈綜合癥：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的。壓迫無(wú)名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。5．食道癥狀

吞咽困難（腫瘤壓迫食管）6.特異性癥狀：出現(xiàn)甲亢癥狀—胸骨后甲狀腺腫咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物—畸胎瘤伴重癥肌無(wú)力為—胸腺瘤

六、診斷

Diagnosis１胸部X線(xiàn)檢查：

a.是診斷縱隔腫瘤的重要手段

b.透視：腫瘤是否隨吞咽上下移動(dòng)，隨呼吸形態(tài)改變及有無(wú)搏動(dòng)X線(xiàn)

c.正側(cè)片：可顯示腫瘤部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，

d.腫瘤有無(wú)鈣化或骨影等

2.CT或核磁共振：

a.能顯示腫瘤與鄰近組織器官的關(guān)系。

b.必要時(shí)做心血管造影或支氣管造影

c.能鑒別腫瘤相通部位與心大血管或支氣管，肺等的關(guān)系

d.腫瘤囊實(shí)性。

3.超聲掃描：有助于鑒別實(shí)質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。

4.放射性核素：

I１３１碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽(yáng)性率54.5%—88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細(xì)胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷5.活檢頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。6.氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡、胸腔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。

7.診斷性放射治療：（小劑量１０～３０Gy）在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。

8.血漿內(nèi)某些激素的測(cè)定：

懷疑為：

a.甲狀旁腺瘤—甲狀旁腺素

b.嗜鉻細(xì)胞瘤—兒茶酚氨

c.胚胎細(xì)胞腫瘤—甲胎蛋白（AFG）

和絨毛膜促性腺激（HCG）

鑒別診斷

Differentialdiagnosis1.肺內(nèi)腫瘤:中央型肺癌—纖維支氣管鏡。2.主動(dòng)脈瘤—呈梭形，與心臟的搏動(dòng)一致，有雜音。主動(dòng)脈造影可以明確。3.包蟲(chóng)病—流行病學(xué)的病史，包蟲(chóng)三項(xiàng)。鑒別診斷

Differentialdiagnosis4.縱隔淋巴結(jié)核—結(jié)核的中毒癥狀，病變的鈣化，抗癆有效。5.胸椎結(jié)核—結(jié)核的中毒癥狀，病變呈梭形，抗癆有效。七、治療

Treatment

適合于絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤

外科治療Surgery放射治療Radiotherapy:1.惡性淋巴源性腫瘤

2.惡性縱隔腫瘤無(wú)法切除或切除不徹底

3.術(shù)后輔助治療化學(xué)藥物治療Chemotherapy：

1.惡性淋巴源性腫瘤

2.惡性縱隔腫瘤無(wú)法切除。3.已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

4.術(shù)后輔助治療小結(jié)Summarry原發(fā)性縱隔腫瘤常見(jiàn)神經(jīng)源性的腫瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫和胸腺瘤.大多為良性，惡性較少10%.縱隔的臨床分區(qū)有助于診斷原發(fā)性縱隔腫瘤臨床上約三分之二的病人無(wú)癥狀，常體檢時(shí)X線(xiàn)發(fā)現(xiàn).X線(xiàn)和CT是診斷原發(fā)性縱隔腫瘤的主要手段手術(shù)治療適合于絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤。思考題Question1.簡(jiǎn)述縱隔的分區(qū)？2.列舉出常見(jiàn)的原發(fā)性縱隔腫瘤及部位（至少3種）？3.試述原發(fā)性縱隔腫瘤的診斷方法和治療原則？參考書(shū)目《現(xiàn)代胸外科學(xué)》，主編：黃孝邁，人民軍醫(yī)出版社1993年5月第2版，定價(jià)：25.60元《普通胸部外科學(xué)》上、下冊(cè)，主編：F.GRIFFITHPEAR